Нервные болезни, 2018, № 4

ЖУРНАЛ ДЛЯ ПРАКТИКУЮЩИХ ВРАЧЕЙ

ОБЗОРЫ • РЕФЕРАТЫ • НОВОСТИ

ISSN 2226-0757
#4   2018

НЕРВНЫЕ
БОЛЕЗНИ

АТМОСФЕРА
Atmosphere

#4 2018
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ

Главный редактор
С.Н. Иллариошкин (Москва)

Заместители главного редактора
И.В. Литвиненко (Санкт-Петербург)
М.Ю. Мартынов (Москва)
М.М. Танашян (Москва)

Ответственный секретарь
С.А. Клюшников (Москва)

Редакционный совет
Л.И. Волкова (Екатеринбург)
Е.И. Гусев (Москва)
С.В. Котов (Москва)
О.С. Левин (Москва)
С.А. Лихачев (Минск)
В.В. Машин (Ульяновск)
В.А. Михайлов (Санкт-Петербург)
М.Р. Нодель (Москва)
М.М. Одинак (Санкт-Петербург)
П.И. Пилипенко (Новосибирск)
М.А. Пирадов (Москва)
С.В. Прокопенко (Красноярск)
А.А. Скоромец (Санкт-Петербург)
А.И. Федин (Москва)
Н.В. Федорова (Москва)
Н.Н. Яхно (Москва)

Технический редактор
Н.Л. Хлебов

Корректор
Л.С. Бражникова

Обработка иллюстраций
Я.И. Терёшин

Воспроизведение любой части настоящего издания 
в любой форме без письменного разрешения 
издательства запрещено.
Мнение редакции может не совпадать
с точкой зрения авторов публикуемых материалов.
Ответственность за содержание 
рекламы несут рекламодатели.

Учредитель/издатель: 
ООО “Издательское предприятие “Атмосфера”.
Почтовый адрес издательства:
127018 Москва, ул. Сущевский Вал, 5, стр. 15.
Сайт: http://atm-press.ru

Журнал “Нервные болезни”
Свидетельство о регистрации СМИ
ПИ № ФС77-70245 от 30 июня 2017 г.

Адрес редакции: 125367, Москва, Волоколамское
шоссе, 80, ФГБНУ “Научный центр неврологии”.
Тел.: (495) 490-20-43. E-mail: snillario@gmail.com
По вопросам подписки обращаться
по e-mail: atm-press2012@ya.ru

По вопросам размещения рекламы обращаться
по e-mail: hatmo@atmosphere-ph.ru

Подписано к печати 18.12.2018 г.
Отпечатано в ООО “Группа Компаний Море”:
101000 Москва, Хохловский пер., д. 7-9, стр. 3,
http://www.группаморе.рф/

Тираж 6000 экз.   Цена свободная

© 2018 ООО “Издательское предприятие “Атмосфера”

ЖУРНАЛ ДЛЯ ПРАКТИКУЮЩИХ ВРАЧЕЙ

АТМОСФЕРА
http://atm-press.ru

Содержание
Содержание

Актуальные 
вопросы 
неврологии

3 Cовременные представления 
о мультисистемной атрофии
М.В. Ершова, Д.Р. Ахмадуллина, 
Е.Ю. Федотова, С.Н. Иллариошкин

Тема номера: 
Коморбидный 
пациент

15 Ведение коморбидного пациента 
с цереброваскулярной патологией 
на фоне артериальной гипертонии 
и сахарного диабета
А.Н. Боголепова

21 Коморбидный пациент с диабетической 
невропатией и цереброваскулярной болезнью
И.П. Амелина, Э.Ю. Соловьева

Научный обзор 30 Первичный ортостатический тремор: обзор 
литературы и описание электрофизиологически 
подтвержденных клинических случаев
Е.О. Иванова, Е.П. Нужный, С.Н. Иллариошкин

Клинический опыт 37 Случай нарушения сознания 
при применении баклофеновой помпы
А.О. Гуща, С.О. Арестов, Е.В. Герасимова

41 Факторы, влияющие на восстановление 
двигательных функций у больных с полушарным 
инфарктом мозга различной локализации
Ю.Д. Бархатов, А.С. Кадыков

Экспериментальная
неврология
50 Особенности моделирования 
ранней клинической стадии болезни Паркинсона
А.В. Ставровская, Д.Н. Воронков, А.С. Гущина, 
А.С. Ольшанский, Н.Г. Ямщикова

Лекция 56 Депрессия после инсульта
М.Ю. Максимова 

Клинический 
разбор
62 Задняя корковая атрофия: 
многолетнее наблюдение
А.В. Белопасова, А.С. Кадыков, 
Л.А. Добрынина, И.А. Кротенкова

Подписной индекс в каталоге агентства “Роспечать” 81610

Журнал входит в Перечень ведущих рецензируемых научных 
журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы 
основные научные результаты диссертаций на соискание 
ученых степеней доктора и кандидата наук.

#4 2018
NERVOUS DISEASES

Editor-in-Chief
S.N. Illarioshkin (Moscow)

Deputy Editor-in-Chief
I.V. Litvinenko (St. Petersburg)
M.Yu. Martynov (Moscow)
М.М. Tanashyan (Moscow)

Executive Editor
S.A. Klyushnikov (Moscow)

Editorial Board
L.I. Volkova (Ekaterinburg)
Е.I. Gusev (Moscow)
S.V. Kotov (Moscow)
О.S. Levin (Moscow)
S.А. Likhachev (Minsk)
V.V. Mashin (Ulyanovsk)
V.А. Mikhailov (St. Petersburg)
M.R. Nodel (Moscow)
М.М. Odinak (St. Petersburg)
P.I. Pilipenko (Novosibirsk)
М.А. Piradov (Moscow)
S.V. Prokopenko (Krasnoyarsk)
А.А. Skoromets (St. Petersburg)
А.I. Fedin (Moscow)
N.V. Fedorova (Moscow)
N.N. Yakhno (Moscow)

Technical Editor
N.L. Khlebov

Corrector
L.S. Brazhnikova

Processing of Illustrations
Ya.I. Teryoshin

Reproduction of any part of this publication in any form 
without written permission of the publisher is prohibited.
Editorial opinion may not reflect the views of the authors 
of published materials.
Responsibility for the content of advertising, advertisers 
are.

Founder/publisher: LLC “Аtmosphere”.
Postal address of publisher:
127018, Moscow, Suschevsky Val, 5, bldg 15.
Site: http://atm-press.ru
The journal “Nervous Diseases”
Certificate of registration of mass media
PI № FS77-70245 on June 30, 2017

Editorial Office: 125367, Moscow, Volokolamsk Highway 
80, FSBSI “Scientific Center of Neurology”.
Tel.: (495) 490-20-43. E-mail: snillario@gmail.com

Regarding subscription, please contact us by e-mail: 
atm-press2012@ya.ru

For advertising, please contact us by e-mail: 
hatmo@atmosphere-ph.ru

Published 18.12.2018

Printed in LLC “Group of Companies Sea”:
101000 Moscow, Khokhlovskiy pereulok, 7-9, bldg 3,
https://tipografiya-more.tiu.ru

Circulation 6000 copies.    Free price
© 2018 LLC “Аtmosphere”

A JOURNAL FOR MEDICAL PRACTITIONER

АТМОSPHERE
http://atm-press.ru

Subscription index in the catalogue of Agency “Rospechat” 81610

Contents
Contents

Topics of Interest 
in Neurology
3 Current Concept of Multiple System Atrophy
M.V. Ershova, D.R. Akhmadullina, 
E.Yu. Fedotova, and S.N. Illarioshkin

Theme 
of the Issue: 
Comorbid Patient

15 Management of Comorbidity: Patients 
with Cerebrovascular Disease, 
Hypertension and Diabetes
A.N. Bogolepova

21 Comorbid Patient with Diabetic Neuropathy 
and Cerebrovascular Disease
I.P. Amelina and E.Yu. Solovieva 

Review 30 Primary Orthostatic Tremor: Literature Review 
and Description of Electrophysiologically 
Confirmed Clinical Cases
E.O. Ivanova, E.P. Nuzhny, and S.N. Illarioshkin

Clinical Experience 37 Development of Coma during Intrathecal 
Baclofen Treatment Using Pump
A.O. Gushcha, S.O. Arestov, 
and E.V. Gerasimova

41 Prognostic Factors for Recovery 
of Motor Functions in Patients 
with Hemispheric Stroke of Various Locations
Yu.D. Barkhatov and A.S. Kadykov

Experimental 
Neurology
50 Modeling of an Early Clinical Stage 
of Parkinson’s Disease
A.V. Stavrovskaya, D.N. Voronkov, 
A.S. Gushchina, A.S. Olshansky, 
and N.G. Yamshchikova

Lecture 56 Post-stroke Depression
M.Yu. Maksimova

Case Report 62 Posterior Cortical Atrophy: 
Long- term Observation
A.V. Belopasova, A.S. Kadykov, 
L.A. Dobrynina, and I.A. Krotenkova

The journal is included in the List of leading 
peer-reviewed journals where applicants for science 
degree of doctor and candidate of medical sciences 
should publish the main results of their researches. 

Нервные б лезни  4*2018

http://atm-press.ru
3

Актуальные вопросы неврологии

Мультисистемная атрофия (МСА) представляет собой 

редкое нейродегенеративное заболевание с неуклонно 

прогрессирующим течением, которое приводит к гибели 

больного в среднем спустя 9 лет после возникновения пер
вых клинических проявлений [1]. В дегенеративный про
цесс вовлекаются преимущественно базальные ганглии, 

нижние оливы, мост, мозжечок, боковые рога спинного 

мозга и ядро Онуфа в крестцовом отделе спинного мозга, 

что клинически проявляется различными сочетаниями пар
кинсонизма, мозжечковой атаксии, вегетативной недоста
точности и пирамидного синдрома. 

Мультисистемная атрофия с одинаковой частотой пора
жает лиц обоего пола и характеризуется поздним началом, 

обычно на 6-м десятилетии жизни [2–4]. Заболеваемость 

составляет в среднем 0,6–0,7 случая на 100 тыс. населения 

в год, однако увеличивается с возрастом и достигает 3 слу
чаев на 100 тыс. в год среди населения старше 50 лет [1, 5]. 

Средняя популяционная распространенность варьирует от 

1,9 до 4,9 случая на 100 тыс. населения [6]. В России не про
водилось крупных эпидемиологических исследований, по
священных МСА. По имеющимся данным, заболеваемость 
составляет 0,1 случая на 100 тыс. населения, что ниже 
показателя в других странах [7]. По результатам работы, 
проведенной в Нижнем Новгороде, продемонстрирована 
значительная разница в распространенности патологии 
по обращаемости (1,1 на 100 тыс. населения) и по данным 
скрининга населения (9,2 на 100 тыс. населения), что свидетельствует о существующей на территории нашей страны гиподиагностике МСА [8]. Среди возможных ее причин 
обсуждаются низкая осведомленность врачей об этом заболевании, полиморфизм клинической картины, незнание 
специалистами специфики неврологического осмотра пациента с МСА [8]. Поздняя, несвоевременная диагностика 
приводит к недостаточному применению современных методов лечения, назначению неадекватной терапии, которая 
может усугубить имеющиеся проявления заболевания, а 
также к более ранней инвалидизации больных.
Исторически различные клинические варианты этого 
заболевания описывались как оливопонтоцеребеллярная атрофия, стриатонигральная дегенерация и синдром 
Шая–Дрейджера. Впервые на основании “перекреста” 
клинических проявлений их объединили в одно заболевание и ввели термин “мультисистемная атрофия” J. Graham, 
D. Oppenheimer в 1969 г. [9]. Патоморфологическое подтверждение единства указанных форм было получено спустя 20 лет благодаря открытию специфического гистологического признака в виде многочисленных аргирофильных 
цитоплазматических включений в олигодендроцитах, что 
было характерно для всех пациентов с МСА вне зависи
ФГБНУ “Научный центр неврологии”, Москва.
Маргарита Владимировна Ершова – канд. мед. наук, 
ст. науч. сотр. 5-го неврологического отделения.
Диляра Робертовна Ахмадуллина – врач-невролог.
Екатерина Юрьевна Федотова – канд. мед. наук, зав. 
5-м неврологическим отделением.
Сергей Николаевич Иллариошкин – член-корр. РАН, 
зам. директора по научной работе.
Контактная информация: Ершова Маргарита Владимировна, mvedoc@mail.ru

DOI: 10.24411/2071-5315-2018-12051
Cовременные представления 
о мультисистемной атрофии

М.В. Ершова, Д.Р. Ахмадуллина, 
Е.Ю. Федотова, С.Н. Иллариошкин

Мультисистемная атрофия (МСА) представляет собой редкое неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное 
заболевание, клинические проявления которого сочетают в себе признаки паркинсонизма, мозжечковой атаксии и 
вегетативной недостаточности. В обзоре освещаются современные представления о патогенезе заболевания, изложены особенности клинической картины и диагностики МСА, а также возможные направления терапии. Рассмотрены 
новейшие данные о роли мутаций и полиморфизмов гена COQ2 в этиологии МСА, а также о связи этих нарушений с 
метаболизмом коэнзима Q10. Отмечается, что, несмотря на достигнутые в последние годы успехи в понимании этиологии и патогенеза МСА, попытки разработать специфическое лечение остаются безуспешными, поэтому пока возможен в основном симптоматический подход к терапии. Препараты леводопы, которые традиционно назначаются 
в первую очередь, эффективны лишь у малого количества пациентов. В связи с этим особое значение приобретают 
недавно полученные результаты, свидетельствующие об эффективности внутривенной формы амантадина (ПК-Мерц) 
при лечении пациентов с МСА. Анализируется разнонаправленное действие амантадина при МСА, отмечаются хорошая переносимость препарата и высокая приверженность лечению, обсуждаются перспективы применения внутривенной формы амантадина при указанной патологии.
Ключевые слова: мультисистемная атрофия, патогенез, ген COQ2, клиническая картина, диагностика, лечение, коэнзим Q10, амантадина сульфат.

Нервные б лезни  4*2018
http://atm-press.ru
4

Актуальные вопросы неврологии

мости от клинической картины заболевания [10]. В 1998 г. 
было установлено, что главным субстратом таких включений является белок α-синуклеин, селективное нарушение 
конформационных свойств и растворимости которого приводит к его преципитации в олигодендроцитах в виде филаментозных структур [11].
Несмотря на многочисленные исследования, на сегодняшний день понимание процессов, лежащих в основе патогенеза МСА, остается неполным. Получены 
данные, указывающие на особую роль в этом процессе 
фосфопротеина-25-α (р25-α), который в норме участвует 
в процессах миелинизации волокон центральной нервной системы. Уже на ранних стадиях заболевания р25-α 
перемещается из миелиновой оболочки в цитоплазму 
олигодендроцитов, что стимулирует процесс агрегации 
α-синуклеина [1, 5, 12, 13]. Последний представляет собой нейрональный белок, который локализуется преимущественно в пресинаптических терминалях, где связывает 
липиды и регулирует процесс выделения нейромедиаторов из синаптических везикул [14]. До сих пор нет единого 
мнения о том, каким образом α-синуклеин накапливается 
в клетках олигодендроглии; одни данные указывают на патологическую экспрессию его мРНК в олигодендроцитах, 
другие свидетельствуют в пользу его транслокации из нейронов [1]. На настоящий момент известно несколько конформаций этого белка. Считается, что в здоровых клетках 
он находится в виде мономера или тетрамера, тогда как 
образовавшиеся олигомеры и фибриллы могут оказывать 
токсический эффект [14]. Накопление подобных токсичных 
форм α-синуклеина в клетках запускает целый каскад патологических реакций.
Особую роль при МСА, по-видимому, играют митохондриальная недостаточность, нарушение процессов аутофагии и уменьшение трофической поддержки аксонов 
вследствие уменьшения экспрессии GDNF (глиальный 
нейротрофический фактор). Поражение олигодендроглии 
приводит к вторичной дегенерации нейронов и, как следствие, к запуску процесса нейровоспаления, включая активацию микроглии и выброс цитокинов [1, 14, 15]. Токсичный 
α-синуклеин далее может распространяться прионоподобным путем в другие функционально связанные области 
головного мозга, приводя к мультисистемному поражению 
[1, 5, 15, 16].
Интересные результаты получены в исследованиях, посвященных генетическим аспектам заболевания. Мультисистемная атрофия традиционно считалась спорадической 
формой нейродегенерации, но в литературе приводятся 
лишь единичные описания семейных случаев как с аутосомно-доминантным, так и с аутосомно-рецессивным наследованием [1, 17]. В 2013 г. группой ученых под руководством S. Tsuji были обследованы 5 японских семей с МСА с 
использованием методики полногеномного секвенирования, что позволило выявить у членов двух из них функцио
нально значимые мутации в гене COQ2, который кодирует 
фермент, необходимый для синтеза коэнзима Q10 (Ко-Q10). 
Кроме того, было установлено, что некоторые варианты 
гена COQ2, которые приводят к уменьшению активности 
кодируемого фермента, ассоциированы с повышенным 
рис ком развития МСА в Японии [18]. Несмотря на то что в 
последующих исследованиях, проведенных в Китае и Южной Корее, эти данные не подтвердились, в метаанализе, 
включавшем суммарно 1209 пациентов с МСА и 5148 человек из контрольной группы, была отмечена значимость 
варианта V393A гена COQ2 в качестве фактора риска МСА 
среди населения Восточной Азии [19–21].
В соответствии с преобладающими моторными проявлениями выделяют два типа МСА. При преимущественном 
вовлечении в патологический процесс базальных ганглиев развивается паркинсонический, или стриатонигральный, тип МСА (МСА-П), при большем поражении мозжечка и ствола мозга – мозжечковый тип МСА (МСА-М). При 
этом МСА-П превалирует в Европе и Северной Америке, а 
МСА-М – в Японии и Южной Корее [2–4, 22, 23]. Кроме моторных проявлений определяющее значение имеет быстро 
нарастающая вегетативная недостаточность, которая наиболее часто проявляется в виде ортостатической гипотензии (у 75% пациентов) и нарушений мочеиспускания (у 83% 
пациентов) [12].
Первые симптомы МСА обычно возникают на 6-м десятилетии жизни. Как и при болезни Паркинсона (БП), в 
20–75% случаев моторным проявлениям заболевания 
предшествует так называемая продромальная стадия, которая может характеризоваться развитием эректильной 
дисфункции, нейрогенных нарушений мочеиспускания, ортостатической гипотензией, инспираторным стридором, а 
также нарушением поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз.
Заболевание характеризуется быстрым и неуклонным прогрессированием, и вскоре в процесс вовлекаются 
структуры мозга, ответственные за двигательные нарушения: уже через 5 лет после первых проявлений заболевания 
60% пациентов оказываются в инвалидном кресле, а спустя 6–8 лет большинство из них прикованы к постели [5]. 
Средняя продолжительность жизни больных составляет 
6–10 лет с момента дебюта заболевания, однако имеются 
описания единичных случаев доброкачественного течения, 
когда выживаемость достигает 15 лет [5]. К факторам неблагоприятного прогноза относят поздний возраст на момент дебюта и раннее развитие выраженной вегетативной 
недостаточности [2, 3, 22, 24, 25].
Несмотря на выделение двух типов МСА, паркинсонизм и мозжечковая симптоматика обычно наблюдаются 
одновременно, и тот или иной вариант заболевания устанавливают, исходя из более раннего развития одного из 
синдромов. Паркинсонизм имеет место у 91% пациентов 
и, как правило, проявляется в виде быстропрогрессирую

Нервные б лезни  4*2018

http://atm-press.ru
5

Актуальные вопросы неврологии

щего асимметричного акинетико-ригидного синдрома [2, 

3, 25]. Типичный для БП тремор покоя по типу “скатывания 

пилюль” нехарактерен для МСА и возникает только у 10% 

пациентов. При этом нередко наблюдается постурально
кинетический тремор, на который могут накладываться 

мио клонии пальцев рук, что дает картину нерегулярного 

дрожания (так называемый “миоклонический тремор”). 

Характерно относительно раннее присоединение пост
уральной неустойчивости и нарушений походки. Прогрес
сирующая дегенерация стриатума обусловливает отсутст
вие стойкого эффекта препаратов леводопы. Мозжечковая 

симптоматика в европейской популяции встречается реже 

(42,0–71,6%) и проявляется статической и динамической 

атаксией, скандированной речью, а также спонтанным 

взор индуцированным нистагмом или замедлением саккад 

[2, 25]. Также примерно в половине случаев при МСА на
блюдается пирамидная симптоматика в виде псевдобуль
барного синдрома, генерализованной гиперрефлексии и 

рефлекса Бабинского, однако наличие центрального спа
стического пареза должно заставить сомневаться в пра
вильности диагноза.

Ключевым клиническим проявлением МСА служат ве
гетативные нарушения, которые могут предшествовать 

моторным сипмтомам или присоединяться к ним в течение 

1–2 лет после дебюта заболевания. У пациентов с МСА мо
жет иметь место широкий спектр нарушений вегетативной 

нервной системы, но наиболее характерным является по
ражение мочеполовой и кардиоваскулярной систем. Мо
гут наблюдаться неполное опорожнение мочевого пузыря, 

императивное и учащенное мочеиспускание, недержание 

мочи, для мужчин характерно развитие эректильной дис
функции. Часто именно эти нарушения являются наибо
лее значимыми для пациентов с продромальной стадией 

и при дебюте заболевания, в связи с чем до 43% больных 

подвергаются оперативному вмешательству на предста
тельной железе или органах мочевыделительной системы, 

которое, однако, не приносит ожидаемого результата [1]. 

Среди кардиоваскулярных нарушений на первом месте 

стоит ортостатическая гипотензия. Симптоматика может 

быть скрытой и выражаться общей слабостью, дрожью в 

теле, головной болью, тошнотой, а также дискомфортом в 

области шеи и плеч, которые возникают лишь при принятии 

вертикального положения. При более выраженном сниже
нии артериального давления (АД) возможны развитие син
копальных состояний и падения. Кроме того, могут отме
чаться ночная артериальная гипертония, фиксированный 

пульс, постпрандиальная гипотензия. В развитии кардио
васкулярных нарушений в отличие от БП главную роль игра
ет дегенерация центральных норадренергических нейро
нов, тогда как периферическая нервная система страдает в 

меньшей степени. Могут развиваться и иные вегетативные 

нарушения: ослабление моторики желудочно-кишечного 

тракта, нарушение зрачковых реакций, терморегуляторные 

нарушения, ангидроз или гипергидроз, акрогипотермия. 

Среди немоторных проявлений значимую роль играют 

расстройства дыхания. Почти в половине случаев на раз
вернутой стадии МСА отмечается инспираторный стридор, 

возникающий вследствие дистонии голосовых связок или 

денервации мышц гортани, немного реже (у 40% пациен
тов) наблюдаются синдромы апноэ во сне как обструктив
ного, так и центрального генеза. Дыхательные нарушения 

являются одной из частых причин смерти больных МСА, в 

том числе внезапной ночной смерти. Однако существую
щие на сегодняшний день способы терапии подобных на
рушений носят симптоматический характер и, по имею
щимся данным, не могут влиять на продолжительность 

жизни пациентов. 

Для МСА характерны также когнитивные и аффектив
ные нарушения. Несмотря на то что деменция считается 

исключающим признаком при МСА, следует помнить о том, 

что у 1/3 пациентов наблюдается умеренно выраженное 

снижение когнитивных функций, как правило, лобного типа. 

На поздних стадиях у 4,5% пациентов возможно развитие 

деменции [2], что не должно исключать диагноз МСА при 

условии медленного темпа прогрессирования. Среди эмо
циональных нарушений при МСА встречаются депрессия, 

тревожность и панические атаки, которые могут оказывать 

существенное влияние на жизнедеятельность больного и 

нуждаются в своевременной диагностике и коррекции.

Разнообразие клинических проявлений определяет 

сложность диагностики МСА. По данным ретроспектив
ного анализа, диагноз МСА, установленный на основании 

экспертного мнения, получил патоморфологическое под
тверждение лишь в 62% случаев [26]. Принятые в 2008 г. 

диагностические критерии заболевания уменьшают ве
роятность подобных ошибок [27]. В соответствии с этими 

критериями выделяют 3 степени достоверности диагноза. 

Диагноз достоверной МСА может быть поставлен только на 

аутопсии при обнаружении распространенных олигоденд
роглиальных цитоплазматических включений, содержащих 

α-синуклеин, в сочетании с оливопонтоцеребеллярной 

атрофией или стриатонигральной дегенерацией. Вероят
ная МСА определяется как спорадическое прогрессирую
щее заболевание с началом в возрасте старше 30 лет, с 

выраженными вегетативными проявлениями в виде недер
жания мочи или ортостатической гипотензии в сочетании с 

рефрактерным к леводопе паркинсонизмом или мозжечко
вой атаксией. Для установления диагноза возможной МСА 

кроме моторных проявлений необходим хотя бы один при
знак вегетативной дисфункции, не отвечающий критериям 

вероятного диагноза, и один из дополнительных критериев 

(табл. 1). Следует также обращать внимание на вспомога
тельные признаки, которые могут облегчить диагностику в 

наиболее сложных случаях (табл. 2). 

Нервные б лезни  4*2018
http://atm-press.ru
6

Актуальные вопросы неврологии

Несмотря на высокую специфичность, существующие 
диагностические критерии обладают лишь субоптимальной чувствительностью, что затрудняет раннюю диагностику заболевания [1, 28]. Проведение дифференциальной 
диагностики МСА с другими нейродегенеративными заболеваниями, такими как прогрессирующий надъядерный 
паралич, кортикобазальная дегенерация и пр., часто является непростой задачей, поскольку клинические симптомы 
этих нозологических форм могут быть схожими, включая 
те, которые считаются характерными для каждой из них. 
Тем не менее установление точного диагноза необходимо 
прежде всего для определения прогноза и оценки возможной эффективности имеющихся на сегодняшний день 
методов терапии. Поэтому для клинициста важно знать состояния, которые могут “маскироваться” под МСА, и уметь 
различать эти патологии по клиническим и лабораторным 
признакам (табл. 3).
Как следует из приведенных диагностических критериев, диагноз МСА основывается преимущественно на 
тщательно собранных анамнестических данных и резуль
татах клинического осмотра пациента. Большую помощь в 
ранней диагностике заболевания и планировании дизайна 
клинических исследований создаваемых препаратов могла 
бы оказать идентификация новых надежных биомаркеров. 
Однако попытки найти специфические маркеры МСА, которые могли бы увеличить чувствительность критериев диагностики и помочь выявить заболевание на ранних стадиях, 
пока не привели к значимым результатам. И хотя на данный 
момент параклинические методы обследования не являются решающими в установлении диагноза МСА, не стоит 
пренебрегать ими, так как в ряде случаев они помогают 
подтвердить или опровергнуть диагноз.
Диагноз МСА является недостоверным без подтверждения наличия вегетативной недостаточности. Однако на 
ранних этапах больные могут не замечать ее проявлений, 
а некоторые признаки вегетативной дисфункции невозможно оценить при рутинном клиническом обследовании. 
В этом случае на помощь приходят инструментальные методы диагностики, которые позволяют не только выявить 
вегетативную дисфункцию или подтвердить ее наличие, 

Вероятная МСА
Возможная МСА

Спорадическое, прогрессирующее 
заболевание взрослых (дебют после 
30 лет), характеризующееся вегетативной 
недостаточностью в виде недержания мочи 
(с эректильной дисфункцией у мужчин) 
или ортостатической гипотензии 
(со снижением систолического АД 
на 30 мм рт. ст. и более и диастолического 
АД на 15 мм рт. ст. и более через 3 мин 
в положении стоя) совместно с одним 
из следующих проявлений:
•   паркинсонизм (замедленность движений, 
ригидность и тенденция к падению) 
с плохим ответом на терапию леводопой 
(МСА-П);
•   мозжечковый синдром (ходьба 
на широкой базе, динамическая атаксия, 
нистагм) (МСА-М)

Спорадическое, прогрессирующее заболевание с началом во взрослом возрасте 
со следующими проявлениями:
•  паркинсонизм или мозжечковая атаксия;
•   хотя бы один признак, свидетельствующий о вегетативной недостаточности 
(необъяснимые другой причиной нарушения мочеиспускания по типу учащенного
и/или императивного мочеиспускания, неполного опорожнения мочевого 
пузыря, эректильная дисфункция у мужчин или ортостатическая гипотензия, 
которая не соответствует критериям вероятной МСА)
Хотя бы один дополнительный критерий:
•   для возможной МСА-П или МСА-М: рефлекс Бабинского с гиперрефлексией, 
стридор;
•   для возможной МСА-П: быстропрогрессирующий паркинсонизм; плохой ответ 
на леводопу; повторяющиеся падения в течение 3 лет после начала моторных 
проявлений; мозжечковые знаки; дисфагия в течение 5 лет после начала 
моторных проявлений; атрофия скорлупы, средних мозжечковых ножек, моста 
или мозжечка по данным МРТ; гипометаболизм в скорлупе, стволе мозга 
или мозжечке по данным ПЭТ с фтордезоксиглюкозой;
•   для возможной МСА-М: паркинсонизм; атрофия скорлупы, средних мозжечковых 
ножек или моста по данным МРТ; гипометаболизм в скорлупе по данным ПЭТ 
с фтордезоксиглюкозой; пресинаптическая дофаминергическая денервация 
по данным ОФЭКТ или ПЭТ

Обозначения: МРТ – магнитно-резонансная томография, ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография, ОФЭКТ – однофотонная эмис сион ная компьютерная томография.

Таблица 1. Диагностические критерии МСА [27]

За
Против

•   Орофациальная дистония
•   Антероколлис
•   Камптокормия или синдром пизанской башни
•   Контрактуры кистей и стоп
•   Инспираторные вдохи
•   Тяжелая дисфония
•   Тяжелая дизартрия
•   Вновь возникший или усилившийся храп
•   Гипотермия кистей и стоп
•   Эмоциональная неустойчивость (насильственный смех или плач)
•   Отрывистый, нерегулярный постуральный или акционный тремор

•   Классический тремор покоя по типу “скатывания пилюль”
•   Клинически значимая полиневропатия
•   Галлюцинации, не вызванные приемом лекарственных 
средств
•   Дебют заболевания после 75 лет
•   Семейный анамнез по атаксии или паркинсонизму
•   Деменция
•   Поражение белого вещества, характерное для 
рассеянного склероза

Таблица 2. Признаки, свидетельствующие за и против МСА [27]

Нервные б лезни  4*2018

http://atm-press.ru
7

Актуальные вопросы неврологии

но также объективизировать степень тех или иных нарушений, а в некоторых случаях определиться с дальнейшей 
тактикой ведения пациентов. Нарушение вегетативной 
иннервации сердца и сосудов может быть подтверждено 
при использовании тилт-теста, суточного мониторирования АД и холтеровского электрокардиографического 
мониторирования. Проведение сцинтиграфии сердца с 
аналогом норадреналина 
123I-метайодбензилгуанидином 
(123I-МИБГ) помогает разграничить БП и МСА [29]. Механизмы развития вегетативной недостаточности при этих 
патологиях различны, и симпатическая постганглионарная 
денервация сердца в виде уменьшения захвата радиофармпрепарата выявляется только у пациентов с БП, тогда как при МСА основная роль отводится центральным 
механизмам. Следует помнить, что некоторые часто применяемые в практике препараты (блокаторы кальциевых 
каналов и α-адренорецепторов, нейролептики, трициклические антидепрессанты) могут влиять на захват 123I-МИБГ 
и приводить к его снижению, что уменьшает практическую 
значимость сцинтиграфии в дифференциальной диагностике МСА. Для верификации нарушений мочеиспускания 
используется уродинамическое исследование, которое позволяет выявить гиперактивность детрузора, детрузорносфинктерную диссинергию или атонию мочевого пузыря. 
Ультразвуковое исследование с определением количества 
остаточной мочи необходимо проводить всем пациентам с 

соответствующими жалобами для выбора дальнейшей терапии и перед назначением препаратов, которые могут вызывать задержку мочеиспускания. При электромиографии 
уретрального сфинктера часто обнаруживаются признаки 
дегенерации преганглионарных парасимпатических нейронов в крестцовых отделах спинного мозга, что проявляется 
спонтанной мышечной активностью и увеличением продолжительности и повышением полиморфизма потенциалов 
двигательных единиц [30]. Полисомнография необходима 
для уточнения нарушений сна по типу апноэ или нарушений 
поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз.
Несомненно, основным методом диагностики МСА является магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Несмотря на отсутствие строго специфичных 
признаков, нейровизуализационные методики могут быть 
весьма полезными при дифференциальной диагностике. У пациентов с МСА выявляются атрофия червя и полушарий мозжечка, моста (особенно нижней половины его 
основания), средних ножек мозжечка и скорлупы, а также 
компенсаторное расширение IV желудочка. При МСА-М 
на аксиальных срезах моста в режимах Т2 и FLAIR может 
наблюдаться “симптом креста” в виде сочетания полоски 
повышенного сигнала от дегенерирующих поперечных волокон моста с перпендикулярной полоской от волокон шва. 
При МСА-П в Т2-режиме отмечается характерное снижение сигнала от скорлупы, а также формирование полос
МСА-П
МСА-М

Спорадические нейродегенеративные заболевания

Болезнь Паркинсона
Деменция с тельцами Леви
Прогрессирующий надъядерный паралич
Кортикобазальная дегенерация
Первичный боковой склероз

Спорадические прионные заболевания
Идиопатическая мозжечковая (спиноцеребеллярная) атаксия с поздним 
началом 
Спорадическая атаксия неизвестной этиологии с началом во взрослом 
возрасте

Наследственные заболевания

Наследственные спастические параплегии
Болезнь Гентингтона (при позднем дебюте)
Синдром MELAS и другие митохондриальные 
энцефаломиопатии
Синдром Перри
Генетический паркинсонизм, ассоциированный 
с мутацией G15D в гене SNCA (α-синуклеин)
Генетический паркинсонизм, ассоциированный 
с мультипликацией гена SNCA (α-синуклеин)

Атаксия Фридрейха с поздним началом
Спиноцеребеллярные атаксии (3-й, 6-й типы)
Синдром FXTAS
Наследственные прионные заболевания
Х-сцепленная адренолейкодистрофия
Церебросухожильный ксантоматоз
Атактический синдром, ассоциированный с экспансией повторов 
в гене C9orf72
Атактический синдром, ассоциированный с мутациями в гене POLG

Метаболические/воспалительные и прочие заболевания

Лекарственный паркинсонизм
Первично-прогрессирующий рассеянный склероз
Нормотензивная гидроцефалия
Цереброваскулярные заболевания

Алкогольная мозжечковая дегенерация
Лекарственно-индуцированная мозжечковая дегенерация
Первично-прогрессирующий рассеянный склероз
Паранеопластическая мозжечковая дегенерация
Глютеновая атаксия
Атаксия с анти-GAD-антителами
Энцефалопатия Хаcимото
Нормотензивная гидроцефалия
Цереброваскулярные заболевания

Обозначения: FXTAS – fragile X-associated tremor/ataxia syndrome (тремор/атаксия, ассоциированные с ломкой Х-хромосомой), MELAS – 
mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke (митохондриальная энцефалопатия с лактат-ацидозом и инсуль то по добными эпизодами).

Таблица 3. Дифференциально-диагностический ряд для МСА [1, 28]

Нервные б лезни  4*2018
http://atm-press.ru
8

Актуальные вопросы неврологии

ки гиперинтенсивного сигнала по ее дорсолатеральному 
краю – признак, высокоспецифичный для МСА, но имеющийся у небольшого числа пациентов. Кроме стандартных 
режимов интересные данные получены при использовании 
диффузионно-взвешенных изображений (ДВИ): выявлен 
такой характерный для заболевания признак, как повышение коэффициента диффузии в скорлупе и средних ножках 
мозжечка, что наблюдается уже на ранних стадиях заболевания и позволяет дифференцировать МСА с БП и прогрессирующим надъядерным параличом [31]. Позитронноэмиссионная томография (ПЭТ) и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) могут использоваться у пациентов с противопоказаниями к проведению 
МРТ для постановки возможного диагноза МСА. При ПЭТ с 
фтордезоксиглюкозой отмечается снижение метаболизма 
глюкозы в скорлупе, стволе мозга и мозжечке. Пресинаптическая стриатонигральная дофаминергическая денервация может быть обнаружена при помощи ПЭТ и ОФЭКТ, 
однако она наблюдается и при других прогрессирующих 
паркинсонических синдромах. Между тем выявление при 
помощи указанных методов потери постсинаптических дофаминовых рецепторов в стриатуме более характерно при 
МСА, чем при БП [1]. 
Даже в отсутствие возможности достоверной диагностики заболевания на самых ранних стадиях не прекращаются попытки разработки эффективных методов терапии. 
Успехи в изучении патофизиологических процессов, лежащих в основе МСА, обусловливают повышение интереса к 
возможным методам, направленным на модификацию течения заболевания. Начиная с 2007 г. были опубликованы 
результаты нескольких многоцентровых рандомизированных плацебоконтролируемых исследований, посвященных 
этой проблеме. Однако такие изучавшиеся лекарственные 
препараты, как разагилин, рифампицин, миноциклин, рилузол и гормон роста, не смогли оказать значимого влияния на течение заболевания и привести к клиническому 
улучшению [32–36]. Единственное плацебоконтролируемое исследование с некоторым положительным результатом было основано на системном введении аутологичных 
мезенхимальных стволовых клеток [37]. При этом серьезные опасения вызывают осложнения, развивающиеся при 
внутриартериальном введении препарата, – ишемические 
очаги, по данным МРТ в режиме ДВИ, возникли у 30% пациентов. Кроме того, учитывая маленькую выборку, необходимо проведение дальнейших исследований для подтверждения достоверности полученных результатов.
В настоящее время в центре внимания исследователей находятся агенты, направленные на уменьшение 
α-синуклеинопосредованной токсичности и подавление 
избыточной активации микроглии. Так, обобщаются результаты I фазы исследования активной иммунизации против α-синуклеина вакцинами AFFITOPE PD01A и PD03A, для 
которых была продемонстрирована безопасность подкож
ного введения [1, 38]. Завершилась II фаза исследования 

ингибитора миелопероксидазы AZD3241, в котором изуча
лась его способность уменьшать окислительный стресс и 

подавлять воспаление в нервной ткани путем ингибирова
ния активности микроглии [38]. Результаты оценивались на 

основе разницы в объеме распределения транслокаторно
го белка в стриатуме до и после лечения (определялась при 

помощи ПЭТ), однако влияния препарата на функцию глии 

отмечено не было. При этом в группе, получавшей препа
рат, наблюдался более медленный темп прогрессирования 

заболевания в сравнении с группой плацебо, что требует 

дальнейшего изучения полученного эффекта. Проводятся 

исследования по применению при МСА иммуносупрессанта 

сиролимуса, инозин-5'-монофосфата, атомоксетина и др.

После появления данных о значимой роли при МСА по
лиморфизма V393A и ряда мутаций в гене COQ2 присталь
ное внимание привлекает использование в терапии этого 

заболевания препаратов Ко-Q10. Ген COQ2 кодирует фер
мент парагидроксибензоат-полипренил-трансферазу, не
обходимый для синтеза Ко-Q10 – переносчика электронов 

в дыхательной цепи. При дальнейшем изучении было вы
явлено избирательное снижение уровня Ко-Q10 в мозжечке 

и фибробластах у пациентов с МСА в сравнении с группой 

контроля и с пациентами с другими нейродегенеративны
ми заболеваниями [18, 39, 40]. Особую ценность этим ис
следованиям придает тот факт, что подобные нарушения 

были зафиксированы не только у пациентов с мутациями 

COQ2, но и в спорадических случаях заболевания. Сни
жение уровня Ко-Q10 в клетках у больных МСА приводит к 

нарушению работы дыхательной цепи, повышению окис
лительного стресса и снижению антиоксидантной защи
ты клетки, что вызывает запуск апоптоза клеток [41, 42]. 

Полученные данные свидетельствуют о возможной роли 

недостаточности Ко-Q10 как универсального механизма, 

имеющего место и в спорадических, и в наследственно
семейных случаях МСА, что обусловливает необходимость 

дальнейшего изучения эффективности “замещающей ми
тохондриальной” терапии. Уже появляются сообщения о 

пилотных исследованиях в этой области. Так, было опубли
ковано клиническое наблюдение пациента с компаунд-ге
терозиготными мутациями в гене COQ2, который в течение 

3 лет получал терапию убихинолом (восстановленная фор
ма Ко-Q10) в высоких дозах [43]. Прием убихинола компен
сировал уровень Ко-Q10 в крови и ликворе и, несмотря на 

далеко зашедшую стадию заболевания, стабилизировал 

состояние пациента: в течение всего периода наблюдения 

не было отмечено дальнейшего нарастания симптомати
ки. Еще в одном исследовании была продемонстрирова
на возможная эффективность Ко-Q10 при ортостатической 

гипотензии у 7 пациентов со спорадической МСА [44]. Од
нако полученные на сегодняшний день данные об эффек
тивности подобной терапии нельзя назвать достоверными, 

Нервные б лезни  4*2018

http://atm-press.ru
9

Актуальные вопросы неврологии

необходимо проведение дальнейших крупных плацебокон
тролируемых исследований.

Таким образом, в настоящее время в арсенале невро
логов не существует ни одного препарата, который мог бы 

достоверно замедлить скорость прогрессирования забо
левания или сделать МСА курабельной нозологией. В свя
зи с этим с практической точки зрения наиболее реальным 

способом улучшить состояние пациентов остается симпто
матическая терапия (табл. 4). Не считая исследований пре
паратов, направленных на лечение ортостатической гипо
тензии (мидодрин, дроксидопа), в популяции пациентов с 

МСА не проводилось высококачественных крупных клини
ческих исследований для подтверждения эффективности 

симптоматической терапии. Существующие рекомендации 

по большей части основаны на наблюдательных исследо
ваниях, описаниях серий случаев или экспертном мнении 

либо экстраполированы из других нозологий.

Моторные симптомы, безусловно, относятся к наибо
лее инвалидизирующим проявлениям МСА и значительно 

снижают качество жизни пациентов. Несмотря на отсутст
вие рандомизированных плацебоконтролируемых иссле
дований, препаратом первой линии традиционно счита
ется леводопа. По последним рекомендациям, терапию 

леводопой можно считать неэффективной только при до
стижении суточной дозы 1000 мг [27]. Однако даже при со
блюдении этого условия не более чем у 40% пациентов из
начально имеет место ответ на подобную терапию и лишь 

у 10–13% эффект сохраняется на протяжении нескольких 

лет [4, 5, 45, 48]. Кроме того, высокие дозы леводопы мо
гут вызывать побочные эффекты, усугубляющие проявле
ния заболевания (усиление ортостатической гипотензии, 

Синдром
Терапия первой линии
Альтернативная терапия

Паркинсонизм
Леводопа, при хорошей переносимости повышать 
дозировку до 1 г/сут
Амантадин, в том числе в виде 
повторных курсов внутривенных 
инъекций
Агонисты дофаминовых рецепторов

Мозжечковая атаксия
Физиотерапия
Клоназепам
Пропранолол
Амантадин
Габапентин
Буспирон

Ортостатическая гипотензия
Обучение изометрическим маневрам, ношение 
эластичных чулков, увеличение потребления жидкости 
и соли, исключение переедания, использование 
кровати с высоким изголовьем
Мидодрин
Дроксидопа

Флудрокортизон
Десмопрессин (на ночь)

Нарушения мочеиспускания
При объеме остаточной мочи >100 мл – периодическая 
катетеризация мочевого пузыря
При объеме остаточной мочи <100 мл:
•   антихолинергические препараты при гиперактивности 
детрузора и детрузорно-сфинктерной диссинергии;
•   холинергические препараты и антагонисты 
α1-адренорецепторов при задержках мочеиспускания

Инъекции ботулотоксина
Постоянная катетеризация 
мочевого пузыря

Запоры
Увеличение потребления жидкости и продуктов, 
содержащих пищевые волокна 
Макрогол

Другие слабительные средства

Эректильная дисфункция
Силденафил
–

Дыхательные нарушения
СРАР-терапия
Инъекции ботулотоксина, 
трахеостомия

Дистония
Инъекции ботулотоксина
Антихолинергические препараты, 
агонисты дофаминовых 
рецепторов, миорелаксанты, 
тетрабеназин

Камптокормия
Физиотерапия
Инъекции ботулотоксина

Нарушения поведения в фазу сна 
с быстрыми движениями глаз
Клоназепам
Зопиклон, мелатонин

Депрессия
Селективные ингибиторы обратного захвата 
серотонина
Другие антидепрессанты

Слюнотечение
Антихолинергические препараты
Инъекция ботулотоксина в слюнные 
железы

Обозначения: CPAP – constant positive airway pressure (режим вентиляции с постоянным положительным давлением).

Таблица 4. Симптоматическая терапия при МСА [1, 5, 45–47]

Нервные б лезни  4*2018
http://atm-press.ru
10

Актуальные вопросы неврологии

появление леводопаиндуцированных галлюцинаций и лекарственных дискинезий). При этом терапия агонистами 
дофаминовых рецепторов оказалась еще менее эффективной и хуже переносится пациентами [1].
Все вышеперечисленные факты обусловили возникновение интереса к терапии МСА противопаркинсоническим 
препаратом амантадином. Уже с 1970-х годов амантадин 
успешно используется в качестве препарата противопаркинсонической терапии при БП, обладая умеренным 
положительным эффектом и хорошей переносимостью. 
Интересно, что изначально он был синтезирован как противовирусное средство от гриппа и его противопаркинсонический эффект был замечен случайно, когда пациентка 
с БП принимала его для профилактики гриппа [49]. Амантадин был одобрен для приема при БП в 1973 г. и с тех пор 
широко используется как в качестве монотерапии, так и совместно с другими дофаминергическими средствами [50]. 
Особую роль амантадин играет в коррекции леводопаиндуцированных дискинезий, которые развиваются у 50% пациентов с БП в течение 5 лет от начала терапии леводопой 
и обусловливают серьезные ограничения для достижения 
оптимальных доз леводопы [51, 52]. Кроме того, отмечена 
возможная эффективность препарата при застываниях и 
игромании [49].
Точный механизм действия амантадина в настоящее 
время остается неясным. Считается, что он обладает комплексным модулирующим эффектом на различные нейротрансмиттерные системы. Как основное в терапии двигательных расстройств рассматривается его действие в 
качестве неконкурентного антагониста NMDA-рецепторов. 
Амантадин как блокатор NMDA-рецепторов опосредованно снижает уровень внутриклеточного (в том числе внутримитохондриального) кальция, тем самым улучшая функциональную активность антиокислительных ферментов 
супероксиддисмутазы и каталазы. Кроме того, амантадин 
повышает эффективность дофаминергического пути, облегчая пресинаптическое высвобождение дофамина, снижая его обратный постсинаптический захват и повышая 
тем самым чувствительность дофаминовых рецепторов. 
Указанные эффекты, в свою очередь, увеличивают нейротрансмиссию в дофаминзависимых нигростриатных, мезолимбических и фронтостриатных путях. Отмечено также 
мягкое антихолинергическое действие препарата. 
Амантадин обычно хорошо переносится пациентами 
разных возрастных групп. Побочные эффекты встречаются редко и могут проявляться в виде отеков (чаще в области голеней  и стоп), сухости во рту, мраморности кожных покровов, нарушений  сна, эпизодов возбуждения и 
галлюцинаций .
В первом исследовании, посвященном терапии МСА 
пероральной формой амантадина, был продемонстрирован значительный положительный его эффект у 15% пациентов, что дало толчок к дальнейшему изучению препарата 

[53]. Однако в плацебоконтролируемом рандомизированном исследовании, включавшем 8 пациентов, которым был 
назначен пероральный прием амантадина в дозе 400 мг/сут 
в течение 3 нед с дальнейшим перекрестом групп, не было 
выявлено статистически значимого преимущества препарата перед плацебо [54]. Однако это исследование имело 
недостатки, которые подвергают сомнению достоверность 
полученных результатов. Так, обращают на себя внимание 
такие факторы, как малая выборка пациентов и оценка динамики клинических проявлений по II и III частям шкалы 
UPDRS (Unified Parkinson Disease Rating Scale – унифицированная шкала оценки болезни Паркинсона), что не могло 
в должной мере отражать весь комплекс проявлений МСА.
Новым важным этапом стало использование при МСА 
парентеральной формы амантадина сульфата (ПК-Мерц). 
Такая форма имеет важные преимущества у этой категории 
пациентов. Амантадин обладает высокой биодоступностью 
при пероральном приеме у здоровых лиц (86–94%), однако 
при МСА вегетативная недостаточность может проявляться в том числе нарушением моторики желудочно-кишечного тракта, что негативно сказывается на фармакокинетике 
препарата, и преимущество внутривенного введения амантадина здесь очевидно [55]. Кроме того, при исследованиях на животных моделях максимальная концентрация амантадина после внутривенного введения была значительно 
выше, чем после перорального приема. Всё это обусловливает лучший эффект внутривенной формы амантадина. 
Впервые исследование эффективности инфузионной 
формы амантадина было проведено в 2012 г. при МСА-М 
[56]. Двадцати пациентам с вероятной МСА-М проводилось 3-часовое внутривенное введение амантадина сульфата в дозе 400 мг/сут в течение 5 дней. Оценивали изменение степени выраженности атаксии до и после лечения 
по шкале ICRARS ( International Cooperative Ataxia Rating 
Scale – международная объединенная шкала оценки атаксии); кроме того, после окончания курса пациентам было 
предложено самостоятельно оценить результаты лечения по общепринятой шкале PGI (Patient Global Imression 
of Improvement – шкала общего впечатления пациента об 
улучшении). После проведенной терапии степень тяжести 
атаксии по шкале ICRARS статистически значимо уменьшилась – с  42,5 до 37,3 балла; по разделам, оценивающим нарушение осанки и походки, моторику и речевые нарушения, 
улучшение также было статистически значимым (р < 0,05). 
У 4 пациентов (20%) эффект сохранялся в течение 1 мес 
и более. У 8 пациентов (40%) не было ответа на терапию 
(суммарный балл по ICRARS улучшился на 2 и менее); при 
анализе возможных причин было отмечено, что у этих пациентов изначально имели место более благоприятное 
течение и меньшая степень прогрессирования. Особенностью данного исследования было исключение на этапе 
скрининга пациентов с клинически значимым выраженным 
паркинсонизмом (не включались пациенты с тремором