Педиатрическая фармакология, 2020, том 17, № 4

2020 / том 17 / № 4

Педиатрическая 
фармакология

Pediatric Pharmacology

Научнопрактический журнал Союза педиатров России
Аcademic Journal of the Union of Pediatricians of Russia

Online версия журнала
pf.spr-journal.ru
www.pediatrrussia.ru   

Союз 
педиатров 
России

ISSN 1727-5776 (Print)
ISSN 2500-3089 (Online)

Уважаемые читатели!

Союз педиатров России объединил ведущих практических врачей и ученых 
страны для написания данной энциклопедии. 
В книге представлена информация для будущих мам и пап, даны рекомендации по подготовке к появлению в семье младенца, подробно освещаются советы по уходу за ребенком, рекомендации по питанию, болезням 
 детского возраста и их лечению. 
Вы научитесь определять, когда можно обойтись без помощи доктора, 
а когда требуется врачебная помощь. Найдете информацию о том, как 
помочь ребенку в неотложной ситуации и как распознать, что такая 
ситуация сложилась. Помимо этого, в книге изложены практические 
приемы психологической поддержки ребенка в трудной ситуации.
Интернет-зависимость, вредные привычки, половое воспитание — 
это только малая часть актуальных проблем, затронутых авторами.  
Энциклопедия будет полезна не только настоящим и будущим
родителям, но и врачам-педиатрам, а также студентам медицинских вузов. 

Книгу можно приобрести на сайте

www.spr-journal.ru

© ООО Издательство «ПедиатрЪ», 2020  •  www.spr-journal.ru

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2020/ ТОМ 17/ № 4
PEDIATRIC PHARMACOLOGY. 2020; 17 (4)

Педиатрическая
фармакология

Научнопрактический журнал Союза педиатров России
Издается с 2003 г.
Выходит один раз в два месяца
ISSN 1727-5776 (Print), ISSN 2500-3089 (Online)
www.pedpharma.ru

Учредитель
Общероссийская общественная 
организация «Союз педиатров России»

Главный редактор
НамазоваБаранова Л.С. (Москва, 
Россия), д.м.н., проф., акад. РАН
Заместитель главного редактора
Сайгитов Р.Т. (Москва, Россия), д.м.н.
Научные редакторы
Макинтош Д. (Лондон, 
Великобритания), проф.;
Петтоэлло-Мантовани М. (Фоджиа, 
Италия), проф;
Шен К. (Пекин, Китай), проф., 
иностранный член РАН
Ответственный редактор
Маргиева Т.В., к.м.н.
Секретариат редакции
Вишнёва Е.А., д.м.н.; 
Панкова А.Р. 
Дизайн
Архутик А.Б. 
Выпускающий редактор
Сухачева Е.Л., redactorspr@spr-journal.ru
Отдел рекламы
Иваничкина Н.Ю., rek@spr-journal.ru
Тел.: +7 (916) 129-35-36
Сенюхина А.Б., rek1@spr-journal.ru
Тел.: +7 (916) 650-03-48

Адрес редакции
117335, г. Москва, ул. Вавилова, д. 81, 
корп. 1, этаж 2, помещ. № XLIX, офис 2–8
Тел.: +7 (499) 132-02-07,
 
+7 (916) 650-07-42
E-mail: pedpharm@spr-journal.ru

Издатель 
Издательство «ПедиатрЪ»
117335, г. Москва,
ул. Вавилова, д. 81, корп. 1,
этаж 2, помещ. № XLIX, офис 2–8
www.spr-journal.ru
Тел.: +7 (499) 132-02-07,
 
+7 (916) 650-07-42

Периодическое печатное издание «Педиатрическая 
фармакология» 
зарегистрировано 
Министерством Российской Федерации по 
делам печати, телерадиовещания и массовых 
коммуникаций 11 марта 2002 г. (Свидетельство 
о регистрации ПИ № 77-12124), перерегистрировано Федеральной службой по надзору за 
соблюдением законодательства в сфере массовых коммуникаций и охране культурного наследия СМИ 15 декабря 2005 г. (Свидетельство о 
регистрации ПИ № ФС77-22767).
Ре дак ция не не сет от ве т ствен нос ти за со держа ние рек лам ных ма те ри а лов. Восп ро из веде ние или ис поль зо ва ние дру гим спо со бом 

лю бой час ти из да ния без сог ла сия ре дак ции 
яв ля ет ся неза кон ным и вле чет от ве т ственность, ус та нов лен ную действу ю щим за ко нода тель ством РФ.

Отпечатано ООО «Полиграфист и издатель»
119501, Москва, ул. Веерная, 22-3-48.
Тел.: +7 (499) 737-78-04.
Знаком информационной продукции не маркируется.
Дата выхода в свет 28.08.2020
Тираж 3000 экземпляров.
Подписной индекс в каталоге «Почта России» — 
П4902. Свободная цена.

Редакционный совет

Астафьева Н.Г. (Саратов), д.м.н., проф. 

Ахмедова Д.И. (Ташкент, Узбекистан), д.м.н., проф.

Бакулев А.Л. (Саратов), д.м.н., проф.

Балыкова Л.А. (Саранск), д.м.н., проф., чл.-корр. РАН

Баранов А.А. (Москва), д.м.н., проф., акад. РАН

Беляева И.А. (Москва), д.м.н., проф. РАН

Богомильский М.Р. (Москва), д.м.н., проф., 
чл.корр. РАН

Булатова Е.М. (СанктПетербург), д.м.н., проф.

Ван Ден Анкер Д. (Базель, Швейцария), проф.

Вашакмадзе Н.Д. (Москва), д.м.н., доцент

Володин Н.Н. (Москва), д.м.н., проф., акад. РАН 

Вурал М. (Стамбул, Турция), проф.

Горелко Т.Г. (Кишинев, Молдова), к.м.н., доцент

Захарова И.Н. (Москва), д.м.н., проф.

Карраско-Санз А. (Мадрид, Испания), проф.

Караулов А.В. (Москва), д.м.н., проф., акад. РАН

Китарова Г.С. (Бишкек, Кыргызстан), д.м.н., проф.

Ковтун О.П. (Екатеринбург), д.м.н., проф., чл.-корр. РАН

Козлов Р.С. (Смоленск), д.м.н., проф., чл.-корр. РАН

Колбин А.С. (СанктПетербург), д.м.н., проф.

Корсунский А.А. (Москва), д.м.н., проф.

Круглова Л.С. (Москва), д.м.н., доцент

Лобзин Ю.В. (СанктПетербург), д.м.н., проф.,
акад. РАН

Макарова С.Г. (Москва), д.м.н.

Маслова О.И. (Москва), д.м.н., проф.

Местрович Ю. (Сплит, Хорватия), проф.

Мурашкин Н.Н. (Москва), д.м.н., доцент

Набиев З.Н. (Душанбе, Таджикистан), д.м.н., проф.

Намазова А.А. (Баку, Азербайджан), д.м.н., проф., 
чл.корр. РАН

Нисевич Л.Л. (Москва), д.м.н., проф.

Новик Г.А. (СанктПетербург), д.м.н., проф.

Огородова Л.М. (Томск), д.м.н., проф., чл.корр. РАН

Петтоэлло-Мантовани М. (Фоджиа, Италия), проф.

Петровский Ф.И. (Ханты-Мансийск), д.м.н., проф.

Поляков В.Г. (Москва), д.м.н., проф., акад. РАН

Поп Т. (Клуж-Напока, Румыния), проф.

Рахманина Н. (Вашингтон, США), проф.

Решетько О.В. (Саратов), д.м.н., проф.

Румянцев А.Г. (Москва), д.м.н., проф., акад. РАН

Саввина Н.В. (Якутск), д.м.н., проф.

Симаходский А.С. (СанктПетербург), д.м.н., проф.

Сомех Э. (Холон, Израиль), проф.

Стасий Е.Д. (Кишинев, Молдова), д.м.н., проф.

Уварова Е.В. (Москва), д.м.н., проф.

Усонис В. (Вильнюс, Литва), д.м.н., проф.

Харит С.М. (Санкт-Петербург), д.м.н., проф.

Хой Х. (Дублин, Ирландия), проф.

Шен К. (Пекин, Китай), проф., иностранный член РАН

Янг Я. (Пекин, Китай), проф., иностранный член РАН

Журнал входит в Перечень ведущих 
науч ных журналов и изданий ВАК, 
в которых должны быть опубликованы 
основные результаты диссертаций на 
соискание уче ной степени кандидата 
и доктора наук

Союз
педиатров
России

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ ТОМ 17/ № 4/ 2020
СОДЕРЖАНИЕ

 
ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ

302 
Л.С. Намазова-Баранова

 
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

303 
А.А. Баранов, Л.С. Намазова-Баранова, А.Н. Сурков, О.С. Гундобина, Е.А. Вишнева, Т.В. Маргиева, Н.Д. Вашакмадзе, 
 
Л.Р. Селимзянова
 
ВЕДЕНИЕ ДЕТЕЙ С ГЛИКОГЕНОВОЙ БОЛЕЗНЬЮ (НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ С ПОРАЖЕНИЕМ ПЕЧЕНИ). 
 
СОВРЕМЕННЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 

 
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

318 
И.А. Беляева, А.А. Баранов, Л.С. Намазова-Баранова, К.Е. Эфендиева, П.С. Аримова, А.И. Молодченков, 
 
Е.П. Бомбардирова, Г.А. Каркашадзе, Т.В. Турти, Е.А. Вишнёва
 
ПРЕДИКТОРЫ КОГНИТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ И ВОЗМОЖНОСТИ ИХ ПРОФИЛАКТИКИ У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

328 
А.А. Джумагазиев, Д.А. Безрукова
 
ЭКОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТАВЛЯЮЩИЕ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ АСТРАХАНСКОГО РЕГИОНА: ОБЗОР

334 
Н.Н. Мурашкин, Р.А. Иванов, Д.В. Фёдоров, Э.Т. Амбарчян, Р.В. Епишев, А.И. Материкин, Л.А. Опрятин, А.А. Савелова
 
РОЛЬ ЭМОЛЕНТОВ В ПРЕДОТВРАЩЕНИИ РАЗВИТИЯ АЛЛЕРГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ НА ФОНЕ АТОПИЧЕСКОГО 
 
ДЕРМАТИТА У ДЕТЕЙ

 
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

340 
М.С. Ведяшкина, А.М. Дубровская, О.В. Лопатина, Л.К. Асламазян, Е.Ю. Дубоносова, А.Р. Панкова
 
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ОДНОСТОРОННЕЙ ЛАТЕРОТОРАКАЛЬНОЙ ЭКЗАНТЕМЫ

345 
М.В. Манучарян, Т.В. Турти, И.А. Беляева, Т.Е. Привалова, Л.М. Макарова, М.А. Овсянникова
 
ПОЗДНИЙ НЕОНАТАЛЬНЫЙ СЕПСИС С ОЧАГАМИ ОСТРОГО ГЕМАТОГЕННОГО ОСТЕОМИЕЛИТА: 
 
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

 
ПО МАТЕРИАЛАМ EPA/UNEPSA И IPA

352 
О. Ирфан, К. Танг, М. Арии, З.А Бхутта
 
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, ХАРАКТЕРИСТИКА И ВЛИЯНИЕ COVID-19 НА ДЕТЕЙ, ПОДРОСТКОВ И БЕРЕМЕННЫХ ЖЕНЩИН

 
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ

360 
ТЕЗИСЫ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКОЙ КОНФЕРЕНЦИИ «ВТОРОЙ ВСЕРОССИЙСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ФОРУМ 
 
СТУДЕНТОВ И МОЛОДЫХ УЧЕНЫХ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ», 13–14 МАЯ 2020 Г., МОСКВА. ЧАСТЬ 2

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2020/ ТОМ 17/ № 4
PEDIATRIC PHARMACOLOGY. 2020; 17 (4)

Pediatric
Pharmacology 

The Union of Pediatricians of Russia Scientific Practical Journal
Published since 2003
Issued once in two months
ISSN 1727-5776 (Print), ISSN 2500-3089 (Online)
www.pedpharma.ru

Founder
The Union of Pediatricians of Russia 

Editorinchief
NamazovaBaranova L.S., 
PhD, professor, аcademician of RAS
Deputy editorsinchief
Saygitov R.T., MD, PhD
Research editors
McIntosh E.D.G., MD, PhD;
Pettoello-Mantovani M., MD, PhD, professor;
Shen K. (Beijing, China), MD, PhD,
professor, foreign member of RAS
Associate Editor
Margieva T.V., PhD
Secretariesgeneral
Vishneva E.A., assistant professor, PhD;
Pankova A.R. 
Art director
Arkhutik A.B.
Publishing editor
Sukhacheva E.L.,
redactorspr@spr-journal.ru
Advertising department
Ivanichkina N.Yu., rek@spr-journal.ru
Phone: +7 (916) 129-35-36
Senyukhina A.B., rek1@spr-journal.ru
Phone: +7 (916) 650-03-48

Correspondence address
Office 2–8, Unit № XLIX, 81-1
Vavilova Street, 2nd floor, 117335, 
Moscow, Russian Federation
Phone: +7 (499) 132-02-07,
 
+7 (916) 650-07-42
pedpharm@spr-journal.ru

Akhmedova D.I. (Tashkent, Uzbekistan), PhD, professor

Astafieva N.G. (Saratov), PhD, professor

Bakulev A.L. (Saratov), PhD, professor 

Balykova L.A. (Saransk), PhD, professor,

corresponding member of RAS

Baranov A.A. (Moscow), PhD, professor, аcademician 

of RAS

Belyaeva I.A. (Moscow), PhD, professor

Bogomilsky M.R. (Moscow), PhD, professor, 

corresponding member of RAS

Bulatova E.M. (St. Petersburg), PhD, professor

Carrasco-Sanz А. (Madrid, Spain), MD

Gorelko T.G. (Kishinev, Moldova), PhD

Hoey H. (Dublin, Ireland), PhD, professor

Karaulov A.V. (Moscow), PhD, professor,

аcademician of RAS

Kharit S.M. (St.Petersburg), PhD, professor

Kitarova G.S. (Bishkek, Kyrgyzstan), PhD, professor

Kolbin A.S. (St.Petersburg), PhD, professor

Korsunsky A.A. (Moscow), PhD, professor

Kovtun O.P. (Ekaterinburg), PhD, professor, corresponding 

member of RAS

Kozlov R.S. (Smolensk), PhD, professor, corresponding 

member of RAS

Kruglova L.S. (Moscow), PhD, assistant professor

Lobzin Yu.V. (St. Petersburg), PhD, professor, 

аcademician of RAS

Makarova S.G. (Moscow), PhD, assistant professor

Maslova O.I. (Moscow), PhD, professor

Mestrovic J. (Split, Croatia), PhD, professor

Murashkin N.N. (Moscow), PhD,

assistant professor

Nabiev Z.N. (Dushanbe, Tajikistan), PhD, professor

Namazova A.A. (Baku, Azerbaijan), PhD, professor, 

corresponding member of RAS

Nisevich L.L. (Moscow), PhD, professor

Novik G.A. (St. Petersburg), PhD, professor

Ogorodova L.M. (Tomsk), PhD, professor, 

corresponding member of RAS

Pettoello-Mantovani M. (Foggia, Italy), MD, PhD, 

professor

Petrovskii F.I. (Khanty-Mansiisk), PhD, professor

Poliyakov V.G. (Moscow), PhD, professor, аcademician of RAS

Pop T.L. (Cluj-Napoca, Romania), PhD

Rakhmanina N. (Vashington, USA), MD, PhD, professor

Reshetko O.V. (Saratov), PhD, professor

Rumyantsev A.G. (Moscow), PhD, professor, аcademician 

of RAS

Savvina N.V. (Yakutsk), PhD, professor

Simakhodsky A.S. (St. Petersburg), PhD, professor 

Shen K. (Beijing, China), MD, PhD, professor, foreign 

member of RAS

Somekh Е. (Holon, Israel), PhD, professor

Stasii E.D. (Kishinev, Moldova), PhD, professor

Usonis V. (Vilnius, Lithuania), PhD, professor

Uvarova E.V. (Moscow), PhD, professor

Van Den Anker J.N. (Basel, Switzerland), MD, PhD,

professor

Vashakmadze N.D. (Moscow), PhD, 

assistant professor

Volodin N.N. (Moscow), PhD, professor,

аcademician of RAS

Vural M. (Istanbul, Turkey), PhD, professor

Yang Y. (Beijing, China), MD, PhD, professor, foreign 

member of RAS

Zakharova I.N. (Moscow), PhD, professor

Editorial board

Publishing group

«Paediatrician» Publishers LLG

Office 2–8, Unit № XLIX,

81-1 Vavilova Street, 2nd floor,

117335, Moscow, Russian Federation

www.spr-journal.ru

Phone: +7 (499) 132-02-07,

 
+7 (916) 650-07-42

Mass media registration certificate dated 
December 15 2005.
Series ПИ № ФС7722767 Federal service for surveillance over nonviolation of the legislation in the 
sphere of mass communications and protection of 
cultural heritage. 

Editorial office takes no responsibility for the 
contents of advertising material. 
No part of this issue may be reproduced without 
permission from the publisher. 

While reprinting publications one must make 
reference to the journal «Pediatric pharmacology»
Printed by «PRINTER & PUBLISHER» Ltd,
22-3-48, Veernaya street, Moscow, 119501.
Phone: +7 (499) 737-78-04.
Signed for printing 28/08/2020.
Circulation 3000 copies.
Subscription indices are in catalogue «Pochta 
Rossii» П4902. Free price.

The Journal is in the List 
of the leading academic journals 
and publications of the Supreme 
Examination Board (VAK) 
publishing the results 
of doctorate theses

Союз
педиатров
России

PEDIATRIC PHARMACOLOGY. 2020; 17 (4)

CONTENT

 
EDITOR’S NOTE

302 
Leyla S. Namazova-Baranova

 
CLINICAL RECOMMENDATIONS

303 
Alexander A. Baranov, Leyla S. Namazova-Baranova, Andrey N. Surkov, Olga S. Gundobina, Elena A. Vishneva, Tea V. Margieva, 
 
Nato D. Vashakmadze, Liliya R. Selimzyanova
 
MANAGEMENT OF CHILDREN WITH GLYCOGEN STORAGE DISEASE (LIVER INVOLVEMENT FORMS). 
 
BEST PRACTICE GUIDELINES

 
REVIEW

318 
Irina A. Belyaeva, Alexander A. Baranov, Leyla S. Namazova-Baranova, Kamilla E. Efendieva, Polina S. Arimova, 
 
Alexey I. Molodchenkov, Elena P. Bombardirova, Georgiy A. Karkashadze, Tatiana V. Turti, Elena A. Vishnyova
 
PREDICTORS OF COGNITIVE DEFECTS AND ITS PREVENTION CAPABILITIES IN PREMATURE INFANTS

328 
Anvar A. Dzhumagaziev, Dina A. Bezrukova
 
ECOLOGICAL ASPECTS OF CHILDREN HEALTH IN ASTRAKHAN REGION: REVIEW

334 
Nikolay N. Murashkin, Roman A. Ivanov, Dmitri V. Fedorov, Eduard T. Ambarchyan, Roman V. Epishev, Alexander I. Materikin, 
 
Leonid A. Opryatin, Alena A. Savelova
 
ROLE OF EMOLLIENTS IN PREVENTION OF THE COMORBID ALLERGIC DISEASES DEVELOPMENT IN CHILDREN 
 
WITH ATOPIC DERMATITIS

 
CLINICAL CASE

340 
Mariya S. Vedyashkina, Anna M. Dubrovsky, Olga V. Lopatina, Lianna K. Aslamazyan, Ekaterina Yu. Dubonosova, 
 
Alina R. Pankova
 
CLINICAL CASE OF UNILATERAL LATEROTHORACIC EXANTHEM

345 
Marietta V. Manucharyan, Tatiana V. Turti, Irina A. Belyaeva, Tatiana E. Privalova, Ludmila M. Makarova, Marina A. Ovsyannikova
 
LATE NEONATAL SEPSIS WITH ACUTE HAEMATOGENOUS OSTEOMYELITIS FOCI: CLINICAL CASE

 
ACCORDING TO EPA/UNEPSA AND IPA MATERIALS

352 
Omar Irfan, Kun Tang, Maya Arii, Zulfiqar A. Bhutta
 
EPIDEMIOLOGY, SPECTRUM, AND IMPACT OF COVID-19 ON CHILDREN, ADOLESCENTS, AND PREGNANT WOMEN

 
SHORT REPORT

360 
ABSTRACTS OF RESEARCH AND PRACTICE CONFERENCE “2ND ALL-RUSSIAN PEDIATRIC FORUM FOR STUDENTS 
 
AND YOUNG SCIENTISTS WITH INTERNATIONAL PARTICIPATION”, MAY 13–14, 2020, MOSCOW (PART 2)

ИММУНОПРОФИЛАКТИКА ИНФЕКЦИОННЫХ 
БОЛЕЗНЕЙ У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ.
Методические рекомендации 

М.: ПедиатрЪ, 2020. — 52 с. 
В 
издании приведены основополагающие принципы 
проведения вакцинации детей, рожденных раньше 
срока, применяемые в практике здравоохранения ведущих стран мира. На основании результатов клинических 
исследований определены особенности схемы иммунизации против отдельных инфекций, описаны характерные 
признаки течения поствакцинального периода. Подробно 
разъяснен алгоритм действий при проведении активной иммунопрофилактики различного вида инфекций 
в зависимости от имеющей место патологии и проводимой терапии. Рекомендации разработаны профессиональными ассоциациями — Союзом педиатров России 
и Общественной организацией «Российская ассоциация 
специалистов перинатальной медицины».
Издание предназначено для неонатологов, педиатров 
и врачей смежных специальностей.

© ООО Издательство «ПедиатрЪ», 2020  •  www.spr-journal.ru
РЕКЛАМА

Обращение к читателям

Dear colleagues! Friends!
The summer ends, and we are entering our casual work schedule, children start regular school-preschool days, and all of us are 
wondering: would it be or not?
Of course, you have understood immediately that we are talking about many-faced and elusive SARS-CoV-2 — new coronavirus that 
has tortured us pretty much last season. Although, vaccines against it have appeared and we have learned something how to treat and 
prevent this infection, the anxiety is still with us. Thus, we are still watching and listening to all the latest news about COVID-19 situation in 
our country and worldwide 
Surely, we as the editorial board of the Union of Pediatricians of Russia journals continue to monitor the development of this topic, 
but there is no big news so far. Every theme that we covered in the winter-spring issues of our journal is reflected to the latest publication 
of our foreign colleagues "Epidemiology, Spectrum, and Impact of COVID-19 on Children, Adolescents, and Pregnant Women" (p. 352) 
posted in the current issue. We strongly recommend you read and understand it. Additionally, we would like to draw your attention to the 
need of vaccination: against seasonal influenza, pneumococcus, haemophilus influenza b and other primarily pneumotropic infections 
that can worsen the situation with coronavirus in case of their simultaneous course.
Publications on other topics relevant to pediatricians are also interesting: predictors of cognitive defects in premature infants and its 
prevention capabilities, glycogen disease diagnosis and treatment, use of emollients in atopic dermatitis. Clinical cases (extremely 
rare disease — unilateral laterothoracic exanthem, as well as osteomyelitis with late neonatal sepsis) will allow to expand your medical 
judgment.
You may also be interested in the second part of young scientists’ theses published in this issue. Those works that we consider as 
necessary to get acquainted with are marked with the signs of the Union of Pediatricians of Russia.
Read “Pediatric Pharmacology” and keep well!
Sincere regards, 
Editor-in-Chief, Member of the RAS, Professor, Honoured Scientist of the Russian Federation, 
Head of the Ped iatric Department of Pediatric Faculty of N. I. Pirogov Russian National 
Research Medical University, Head of Research Institute of pediatrics and children’s health in Central Clinical Hospital 
of the Russian Academy of Sciences, WНO consultant, Member of the International Pediatric Association (IPA) Standing 
Committee, the Past-President of the European Рaediatric Аssociation (EPA/UNEPSA), Honorary professor of University of 
Foggia (Italy), Honorary member of pediatric department of Royal College of Physicians of Ireland 
Leyla Namazova-Baranova 

Дорогие коллеги! Друзья!

Заканчивается лето, мы входим в привычный рабочий график, у детей начинаются обычные школьно-дошкольные будни, и всех нас интересует вопрос: будет 
или не будет?
Вы, конечно, сразу поняли, что речь идет именно о нем, многоликом и ускользающем от нашего понимания SARS-CoV-2, — новом коронавирусе, изрядно помучившем 
нас в прошлом сезоне. И хотя появились прививки от него, да и лечить и профилактировать эту инфекцию мы как будто научились, но тревога все же не отступает, и мы 
по-прежнему внимательно смотрим и слушаем все последние новости о ситуации 
с COVID-19 в стране и за рубежом.
Безусловно, и мы, редакционная группа журналов Союза педиатров России, продолжаем следить за развитием этого сюжета, но пока больших новостей не появилось. Все, о чем мы вам рассказывали в зимне-весенних номерах нашего журнала, 
в той или иной степени отражено и в последней публикации наших зарубежных 
коллег «Эпидемиология, характеристика и влияние COVID-19 на детей, подростков 
и беременных женщин» (с. 352), размещенной в текущем выпуске, с которой мы вам 
настоятельно рекомендуем ознакомиться для «освежения» знаний. Дополнительно 
мы привлекаем ваше внимание к необходимости прививок — от сезонного гриппа, пневмококка, гемофильной инфекции типа b 
и других, прежде всего пневмотропных, инфекций, которые могут существенно утяжелить ситуацию с коронавирусом, если «придут 
к нам в гости» одновременно с ним.
Интересными также представляются и публикации на другие актуальные для педиатров темы: предикторы когнитивных нарушений у недоношенных детей и возможности их предотвращения, диагностика и лечение гликогеновой болезни, применение эмолентов при атопическом дерматите. Расширить свое клиническое мышление позволят клинические случаи (крайне редкая болезнь — 
односторонняя экзантема, а также остеомиелит с поздним неонатальным сепсисом).
И среди тезисов-участников Всероссийского педиатрического форума студентов и молодых ученых, вторая часть которых 
опубли кована в текущем номере, вас тоже может что-то заинтересовать, а те работы, с которыми, как мы считаем, вам необходимо 
ознакомиться в обязательно порядке, мы отметили значком Союза педиатров России.
Читайте «Педиатрическую фармакологию» и ни за что не болейте!
С уважением, 
главный редактор журнала, академик РАН, профессор, заслуженный деятель науки РФ, 
заведующая кафедрой факультетской педиатрии педиатрического факультета
РНИМУ им. Н. И. Пирогова, руководитель НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ЦКБ РАН,
советник ВОЗ, член Исполкома Международной педиатрической ассоциации,
паст-президент Европейской педиатрической ассоциации (EPA/UNEPSA),
почетный профессор Университета Фоджа (Италия),
почетный член педиатрического факультета Королевского колледжа терапевтов Ирландии 
Лейла Сеймуровна Намазова-Баранова 

Ведение детей с гликогеновой 
болезнью (нозологические формы 
с поражением печени). Современные 
клинические рекомендации 

А.А. Баранов1, 2, Л.С. Намазова-Баранова1, 3, 4, А.Н. Сурков5, О.С. Гундобина1, Е.А. Вишнева1, 3, 
Т.В. Маргиева1, 3, Н.Д. Вашакмадзе1, 3, Л.Р. Селимзянова1, 2, 3

1 НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ЦКБ РАН, Москва, Российская Федерация
2  Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский 
университет), Москва, Российская Федерация
3 Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва, 
Российская Федерация
4 Белгородский государственный национальный исследовательский университет, Белгород, Российская 
Федерация
5 Национальный медицинский исследовательский Центр Здоровья Детей, Москва, Российская Федерация

Гликогеновая болезнь относится к наследственной патологии углеводного обмена, причиной которой являются 
мутации различных генов, кодирующих ферменты, ответственные за синтез и распад гликогена. Вследствие энзимных дефектов происходит избыточное отложение гликогена в клетках различных тканей, главным образом в печени 
и мышцах. Авторами представлены современные эпидемиологические данные и особенности этиопатогенеза гликогеновой болезни, даны клинические характеристики различных типов данной нозологии. В соответствии с разработанными клиническими рекомендациями приведены данные по лабораторно-инструментальным и морфологическим признакам гликогеновой болезни у детей, а также сведения о методах лечения гликогеновой болезни. 
Ввиду многообразия клинических форм гликогенозов в статье представлена актуальная информация по тем типам 
патологии, которые протекают с преимущественным поражением печени.
Ключевые слова: нарушения углеводного обмена, болезни накопления гликогена, гликогеноз, этиология, патогенез, клиническое течение, дифференциальный диагноз, дети

Для цитирования: Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Сурков А.Н., Гундобина О.С., Вишнева Е.А., Маргиева Т.В., 
Вашакмадзе Н.Д., Селимзянова Л.Р. Ведение детей с гликогеновой болезнью (нозологические формы с поражением печени). Современные клинические рекомендации. Педиатрическая фармакология. 2020; 17 (4): 303–317. doi: 
10.15690/pf.v17i4.2159.

Контактная информация:
Гундобина Ольга Станиславовна, кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник, врач-гастроэнтеролог НИИ педиатрии и охраны 
здоровья детей ЦКБ РАН Министерства науки и высшего образования РФ
Адрес: 119333, Москва, ул. Фотиевой, д. 10,  тел.: +7 (499) 400-47-33,  e-mail: olgound@yandex.ru
Статья поступила: 18.07.2020,  принята к печати: 14.08.2020

DOI: https://doi.org/10.15690/pf.v17i4.2159

Клинические рекомендации

ОПРЕДЕЛЕНИЕ 
Гликогеновая болезнь (ГБ) — обобщающее название группы наследственных нарушений углеводного 
обмена, связанных с генетически детерминированными дефектами ферментов, участвующих в синтезе 
и распаде гликогена, ввиду чего последний накапливается в избыточном количестве в различных органах 
и тканях, в основном в печени и/или мышцах.

КЛАССИФИКАЦИЯ 
Общепринятая номенклатура ГБ пока не разработана. В настоящее время используется классификация, предложенная Дж. Кори в 1954 г. и построенная 
по хронологическому принципу: типы ГБ обозначаются 
римскими цифрами и располагаются в порядке открытия синдромов и соответствующих ферментных дефектов. Сейчас принято выделять до 15 различных типов 
ГБ. Важно отметить, что у одного пациента возможно 
сочетание нескольких ферментных дефектов, и в таких 
случаях принято говорить о неидентифицированных 

типах ГБ. Нарушение расщепления гликогена может поражать в первую очередь печень и/или мышцы, поэтому 
в настоящее время оправданным также считается патогенетическое деление ГБ на печеночные, мышечные и смешанные формы [1]. Приводимая рабочая классификация 
ГБ учитывает типы и эпонимы заболевания, ферментные 
дефекты, важнейшие клинико-лабораторные характеристики, особенности течения и прогноза этой патологии 
(приложение 1). Данный обзор посвящен группе гликогенозов, протекающих с поражением печени.
В зависимости от уровня поражения в ферментной 
системе глюкозо-6-фосфатазы выделяют 2 основных 
подтипа ГБ I типа: Ia и Ib.
Гликогеновая болезнь Iа типа (синонимы: болезнь 
фон Гирке, гепаторенальный гликогеноз, гепатонефромегальный гликогеноз, дефицит глюкозо-6-фосфатазы) — 
аутосомно-рецессивное заболевание, вызываемое 
дефицитом глюкозо-6-фосфатазы и ассоциированное 
с избыточным накоплением гликогена нормальной структуры в печени, почках и слизистой оболочке кишечника.

304

Management of Children with Glycogen Storage Disease 
(Liver Involvement Forms). Best Practice Guidelines

Alexander A. Baranov1, 2, Leyla S. Namazova-Baranova1, 3, 4, Andrey N. Surkov5, Olga S. Gundobina1, 
Elena A. Vishneva1, 3, Tea V. Margieva1, 3, Nato D. Vashakmadze1, 3, Liliya R. Selimzyanova1, 2, 3

1  Research Institute of Pediatrics and Children’s Health in «Central Clinical Hospital of the Russian Academy 
of Sciences», Moscow, Russian Federation
2 Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russian Federation
3 Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russian Federation
4 Belgorod State National Research University, Belgorod, Russian Federation
5 National Medical Research Center of Children’s Health, Moscow, Russian Federation

Glycogen storage disease is the hereditary carbohydrate metabolism pathology which is caused by mutations in various genes 
encoding enzymes responsible for glycogenesis and glycogenolysis. Excessive glycogen deposition in various tissues cells (mostly in 
liver and muscles) occurs due to enzyme defects. The authors present recent epidemiological data and features of glycogen storage 
disease etiology and pathogenesis. Clinical characteristics of different types of this disease are also presented. The data on 
laboratory-instrumental and morphological signs of glycogen storage disease in children, as well as data on its treatment methods is 
provided in accordance with the developed clinical guidelines. The article provides relevant information on disease types with 
predominant liver involvement, besides the variety of clinical forms of glycogenosis.
Key words: carbohydrate metabolism disorder, glycogen storage disease, glycogenosis, etiology, pathogenesis, clinical course, 
differential diagnosis, children

For citation: Baranov Alexander A., Namazova-Baranova Leyla S., Surkov Andrey N., Gundobina Olga S., Vishneva Elena A., Margieva 
Tea V., Vashakmadze Nato D., Selimzyanova Liliya R. Management of Children with Glycogen Storage Disease (Liver Involvement Forms). Best 
Practice Guidelines. Pediatricheskaya farmakologiya — Pediatric pharmacology. 2020; 17 (4): 303–317. doi: 10.15690/pf.v17i4.2159.

CLINICAL RECOMMENDATIONS
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Гликогеновая болезнь Ib типа — аутосомнорецессивное заболевание, вызываемое дефицитом 
микросомального транспортного белка Т1 (транслоказы глюкозо-6-фосфатазы) и ассоциированное с избыточным накоплением гликогена нормальной структуры 
в печени, почках и слизистой оболочке кишечника.
Гликогеновая болезнь III типа (синонимы: болезнь 
Кори, болезнь Форбса, лимитдекстриноз, дефицит амило1,6-глюкозидазы, дефицит гликоген-деветвящего фермента «дебранчера») — аутосомно-рецессивное заболевание, 
вызываемое дефицитом гликоген-деветвящего фермента, представленного амило-1,6-глюкозидазой и 4--глюка нотрансферазой, и ассоциированное с накоплением 
гликогена аномальной структуры с короткими боковыми 
ветвями в печени и/или мышцах. В зависимости от активности каталитических единиц и локализации дефицитного 
фермента выделяют 4 подтипа ГБ III типа: IIIa, IIIb, IIIc и IIId.
Гликогеновая болезнь IV типа (синонимы: болезнь 
Андерсен, дефицит амило-1,4:1,6-глюкантрансферазы, 
дефицит гликоген-ветвящего фермента, амилопектиноз) — аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся дефицитом амило-1,4:1,6-глюкантрансферазы 
(гликоген-ветвящего фермента) и сопровождающееся 
накоплением гликогена аномальной структуры в различных органах и тканях, включая печень и мышцы.
Гликогеновая болезнь VI типа (синонимы: болезнь 
Херса (Эра), дефицит фосфорилазы печени) — аутосомно-рецессивное заболевание, вызываемое дефицитом 
печеночной фосфорилазы и ассоциированное с накоплением гликогена нормальной структуры в печени.
Развитие IX типа ГБ связано с дефектом фермента киназы фосфорилазы в гепатоцитах, состоящей 
из 4 разных субъединиц, каждую из которых кодируют 
различные гены.
Гликогеновая болезнь IXа1 и IXa2 типа (синонимы для IXа1: Х-сцепленный печеночный гликогеноз 
типа I, ГБ VIII, VIa, VIb (формально);  синонимы для IXа2: 
Х-сцепленный печеночный гликогеноз типа II) — Х-сцепленное с полом заболевание, вызываемое дефицитом 
2-субъединицы киназы фосфорилазы (фосфокиназы) 

печени и ассоциированное с избыточным накоплением 
гликогена в органе.
Гликогеновая болезнь IXb типа (синонимы: дефицит 
мышечной/печеночной киназы фосфорилазы) — аутосомно-рецессивное заболевание, вызываемое дефицитом -субъединицы мышечной/печеночной киназы фосфорилазы и ассоциированное с накоплением гликогена 
в печени и мышцах.
Гликогеновая болезнь IXc типа (синонимы: недостаточность 
тестикулярной/печеночной 
изоформы 
-субъеди ницы киназы фосфорилазы) — аутосомнорецес сивное заболевание, вызываемое дефицитом 
тестикулярной/печеночной изоформы -субъединицы 
киназы фосфорилазы и ассоциированное с накоплением гликогена в печени и мышцах.

КОД МКБ:
Е74.0 — Болезни накопления гликогена.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ 
Общая ориентировочная численность детей с гликогеновой болезнью на территории РФ составляет 0,34 
на 100 000 детского населения [2].
ГБ Ia типа встречается примерно у 80% пациентов 
среди всех больных ГБ I типа [3]. Частота встречаемости 
ГБ Ia типа в общей популяции составляет 1:100 000–
300 000 [4]. Напротив, среди евреев-ашкенази частота 
возрастает до 1:20 000, что в 5 раз выше, чем в общем 
среди лиц европеоидной расы.
ГБ Ib типа встречается примерно у 20% пациентов 
всех больных гликогенозом I типа [4].
Пациенты с ГБ III типа составляют приблизительно 
24% от всех больных гликогенозами. Самая высокая 
частота встречаемости (1:3 600) ГБ III типа (подтип IIIa) 
зафиксирована среди населения Фарерских островов 
(Северная Атлантика), что связано с эффектом основателя. Соответствующая несущая частота — 1:30. Довольно 
часто III тип ГБ встречается в популяции североафриканских евреев в Израиле — 1:5 400. При этом несущая 
частота составляет 1:35. Распространенность патологии 

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2020/ ТОМ 17/ № 4
PEDIATRIC PHARMACOLOGY. 2020; 17 (4)

в Европе составляет примерно 1:83 000 живых новорожденных, в странах Северной Америки — 1:100 000 живых 
новорожденных. В США ГБ III типа встречается с частотой 
1:100 000 [5].
Больные ГБ IV типа составляют всего 0,3% всех пациентов с болезнями накопления гликогена [20]. Частота 
встречаемости патологии неизвестна.
ГБ IX типа — причина развития ГБ приблизительно 
в 25% случаев может быть приписана дефициту киназы 
фосфорилазы, среди которых IXa тип гликогеноза является наиболее распространенным. Что касается IXb 
и IXc типов, то в литературе имеются единичные описания [6, 7].

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ 
Причиной возникновения ГБ Iа типа являются мутации в гене G6PC, кодирующем глюкозо-6-фосфатазу, 
что приводит к ее недостаточности в печени, почках, 
слизистой оболочке кишечника, а также в островках 
-клеток поджелудочной железы и желчного пузыря. 
Генный локус гликогеновой болезни Iа типа соответствует 17q21.31. Он содержит 5 экзонов и занимает около 
12,5 kb геномной ДНК. Тип наследования — аутосомнорецессивный [4, 8].
Патогенез ГБ Iа типа. Глюкозо-6-фосфатаза катализирует конечную реакцию как глюконеогенеза, так 
и гидролиза гликогена, расщепляя глюкозо-6-фосфат 
на глюкозу и неорганический фосфат и являясь единственным источником обеспечения организма большими концентрациями глюкозы. Гипогликемия развивается 
даже при кратковременном голодании из-за блокады 
гликогенолиза и глюконеогенеза, происходит также 
накопление гликогена в печени, почках и слизистой оболочке кишечника, приводя к дисфункции этих органов 
[8, 9]. Накопление субстрата блокированной реакции, 
глюкозо-6-фосфата, стимулирует гликолиз и накопление 
лактата, который, синтезируясь в эритроцитах и мышечной ткани, не может быть превращен в глюкозу в печени 
(блокада глюконеогенеза). Гипогликемия обусловливает относительно низкую концентрацию инсулина. Снижается соотношение инсулин/глюкагон, стимулируется 
липолиз, и повышается уровень жирных кислот в плазме. 
Стимуляция гликолиза ведет к увеличению синтеза глицерола и ацетил-КоА, субстратов и кофакторов синтеза 
триглицеридов в печени. Глюкагон также стимулирует 
метаболические пути, угнетающие -окисление жирных 
кислот в митохондриях, что сопровождается дикарбоновой ацидурией. Если скорость синтеза аполипопротеинов и образования липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП) и липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) 
отстает от ускоренного синтеза липидов, в гепатоцитах 
образуются капли жира, вызывая выраженную гепатомегалию (жировая трансформация, стеатоз печени). 
Лактат является конкурентным ингибитором секреции 
уратов почечными канальцами, что ведет к гиперурикемии и гипоурикозурии. Гиперурикемия является 
следствием не только снижения почечного клиренса, 
но и гиперпродукции мочевой кислоты в результате истощения внутрипеченочного фосфата и ускоренной деградации адениновых нуклеотидов [10, 11].
Поражение почек при ГБ I типа заключается в формировании фокально-сегментарного гломерулосклероза, 
патогенез которого окончательно не ясен. Не исключено, что это связано с персистирующей гиперлипидемией, возможной причиной рассматриваются также артериальная гипертензия, нередко возникающая 
при ГБ I типа, и гиперурикемия. В ряде случаев развивается нефролитиаз, конкременты чаще состоят из крис
таллов моногидрата оксалата кальция, хотя наличие 
гиперуратурии дает основания ожидать уратного состава 
камней. Механизм образования оксалатно-кальциевых 
конкрементов при ГБ I типа не изучен. Возможно, их формированию способствуют метаболический ацидоз и урикемия, либо дефекты ферментов в печени с возможной 
аналогией гипероксалурии типа I [12, 13].
Причиной возникновения ГБ Ib типа являются мутации гена SLC17A4, кодирующего микросомальный транспортный белок Т1 (транслоказу глюкозо-6-фосфатазы), 
что приводит к ее недостаточности в печени, почках, 
слизистой оболочке кишечника. Генный локус ГБ Ib соответствует 11q23.3. Он содержит 9 экзонов и занимает 
от 4 до 5,3 кb геномной ДНК. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
Патогенез ГБ Ib типа. Расположение активного центра глюкозо-6-фосфатазы в просвете эндоплазматического ретикулума (ЭПР) обусловливает необходимость 
транспортировки всех субстратов и продуктов реакции, катализируемой ферментом, через мембрану ЭПР. 
Недостаточность белка Т1 сопровождается недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы [8]. Специфическим признаком ГБ Ib типа является нейтропения и ухудшение 
функции нейтрофилов. У таких больных нарушена как двигательная способность нейтрофилов, так и их активность. 
Кроме того, эти патологические изменения могут быть 
связаны с нарушением транспорта глюкозы через мембрану полиморфноядерных лейкоцитов. Согласно существующим предположениям, микросомальный транспорт 
глюкозо-6-фосфата играет определенную роль в антиоксидантной защите нейтрофилов, а генетическая поломка 
транслоказы глюкозо-6-фосфатазы ведет к нарушению 
клеточных функций, в частности, апоптоза, что может служить объяснением нейтрофильной дисфункции у больных 
с ГБ Ib типа [13,14].
Причиной возникновения ГБ III типа являются 
мутации гена AGL, кодирующего гликоген-деветвящий 
фермент, который представляет собой большой мономерный белок с молекулярной массой приблизительно 
160 кД и имеет 2 каталитических единицы: амило-1,6глюкозидазу и 4--глюканотрансферазу, спо собных 
функционировать независимо друг от друга, однако 
для нормального действия деветвящего фермента необходима активность обеих каталитических единиц. Подавляющее большинство больных имеют дефицит этого 
фермента как в печени, так и в мышцах (подтип IIIa), 
однако примерно у 15% пациентов он отмечается только 
в печени (подтип IIIb). Наличие указанных подтипов объясняется различной экспрессией фермента в тканях. 
В редких случаях селективное снижение активности либо 
амило-1,6-глюкозидазы, либо 4--глюканотрансферазы 
приводит к развитию подтипов IIIc и IIId болезни соответственно. Генный локус ГБ III типа соответствует 1р21.2. 
Он содержит 35 экзонов, занимающих 85 kb геномной 
ДНК. Тип наследования — аутосомно-рецессивный [8].
Патогенез ГБ III типа. Амило-1,6-глюкозидаза участвует в метаболизме гликогена в точках ветвления 
гликогенового «дерева». Фермент является бифункциональным, с одной стороны превращая лимит-декстрин в гликоген с наружными цепями нормальной 
длины и, с другой, освобождая глюкозу путем гидролиза -1,6-глюкозидной связи. Мутация фермента 
со провождается нарушением высокоспецифического 
процесса гликогенолиза, приводя к накоплению в тканях (печень, мышцы) молекул гликогена аномальной 
формы с укороченными наружными цепями, который 
оказывает цитотоксическое действие, приводя к дисфункции соответствующих органов. Механизмы форми