Онкодерматология : атлас

И. А. Ламоткин

ОНКОДЕРМАТОЛОГИЯ

Атлас
1225 цветных
иллюстраций

Москва
Лаборатория знаний
2021

2-е издание, электронное

 

УДК 616.5
ББК 55.6
Л21

Р е ц е н з е н т ы:
А. Серяков, д. м. н., профессор, г. Москва
Ш. И. Марди, д. м. н., профессор, Швейцария,
г. Базель

Ламоткин И. А.
Л21
Онкодерматология
:
атлас
:
учебное
пособие
/
И. А. Ламоткин. — 2-е
изд.,
электрон. — М.
:
Лабо-
ратория знаний, 2021. — 881 с. — Систем. требования:
Adobe Reader XI ; экран 10". — Загл. с титул. экрана. —
Текст : электронный.
ISBN 978-5-93208-556-1
В
книге
рассмотрены
различные
аспекты
онкодер-
матологии
и
представлена
наиболее
полная
коллекция
описаний 570 нозологических форм. Приведены исторические
справки, клиническая картина, результаты гистологических
исследований,
дифференциальная
диагностика,
а
также
прогноз
и
лечение
доброкачественных
и
злокачественных
поражений
кожи,
слизистых
оболочек
и
мягких
тканей.
Рассмотрены как распространенные, так и крайне редкие
нозологические формы. Учтены классификации и положения,
использующиеся в онкологии и дерматологии на современном
этапе развития медицины. Для каждой нозологической фор-
мы даны ссылки на современные публикации. Изложен опыт
ведения
и
лечения
пациентов
с
дерматоонкологическими
заболеваниями в Главном военном клиническом госпитале
им. Н. Н. Бурденко.
Для врачей любой специальности, но прежде всего для
дерматологов,
онкологов,
онкодерматологов,
косметологов,
хирургов, слушателей курсов последипломного образования,
а также для студентов медвузов.
УДК 616.5
ББК 55.6

Деривативное издание на основе печатного аналога: Онко-
дерматология : атлас : учебное пособие / И. А. Ламоткин. —
2-е изд. — М. : Лаборатория знаний, 2021. — 878 с. : ил. —
ISBN 978-5-00101-295-5.

Приведенные в книге показания к применению, противопоказания и дозировки
препаратов настоятельно рекомендуется сверять с информацией их производителей
и соотносить с клиническими процедурами.
Авторы,
редакторы
и
издатель
не
несут
никакой
юридической
ответственности
за любые содержащиеся в тексте и иллюстрациях ошибки или упущения.

В
соответствии
со
ст. 1299
и
1301
ГК
РФ
при
устранении
ограничений,
установленных техническими средствами защиты авторских прав, правообладатель
вправе требовать от нарушителя возмещения убытков или выплаты компенсации

ISBN 978-5-93208-556-1
© Лаборатория знаний, 2017

Оглавление

Список сокращений . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .17

Часть I. ОБЩАЯ ЧАСТЬ

Глава 1. Общие вопросы
онкодерматологии  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20

1.1. Актуальность данного раздела
медицины  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20

1.2. Терминология  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21
1.3. Классификация опухолей кожи
ВОЗ 2006 г.  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21

1.4. Классификация опухолей мягких тканей 
ВОЗ 2013 г.   . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24

Глава 2. История развития онкодерматологии
в Главном военном клиническом госпитале
имени Н. Н. Бурденко  . . . . . . . . . . . . . . . 27

2.1. История развития методов лечения
опухолей кожи в госпитале  . . . . . . . . 28
2.1.1. Хирургическое лечение . . . . . . . . . . . 28
2.1.2. Лучевая терапия  . . . . . . . . . . . . . . . . 28
2.1.3. Физическая деструкция  . . . . . . . . . . 28
2.1.4. Химическая деструкция  . . . . . . . . . . 29
2.1.5. Цитостатическое лечение  . . . . . . . . . 29
2.1.6. Гормональная терапия  . . . . . . . . . . . 30
2.1.7.  Модификаторы биологических
реакций  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30

2.1.8. ПУВА-терапия  . . . . . . . . . . . . . . . . . 30

2.2. Вклад подразделений госпиталя
в развитие онкодерматологии . . . . . . . 31

Глава 3. Диагностика опухолей кожи  . . . . . 33

3.1. Диагностика по клинико-
анамнестическим данным  . . . . . . . . . 33

3.2. Дерматоскопия  . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
3.3. Морфологические методы
диагностики  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35

3.4. Особенности диагностики
в зависимости от тканевого
происхождения опухоли  . . . . . . . . . . . 36

3.5. Молекулярно-биологические методы 
диагностики  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
3.5.1.  Иммуногистохимический
метод исследования . . . . . . . . . . . . . . 37

3.5.2. Цитогенетический анализ  . . . . . . . . . 38
3.5.3. Другие методы диагностики  . . . . . . . 39

Глава 4. Лечение опухолей кожи  . . . . . . . . 40
4.1. Хирургическое лечение  . . . . . . . . . . . 40

4.1.1.  Хирургическое лечение
доброкачественных опухолей кожи . . 40

4.1.2.  Хирургическое лечение
злокачественных опухолей кожи . . . . 41

4.2. Кюретаж  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
4.3. Лучевая терапия  . . . . . . . . . . . . . . . . 42
4.4. Физическая деструкция  . . . . . . . . . . . 43

4.4.1. Плазменная коагуляция  . . . . . . . . . . 43
4.4.2. Электрокоагуляция  . . . . . . . . . . . . . . 43
4.4.3. Радиоволновая хирургия  . . . . . . . . . . 44
4.4.4. Криотерапия  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
4.4.5. Лазеротерапия  . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
4.4.6. Фотодинамическая терапия  . . . . . . . 47

4.5. Химическая деструкция  . . . . . . . . . . . 48
4.6. Цитостатическая терапия  . . . . . . . . . 50

4.6.1. Алкилирующие вещества  . . . . . . . . . 51
4.6.2. Антиметаболиты  . . . . . . . . . . . . . . . . 51
4.6.3.  Препараты растительного
происхождения . . . . . . . . . . . . . . . . . 52

4.6.4. Противоопухолевые антибиотики  . . . 52

4.7. Гормональная терапия  . . . . . . . . . . . . 53
4.8. Лечение модификаторами
биологических реакций  . . . . . . . . . . . 53
4.8.1. Цитокины  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
4.8.2. Моноклональные антитела  . . . . . . . . 54
4.8.3. Ретиноиды  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55
4.8.4. Другие иммуномодуляторы  . . . . . . . . 56

4.9. ПУВА-терапия  . . . . . . . . . . . . . . . . . 56

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57

Оглавление

Глава 5. Доброкачественные эпидермальные 
опухоли и опухолеподобные поражения кожи 64

ГАМАРТОМЫ
5.1. Невусы эпидермальные бородавчатые  64

5.1.1.  Невус эпидермальный бородавчатый 
мягкий  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64

5.1.2.  Невус эпидермальный бородавчатый 
локализованный  . . . . . . . . . . . . . . . . 65

5.1.3.  Невус эпидермальный бородавчатый 
системный . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67

5.1.4.  Невус эпидермальный бородавчатый 
линейный воспалительный . . . . . . . . 68

5.1.5.  Гиперкератоз невиформный
околососкового кружка
и соска молочной железы . . . . . . . . . 69

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
5.2. Кератоз себорейный  . . . . . . . . . . . . . 69
5.3.  Кератоз фолликулярный
инвертированный  . . . . . . . . . . . . . . . 75

5.4. Кератопапиллома  . . . . . . . . . . . . . . . 75
5.5. Акантома светлоклеточная . . . . . . . . . 77
5.6. Полип фиброэпителиальный  . . . . . . . 78

 5.7. Дискератома бородавчатая  . . . . . . . . 79
 5.8. Кератоакантома  . . . . . . . . . . . . . . . . 80
 5.9. Кожный рог  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
5.10.  Папилломатоз кожи карциноидный 
Готтрона  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87

Глава 6. Бородавчатые опухоли кожи,
связанные с вирусами  . . . . . . . . . . . . . . . . 91
 6.1.  Общая характеристика поражений кожи
и слизистых оболочек, вызванных
вирусами папилломы человека . . . . . 91

 6.2. Бородавка обыкновенная  . . . . . . . . . 93
 6.3. Бородавка подошвенная  . . . . . . . . . 95
 6.4. Бородавка плоская  . . . . . . . . . . . . . . 96
 6.5. Бородавки мясников  . . . . . . . . . . . . 97
 6.6. Кондилома остроконечная  . . . . . . . . 97
 6.7.  Бородавки слизистой оболочки
полости рта  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101

 6.8. Папилломы гортани  . . . . . . . . . . . . 102
 6.9. Гиперплазия эпителиальная очаговая  102
6.10. Моллюск контагиозный  . . . . . . . . . 104

Литература   . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .  107

Часть III. ПРЕДРАКОВЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ
ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК

Глава 7. Предраковые поражения кожи
вирусной этиологии  . . . . . . . . . . . . . . . . . 110
7.1. Эпидермодисплазия верруциформная 
Левандовского–Лутца  . . . . . . . . . . . 110

7.2. Папулез бовеноидный  . . . . . . . . . . . 111

Глава 8. Предраковые поражения кожи, 
обусловленные врожденной повышенной 
чувствительностью к УФО  . . . . . . . . . . . 114
8.1. Кератоз актинический  . . . . . . . . . . . 114
8.2. Ксеродерма пигментная  . . . . . . . . . 117

Глава 9. Лучевые повреждения кожи, вследствие 
которых могут возникать предраковые и раковые 
поражения кожного покрова  . . . . . . . . . . . 119
9.1. Ранние лучевые повреждения кожи  . 119
9.2. Поздние лучевые повреждения кожи  122

Глава 10. Кератозы предраковые  . . . . . . . 128
10.1. Кератоз мышьяковый  . . . . . . . . . . 128
10.2. Кератоз термический  . . . . . . . . . . . 129

10.3. Кератоз дегтярный  . . . . . . . . . . . . . 129
10.4. Кератоз вследствие ПУВА-терапии  129
10.5. Кератозы, возникающие на рубцах  130
10.6. Кератозы реактивные  . . . . . . . . . . 131

Глава 11. Предраковые поражения
слизистых оболочек  . . . . . . . . . . . . . . . . 134

11.1. Хейлит актинический хронический  134
11.2.  Хейлит абразивный преканкрозный 
Манганотти  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135

11.3.  Язвы слизистой полости рта
хронические  . . . . . . . . . . . . . . . . . 136

11.4. Трещина губы хроническая  . . . . . . 136
11.5. Лейкоплакия  . . . . . . . . . . . . . . . . . 137

11.5.1. Лейкоплакия  курильщиков  . . . . . 139
11.5.2. Лейкоплакия плоская  . . . . . . . . . 140
11.5.3. Лейкоплакия веррукозная  . . . . . . 141
11.5.4. Лейкоплакия эрозивно-язвенная  . 141

11.6. Эритроплакия  . . . . . . . . . . . . . . . . 142

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143

Часть II. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЕ
ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ

 
Оглавление 
5

Глава 12. Стадии опухолевого процесса  . . 146
Глава 13. Базальноклеточный рак  . . . . . . 147
13.1. Общая характеристика  . . . . . . . . . . 147
13.2.  Гистологические типы
базальноклеточного рака  . . . . . . . . 148

13.3.  Клинические формы
базальноклеточного рака  . . . . . . . . 151
13.3.1. Поверхностная форма  . . . . . . . . . 151
13.3.2.  Пигментная (пигментированная)
форма  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153

13.3.3. Нодулярная форма  . . . . . . . . . . . 155
13.3.4. Язвенная форма  . . . . . . . . . . . . . 158
13.3.5. Склеродермоподобная форма  . . . 163

13.4. Лечение базальноклеточного рака  . 163

Глава 14. Внутриэпидермальный
плоскоклеточный рак  . . . . . . . . . . . . . . . 173
14.1. Болезнь Боуэна  . . . . . . . . . . . . . . . 173
14.2. Эритроплазия Кейра  . . . . . . . . . . . 174

Глава 15. Инфильтрирующий
плоскоклеточный рак  . . . . . . . . . . . . . . . 177
15.1. Общая характеристика  . . . . . . . . . . 177

15.2.  Гистологические дифференцировки 
плоскоклеточного рака  . . . . . . . . . 180

15.3.  Гистологические типы
плоскоклеточного рака  . . . . . . . . . 181
15.3.1. Акантолитический тип  . . . . . . . . 181
15.3.2. Веретеноклеточный тип  . . . . . . . 182
15.3.3. Веррукозный тип  . . . . . . . . . . . . 182

Веррукозный рак полости рта . . . . 182
Веррукозный рак
аногенитальной области  . . . . . . . . 182
Веррукозный рак подошвы . . . . . . 184
Веррукозный рак других
участков кожи . . . . . . . . . . . . . . . . 184

15.4.  Клинические формы
плоскоклеточного рака кожи  . . . . . 184
15.4.1. Экзофитная форма  . . . . . . . . . . . 184
15.4.2. Эндофитная форма  . . . . . . . . . . . 187

Глава 16. Болезнь Педжета  . . . . . . . . . . . 189

16.1.  Болезнь Педжета молочной железы  189
16.2. Экстрамаммарная болезнь Педжета  190

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193

Часть V. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ МЕЛАНОЦИТАРНЫЕ
ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ

Глава 17. Общая характеристика обычных 
меланоцитарных приобретенных невусов  . 198
17.1.  Этиология, патогенез, эпидемиология
и клиническая картина  . . . . . . . . . 198

17.2.  Установление диагноза
и дифференциальная диагностика  . 199

17.3. Течение и прогноз  . . . . . . . . . . . . . 200
Глава 18. Стадии развития обычных 
меланоцитарных приобретенных невусов  . 201
18.1. Невус пограничный  . . . . . . . . . . . . 201
18.2. Невус сложный  . . . . . . . . . . . . . . . 202
18.3. Невус внутридермальный  . . . . . . . . 203
18.4. Невус инволюционный  . . . . . . . . . 206

Глава 19. Клинико-морфологические
варианты обычных меланоцитарных 
приобретенных невусов  . . . . . . . . . . . . . . 207
19.1.  Общая характеристика
и классификация невусов  . . . . . . . 207

19.2. Плоские поражения  . . . . . . . . . . . . 208

19.2.1.  Невус плоский однородный
коричневый  . . . . . . . . . . . . . . . . . 208

19.2.2. Невус плоский однородный розовый 208
19.2.3. Невус кокардный  . . . . . . . . . . . . 209

19.2.4.  Невус с эксцентрической
пигментацией  . . . . . . . . . . . . . . . 210

19.2.5. Невус с мелкими темными точками  210
19.2.6.  Невус с перифолликулярной 
гипопигментацией  . . . . . . . . . . . . 211

19.2.7. Невус лентигинозный  . . . . . . . . . 212

19.3.  Равномерно возвышающиеся
поражения  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
19.3.1.  Невус равномерно возвышающийся 
коричневый  . . . . . . . . . . . . . . . . . 212

19.3.2.  Невус равномерно возвышающийся 
розовый  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 214

19.4.  Поражения с плоской периферией 
и возвышающимся центральным 
компонентом  . . . . . . . . . . . . . . . . . 215
19.4.1.  Невус с плоской периферией
и слегка возвышающимся
центральным компонентом
однородный коричневый  . . . . . . . 215

19.4.2. Невус по типу «затмения»  . . . . . . 215
19.4.3. Невус по типу «яичницы»  . . . . . . 216

19.5.  Куполообразные и папилломатозные 
поражения  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217
19.5.1. Невус Мишера  . . . . . . . . . . . . . . 217
19.5.2. Невус папилломатозный Унны  . . 217

Часть IV. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Оглавление

19.6. Прочие поражения  . . . . . . . . . . . . 219

19.6.1. Невус в темной коже  . . . . . . . . . . 219
19.6.2. Невус на ножке  . . . . . . . . . . . . . . 219
19.6.3. Невус кератотический  . . . . . . . . . 220

Глава 20. Тактика ведения пациентов 
с множественными меланоцитарными 
приобретенными невусами  . . . . . . . . . . . . 222
20.1.  Знания, необходимые пациентам с 
множественными родинками  . . . . . 222

20.2.  Положения о меланоцитарных невусах
для врачей  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223

20.3. Сигнатура меланоцитарных невусов  223
20.4. Признак «гадкого утенка»  . . . . . . . 225
20.5. Признак «красной шапочки»  . . . . . 226
20.6.  Клинико-морфологические
и прогностические особенности 
меланоцитарных невусов
в зависимости от их локализации  . 227

20.7.  Меланоцитарные невусы
и беременность  . . . . . . . . . . . . . . . 228

20.8.  Схема ведения пациентов
с множественными обычными 
меланоцитарными
приобретенными невусами  . . . . . . 229

Глава 21. Невусы меланоцитарные
атипичные особых локализаций  . . . . . . . . 230
21.1. Невусы акральные  . . . . . . . . . . . . . 230
21.2. Невусы ногтевого ложа  . . . . . . . . . 231
21.3. Невусы генитальные  . . . . . . . . . . . 234
21.4.  Невусы меланоцитарные атипичные 
волосистой части головы  . . . . . . . . 235

21.5.  Невусы, расположенные в проекции 
молочных линий  . . . . . . . . . . . . . . 236

Глава 22. Невусы меланоцитарные особые  238
22.1. Невус пятнистый  . . . . . . . . . . . . . . 238
22.2. Галоневус  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240
22.3. Невус Мейерсона . . . . . . . . . . . . . . 243
22.4. Невус из баллонообразных клеток  . 244
22.5. Невус беспигментный  . . . . . . . . . . 244
22.6.  Невус меланоцитарный
рецидивирующий  . . . . . . . . . . . . . . 245

22.7. Невус Дюперра  . . . . . . . . . . . . . . . 247
22.8. Невус Нанта  . . . . . . . . . . . . . . . . . 248
22.9.  Невусы меланоцитарные
лимфатических узлов  . . . . . . . . . . . 249

Глава 23. Невусы веретеноклеточные
и/или эпителиоидно-клеточные  . . . . . . . . 250
23.1. Невус Шпиц  . . . . . . . . . . . . . . . . . 250
23.2. Невус Копфа  . . . . . . . . . . . . . . . . . 252
23.3. Невус Рида  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252

Глава 24. Невусы голубые  . . . . . . . . . . . . 254
24.1. Невус голубой простой  . . . . . . . . . 254
24.2. Невус голубой клеточный  . . . . . . . 256
24.3.  Невус голубой клеточный
беспигментный  . . . . . . . . . . . . . . . 258

24.4. Невус комбинированный  . . . . . . . . 258
24.5. Невус глубоко пенетрирующий  . . . 259

Глава 25. Меланоцитозы дермальные  . . . 261
25.1. Пятно монгольское  . . . . . . . . . . . . 261
25.2. Невус Ямамото  . . . . . . . . . . . . . . . 262
25.3. Невус Ота  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263
25.4. Невус Хори  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264
25.5. Невус Ито  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265
25.6. Невус Хидано  . . . . . . . . . . . . . . . . 265

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266

Часть VI. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ
С МЕЛАНООПАСНЫМ ПОТЕНЦИАЛОМ

Глава 26. Общая характеристика
врожденных меланоцитарных невусов  . . . 276

26.1. Этиология, патогенез и эпидемиология  276
26.2. Течение и прогноз  . . . . . . . . . . . . . 277
26.3.  Установление диагноза
и классификация  . . . . . . . . . . . . . . 278

Глава 27. Клинические варианты
врожденных меланоцитарных невусов  . . . 279

27.1.  Невусы меланоцитарные
врожденные мелкие  . . . . . . . . . . . . 279

27.2.  Невусы меланоцитарные
врожденные средние  . . . . . . . . . . . 280

27.3.  Невусы меланоцитарные
врожденные гигантские  . . . . . . . . . 283

Глава 28. Невусы диспластические
и лентиго злокачественное  . . . . . . . . . . . 285

28.1. Невус диспластический  . . . . . . . . . 285
28.2.  Схема ведения пациентов
с диспластическими невусами  . . . . 290

28.3. Лентиго злокачественное  . . . . . . . . 291

 
Оглавление 
7

Глава 29. Клинические признаки
трансформации доброкачественных 
меланоцитарных новообразований
в меланому  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293

29.1.  Вероятные признаки
злокачественной трансформации  . . 293

29.2.  Достоверные признаки
злокачественной трансформации  . . 294

29.3.  Участие различных доброкачественных 
меланоцитарных опухолей
в развитии меланом  . . . . . . . . . . . . 297

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299

Часть VIII. МЕЛАНОЦИТАРНЫЕ МЕЛАНОЗЫ
И СВЯЗАННЫЕ С НИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Часть VII. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ МЕЛАНОЦИТАРНЫЕ
ОПУХОЛИ КОЖИ

Глава 32. Лентиго и лентигинозы  . . . . . . 346

32.1. Лентиго простое  . . . . . . . . . . . . . . 346
32.2. Лентиго, вызванное УФО  . . . . . . . 347

32.2.1.  Лентиго при ксеродерме
пигментной  . . . . . . . . . . . . . . . . . 347

32.2.2. Лентиго солнечное  . . . . . . . . . . . 348
32.2.3. Лентиго сетчатое  . . . . . . . . . . . . . 348
32.2.4. ПУВА-лентиго  . . . . . . . . . . . . . . 349
32.2.5.  Лентиго, вызванное UVA-лампами
для загара  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349

32.3. Лентигиноз ограниченный  . . . . . . . 350

32.3.1. Лентигиноз сегментарный  . . . . . . 350

32.3.2. Лентиго акральное  . . . . . . . . . . . 350
32.3.3. Лентигиноз слизистых оболочек  . 351

32.4.  Меланозы меланоцитарные
диффузные  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 352
32.4.1.  Лентиго генерализованное 
идиопатическое  . . . . . . . . . . . . . . 352

32.4.2.  Меланоз врожденный
диффузный  . . . . . . . . . . . . . . . . . 352

Глава 33. Заболевания,
ассоциирующиеся с лентигинозом  . . . . . . 353

33.1. Синдром Пейтца–Егерса  . . . . . . . . 353

Глава 30. Общая характеристика
меланом кожи  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 302

30.1. Историческая справка  . . . . . . . . . . 302
30.2. Эпидемиология  . . . . . . . . . . . . . . . 302
30.3. Этиология и патогенез  . . . . . . . . . . 303
30.4.  Морфологическая
характеристика  . . . . . . . . . . . . . . . 305

30.5.  Установление диагноза
и дифференциальная диагностика  . 305

30.6. Течение и прогноз  . . . . . . . . . . . . . 307
30.7.  Спонтанная регрессия меланомы
кожи  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310

30.8. Меланома и беременность  . . . . . . . 311
30.9. Лечение меланом кожи  . . . . . . . . . 312

30.9.1. Хирургический метод  . . . . . . . . . 312
30.9.2. Лучевая терапия  . . . . . . . . . . . . . 314
30.9.3. Химиотерапия  . . . . . . . . . . . . . . . 315
30.9.4. Иммунотерапия  . . . . . . . . . . . . . . 315
30.9.5. Терапия зелборафом  . . . . . . . . . . 316
30.9.6.  Методы физической
деструкции  . . . . . . . . . . . . . . . . . 316

Глава 31. Варианты злокачественных 
меланоцитарных опухолей кожи  . . . . . . . 318
 31.1.  Меланома поверхностно 
распространяющаяся  . . . . . . . . . . 318

 31.2. Лентиго-меланома  . . . . . . . . . . . . 319
 31.3. Меланома узловая  . . . . . . . . . . . . 322
 31.4. Меланома акральная лентигинозная  326

31.4.1. Ладонно-подошвенная форма  . . . 326
31.4.2. Подногтевая форма  . . . . . . . . . . . 328

 31.5. Меланомы особых локализаций  . . 331

 31.5.1. Меланома полости рта  . . . . . . . . 331
 31.5.2. Меланома полового члена  . . . . . 331
 31.5.3.  Меланома наружных женских
половых органов  . . . . . . . . . . . . 331

 31.5.4. Меланома аноректальной области  332

 31.6. Меланома беспигментная  . . . . . . . 333
 31.7. Меланома десмопластическая  . . . 336
 31.8. Меланома нейротропная  . . . . . . . 336
 31.9. Меланома у детей  . . . . . . . . . . . . 336
31.10. Меланома шпицподобная  . . . . . . 338
31.11. Невус голубой злокачественный  . . 339

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 340

Оглавление

33.2. Синдром Ложье–Хунцикера  . . . . . 353
33.3. Синдром Рувалкаба–Мюре–Смита  354
33.4. Лентигиноз центролицевой Турена  356
33.5. Синдром Кронкайта–Канада  . . . . . 356
33.6.  Синдром расслоения стенки артерий, 
ассоциирующийся с лентигинозом  . 357

33.7.  Лентигиноз наследственный
узорчатый негроидов  . . . . . . . . . . . 358

Глава 34. Заболевания, ассоциирующиеся 
одновременно с лентигинозом и пятнами цвета 
«кофе с молоком»  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359

34.1. Синдром LEOPARD  . . . . . . . . . . . 359
34.2. Синдром Карни  . . . . . . . . . . . . . . . 361
34.3. Синдром Тэя  . . . . . . . . . . . . . . . . . 362

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 363

Глава 35. Механизмы развития и лечение 
меланиновых меланозов  . . . . . . . . . . . . . 368
35.1.  Механизмы развития меланиновых 
меланозов  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 368

35.2. Лечение меланиновых меланозов  . . 369

Глава 36. Меланозы меланиновые,
генетически обусловленные  . . . . . . . . . . . 372
36.1. Эфелиды  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 372
36.2. Веснушки аксиллярные  . . . . . . . . . 373
36.3.  Меланоз периорбитальный
наследственный  . . . . . . . . . . . . . . . 374

36.4.  Гипермеланоз невоидный линейный
и завитой  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374

36.5. Синдром Блоха–Сульцбергера  . . . . 375
36.6. Синдром Франческетти–Ядассона  . 377
36.7. Атрофодермия линейная Мулена  . . 378
36.8. Пятна цвета «кофе с молоком»  . . . 379

Глава 37. Заболевания, ассоциирующиеся
с пятнами цвета «кофе с молоком»  . . . . . 381
37.1.  Нейрофиброматоз I, II, III, V
и VI типов  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 381

37.2. Синдром Мак-Кьюна–Олбрайта  . . 381
37.3. Синдром Вестерхофа  . . . . . . . . . . . 382
37.4. Синдром Лешке  . . . . . . . . . . . . . . . 382
37.5. Синдром Сильвера–Рассела  . . . . . . 383
37.6. Синдром Февра–Лангепен  . . . . . . . 383
37.7. Склероз туберозный  . . . . . . . . . . . 384

Глава 38. Меланозы меланиновые,
вызванные эндокринными факторами  . . . . 385
38.1. Болезнь Аддисона  . . . . . . . . . . . . . 385
38.2. Синдром Нельсона  . . . . . . . . . . . . 386
38.3. Гипертиреоидизм  . . . . . . . . . . . . . . 386
38.4. Лейкодистрофия меланокожная  . . . 387
38.5. Меланозы при беременности  . . . . . 388
38.6. Мелазма  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 388

Глава 39. Меланозы меланиновые,
вызванные метаболическими факторами . . 390

39.1. Гемохроматоз . . . . . . . . . . . . . . . . . 390
39.2. Порфирия поздняя кожная  . . . . . . 391
39.3. Меланоз печеночный  . . . . . . . . . . . 392
39.4. Меланоз уремический  . . . . . . . . . . 392
39.5. Меланоз кахектический  . . . . . . . . . 392
39.6.  Меланоз диффузный, исходящий
из меланомы  . . . . . . . . . . . . . . . . . 392

39.7.  Меланозы меланиновые, вызванные 
дефицитом витаминов и белка  . . . . 393

Глава 40. Меланозы меланиновые,
вызванные физическими факторами  . . . . . 394

40.1. Меланоз актинический  . . . . . . . . . 394
40.2. Меланоз постожоговый  . . . . . . . . . 394
40.3.  Меланоз кожи при тепловом
воздействии Бушке–Эйхорна  . . . . . 394

40.4.  Меланоз кожи от механического 
воздействия  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395

Глава 41. Меланозы меланиновые,
вызванные химическими веществами  . . . . 396

41.1.  Меланозы, не связанные
с воздействием УФО  . . . . . . . . . . . 396
41.1.1.  Меланозы медикаментозные
и пищевые  . . . . . . . . . . . . . . . . . 396

41.1.2.  Эритема фиксированная
лекарственная  . . . . . . . . . . . . . . . 398

41.1.3.  Меланоз при химических
ожогах кожи  . . . . . . . . . . . . . . . . 399

41.2.  Меланозы, обусловленные 
фотосенсибилизацией кожи  . . . . . . 399
41.2.1. Брелок-дерматит  . . . . . . . . . . . . . 399
41.2.2. Фитофотодерматит  . . . . . . . . . . . 400
41.2.3.  Меланоз токсический
ретикулярный  . . . . . . . . . . . . . . . 400

41.2.4. Меланоз дегтярный  . . . . . . . . . . . 402

Часть IX. МЕЛАНИНОВЫЕ МЕЛАНОЗЫ
И СВЯЗАННЫЕ С НИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯ

 
Оглавление 
9

Глава 42. Меланозы меланиновые 
поствоспалительные  . . . . . . . . . . . . . . . . 404

42.1.  Меланозы, образовавшиеся
из неостровоспалительных дерматозов 405

42.2.  Меланозы, образовавшиеся
из островоспалительных дерматозов 406

42.3. Меланозы постинфекционные . . . . 406
42.4. Меланозы паразитарные . . . . . . . . . 407

Глава 43. Прочие меланиновые меланозы  408

43.1. Пигментация лба линейная  . . . . . . 408

43.2.  Дерматоз пигментный околоротовой
Брока  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 408

43.3. Эритема дисхромическая стойкая  . 409
43.4.  Эритромеланоз фолликулярный
лица и шеи  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 411

43.5.  Меланоз и гемосидероз кожи 
ограниченный  . . . . . . . . . . . . . . . . 412

43.6.  Меланоз транзиторный пустулезный 
новорожденных  . . . . . . . . . . . . . . . 414

43.7. Меланоз Беккера  . . . . . . . . . . . . . . 414

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 416

Глава 44. Опухоли эккринных потовых желез 422

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
 44.1. Сирингома  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 422
 44.2. Сирингома хондроидная  . . . . . . . 425
 44.3. Порома эккринная  . . . . . . . . . . . . 425
 44.4. Гидраденома нодулярная  . . . . . . . 426
 44.5. Спираденома эккринная  . . . . . . . 427
 44.6. Цилиндрома  . . . . . . . . . . . . . . . . . 428

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
 44.7.  Склерозирующий рак
протоков потовых желез  . . . . . . . . 429

 44.8.  Сирингома хондроидная
злокачественная  . . . . . . . . . . . . . . 429

 44.9.  Порома эккринная
злокачественная  . . . . . . . . . . . . . . 430

44.10.  Гидраденома нодулярная
злокачественная  . . . . . . . . . . . . . . 430

44.11.  Спираденома эккринная
злокачественная  . . . . . . . . . . . . . . 431

44.12. Карцинома эккринная муцинозная  431
44.13. Цилиндрома злокачественная  . . . . 432
44.14.  Агрессивная папиллярная аденома
и аденокарцинома пальцев  . . . . . . 432

Глава 45. Опухоли апокринных
потовых желез  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 433

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
45.1. Аденома соска  . . . . . . . . . . . . . . . . 433
45.2. Гидраденома сосочковая  . . . . . . . . 434
45.3. Сирингоцистаденома сосочковая  . . 434
45.4. Аденома апокринная  . . . . . . . . . . . 435

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
45.5. Аденокарцинома апокринная  . . . . . 436

Глава 46. Опухоли сальных желез  . . . . . . 437

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
46.1. Аденома сальных желез  . . . . . . . . . 437

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
46.2. Рак сальных желез  . . . . . . . . . . . . . 438

46.2.1. Рак сальных желез в области глаз  438
46.2.2. Рак сальных желез вне области глаз  439

Глава 47. Опухоли волосяных фолликулов  440

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ 
47.1.  Акантома коническая воронки 
волосяного фолликула  . . . . . . . . . . 440

47.2. Акантома волосяного влагалища  . . 441
47.3. Трихолеммома  . . . . . . . . . . . . . . . . 441
47.4. Опухоль фолликулярной воронки  . 442
47.5. Трихоэпителиома  . . . . . . . . . . . . . . 442

47.5.1. Трихоэпителиома солитарная  . . . 442
47.5.2. Трихоэпителиома множественная  443
47.5.3. Трихоэпителиома десмопластическая  444

 47.6. Трихобластома  . . . . . . . . . . . . . . . 444
 47.7. Трихофолликулома  . . . . . . . . . . . . 445
 47.8. Пиломатриксома  . . . . . . . . . . . . . 446
 47.9. Опухоль волосяная  . . . . . . . . . . . . 447
47.10. Фиброфолликулома  . . . . . . . . . . . 447
47.11. Триходискома  . . . . . . . . . . . . . . . 448

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ 
47.12. Трихолеммокарцинома  . . . . . . . . . 449
47.13. Пиломатриксома злокачественная  449

Глава 48. Гамартомы
и гиперплазии придатков кожи  . . . . . . . . 450

ГАМАРТОМЫ И ГИПЕРПЛАЗИИ
ЭККРИННЫХ ПОТОВЫХ ЖЕЛЕЗ
48.1. Невус эккринный  . . . . . . . . . . . . . 450

Часть Х. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ
ПРИДАТКОВ КОЖИ

Оглавление

 48.2.  Гамартома эккринная
ангиоматозная  . . . . . . . . . . . . . . . 450

 48.3.  Невус порокератотический
эккринный остиальный
и дермальный протоковый  . . . . . . 451

 48.4. Гиперплазия сиринголимфоидная  451

ГАМАРТОМЫ АПОКРИННЫХ
ПОТОВЫХ ЖЕЛЕЗ
 48.5. Невус апокринный  . . . . . . . . . . . . 451

ГАМАРТОМЫ И ГИПЕРПЛАЗИИ
САЛЬНЫХ ЖЕЛЕЗ 
 48.6.  Гамартома фолликуло-сальная
кистозная  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 452

 48.7. Гранулы Фордайса  . . . . . . . . . . . . 452
 48.8. Бугорки Монтгомери  . . . . . . . . . . 453
 48.9. Невус сальных желез  . . . . . . . . . . 454
48.10. Гиперплазия сальных желез  . . . . . 456
48.11. Ринофима  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 458

ГАМАРТОМЫ ВОЛОСЯНОГО ФОЛЛИКУЛА
48.12.  Гамартома базалоидная
фолликулярная . . . . . . . . . . . . . . . 459

48.13. Невус угревидный  . . . . . . . . . . . . 459
48.14.  Невус линейный односторонний 
базальноклеточный  . . . . . . . . . . . 460

Глава 49. Кисты  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 461

КИСТЫ С ЭККРИННОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКОЙ
49.1. Цистаденома эккринная  . . . . . . . . 461

КИСТЫ С АПОКРИННОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКОЙ
49.2. Цистаденома апокринная  . . . . . . . 462

КИСТЫ С ФОЛЛИКУЛЯРНОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКОЙ
49.3. Киста эпидермальная  . . . . . . . . . . . 463

49.3.1. Киста эпидермальная вторичная  . 466
49.3.2.  Киста эпидермальная
травматическая  . . . . . . . . . . . . . . 466

49.3.3. Милиум  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 467
49.3.4. Комедон гигантский  . . . . . . . . . . 468

49.4. Киста волосяная  . . . . . . . . . . . . . . 469
49.5. Киста фолликулярная гибридная  . . 471
49.6. Кератокиста  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 471
49.7.  Киста фолликулярная
пигментированная  . . . . . . . . . . . . . 471

49.8. Киста пушкового волоса  . . . . . . . . 472

КИСТЫ С ДИФФЕРЕНЦИРОВКОЙ
САЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
49.9. Стеатоцистомы множественные  . . . 473

ПРОЧИЕ КИСТЫ
49.10. Киста дермоидная  . . . . . . . . . . . . 474
49.11. Киста бранхиогенная  . . . . . . . . . . 475

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477

Часть XI. КОЖНЫЕ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ОПУХОЛИ

Глава 50. Общая характеристика
неходжкинских лимфом с поражением кожи  482

50.1. Историческая справка  . . . . . . . . . . 482
50.2.  Стадирование пациентов
с лимфомами кожи  . . . . . . . . . . . . 483

50.3.  Оценка ответа на лечение пациентов
с лимфомами кожи  . . . . . . . . . . . . 485

Глава 51. В-клеточные неходжкинские
лимфомы с первичными и/или вторичными 
специфическими поражениями кожи  . . . . 488

51.1.  В-лимфобластная лимфома/лейкоз
из клеток-предшественников  . . . . . 489

51.2.  Хронический лимфоцитарный
лейкоз/лимфома из малых
лимфоцитов  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489

51.3. Лимфоплазмоцитарная лимфома  . . 490
51.4.  Множественная
миелома/плазмоцитома  . . . . . . . . . 490

51.5.  Экстранодальная В-клеточная лимфома 
маргинальной зоны MALT-типа  . . 492

51.6.  Фолликулярная лимфома/первичная 
кожная лимфома из клеток
фолликулярных центров  . . . . . . . . 493

51.7. Лимфома из клеток мантийной зоны  496
51.8.  Диффузная В-крупноклеточная
лимфома/ первичная кожная
диффузная В-крупноклеточная
лимфома с поражением ног  . . . . . . 496

51.9.  Интраваскулярная В-клеточная
лимфома  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 501

Глава 52. Т-клеточные неходжкинские
лимфомы с первичными и/или вторичными 
специфическими поражениями кожи  . . . . 502
52.1.  Т-лимфобластная лимфома/лейкоз
из клеток-предшественников  . . . . . 403

52.2.  Т-клеточный пролимфоцитарный
лейкоз  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 503

52.3.  Т-клеточная лимфома,
напоминающая «световую оспу»  . . 504

52.4.  Т-клеточная лимфома/лейкоз
взрослых (HTLV-1+)  . . . . . . . . . . . 504

 
Оглавление 
11

52.5.  Экстранодальная НК/Т-клеточная 
лимфома, назальный тип  . . . . . . . . 505

52.6.  Т-клеточная панникулитоподобная 
лимфома подкожной клетчатки  . . . 505

52.7. Грибовидный микоз . . . . . . . . . . . . 507

52.7.1.  Классическая форма
грибовидного микоза . . . . . . . . . . 511

52.7.2.  Пойкилодермическая форма 
грибовидного микоза . . . . . . . . . . 518

52.7.3.  Эритродермическая форма
грибовидного микоза . . . . . . . . . . 525

52.7.4. Педжетоидный ретикулез  . . . . . . 529
52.7.5.  Грибовидный микоз,
ассоциированный
с фолликулярным муцинозом  . . . 530

52.7.6.  Синдром гранулематозной
«вялой» кожи  . . . . . . . . . . . . . . . 530

52.8. Синдром Сезари  . . . . . . . . . . . . . . 531
52.9.  CD30+ Т-клеточные лимфомы кожи  535

52.9.1. Лимфоматоидный папулез  . . . . . . 535
52.9.2.  Первичная кожная анапластическая 
крупноклеточная лимфома  . . . . . 536

52.10.  Первичная кожная гамма/дельта 
Т-клеточная лимфома  . . . . . . . . . 538

52.11.  Первичная кожная агрессивная 
эпидермотропная CD8+-цитотоксическая 
Т-клеточная лимфома  . . . . . . . . . . 539

52.12.  Первичная кожная CD4+-
плеоморфная Т-клеточная лимфома из 
мелких
и средних клеток  . . . . . . . . . . . . . 540

52.13.  Ангиоиммунобластная
Т-клеточная лимфома  . . . . . . . . . 540

52.14.  Анапластическая крупноклеточная 
лимфома с первичным системным 
поражением  . . . . . . . . . . . . . . . . . 541

Глава 53. Поражения кожи
при лимфоме Ходжкина . . . . . . . . . . . . . . 543

Глава 54. Псевдолимфомы кожи  . . . . . . . 545

54.1. Общая характеристика  . . . . . . . . . . 545
54.2. В-клеточные псевдолимфомы  . . . . 546

54.2.1.  Классификация В-клеточных 
псевдолимфом  . . . . . . . . . . . . . . . 546

54.2.2. Лимфоцитомы кожи   . . . . . . . . . . 546

54.3. Т-клеточные псевдолимфомы  . . . . 550

54.3.1.  Классификация Т-клеточных 
псевдолимфом  . . . . . . . . . . . . . . . 550

54.3.2. Актинический ретикулоид  . . . . . . 551
54.3.3.  Лимфоматоидная лекарственная сыпь, 
Т-клеточный тип  . . . . . . . . . . . . . 553

54.3.4. Псевдогрибовидный микоз  . . . . . 554
54.3.5.  Лимфоматоидный контактный
дерматит  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 555

54.3.6. Лимфоматоидный кератоз  . . . . . . 556
54.3.7. Лимфоцитарная инфильтрация кожи  557
54.3.8.  Дерматозы с возможными
лимфоидными гиперплазиями, 
имитирующими CD30+
Т-клеточные лимфомы кожи  . . . . 560

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 561

Часть XII. СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ
И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ КОЖИ

Глава 55. Доброкачественные
сосудистые опухоли кожи  . . . . . . . . . . . . 568

55.1. Гемангиомы раннего детского возраста  568

55.1.1. Гемангиомы инфантильные  . . . . . 570
55.1.2.  Гемангиомы врожденные 
непрогрессирующие  . . . . . . . . . . 573
55.1.2.1. Гемангиома врожденная
быстро регрессирующая . . . . . . . . 574
55.1.2.2. Гемангиома врожденная
нерегрессирующая  . . . . . . . . . . . . 574

55.1.3.  Лечение гемангиом раннего
детского возраста  . . . . . . . . . . . . 575

55.2. Гемангиома паукообразная  . . . . . . 579
55.3. Гемангиома старческая  . . . . . . . . . 580
55.4. Гемангиома венозная  . . . . . . . . . . . 582

55.5. Гломангиома  . . . . . . . . . . . . . . . . . 583
55.6. Ангиома серпигинозная  . . . . . . . . . 584
55.7. Гемангиома артериовенозная  . . . . . 585
55.8.  Гемангиома приобретенная,
развивающаяся после травмы кожи  586

Глава 56. Сосудистые мальформации  . . . . 588
56.1.  Мальформации капиллярные
и связанные с ними синдромы  . . . 588
56.1.1. Невус пламенеющий медиальный  589
56.1.2. Невус пламенеющий латеральный  590
56.1.3. Синдром Стерджа–Вебера  . . . . . . 592
56.1.4. Синдром Кобба  . . . . . . . . . . . . . . 593
56.1.5. Синдром Хиппеля–Линдау  . . . . . 593
56.1.6. Синдром Клиппеля–Треноне  . . . 594
56.1.7.  Телеангиэктазия наследственная 
геморрагическая  . . . . . . . . . . . . . 595

Оглавление

Глава 60. Доброкачественные опухоли
и опухолеподобные поражения кожи
из волокнистой соединительной ткани  . . . 654

60.1. Фиброма  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 654

60.1.1. Фиброма мягкая  . . . . . . . . . . . . . 654
60.1.2. Фиброма твердая  . . . . . . . . . . . . . 655

60.2. Дерматофиброма  . . . . . . . . . . . . . . 656
60.3. Дерматомиофиброма  . . . . . . . . . . . 658
60.4. Ксантогранулема ювенильная  . . . . 658
60.5. Ретикулогистиоцитома  . . . . . . . . . . 659
60.6. Ретикулогистиоцитоз множественный  660
60.7. Рубец гипертрофический  . . . . . . . . 661
60.8. Келоид  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 663

Глава 61. Злокачественные опухоли
из волокнистой соединительной ткани  . . . 665

ФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ/
МИОФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ
61.1. Дерматофибросаркома выбухающая  665
61.2.  Солитарная фиброзная опухоль/
гемангиоперицитома  . . . . . . . . . . . 666

61.3. Фибросаркомы  . . . . . . . . . . . . . . . 668

61.3.1. Фибросаркома младенцев  . . . . . . 668
61.3.2. Фибросаркома взрослых  . . . . . . . 668
61.3.3. Миксофибросаркома  . . . . . . . . . . 670
61.3.4.  Саркома фибромиксоидная низкой 
степени злокачественности  . . . . . 672

61.3.5.  Фибросаркома склерозирующаяся 
эпителиоидная  . . . . . . . . . . . . . . 672

56.2.  Мальформации венозные
и связанные с ними синдромы  . . . 596
56.2.1.  Мальформации венозные
изолированные и ненаследуемые  . 596

56.2.2.  Венозная мальформация кожи
и слизистых оболочек  . . . . . . . . . 598

56.2.3. Венозные гломус-мальформации   599
56.2.4. Невус голубой пузырчатый  . . . . . 600
56.2.5. Синдром Маффуччи  . . . . . . . . . . 601

56.3.  Мальформации сосудистые
с интенсивным кровотоком  . . . . . . 601
56.3.1.  Мальформации
артериовенозные  . . . . . . . . . . . . . 601

56.3.2.  Мальформации капиллярные 
артериовенозных мальформаций  . 603

56.3.3. Синдром Паркса Вебера  . . . . . . . 604

56.4.  Прочие пороки развития
сосудов кожи  . . . . . . . . . . . . . . . . . 605
56.4.1. Невус анемический  . . . . . . . . . . . 605
56.4.2. Ангиокератома Мибелли  . . . . . . . 606
56.4.3.  Ангиокератома мошонки и вульвы 
Фордайса  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 606

56.4.4. Ангиокератома тела диффузная  . . 607
56.4.5.  Ангиокератома солитарная
папулезная . . . . . . . . . . . . . . . . . . 609

Глава 57. Сосудистые гиперплазии  . . . . . 610

57.1. Ангиоматоз бациллярный  . . . . . . . 610
57.2. Гранулема телеангиэктатическая  . . 611
57.3. Псевдосаркома Капоши  . . . . . . . . . 613

57.3.1. Акроангиодерматит  . . . . . . . . . . . 613
57.3.2. Синдром Стюарта–Блюфарба  . . . 615

Глава 58. Злокачественные опухоли
кровеносных сосудов кожи  . . . . . . . . . . . 617
58.1. Ангиосаркома  . . . . . . . . . . . . . . . . 617

58.1.1. Ангиосаркома кожи головы и лица  617
58.1.2.  Ангиосаркома молочной железы 
первичная  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 619

58.1.3.  Ангиосаркома кожи
пострадиационная  . . . . . . . . . . . . 619

58.1.4. Лимфангиосаркома  . . . . . . . . . . . 620

58.2. Саркома Капоши  . . . . . . . . . . . . . . 621

58.2.1. Идиопатическая саркома Капоши  623
58.2.2. Эндемическая саркома Капоши . . 632
58.2.3. Эпидемическая саркома Капоши  . 633
58.2.4.  Иммуносупрессивная
саркома Капоши  . . . . . . . . . . . . . 633

Глава 59. Поражения лимфатических
сосудов кожи  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 635
59.1.  Лимфангиоэндотелиома
доброкачественная  . . . . . . . . . . . . . 635

59.2. Мальформации лимфатические  . . . 637

59.2.1.  Мальформация лимфатических
сосудов микрокистозная  . . . . . . . 638

59.2.2.  Мальформация лимфатических
сосудов макрокистозная   . . . . . . . 639

59.2.3. Ангиокератома ограниченная  . . . 640

59.3. Лимфедема  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 641

59.3.1. Лимфедема первичная  . . . . . . . . . 642
59.3.2. Лимфедема вторичная  . . . . . . . . . 643

59.4.  Поражения кожи, развивающиеся
на фоне вторичной лимфедемы  . . . 643
59.4.1. Лимфангиэктазия кожи  . . . . . . . . 643
59.4.2.  Другие поражения кожи на фоне 
вторичной лимфедемы . . . . . . . . . 645

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 647

Часть XIII. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
ИЗ ВОЛОКНИСТОЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

 
Оглавление 
13

ОПУХОЛИ НЕЯСНОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ
61.4. Фиброксантома атипичная . . . . . . . 673
61.5.  Гистиоцитома фиброзная
злокачественная  . . . . . . . . . . . . . . . 674

61.6. Гистиоцитома ангиоматозная фиброзная 674

НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ САРКОМЫ
61.7.  Саркома плеоморфная 
недифференцированная  . . . . . . . . . 675

Глава 62. Ангиофиброматозные пролиферации 677

62.1. Ангиофибромы лица  . . . . . . . . . . . 677
62.2. Ангиофибромы околоногтевые  . . . 678
62.3. Папула носа фиброзная  . . . . . . . . . 680
62.4. Папулы полового члена жемчужные  681

Глава 63. Мезенхимальные опухоли пальцев 684

63.1. Фиброма пальцев  . . . . . . . . . . . . . . 684
63.2. Фиброкератома пальцев приобретенная  685
63.3. Киста синовиальная  . . . . . . . . . . . 686

Глава 64. Дермальные мезенхимальные
опухоли младенцев и детей  . . . . . . . . . . . 687

64.1. Гамартома фиброзная у детей  . . . . 687
64.2. Невус липоматозный поверхностный  687

64.2.1.  Врожденная форма невуса
липоматозного поверхностного  . . 687

64.2.2.  Невус липоматозный поверхностный, 
развивающийся у взрослых  . . . . . 688

64.3. Фиброматоз гиалиновый ювенильный  688

Глава 65. Плексиформные
фиброгистиоцитарные опухоли . . . . . . . . . 689

65.1.  Фасциит узловатый
псевдосаркоматозный  . . . . . . . . . . 689

65.2. Десмоид  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 689
65.3.  Гигантоклеточная опухоль
влагалища сухожилия  . . . . . . . . . . 690

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 692

Часть XIV. ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ, МЫШЕЧНОЙ И ЖИРОВОЙ ТКАНЕЙ

Глава 66. Доброкачественные
и злокачественные опухоли
нервной ткани . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 696

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
66.1. Невромы кожи и слизистых оболочек  696

66.1.1. Неврома кожи травматическая  . . 696
66.1.2. Неврома солитарная ограниченная  696
66.1.3.  Невромы слизистых оболочек 
множественные  . . . . . . . . . . . . . . 697

66.2. Шваннома  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 698
66.3.  Нейрофиброма и плексиформная 
нейрофиброма  . . . . . . . . . . . . . . . . 699

66.4. Периневриомы  . . . . . . . . . . . . . . . 701

66.4.1. Периневриомы интраневральные  702
66.4.2. Периневриомы экстраневральные  702
66.4.3.  Периневриома
менинготелиоматозная  . . . . . . . . 703

66.4.4.  Смешанные опухоли оболочек 
периферических нервов  . . . . . . . . 704

66.4.5.  Опухоли с периневральной 
дифференцировкой
и проявлениями атипии  . . . . . . . 704

66.5. Опухоль зернистоклеточная  . . . . . . 705

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
66.6.  Злокачественные опухоли оболочек 
периферических нервов  . . . . . . . . . 706

66.7. Периневриома злокачественная  . . . 706
66.8.  Опухоль зернистоклеточная 
злокачественная  . . . . . . . . . . . . . . . 707

Глава 67. Доброкачественные
и злокачественные опухоли
мышечной ткани  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 708

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ 
ГЛАДКОМЫШЕЧНОЙ ТКАНИ
67.1. Лейомиома  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 708

67.1.1.  Лейомиомы множественные, 
развивающиеся из мышцы, 
поднимающей волос  . . . . . . . . . . 708

67.1.2.  Лейомиомы солитарные,
развивающиеся из мышцы, 
поднимающей волос  . . . . . . . . . . 710

67.1.3. Лейомиома дартоидная  . . . . . . . . 710
67.1.4. Ангиолейомиома  . . . . . . . . . . . . . 710

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
ГЛАДКОМЫШЕЧНОЙ ТКАНИ
67.2. Лейомиосаркома  . . . . . . . . . . . . . . 711

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ
67.3. Рабдомиома  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 712

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ
67.4. Рабдомиосаркома . . . . . . . . . . . . . . 713

Глава 68. Доброкачественные
и злокачественные опухоли жировой ткани 714

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
68.1. Липома  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 714
68.2. Фибролипома  . . . . . . . . . . . . . . . . 716
68.3. Ангиолипома  . . . . . . . . . . . . . . . . . 717

Оглавление

Глава 69. Прочие доброкачественные
опухоли кожи  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 736

69.1. Хондрома кожи  . . . . . . . . . . . . . . . 736
69.2. Остеома кожи  . . . . . . . . . . . . . . . . 736
69.3. Миксомы  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 737

69.3.1. Фибромиксома акральная  . . . . . . 738
69.3.2. Миксома внутримышечная  . . . . . 738
69.3.3. Миксома юкста-артикулярная  . . . 739
69.3.4. Ангиомиксома глубокая  . . . . . . . 739
69.3.5. Ангиомиксома поверхностная  . . . 739
69.3.6.  Миксома оболочек
нерва/нейротекома  . . . . . . . . . . . 740

69.3.7. Миксолипома  . . . . . . . . . . . . . . . 741
69.3.8.  Синдром миксоматозный
(синдром Карни)  . . . . . . . . . . . . . 741

69.3.9.  Опухоль фибромиксоидная 
оссифицирующаяся  . . . . . . . . . . . 741

Глава 70. Прочие злокачественные
опухоли кожи  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 743

70.1. Опухоль из клеток Меркеля  . . . . . . 743
70.2. Саркома эпителиоидная . . . . . . . . . 747

Глава 71. Опухоли и опухолеподобные поражения 
кожи при нарушении обмена веществ  . . . . . 748

С ОТЛОЖЕНИЕМ ЛИПИДОВ
И ПЕНИСТЫХ КЛЕТОК
71.1. Общая характеристика ксантом кожи  748
71.2. Ксантомы плоские  . . . . . . . . . . . . . 750

71.2.1. Ксантелазмы  . . . . . . . . . . . . . . . . 750
71.2.2. Ксантомы плоские на ладонях  . . 751
71.2.3.  Ксантомы плоские
интертригинозные  . . . . . . . . . . . . 751

 71.2.4.  Ксантомы плоские распространенные 
при гиперлипидемии  . . . . . . . . . 751

 71.2.5.  Ксантомы плоские распространенные 
при нормальном уровне липидов  752

 71.3. Ксантомы эруптивные  . . . . . . . . . 753
 71.4. Ксантомы туберозные  . . . . . . . . . 754
 71.5. Ксантомы сухожильные  . . . . . . . . 754

С ОТЛОЖЕНИЕМ СОЛЕЙ КАЛЬЦИЯ
 71.6.  Общая характеристика кальцинозов
кожи  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 755

 71.7. Кальциноз кожи метастатический  755
 71.8. Кальциноз кожи дистрофический  756
 71.9. Кальциноз кожи метаболический  . 756
71.10. Кальциноз кожи идиопатический  . 756

С ОТЛОЖЕНИЕМ КРИСТАЛЛОВ УРАТОВ
71.11. Узел подагрический  . . . . . . . . . . . 757

С ОТЛОЖЕНИЕМ АМИЛОИДА
71.12.  Общая характеристика
амилоидозов кожи  . . . . . . . . . . . . 758

71.13. Первичный системный амилоидоз  759
71.14. Первичный местный амилоидоз кожи  761
71.15. Вторичный системный амилоидоз  762
71.16. Вторичный местный амилоидоз кожи 762

Глава 72. Опухолеподобные поражения
кожи при гранулематозных болезнях
кожного покрова  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 763

72.1. Узелки ревматоидные  . . . . . . . . . . 763
72.2. Гранулема лица с эозинофилией  . . 764

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 766

68.4. Липобластома/липобластоматоз  . . . 718
68.5. Миолипома  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 718
68.6. Липома хондроидная  . . . . . . . . . . . 719
68.7.  Липомы внутримышечные
и межмышечные  . . . . . . . . . . . . . . 719

68.8.  Липоматозы как множественные 
инкапсулированные опухоли  . . . . . 720
68.8.1. Семейные множественные липомы  720

68.9.  Липоматозы как неинкапсулированные 
опухоли  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 721
68.9.1. Синдром Маделунга  . . . . . . . . . . 721
68.9.2. Болезнь Деркума  . . . . . . . . . . . . . 723

68.9.3. Липоматоз диффузный  . . . . . . . . 723
68.9.4. Липоматоз тазовый  . . . . . . . . . . . 724

68.10. Гибернома  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 724

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
68.11.  Атипичная липоматозная опухоль/ 
высокодифференцированная
липосаркома  . . . . . . . . . . . . . . . . 725

68.12. Липосаркома недифференцированная  725
68.13. Липосаркома миксоидная  . . . . . . 726
68.14. Липосаркома плеоморфная  . . . . . 728

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 730

Часть XV. ПРОЧИЕ ОПУХОЛИ
И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ

 
Оглавление 
15

Глава 73. Общая характеристика
кожных метастазов  . . . . . . . . . . . . . . . . . 770
73.1. Эпидемиология  . . . . . . . . . . . . . . . 770
73.2. Этиология и патогенез  . . . . . . . . . . 770
73.3.  Преимущественная локализация
кожных метастазов  . . . . . . . . . . . . 771

73.4.  Клинические формы кожных
метастазов  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 772

73.5. Установление диагноза  . . . . . . . . . 774
73.6. Лечение  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 775

Глава 74. Кожные метастазы меланомы  . . 776
74.1.  Общая характеристика кожных
метастазов меланомы  . . . . . . . . . . . 776

74.2.  Сателлитная форма кожных
метастазов меланомы  . . . . . . . . . . . 779

74.3.  Рожеподобная форма кожных
метастазов меланомы  . . . . . . . . . . . 780

74.4.  Тромбофлебическая форма кожных 
метастазов меланомы  . . . . . . . . . . . 781

74.5.  Узловая форма кожных метастазов 
меланомы  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 781

Глава 75. Кожные метастазы
рака молочной железы  . . . . . . . . . . . . . . 783
75.1.  Общая характеристика кожных
метастазов рака молочной железы  . 783

75.2.  Рожеподобная форма кожных
метастазов рака молочной железы  . 783

75.3. Рак панцирный  . . . . . . . . . . . . . . . 784
75.4. Рак телеангиэктатический  . . . . . . . 785
75.5.  Узелковая форма кожных метастазов
рака молочной железы  . . . . . . . . . . 786

75.6.  Узловая форма кожных метастазов
рака молочной железы  . . . . . . . . . . 786

75.7. Алопеция метастатическая  . . . . . . . 787

Глава 76. Кожные метастазы других 
злокачественных заболеваний  . . . . . . . . . 788
76.1.  Кожные метастазы
рака бронхов и легких  . . . . . . . . . . 788

76.2. Кожные метастазы рака почки  . . . . 789
76.3.  Кожные метастазы
рака толстой кишки  . . . . . . . . . . . . 789

76.4. Кожные метастазы рака желудка  . . 790
76.5.  Кожные метастазы
плоскоклеточного рака кожи  . . . . . 792

76.6.  Кожные метастазы злокачественной 
опухоли неизвестной первичной 
локализации  . . . . . . . . . . . . . . . . . 794

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 796

Часть XVI. МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ КОЖИ

Часть XVII. ГЕНЕТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ С ПОРАЖЕНИЕМ КОЖИ
И ПОВЫШЕННЫМ РИСКОМ РАЗВИТИЯ
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ

Глава 77. Болезни, преимущественно 
ассоциируемые с раком желудочно-кишечного 
тракта  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 800

77.1. Синдром Пейтца–Егерса  . . . . . . . . 800
77.2. Синдром Мюира–Торре  . . . . . . . . 801
77.3. Синдром Гарднера  . . . . . . . . . . . . . 801
77.4. Синдром Хауэлла-Эванса  . . . . . . . 803

Глава 78. Болезни, преимущественно 
ассоциируемые с раком почек  . . . . . . . . . 805

78.1. Синдром Берта–Хогга–Дюбе  . . . . . 805
78.2.  Синдром множественного
лейомиоматоза кожи  . . . . . . . . . . . 806

Глава 79. Болезни, преимущественно 
ассоциируемые со злокачественными
опухолями кожи  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 808

79.1. Нейрофиброматоз  . . . . . . . . . . . . . 808
79.2. Меланоз нейрокожный  . . . . . . . . . 811
79.3. Синдром диспластических невусов  813
79.4. Синдром Горлина–Гольтца  . . . . . . 815

Глава 80. Болезни, преимущественно 
ассоциируемые с раком молочной
железы  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 817

80.1.  Синдром множественных
гамартом  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 817

Оглавление

Глава 83. Общая характеристика 
паранеопластических дерматозов  . . . . . . . 832

Глава 84. Облигатные
паранеопластические дерматозы  . . . . . . . 834

84.1. Акантоз черный злокачественный  . 834
84.2.  Акрокератоз псориазиформный
Базекса  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 836

84.3. Эритема круговидная Гаммела  . . . . 837
84.4.  Гипертрихоз пушковых волос 
приобретенный  . . . . . . . . . . . . . . . 837

84.5.  Эритема мигрирующая
некролитическая  . . . . . . . . . . . . . . 838

Глава 85. Факультативные
паранеопластические дерматозы  . . . . . . . 841

85.1. Синдром карциноидный сосудистый  841
85.2.  Пахидермопериостоз
приобретенный  . . . . . . . . . . . . . . . 842

85.3.  Криоглобулинемия 
опухолеиндуцированная  . . . . . . . . . 842

85.4.  Криофибриногенемия 
опухолеиндуцированная  . . . . . . . . . 843

85.5. Ихтиоз приобретенный  . . . . . . . . . 844
85.6. Дерматомиозит взрослых  . . . . . . . . 845
85.7. Пемфигойд буллезный  . . . . . . . . . . 846

Глава 86. Вероятные
паранеопластические дерматозы  . . . . . . . 848

 86.1. Первичный системный амилоидоз  848
 86.2. Синдром Свита  . . . . . . . . . . . . . . 848
 86.3. Пузырчатка паранеопластическая  . 849
 86.4. Эритродермия эксфолиативная  . . 850
 86.5. Кожный зуд  . . . . . . . . . . . . . . . . . 852
 86.6. Симптомокомплекс пруригинозный  853
 86.7. Поздняя кожная порфирия  . . . . . 854
 86.8. Синдром Труссо  . . . . . . . . . . . . . . 855
 86.9. Дерматит Дюринга герпетиформный  856
86.10. Синдром Лезера–Трела  . . . . . . . . 857
86.11.  Эритема кольцевидная
центробежная Дарье  . . . . . . . . . . . 858

86.12. Пиодермия гангренозная  . . . . . . . 859
86.13. Витилиго  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 860
86.14.  Гиперпигментации кожи 
паранеопластические  . . . . . . . . . . 860

86.15. Панникулит ферментативный  . . . 861
86.16. Эритема многоформная экссудативная  862
86.17. Эритема узловатая  . . . . . . . . . . . . 863
86.18. Лишай опоясывающий  . . . . . . . . . 863
86.19.  Пустулез субкорнеальный Снеддона–
Вилькинсона  . . . . . . . . . . . . . . . . 864

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 866

Глава 81. Болезни, преимущественно 
ассоциируемые с гемобластозами  . . . . . . . 819
81.1. Синдром Блума  . . . . . . . . . . . . . . . 819
81.2. Синдром Луи-Бар  . . . . . . . . . . . . . 820
81.3. Болезнь Фанкони  . . . . . . . . . . . . . 822
Глава 82. Болезни, преимущественно 
ассоциируемые со злокачественными 
эндокринными опухолями  . . . . . . . . . . . . 824
82.1.  Синдромы множественной
эндокринной неоплазии  . . . . . . . . 824

82.1.1.  Множественная эндокринная
неоплазия 1-го типа  . . . . . . . . . . 824

82.1.2.  Множественная эндокринная
неоплазия 2а типа  . . . . . . . . . . . . 825

82.1.3.  Множественная эндокринная
неоплазия 2б типа  . . . . . . . . . . . . 825

82.2. Синдром Карни  . . . . . . . . . . . . . . . 826

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 827

Предметный указатель  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .  869

Часть XVIII. ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ ДЕРМАТОЗЫ

АД 
артериальное давление
АККЛ 
 анапластическая крупноклеточная 
лимфома с первичным системным 
поражением
АКЛК 
 анапластическая CD30+-
крупноклеточная лимфома кожи
БХ 
болезнь Ходжкина
ВКЛК 
В-клеточная лимфома кожи
ВОЗ 
 Всемирная организация 
здравоохранения
ВПЧ 
вирус папилломы человека
в/в 
внутривенное введение
в/м 
внутримышечное введение
в/о 
внутриочаговое введение
ГВКГ 
Главный военный клинический
имени 
госпиталь имени академика
Н.Н. Бурденко Н.Н. Бурденко
ГМ 
грибовидный микоз
Ген Вcl 
ген В-клеточной лейкемии/
 
лимфомы
ЖКТ 
желудочно-кишечный тракт
ЗНО 
злокачественные новообразования
ИБС 
ишемическая болезнь сердца
ИГХ 
иммуногистохимия
ИЛ 
интерлейкины
ИППП 
 инфекции, передаваемые половым 
путем
ИФН 
интерферон(ы)
КДЦ 
 консультативно-диагностический 
центр
КТ 
компьютерная томография
ЛК 
лимфомы кожи
ЛП 
лимфоматоидный папулез
ЛПНП 
 липопротеины (липопротеиды) 
низкой плотности
ЛУ 
лимфатический узел
ЛТ 
лучевая терапия
ЛХ 
лимфома Ходжкина
МЕ 
международные единицы
МЗ 
Министерство здравоохранения
МРТ 
магнитно-резонансная томография
МХТ 
монохимиотерапия
НК 
натуральные (естественные)
 
киллеры
НПВС 
 нестероидные 
противовоспалительные средства
НТ 
наружная терапия
НХЛ 
неходжкинские лимфомы

ПУВА- 
терапия фотосенсибилизирующими
терапия 
 препаратами (псорален, пувален или 
др.) с облучением длинноволновыми 
ультрафиолетовыми лучами зоны А
ПХТ 
полихимиотерапия
ПЦР 
полимеразная цепная реакция
п/к 
подкожно
рИФ 
рекомбинантный интерферон
РМЖ 
рак молочной железы
РОД 
 разовая очаговая доза  в 
классическом фракционировании 
лучевой терапии
РЦ 
радиологический центр
СК 
саркома Капоши
СКВ 
системная красная волчанка
СОД 
 суммарная очаговая доза в 
классическом фракционировании 
лучевой терапии
СПИД 
 синдром приобретенного
иммунодефицита
СС 
синдром Сезари
ТКЛК 
Т-клеточная лимфома кожи
ТОК 
тотальное облучение кожи
ЦНС 
центральная нервная система
УЗДГ 
ультразувуковая доплерография
УФО 
ультрафиолетовое облучение
УФЛ 
ультрафиолетовые лучи
ФДТ 
фотодинамическая терапия
ХЛЛ 
хронический лимфоцитарный лейкоз
ХТ 
химиотерапия
ЭКФ 
экстракорпоральный фотоферез
ALK 
киназа анапластической лимфомы
CD 
 кластер лейкоцитарной 
дифференцировки
CIg 
 цитоплазматические 
иммуноглобулины
СО2-лазер 
лазер на углекислом газе
EBV 
вирус Эпштейна–Барр
EMA 
антиген эпителиальной мембраны
EORTC 
 European Organization of Reseureh and 
Treatment of Cancer (Европейская 
организация исследования и лечения 
рака)
Er:YAG- 
эрбиевый иттрий-алюминий-
лазер 
гранатовый лазер
HTLV-1 
вирус Т-клеточного лейкоза
 
взрослых
Ig 
иммуноглобулин

Список сокращений

Список сокращений

IgH-R 
 перестройка генов легких цепей 
иммуноглобулинов
IgL-R 
 перестройка генов тяжелых цепей 
иммуноглобулинов
ISCL 
 Международное общество по 
лимфомам кожи
MALT 
 ассоциированная со слизистыми 
оболочками лимфоидная ткань 
М 
 наличие или отсутствие отдаленных 
метастазов
Nd:YAG- 
неодимовый иттрий-алюминий-
лазер 
гранатовый лазер
N 
 отсутствие или наличие метастазов
в лимфатических узлах

NCI 
Национальный институт рака
REAL-клас- 
пересмотренная европейско-
сификация 
американская классификация
 
лимфом
SIg 
поверхностные иммуноглобулины
Т 
распространение первичной опухоли
t (…; …) 
 перекрестная транслокация
между хромосомами
TCR 
Т-клеточный рецептор
TdT 
терминальная дезоксинуклеотидил-
 
трансфераза
USCLC 
 Американский консорциум
по кожным лимфомам

В части изложены различные общие вопросы онкодерматологии (актуальность 
проблемы и  терминология). Рассмотрены четыре формы участия кожного покрова 
в опухолевом процессе, даны определения терминов «доброкачественная опухоль 
кожи», «злокачественная опухоль кожи», «пороки развития кожи», «кожные гамар-
томы» и «кожные гиперплазии». Кроме того, представлены исторические аспекты 
участия ГВКГ им. Н. Н. Бурденко в развитии дерматоонкологической помощи Рос-
сии. Рассмотрены различные методы диагностики и лечения опухолей кожи.

Часть I

ОБЩАЯ ЧАСТЬ

ГЛАВА 1. ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ОНКОДЕРМАТОЛОГИИ

ГЛАВА 2.  ИСТОРИЯ РАЗВИТИЯ ОНКОДЕРМАТОЛОГИИ 
В ГЛАВНОМ ВОЕННОМ КЛИНИЧЕСКОМ 
ГОСПИТАЛЕ ИМЕНИ Н. Н. БУРДЕНКО

ГЛАВА 3. ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ КОЖИ

ГЛАВА 4. ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ КОЖИ

Глава 1

ОБЩИЕ ВОПРОСЫ
ОНКОДЕРМАТОЛОГИИ

Книга посвящается сотрудникам Главного военного клинического 
госпиталя имени Н. Н. Бурденко  и кафедры дерматовенерологии 
института усовершенствования врачей ФГБОУВПО «МГУПП»,
а также выпускникам Военно-медицинской академии 1982 г. 

1.1. Актуальность данного раздела медицины

Онкодерматология (дерматоонкология) — раздел 
медицины, который изучает заболевания кожи, 
связанные с опухолевым процессом. Выделя-
ют четыре формы «участия» кожного покрова в 
опухолевом процессе. Во-первых, ткани кожи 
могут быть источниками первичного доброка-
чественного или злокачественного опухолевого 
роста. Во-вторых, в кожный покров могут мета-
стазировать злокачественные новообразования 
(ЗНО) внутренних органов (метастатические 
опухоли кожи). В-третьих, у пациентов могут 
возникать генодерматозы, которые обладают 
повышенным риском развития висцеральных 
злокачественных опухолей. В-четвертых, кожа 
может реагировать на наличие в организме зло-
качественной опухоли различными изменени-
ями неопухолевой природы (паранеопластиче-
ские дерматозы).
Пациенты обращают внимание на появле-
ние кожных образований и после этого идут к 
онкологам или дерматологам для исключения у 
себя злокачественного процесса. Опухоли кожи 
относятся к часто встречающимся новообразо-
ваниям у человека. Они составляют 20–24,9% 
от всех случаев первичного обращения к дер-
матологу по поводу кожных заболеваний [32, 
50, 51]. Огромное число нозологических форм 
новообразований кожи затрудняет их система-
тизацию. Наиболее правильной классифика-
цией болезней, в том числе опухолей кожного 
покрова, может быть только та, в которой за-
ложен этиопатогенетический принцип. Однако 
в настоящее время причины и механизм разви-
тия большинства поражений кожи неизвестны. 
Кроме того, нередко для верификации диагно-
за используют гистологическое исследование. 

В связи с этим опухоли кожи целесообразно 
систематизировать по тканевому происхожде-
нию [49]. В 1974 г. вышла Международная ги-
стологическая классификация опухолей кожи 
ВОЗ (ее русскоязычное издание появилось в 
1980 г.) [14], в 1996 г. — ее очередное издание 
[108] (изложена на русском языке в 2005 г. в 
книге «Дерматоонкология», изданной под ре-
дакцией Г. А. Галил-Оглы, В. А. Молочкова и 
Ю. В. Сергеева [34]). В 2006 г. под эгидой Меж-
дународного агентства по изучению рака опу-
бликована новая классификация кожных ново-
образований «Патология и генетика опухолей 
кожи» [118]. Впервые в России она напечатана 
в 2008 г. в журнале «Амбулаторная хирургия» 
№ 2 [30]. В 2013 г. опубликовано 4-е издание 
классификации опухолей мягких тканей, раз-
работанной экспертами ВОЗ [131].
Поражения кожи, участвующие в опухолевом 
процессе, были систематизированы и разделены 
на 8 частей. При этом мы использовали сведе-
ния из современных литературных источников, 
фундаментальных работ отечественных авторов 
и собственные исследования.
Опухоли кожи встречаются с различной ча-
стотой: эпидермальные — 55,4–61,7% среди всех 
случаев обращения по поводу кожных новооб-
разований, меланоцитарные — 12,6–13,2%, опу-
холи придатков кожи — 1–7,7%, кожные лим-
фопролиферативные — 2,8–3%, опухоли мягких 
тканей — 20,9–21,7% [32, 50, 51, 56]. Последние 
чаще оказываются доброкачественными; злока-
чественные опухоли мягких тканей, по данным 
разных авторов, составляют 1–3% [12, 20] от всех 
злокачественных новообразований разных орга-
нов, тканей и систем.

 
Глава 1. Общие вопросы онкодерматологии 
21

1.2. Терминология

В онкодерматологии выделяют термины «опу-
холи кожи» и «опухолеподобные кожные пора-
жения».
Опухоль кожи — патологическое разрастание 
тканей, состоящее из качественно изменивших-
ся клеток, ставших атипичными в отношении 
дифференцировки и характера роста и переда-
ющих эти свойства своим потомкам. Опухоли 
кожи могут быть доброкачественными и злока-
чественными.
Доброкачественная опухоль кожи характери-
зуется экспансивным ростом, тканевым атипиз-
мом, но отсутствием метастазов. В названии до-
брокачественной опухоли отражены, как прави-
ло, анатомо-гистологические особенности стро-
ения структурных элементов и характер опухо-
левого роста с прибавлением окончания «ома».
Злокачественная опухоль кожи характеризует-
ся экспансивным и инфильтрирующим ростом, 
тканевым и клеточным атипизмом, склонностью 
к метастазированию. Такую опухоль из эпители-
альной ткани называют раком, из соединительной 
ткани — саркомой, из меланоцитов — меланомой. 
ЗНО кожи широко распространены. По статисти-
ке, среди онкологических заболеваний в РФ в 2004 
г. у мужчин они занимали 3-е место (10,7%), усту-
пая лишь раку легкого (22,3%) и желудка (11,4%), 
у женщин — 2-е место (15,3%), уступая только 
раку молочной железы (РМЖ) (19,8%) [21].
Опухолеподобные кожные поражения — поро-
ки развития кожи, гамартомы и кожные гипер-
плазии.

Пороки развития кожи — это врожденные обра-
зования, представляющие собой патологическую 
смесь нормальных структурных компонентов ор-
гана и проявляющиеся в разные периоды жизни 
пациентов. Увеличение размеров пороков развития 
кожи обычно связано не с истинным ростом (уве-
личением паренхимы), а с расстройствами кровоо-
бращения, отеком, склеротическими изменениями 
в строме, накоплением секрета и т. п. До настояще-
го времени не закончена дискуссия о природе мно-
гих пороков развития, которые ряд исследователей 
причисляют к истинным опухолям кожи. Может 
наблюдаться сочетание порока развития и опухоли 
кожного покрова или возникновение последней на 
фоне существования порока развития.
Кожные гамартомы — это опухолеподобные 
поражения, относящиеся к эмбриональным маль-
формациям и характеризующиеся ненормаль-
ным сочетанием смешанных между собой обыч-
ных тканевых компонентов. Термин «гамартома» 
предложил в 1904 г. E. Albrecht [101]. К кожным 
гамартомам относятся органоидные невусы. Они 
развиваются из эмбриональных клеток и состоят 
из зрелых или почти зрелых компонентов кожных 
структур. Специфический тканевой компонент в 
них перенесен из своего обычного места или же он 
морфологически идентичен нормальному, но не 
функционален. К органоидным невусам относят 
невус сальных желез, эпидермальные невусы [24].
Кожные гиперплазии — это новообразования, 
состоящие из избытка полностью дифференци-
рованных компонентов.

1.3. Классификация опухолей кожи ВОЗ 2006 г.

В настоящее время классификация ВОЗ 2006 г. 
«Патология и генетика опухолей кожи» сохраня-
ет свое значение. В ней опухоли кожи системати-
зированы по тканевому происхождению.

Нозологические формы 
Коды ICD-0

I. Опухоли из кератиноцитов
(эпителиальные опухоли)
1. Базальноклеточная карцинома 
8090/3
– поверхностная 
8091/3

– узловая (солидная) 
8091/3
– микроузловая 
8090/3
– инфильтративная 
8092/3
– фиброэпителиальная 
8093/3
– с придатковой дифференцировкой 
8098/3
–  базальноплоскоклеточная карцинома
с ороговением 
8090/3
2. Плоскоклеточная карцинома 
8070/3
– акантолитическая 
8075/3
– веретеноклеточная 
8074/3
– веррукозная 
8051/3

Часть I. Общая часть

– псевдососудистая 
8075/3
– аденоплоскоклеточная 
8560/3
3. Болезнь Боуэна 
8081/2
4. Кератозы
– актинический
– мышьяковый кератоз
– PUVA-кератоз
5. Бородавки
– простая
– подошвенная
– плоская
6. Акантомы
– эпидермолитическая
– бородавчатый дискератоз
– акантолитическая
– солнечное лентиго
– себорейный кератоз
– меланоакантома
– светлоклеточная
– крупноклеточная
– кератоакантома 
8071/1
– лишаеподобный кератоз

II. Меланоцитарные опухоли

1. Меланомы
– поверхностно распространяющаяся 
8743/3
– узловая 
8721/3
– лентиго меланома 
8742
– акрально-лентигинозная 
8744/3
– десмопластическая 
8745/3
– возникшая из голубого невуса 
8780/3
–  возникшая в гигантском врожденном
невусе 
8762/3
– меланома детей
– невоидная 
8720/3
– персистирующая 
8720/3
2.  Доброкачественные меланоцитарные
опухоли
– врожденные меланоцитарные невусы
 • поверхностный тип 
8761/0
 •  пролиферативный узел во врожденном
меланоцитарном невусе 
8762/1
– дермальные меланоцитарные повреждения
 • монгольское пятно
 • невус Ота
 • невус Ито
– голубой невус 
8780/0
 • глубокопенетрирующий невус 
8790/0

 • клеточный голубой невус 
8790/0;
– комбинированный невус
–  меланоцитарное пятно, простое лентиго
и лентигинозный невус
– диспластический невус
– топографо-специфический невус
 • акральный
 • генитальный
 • невус Мейерсона
–  персистирующий (рецидивный)
меланоцитарный невус
– невус Шпиц 
8770/0
–  пигментированный веретеноклеточный
невус Рида 
8770/0
– гало-невус

III. Опухоли из придатков кожи

1. Эккринные и апокринные опухоли
А. Злокачественные опухоли
– тубулярная карцинома 
8211/3
–  микрокистозная карцинома
из придатков 
8407/3
– порокарцинома 
8409/3
– спироаденокарцинома 
8403/3
–  злокачественная смешанная
опухоль 
8940/3
– гидроаденокарцинома 
8400/3
– муцинозная карцинома 
8480/3
– пальцевая папиллярная карцинома 
8408/3
– аденокистозная карцинома 
8200/3
– апокриновая карцинома 
8401/3
–  болезнь Педжета молочной
железы 
8540/3
– экстрамаммарная болезнь Педжета 
8542/3
Б. Доброкачественные опухоли
– гидроцистома 
8404/0
– сирингома 
8407/0
– порома 
8409/0
– сирингофиброаденома 
8392/0
– гидроаденома 
8402/0
– спироаденома 
8403/0
– цилиндрома 
8200/0
– тубулярная аденома 
8211/0
– тубулярно-папиллярная аденома 
8263/0
– сирингоцистаденома сосочковая 
8406/0
– гидроаденома сосочковая 
8405/0
–  смешанная опухоль (хондроидная
сирингома) 
8940/0

 
Глава 1. Общие вопросы онкодерматологии 
23

2. Опухоли с фолликулярной дифференцировкой
А. Злокачественные опухоли
– пиломатрикальная карцинома 
8110/3
–  пролиферирующая трихолемальная
опухоль 
8103/3
Б. Доброкачественные опухоли
– трихобластома 
8100/0
– пиломатриксома 
8110/0
– множественные трихолеммомы 
8101/0
3. Опухоли с сальной дифференцировкой
А. Злокачественные опухоли
– сальная карцинома 
8410/3
Б. Доброкачественные опухоли
– сальная аденома 
8410/0
– себоцистома 
8410/0
– кистозная сальная опухоль 
8410/0

IV. Лимфомы кожи
(классификация ВОЗ-EORTC 2005 г.)
1. Зрелые Т- и NK-клеточные новообразования
– грибовидный микоз (ГМ) 
9700/3
 • локализованный педжетоидый ретикулез
 •  фолликулярный, сиринготропный, 
гранулематозный варианты
 •  синдром гранулематозной «вялой» кожи
– синдром Сезари (СС) 
9701/3
–  CD30+ Т-клеточные лимфомы кожи (ТКЛК)
 •  лимфоматоидный папулез (ЛП) 
9718/1
 •  первичная кожная анапластическая 
крупноклеточная лимфома 
9718/3
–  подкожная панникулитоподобная 
Т-клеточная лимфома 
9708/3
–  первичные периферические ТКЛК 
неуточненные 
9709/3
 •  подтипы временные
 •  первичная кожная агрессивная эпидермотропная 
CD8+ цитотоксическая Т-клеточная лимфома
 •  кожная гамма-, дельта-позитивная 
Т-клеточная лимфома
 •  первичная кожная мелко-, среднеклеточная, 
CD4+ Т-клеточная лимфома
–  экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, 
назальный тип 
9719/3
– гидровакциноформноподобная лимфома
–  ангиоиммунобластная Т-клеточная
лимфома 
9705/3
2. Зрелые В-клеточные новообразования
–  В-клеточная лимфома кожи (ВКЛК)
из клеток фолликулярого центра 
9690/3

–  ВКЛК маргинальной зоны (MALT-типа) 9699/3
–  диффузная В-крупноклеточная лимфома
кожи (ЛК)
–  интраваскулярная крупноклеточная 
В-клеточная лимфома 
9680/3
– лимфоматоидный гранулематоз 
9766/3
– хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) 
9823/3
– лимфома из клеток мантийной зоны 
9673/3
– лимфома Беркитта 
9687/3
3.  Незрелые гематопоэтические злокачественные 
поражения
– бластные NК-клеточные лимфомы 
9727/3
–  CD4+/CD56+ гематодермические 
новообразования
–  лейкозы/лимфомы из предшественников 
лимфобластов
 •  Т-лимфобластный лейкоз 
9837/3
 •  Т-лимфобластная лимфома 
9729/3
 •  В-лимфобластный лейкоз 
9836/3
 •  В-лимфобластная лимфома 
9728/3
 •  Миелоидный и моноцитарный лейкозы

V. Опухоли мягких тканей

1. Сосудистые опухоли
– гемангиома младенцев 
9131/0
– вишневая гемангиома 
9120/0
– синусоидальная гемангиома 
9120/0
–  гемангиома с клетками типа сапожных
гвоздей 
9120/0
– гломерулоидная гемангиома 
9120/0
– микровенулярная гемангиома 
9120/0
–  ангиолимфоидная гиперплазия
с эозинофилией
– веретеноклеточная гемангиома 
9136/0
– гроздевидная ангиома 
9161/0
– артериовенозная гемангиома 
9123/0
– кожная ангиосаркома 
9120/3
2. Лимфатические опухоли
– лимфангиома отграниченная 
9170/0
– прогрессирующая лимфангиома 
9170/0
3. Опухоли из гладких и скелетных мышц
–  лейомиома из клеток, поднимающих
волос 
8890/0
– кожная лейомиосаркома 
8890/3
4.  Фиброзные, фиброгистиоцитарные
и гистиоцитарные опухоли
– дерматофиброма 
8824/0
– младенческий миофиброматоз 
8824/1
– склеротическая фиброма 
8823/0

Часть I. Общая часть

– плеоморфная фиброма 
8832/0
– гигантоклеточная фибробластома 
8834/1
– дерматофибросаркома выбухающая 
8832/3
– фиброзная гистиоцитома 
8832/0

VI. Нейральные опухоли
–  примитивная нейроэктодермальная
опухоль (PNET) 
9364/3
– саркома Юинга 
9260/3
–  миксома нервных оболочек/
нейротекома 
9562/0

– карцинома из клеток Меркеля 
8247/3
– зернистоклеточная опухоль 
9580/0

Примечание. Коды ICD-0 — морфологические коды 
Международной классификации онкологических бо-
лезней. Поведение опухоли кодируется: 0 — доброка-
чественные опухоли; 1 — пограничные или неопре-
деленного поведения опухоли; 2 — карциномы in situ; 
3 — злокачественные опухоли. В классификации ЛК 
курсивом выделены нозологические формы, при кото-
рых возможны только вторичные специфические по-
ражения кожи.

1.4. Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ 2013 г.

Общепринятая классификация опухолей мяг-
ких тканей и костей разработана экспертами 
ВОЗ. Первое издание классификации вышло 
в свет в 1969 г., второе — в 1994 г., третье — в 
2002 г., четвертое — в 2013 г. [131]. Ниже при-
водится 4-е издание классификации опухолей 
мягких тканей.

Нозологические формы 
Коды ICD-0
I. Опухоли жировой ткани

Доброкачественные
Липома 
8850/0
Липоматоз 
8850/0
Липоматоз нерва 
8850/0
Липобластома/липобластоматоз 
8881/0
Ангиолипома 
8861/0
Миолипома 
8890/0
Хондроидная липома 
8862/0
Внепочечная ангиомиолипома 
8860/0
Вненадпочечниковая миелолипома 
8870/0
Веретеноклеточная  липома 
8857/0
Плеоморфная липома 
8854/0
Гибернома 
8880/0
Промежуточные (местно агрессивные) 
Атипическая липоматозная опухоль 
8850/1
Высокодифференцированная
липосаркома 
8850/3
Злокачественные 
Недифференцированная липосаркома 
8858/3
Миксоидная липосаркома 
8852/3
Плеоморфная липосаркома 
8854/3
Липосаркома БДУ 
8850/3

II. Фибробластические/
миофибробластические опухоли

Доброкачественные 
Узловатый фасциит 
8828/0
Пролиферирующий фасциит 
8828/0
Пролиферирующий миозит 
8828/0
Оссифицирующий миозит 
Фиброзно-костная опухоль пальцев 
Ишемический фасциит 
Эластофиброма 
8820/0
Фиброзная гамартома младенцев 
Шейный фиброматоз 
Ювенильный гиалиновый фиброматоз 
Фиброматоз с цитоплазматическими 
включениями телец 
Фиброма сухожильного влагалища 
8813/0
Десмопластическая фибробластома 
8810/0
Миофибробластома маммарного типа 
8825/0
Кальцифицирующаяся апоневротическая 
фиброма 
8816/0
Ангиомиофибробластома 
8826/0
Клеточная ангиофиброма 
9160/0
Фиброма шейного типа 
8810/0
Фиброма Гарднера 
8810/0
Кальцифицирующаяся фиброзная
опухоль 
8817/0
Промежуточные (местно агрессивные) 
Ладонный/подошвенный фиброматоз 
8813/1
Фиброматоз десмоидного типа 
8821/1
Липофиброматоз 
8851/1
Гигантоклеточная фибробластома 
8834/1
Промежуточные (редко метастазирующие) 
Выбухающая дерматофибросаркома 
8832/1