Нервные болезни, 2014, № 2

ЖУРНАЛ ДЛЯ ПРАКТИКУЮЩИХ ВРАЧЕЙ

ОБЗОРЫ • РЕФЕРАТЫ • НОВОСТИ

ISSN 2226-0757
#2   2014

НЕРВНЫЕ
БОЛЕЗНИ

АТМОСФЕРА
Atmosphere

#2 2014
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ

Председатель редакционного совета
З.А. Суслина

Главный редактор
С.Н. Иллариошкин

Заместители главного редактора
А.Н. Бойко
И.В. Литвиненко
М.М. Танашян

Ответственный секретарь
С.А. Клюшников

Редакционный совет
Л.И. Волкова (Екатеринбург)
Е.И. Гусев (Москва)
И.Н. Карабань (Киев)
Е.В. Костенко (Москва)
С.В. Котов (Москва)
О.С. Левин (Москва)
С.А. Лихачев (Минск)
М.А. Лобов (Москва)
В.В. Машин (Ульяновск)
В.А. Михайлов (Санкт-Петербург)
М.М. Одинак (Санкт-Петербург)
П.И. Пилипенко (Новосибирск)
М.А. Пирадов (Москва)
С.В. Прокопенко (Красноярск)
Р.А. Рахмонов (Душанбе)
В.И. Скворцова (Москва)
А.А. Скоромец (Санкт-Петербург)
А.И. Федин (Москва)
Н.В. Федорова (Москва)
Ф.А. Хабиров (Казань)
В.И. Шмырев (Москва)
Н.Н. Яхно (Москва)

Технический редактор
Н.Л. Хлебов

Корректор
Л.С. Бражникова

Обработка иллюстраций
Я.И. Терёшин

Воспроизведение любой части настоящего издания 
в любой форме без письменного разрешения 
издательства запрещено.
Мнение редакции может не совпадать
с точкой зрения авторов публикуемых материалов.
Ответственность за содержание 
рекламы несут рекламодатели.

ООО “Издательство “Атмосфера”
Журнал “Нервные болезни”
Свидетельство о регистрации СМИ
ПИ № ФС77-47404 от 24 ноября 2011 г.

Адрес редакции: 125367, Москва, Волоколамское
шоссе, 80, ФГБУ “Научный центр неврологии”.
Тел.: (495) 490-20-43. E-mail: sni@neurology.ru
По вопросам подписки обращаться
по e-mail: atm-press2012@ya.ru
По вопросам размещения рекламы обращаться
по e-mail: hatmo@atmosphere-ph.ru
Подписано к печати 23.07.2014 г.
Отпечатано в типографии “ТРИАДА ЛТД”
Тираж 6000 экз.
© 2014 ООО “Издательство “Атмосфера”
Генеральный интернет-партнер – 
Общероссийская социальная сеть “Врачи РФ”

ЖУРНАЛ ДЛЯ ПРАКТИКУЮЩИХ ВРАЧЕЙ

АТМОСФЕРА
http://atm-press.ru

Подписной индекс в каталоге агентства “Роспечать” 81610

Содержание
Содержание

Актуальные вопросы 
неврологии
2 Лечение мигренозной головной боли

О.В. Воробьева

Неврологический
алгоритм
6 Алгоритм диагностики оптиконевромиелита 
(болезнь Девика)

Т.О. Симанив, А.В. Васильев, 
А.А. Воробьёва, М.Н. Захарова, 
А.В. Переседова

Научный обзор 12 Нарушения аффективной сферы 
у пациентов с начальными проявлениями 
болезни Паркинсона

Р.Р. Богданов, С.Ю. Борисова, С.В. Котов

Клинический опыт 15 Состояние тромбоцитарно-сосудистого 
звена гемостаза у пациентов 
с ишемическим инсультом 
после системного тромболизиса 

М.А. Домашенко, М.Ю. Максимова, 
М.Э. Гафарова, М.В. Костырева, 
А.А. Шабалина

20 Когнитивные расстройства и астенические 
проявления при церебральном 
атеросклерозе и гипертонии 
на фоне метаболического синдрома 

М.М. Танашян, Д.Ю. Бархатов, 
Р.Н. Коновалов

Клинический разбор
Научного центра
неврологии РАМН

25 Дифференцированный подход 
к хирургическому лечению 
атеросклеротического билатерального 
поражения внутренних сонных артерий

С.И. Скрылев, В.Л. Щипакин, 
А.Ю. Кощеев, Т.П. Евдокимова, 
А.О. Чечеткин, И.А. Синицын, 
Ж.Н. Сермагамбетова 

Нервные б лезни  2*2014
http://atm-press.ru
2

Актуальные вопросы неврологии

Мигренозная головная боль – одно из наиболее частых 
неврологических заболеваний, приводящее к нарушению 
функциональной активности. В популяции 15–18% женщин и 4–6% мужчин трудоспособного возраста страдают 
мигренью, и приблизительно половина из них из-за мигренозных атак вынуждены снижать профессиональную активность и/или пропускать рабочие дни [1].

Диагностика мигрени
Как правило, в диагностике используют критерии, разработанные Международным обществом головной боли 
(табл. 1), которые позволяют клиницисту с большой точностью диагностировать мигрень. Тяжесть мигренозного 
приступа оценивается по интенсивности головной боли, 
наличию и интенсивности сопутствующих симптомов. Приблизительно в 80% случаев это тяжелые приступы и приступы средней степени тяжести. 
Некоторое время назад в США был разработан и валидирован опросник ID Migraine, который может служить 
быстрым и удобным инструментом скрининга мигрени [2]. 
Его основными преимуществами являются краткость и возможность использования самим пациентом. 
ID Migraine состоит из трех вопросов:
1) приходилось ли Вам в течение последних 3 мес ограничивать свою активность хотя бы на 1 день из-за головной 
боли?
2) сопровождается ли головная боль непереносимостью света?
3) сопровождается ли головная боль тошнотой?
Вероятность наличия мигрени у пациента, ответившего 
положительно хотя бы на два из трех вышеприведенных вопросов, составляет 93,3%.
Несмотря на кажущуюся простоту клинического диагноза, мигрень следует дифференцировать с широким кругом 

заболеваний (табл. 2). Нейровизуализационные исследования (компьютерная томография, магнитно-резонансная 
томография головного мозга) рекомендуется проводить в 
случае обнаружения в неврологическом статусе пациента 
необъяснимых очаговых знаков, наличия нетипичных для 
мигрени характеристик головной боли или неполного соответствия боли критериям мигренозного приступа.
В ряде случаев развитие приступа мигрени может провоцироваться различными стимулами, которые называются триггерными факторами. Более 50% пациентов, страдающих мигренью с аурой, могут назвать как минимум один 
триггерный фактор, который всегда или часто провоцирует 
развитие приступа. В настоящее время известно достаточно большое количество таких факторов, часть из них приведена в табл. 3. Приступ считается спровоцированным, если 
между воздействием триггера и головной болью проходит 
менее 48 ч. Сами по себе триггеры не являются причинными факторами мигрени, они лишь индуцируют приступ 
у лиц с биологической предрасположенностью (мигрень 
имеет значительную генетическую составляющую).

Общие терапевтические принципы
Важнейшая составляющая лечения – обучение пациента рациональному противостоянию болезни. В первую 
очередь вместе с пациентом выявляют индивидуальные 
триггерные факторы (см. табл. 3), которые можно устранить: курение, прием алкоголя, недосыпание, стресс, переутомление, употребление в пищу некоторых продуктов, 
содержащих тирамин, особенно шоколада и сыров. Иногда 
приступ провоцируется сосудорасширяющими средствами (нитроглицерин, дипиридамол и др.). Важно объяснить 
пациенту, что у него с рождения имеется предрасположенность к развитию приступов головной боли, которые являются чрезмерной реакцией на внутренние изменения и 
внешние стимулы. Более того, на индивидуально низкий 
порог к воздействию триггеров могут влиять различные 
факторы, в том числе женские половые гормоны, которые могут приводить к циклической флуктуации головной 

Лечение мигренозной головной боли

О.В. Воробьева 

Приступы мигрени являются серьезной проблемой, наносящей экономический ущерб обществу и значительно снижающей качество жизни пациента. В обзоре приведены критерии диагностики и дифференциальной диаг ностики 
миг рени, общие терапевтические принципы ее лечения, дается характеристика основных групп препаратов для терапии мигрени. Особое внимание уделено применению комбинированных препаратов, имеющих в своем составе несколько нестероидных противовоспалительных средств (НПВС). Эти комбинации характеризуются невысокой стоимостью, безрецептурным отпуском, отсутствием сосудистых противопоказаний, свойственных триптанам. Недавно 
появившийся на российском рынке препарат Экседрин (ацетаминофен/ацетилсалициловая кислота/кофеин) – одна 
из наиболее изученных в мире комбинаций НПВС, обладающая хорошей переносимостью и безопасностью и доказавшая свое преимущество в эффективности и быстроте купирования мигренозных атак перед содержащими НПВС 
монопрепаратами.  
Ключевые слова: мигренозная головная боль, терапия мигрени, комбинированные препараты, нестероидные противовоспалительные средства, Экседрин.

Ольга Владимировна Воробьева – профессор кафедры нервных болезней Института профессионального образования Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова.

Нервные б лезни  2*2014

http://atm-press.ru
3

Актуальные вопросы неврологии

 

боли (менструальная мигрень). В то же время у каждого 
больного имеется хороший шанс контролировать свое состояние благодаря разумному поведению и возможностям 
фармакологического купирования приступов. Если стресс 
идентифицирован как наиболее важный провоцирующий фактор, то необходимо убедить пациента в важности 
консультации психолога с целью разработки программы 
стресс-менеджмента. Полезны соблюдение режима питания, сна, регулярные физические упражнения, использование техник релаксации. 
Фармакологическое лечение мигрени складывается 
из купирования приступов и профилактического лечения 
в межприступный период для тех пациентов, которым 
необ ходима профилактика. Лечение большинства пациентов включает только купирование мигренозного приступа. Очень важным является разъяснение пациентам 
необходимости купирования каждого приступа мигрени 

свое временно, поскольку некупированный приступ или 
приступ, который был только заглушен, сохраняет после 
себя значительные изменения состояния сосудов. Напротив, последовательное лечение каждого приступа приводит к нормализации сосудистого тонуса, а также сопровождается значительным уменьшением частоты приступов 
миг рени. 
Некоторые пациенты нуждаются в профилактической 
терапии, показаниями к которой являются следующие 
факторы:
•   противопоказание к препаратам, купирующим приступ, 
недостаточная их эффективность или развитие побочных 
эффектов;
•   мигренозные приступы возникают чаще двух раз в неделю;
•   приступы серьезно нарушают качество жизни, несмотря 
на прием купирующих средств;

Мигрень без ауры (80% всех случаев) 
Мигрень с аурой (20% всех случаев)

А. Должно быть зарегистрировано как минимум 
пять приступов, отвечающих критериям Б–Г.
Б. При отсутствии лечения приступ длится 
от 4 до 72 ч.
В. Головная боль отвечает по крайней мере двум 
из следующих характеристик:
1) унилатеральная локализация;
2) пульсирующий характер;
3) средняя или высокая интенсивность;
4) резкое усиление при обычной физической 
активности (например, при ходьбе).
Г. Головная боль сопровождается по крайней 
мере одним из следующих симптомов:
1) тошнота и/или рвота;
2) фото- и/или фонофобия.
Д. Симптомы проявляются без связи 
с каким-либо иным заболеванием.

А. У пациента должно быть зарегистрировано как минимум два случая ауры, 
отвечающих критериям Б и В.
Б. В ауре присутствует по крайней мере одна из следующих характеристик:
1) полностью исчезающие по окончании ауры зрительные симптомы 
(например, мерцающий свет, точки, линии, “туман” перед глазами);
2) полностью исчезающие по окончании ауры тактильные симптомы 
(например, покалывание, онемение);
3) полностью исчезающие по окончании ауры нарушения речи.
В. В ауре присутствуют по крайней мере два из следующих симптомов:
1) зрительные симптомы всегда одинаковы и/или тактильные симптомы 
всегда расположены унилатерально (на одной и той же стороне тела);
2) как минимум один из симптомов ауры развивается постепенно 
(его проявления постепенно усиливаются в течение как минимум 5 мин) 
и/или несколько различных симптомов ауры проявляются с интервалом 
минимум в 5 мин;
3) каждый симптом длится от 5 до 60 мин.
Г. Приступы головной боли соответствуют критериям Б–Г для мигрени 
без ауры и начинаются одновременно с аурой или в течение 60 мин 
после ее окончания.
Д. Симптомы проявляются без связи с каким-либо иным заболеванием.

Таблица 1. Международные критерии диагностики мигрени

Психологические триггеры
Социальные триггеры
Физические триггеры
Пищевые факторы

•  Стресс
•   Разочарование, обида
•  Напряжение
•  Тревога

•  Переутомление
•   Избыточные нагрузки
•   Сексуальная активность
•   Нарушения в цикле 
сон–бодрствование

•   Яркий свет
•   Резкий запах
•   Гормональные изменения 
(менструация)
•   Изменение погоды или температуры

•   Голод
•   Некоторые продукты
•   Алкоголь

Таблица 3. Мигренозные триггеры

•  Острая глаукома
•  Острая или хроническая субдуральная гематома
•  Субарахноидальное кровоизлияние
•  Гипертонический криз
•  Энцефалит, менингит
•  Лекарственно индуцированные головные боли 
•  Отравление угарным газом 
•   Доброкачественная внутричерепная гипертензия 
(церебральный псевдотумор)

•  Каротидная диссекция
•  Интракраниальная неоплазма 
•  Височный артериит
•  Посткомоционный синдром
•  Головная боль напряжения
•  Кластерная головная боль
•   Цервикальная головная боль, невралгия большого затылочного нерва
•  Дисфункция нижнечелюстного сустава
•  Тригеминальная невралгия

Таблица 2. Наиболее частые состояния, требующие дифференциального диагноза с приступом мигрени

Нервные б лезни  2*2014
http://atm-press.ru
4

Актуальные вопросы неврологии

•   чрезмерное использование препаратов для купирования 

приступов;

•   особые состояния: гемиплегическая мигрень, базиляр
ная мигрень, мигрень с пролонгированной аурой, мигре
нозный инсульт.

Основная цель профилактического лечения – сниже
ние частоты приступов и уменьшение их интенсивности. 

Полностью излечиться от мигрени невозможно в силу ге
нетической природы заболевания. Поэтому пациенты, 

получающие профилактическое лечение, продолжают ис
пользовать купирующую терапию. Профилактическое ле
чение не назначают при беременности или планируемой 

беременности.

Для купирования приступа мигрени используются 

многочисленные препараты различных классов. Основные 

требования, предъявляемые к антимигренозным препара
там, – эффективность, хорошая переносимость, быстрота 

действия. Больше половины пациентов для купирования 

мигренозного приступа используют безрецептурные пре
параты и, как правило, только в случае неуспеха само
лечения обращаются за помощью к врачу. Препараты для 

купирования мигренозных приступов подразделяются на 

две большие категории: неспецифические (препараты с 

широким антиболевым эффектом, включающие моно- и 

комбинированные препараты) и специфические (обладают 

только антимигренозным действием, включают два клас
са – триптаны и эрготамины). Выбор зависит от тяжести 

головной боли, паттерна ассоциированных симптомов, 

наличия сопутствующих заболеваний, предшествующего 

опыта купирования приступов (ответ на предшествующую 

терапию). Подбор терапии целесообразно начинать с не
специфических препаратов и лишь в случае их неэффек
тивности переходить к специфическим противомигреноз
ным средствам. В случае тяжелой мигрени целесообразно 

начинать лечение сразу со специфических препаратов. 

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) и 

кофеинсодержащие комбинированные анальгетики боль
шинством экспертов рассматриваются как препараты пер
вой линии для купирования мягкого или средней степени 

выраженности мигренозного приступа или тяжелой мигре
ни в случае, если ранее наблюдался ответ на эти лекарства. 

Напротив, триптаны являются препаратами первой линии 

для лечения тяжелых приступов, а также приступов сред
ней и мягкой степени выраженности в случае неэффектив
ности безрецептурных препаратов. Предвидеть индивиду
альный ответ на терапию чрезвычайно сложно. Полный ре
гресс боли, к сожалению, не всегда достижим. В среднем 

боль полностью проходит в течение 2 ч у 45–77% пациен
тов, принимающих триптаны [3]. Потенциальные побочные 

эффекты, противопоказания, фармакокинетика и путь вве
дения препарата часто детерминируют выбор лекарствен
ного средства. Например, пациенты с тяжелой тошнотой 

или рвотой предпочитают не использовать пероральный 
способ введения лекарства.
Современные исследования показали, что эффективность терапии зависит от своевременности приема препарата. Чем скорее от начала приступа принято лекарство, 
тем лучше оно сработает. Порочной является практика 
ожидания, что приступ регрессирует самостоятельно. 
К сожалению, многие пациенты оттягивают время приема 
препарата в надежде самостоятельного регресса приступа 
и в результате в 90% случаев неизбежно прибегают к приему лекарств, но уже с запозданием. Безрецептурные препараты сравнимы по эффективности с триптанами, если 
используются в адекватных дозах и в первые минуты развития приступа [4]. 

Неспецифическая терапия
Нестероидные противовоспалительные средства 
показаны для купирования мягких и средней степени выраженности мигренозных атак. Не все НПВС одоб рены 
для лечения мигрени. Хорошей доказательной базой обладают: ацетилсалициловая кислота 500–1000 мг, напроксен 550–1100 мг, ибупрофен 400–800 мг, диклофенак 
50–100 мг, парацетамол 1000 мг. Рекомендуемые дозы 
НПВС могут быть опасными для пациентов с высоким риском гастропатий. Для таких пациентов следует рассмотреть альтернативную тактику лечения.
Комбинированные препараты. Еще одним вариантом неспецифической терапии мигренозных приступов 
является использование комбинированных препаратов, 
т.е. препаратов, в состав которых входит несколько НПВС. 
Основной предпосылкой к их появлению явилась большая 
эффективность таких комбинаций по сравнению с монопрепаратами, входящими в их состав. Помимо НПВС комбинированные препараты могут содержать и другие активные вещества (например, кофеин), которые также способствуют повышению их эффективности. Терапия комбинированными препаратами обладает невысокой стоимостью, 
доступна без рецепта и лишена сосудистых противопоказаний, связанных с триптанами. Наиболее успешной оказалась 
комбинация 
ацетаминофен/ацетилсалициловая 
кислота/кофеин. Именно эти компоненты входят в состав 
препарата Экседрин, недавно появившегося на российском рынке. Покрытые обол очкой таблетки Эксед рина 
содержат 250 мг ацетаминофена (парацетамола), 250 мг 
ацетилсалициловой кислоты, 65 мг кофеина. Эк седрин – 
одно из самых популярных в мире лекарственных средств 
для купирования мигренозных приступов. Достаточно отметить, что Экседрин входит в десятку самых продаваемых 
лекарств в США. Экседрин – относительно новый препарат 
для российского рынка, но в мире этот препарат используется уже более пятидесяти лет. Именно Экседрин содержит комбинацию действующих веществ, рекомендованную 
в качестве первой линии (уровень рекомендации А) для 
купирования мигренозной атаки как Европейской федера

Нервные б лезни  2*2014

http://atm-press.ru
5

Актуальные вопросы неврологии

 

цией неврологических обществ (EFNS), так и Консорциумом США по головной боли (U.S. Headache Consortium). 
Для купирования мигренозного приступа рекомендуется 
прием 2 таблеток, максимальная суточная доза составляет 
8 таблеток. Подбор дозы Экседрина для купирования мигренозного приступа у лиц моложе 18 лет осуществляется 
врачом и лимитирован возрастными ограничениями использования ацетилсалициловой кислоты. 
Каждый компонент комбинации парацетамол/ацетилсалициловая кислота/кофеин потенцирует анальгетическое действие других компонентов. Ацетилсалициловая 
кислота и парацетамол подавляют нейрогенное воспаление. Кофеин оказывает тонизирующее влияние на сосуды 
головного мозга, что объясняет его благотворное влияние 
при мигрени. Кроме того, кофеин усиливает венопрессорный эффект, тормозит активность простагландинов и 
гистамина – важных компонентов альгогенного коктейля. 
Дополнительно кофеин облегчает всасывание препаратов и ускоряет их действие. Недавнее широкомасштабное 
(1555 включенных пациентов) многоцентровое исследование показало, что комбинация парацетамол/ацетилсалициловая кислота/кофеин эффективнее и быстрее купирует 
мигренозные атаки, чем ибупрофен в дозе 400 мг [5].
В мире накоплен колоссальный опыт купирования 
Эксед рином мигренозных приступов. Первые плацебоконтролируемые исследования эффективности Экседрина были проведены в 70-х годах XX века [6]. В 1990-е годы 
было проведено еще три исследования, тестировавших 
эффективность комбинации парацетамол/ацетилсалициловая кислота/кофеин (Экседрин) в купировании мигренозных атак. Среди участников 66% имели головную боль 
средней степени выраженности. Во всех трех исследованиях у пациентов, принимающих Эксед рин, наблюдалось 
достоверно более эффективное купирование боли в сравнении с плацебо [7]. Также эти исследования подтвердили 
хорошую переносимость и безопасность Экседрина.
Сравнительное исследование ASSET показало успешность 
комбинации 
ацетаминофен/ацетилсалициловая 
кислота/кофеин в купировании мигренозных приступов, 
сравнимую с эффективностью суматриптана в дозе 50 мг 
[4]. Исследования, включающие пациентов с тяжелыми 
приступами, демонстрируют преимущество комбинации 
ацетаминофен/ацетилсалициловая кислота/кофеин перед 
монопрепаратами, содержащими НПВС, в частности ибупрофеном 400 мг [8]. 

Специфическая терапия
Триптаны относятся к специфичным лекарствам для 
лечения мигренозных приступов, механизм действия которых реализуется через воздействие на серотонинергические рецепторы. Триптаны используются для купирования 
преимущественно тяжелых приступов либо в случае неэффективности неспецифических анальгетиков. В настоящее 
время класс триптанов включает несколько субстанций 

(суматриптан, золмитриптан, элетриптан, наратриптан 
и др.). Каждый триптановый препарат обладает надежной 
доказательной базой, однако индивидуальный выбор оптимального препарата внутри группы лимитирован. Обзор 
контролируемых клинических исследований различных 
триптанов, проведенный Кокрановским обществом врачей, показал, что все триптаны демонстрируют схожую 
эффективность и переносимость [9]. В то же время клиницистам хорошо известно: конкретный пациент может лучше отвечать на один триптан, чем на другой, что является 
основанием для перевода пациента с одного препарата на 
другой. В своей клинической практике многие клиницисты 
при выборе триптана ориентируются на фармакокинетический профиль препарата и временной паттерн развития 
атаки конкретного пациента.
Эрготамины. Как и триптаны, эрготамин и дигидроэрготамин относятся к мигреньспецифичным препаратам, 
которые связываются с серотонинергическими рецепторами. В настоящее время эрготамины активно вытесняются 
триптанами. Причиной этого является низкая абсорбция 
пероральных форм эрготаминов и множество побочных 
эффектов. Взаимодействуя с большинством типов серотонинергических рецепторов, адренорецепторами и 
дофаминовыми рецепторами, эрготамины вызывают неселективную вазоконстрикцию, более интенсивную и пролонгированную, чем триптаны. К тому же эффективность 
эротаминов ниже, чем триптанов. Соотношение эффективность/безопасность не позволяет рекомендовать эрготамины вновь выявленным пациентам.
Современное купирующее лечение направлено на 
стратифицированный подход к терапии каждого приступа. Это означает, что необходимо не только индивидуально подбирать препарат для купирования приступов мигрени для каждого пациента, но также учитывать характер и 
интенсивность головной боли при развитии приступов у 
одного и того же пациента. Стратифицированный подход 
предполагает, что наилучшим критерием успешного подбора лечения мигрени является оценка интенсивности 
боли и степени нарушения трудоспособности. Появление 
на российском рынке Экседрина расширяет возможности 
выбора для клинициста и пациента при составлении индивидуальной стратифицированной программы.

Список литературы

1. 
Lipton R.B. et al. // Headache. 2001. V. 41. P. 646.
2. 
Ebell M.H. // Am. Fam. Physician. 2006. V. 74. P. 2087.
3. 
Ferrari M.D. et al. // Lancet. 2001. V. 358. P. 1668.
4. 
Goldstein J. et al. // Headache. 2005. V. 45. P. 973.
5. 
Goldstein J. et al. // Cephalalgia. 2014. Epub ahead of print.
6. 
Sunshine A. // J. Clin. Pharmacol. 1974. V. 14. P. 166.
7. 
Lipton R.B. et al. // Arch. Neurol. 1998. V. 55. P. 210.
8. 
Goldstein J. et al. // Headache. 2006. V. 46. P. 444.
9. 
McCrory D.C., Gray R.N. // Cochrane Database Syst. Rev. 2003. 
V. 3. CD002915. 

Статья подготовлена при поддержке 
компании Новартис Консьюмер Хелс

Нервные б лезни  2*2014
http://atm-press.ru
6

Неврологический алгоритм

Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы (ЦНС) – актуальная медико-социальная проблема, так как нозологии данной группы являются второй 
по частоте причиной инвалидизации лиц молодого возраста после черепно-мозговой травмы. Проведение дифференциальной диагностики данной группы заболеваний 
является важнейшей задачей неврологов, особенно на 
ранних стадиях заболевания, поскольку подходы к терапии 
рассеянного склероза (РС), оптиконевромиелита (ОМ), 
острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ) принципиально отличаются. Сложность постановки диагноза РС подтверждается данными исследований: в 10% случаев аутопсии РС не выявляется, а около 20% пациентов, направляемых на консультацию с диагнозом “рассеянный склероз”, 
имеют другие заболевания.
Оптиконевромиелит – вторая по частоте форма воспалительного демиелинизирующего заболевания после 
РС. Заболевание преимущественно распространено среди 
лиц африканского и азиатского происхождения, выходцев 
из стран Латинской Америки, коренных индейцев Северной Америки, индусов, где встречаемость РС невысока. 
В европейских странах и США доля ОМ среди остальных 
демиелинизирующих заболеваний ЦНС составляет 1–5%. 
Распространенность ОМ среди представителей европеоидной расы по данным различных эпидемиологических 
исследований составляет 0,3–4,4 на 100 000 населения. 
Однако многие случаи ОМ нередко ошибочно трактуются 
как РС, рецидивирующий поперечный миелит либо рецидивирующий ретробульбарный неврит.
Возраст начала заболевания – от детского до пожилого со снижением частоты встречаемости после 50 лет. 
Средний возраст первой атаки заболевания – 35–41 год 
при рецидивирующем типе течения заболевания и 29 лет 
при монофазном течении. Женщины болеют гораздо чаще 

(85% случаев), чем мужчины, и обычно частота заболева
ния у женщин выше, чем при РС. При монофазном типе те
чения соотношение мужчин и женщин приближается к 1 : 1.

Представления об ОМ как одном из вариантов РС со
хранялись вплоть до 90-х годов прошлого века, когда даль
нейшие клинические и гистопатологические исследования 

изменили концепцию и место ОМ среди расширяющегося 

спектра аутоиммунных расстройств ЦНС. Новым этапом в 

развитии и понимании патогенеза ОМ явилось открытие в 

2004 г. V. Lennon et al. сывороточных аутоантител NMO-IgG 

(neuromyelitis optica – Immunoglobulin G), которые в сово
купности с наличием признаков острого миелита и оптиче
ского неврита отличали ОМ от РС и других демиелинизи
рующих заболеваний. В последующие годы было показано, 

что NMO-IgG селективно связывается с аквапорином-4, 

одним из основных белков водных каналов ЦНС, локализу
ющихся в ножках астроцитов, образующих гематоэнцефа
лический барьер (ГЭБ). Таким образом, в настоящее время 

ОМ – единственное демиелинизирующее заболевание, 

при котором выявлен специфический биомаркер.

В основе ОМ лежит аутоиммунный процесс, начина
ющийся с активной продукции специфических антител на 

периферии, с последующим проникновением их через ГЭБ 

и связыванием с белком аквапорином-4, который распо
ложен на мембране астроцитарных ножек, участвующих 

вместе с капиллярами в формировании ГЭБ. Это приводит 

к развитию воспалительной реакции, активации системы 

комплемента, повышенной продукции воспалительных 

цитокинов (IL-17, IL-8, гранулоцитарный колониестимули
рующий фактор). Нарушение клеточных механизмов транс
порта воды, повреждение ГЭБ и активная инфильтрация 

периваскулярного пространства клеточными элементами 

крови (нейтрофилами, эозинофилами) способствуют раз
витию демиелинизации, сосудистой гиперплазии с гиали
низацией стенок капилляров, некрозу олигодендроцитов 

и нейронов и образованию специфических полостей как в 

белом, так и в сером веществе спинного мозга. Большое 

значение имеют В-клеточно-индуцированные реакции, что 

не характерно для типичного течения РС, но наблюдается 

при тяжелых его формах.

В отличие от РС, в основе развития которого лежат пре
имущественно клеточные механизмы, ОМ является ауто
Алгоритм диагностики 
оптиконевромиелита (болезнь Девика)

Т.О. Симанив, А.В. Васильев, А.А. Воробьёва, 
М.Н. Захарова, А.В. Переседова 

6-е неврологическое отделение ФГБУ “Научный центр 
неврологии” РАМН, Москва.
Тарас Олегович Симанив – аспирант.
Алексей Владимирович Васильев – канд. мед. наук, 
науч. сотр.
Анна Александровна Воробьёва – аспирант.
Мария Николаевна Захарова – докт. мед. наук, вед. 
науч. сотр.
Анастасия Вячеславовна Переседова – докт. мед. 
наук, и.о. рук. отд еления.

Нервные б лезни  2*2014

http://atm-press.ru
7

Неврологический алгоритм

 

иммунной астроцитопатией/каналопатией, которая имеет 

гуморально-опосредованный механизм.

Другими патогенетическими механизмами при ОМ яв
ляются: 1) активация клеточного иммунитета, что приводит 

к инфильтрации гранулоцитов и гибели астроцитов с поте
рей аквапорина-4, олигодендроцитов и демиелинизации, 

гибели нейрональных клеток; 2) нарушение транспорта и 

утилизации глутамата. При действии NMO-IgG происходит 

уменьшение связанных с аквапорином-4 транспортеров 

возбуждающих аминокислот EAAT2, что нарушает транс
порт глутамата. Также в пораженных астроцитах снижается 

синтез глутаминсинтетазы, превращающей глутамат в глу
тамин, и нарушается утилизация последнего. Таким обра
зом, происходит высвобождение глутамата из астроцитов, 

его внеклеточное накопление с последующей гибелью оли
годендроцитов по типу эксайтотоксичности.

Клиническая картина характеризуется сочетанием син
дромов оптического неврита и/или продольно-попереч
ного миелита. Поражения зрительных нервов и спинного 

мозга в некоторых случаях могут возникать одновременно, 

но чаще – с временным интервалом, который может со
ставлять месяцы, годы и даже десятилетия. Симптоматика 

нарастает в течение нескольких дней, а регрессирует не
делями и месяцами, зачастую с сохранением остаточного 

нев рологического дефицита. С каждой последующей ата
кой неврологический дефицит накапливается и приводит 

к тяжелейшим нарушениям со стороны двигательной, чув
ствительной, зрительной и вегетативной систем. Для оцен
ки степени выраженности неврологического дефицита, как 

и при РС, используется расширенная шкала инвалидиза
ции EDSS.

При поражении зрительного нерва при ОМ имеет место 

следующее:

•   в 80% случаев поражение предшествует миелиту;

•   поражение может быть одно- либо двусторонним;

•   возникновение неврита зрительного нерва одновремен
но с двух сторон или последовательно с одной и другой 

стороны в короткий срок свидетельствует о высокой ве
роятности наличия ОМ;

•   поражение зрительных нервов обычно тяжелое, в редких 

случаях – асимптомное;

•   болевой синдром в области орбит;

•   позитивные зрительные феномены (мерцающие огни, 

пятна или линии);

•   односторонняя слепота развивается в 60% случаев при 

рецидивирующем и в 22% случаев у пациентов с моно
фазным течением заболевания;

•   при офтальмоскопии обнаруживается нормальная карти
на глазного дна либо небольшая стушеванность дисков 

зрительных нервов и отек, в хронических случаях – атро
фия и бледность дисков;

•   при периметрии – квадрантная, триквадрантная или би
темпоральная гемианопсия, периферические скотомы, 

утрата цветочувствительности.

Вовлечение спинного мозга при ОМ обычно проявляет
ся миелитом протяженностью три и более вертебральных 

сегмента. Поражение является обычно более тяжелым в 

сравнении с РС, с острым (на протяжении часов/дней) раз
витием симметричных грубых двигательных, чувствитель
ных и тазовых нарушений. При поражении спинного мозга 

(миелит) при ОМ имеет место следующее:

•   в отличие от наблюдаемого при типичном РС поражение 

является обычно более тяжелым; 

•   острое развитие симметричных грубых двигательных 

(пара- и тетрапарезы), чувствительных и сфинктерных 

нарушений (“полный поперечный миелит”);

•   радикулярные боли, пароксизмальные тонические спаз
мы и симптом Лермитта развиваются в 1/3 случаев при 

ремиттирующем течении заболевания, но крайне редки 

или не встречаются при монофазном течении заболе
вания;

•   у 77–88% больных после атаки миелита наблюдается час
тичное восстановление двигательных функций; полный 

регресс нехарактерен;

•   в 80% случаев миелит локализуется в грудном отделе (как 

правило у пациентов, положительных по антителам к ак
вапорину-4).

Непрекращающаяся икота, тошнота и неукротимая 

рвота, а также дыхательные нарушения обнаруживаются у 

17% больных ремиттирующим ОМ вследствие распростра
нения цервикального очага на продолговатый мозг. Други
ми симптомами поражения ствола мозга являются голово
кружение, потеря слуха, слабость лицевой мускулатуры, 

тригеминальные боли, диплопия, птоз и нистагм.

В отдельных случаях ОМ развиваются задняя возврат
ная энцефалопатия, эндокринопатии (чаще всего гипота
ламические нарушения). Наиболее часто встречаются аме
норея, галакторея и гиперпролактинемия.

Выделяют монофазный и рецидивирующий типы те
чения заболевания. При рецидивирующем типе (у 80% 

пациентов) первые атаки оптического неврита и миелита 

могут быть разделены между собой по времени неделями 

или даже годами; на протяжении первого года обостре
ние возникает у 55% пациентов, на протяжении первых 3 

и 5 лет – у 78 и 99% соответственно. Монофазное течение 

зарегистрировано менее чем у 20% пациентов с ОМ – у па
циента одновременно развивается одно- либо двусторон
ний неврит зрительного нерва и поперечный миелит, затем 

повторные эпизоды миелита и/или оптического неврита не 

регистрируются. Данные пациенты чаще серонегативны по 

антителам к аквапорину-4. Оптиконевромиелит протекает 

обычно тяжелее, чем РС. Восстановление после атак ОМ 

как правило неполное. В отличие от РС для ОМ нехарак

Нервные б лезни  2*2014
http://atm-press.ru
8

Неврологический алгоритм

терно вторичное прогрессирование (при ОМ встречается 

лишь в 2% случаев).

Лабораторная диагностика

Определяющим методом исследования при ОМ явля
ется магнитно-резонансная томография (МРТ). У большей 

части пациентов МРТ, выполненная в острую фазу миели
та, позволяет выявить обширный непрерывный очаг по
ражения спинного мозга, который распространяется по 

длиннику более чем на три позвоночных сегмента, однако 

отсутствие очага или короткие очаги (менее двух сегмен
тов) могут определяться в периоды ремиссий или в отда
ленные периоды заболевания, когда формируется атрофия 

спинного мозга. В острый период спинной мозг набухший 

и отечный, очаг может накапливать контрастное вещество, 

иногда в течение нескольких месяцев. В отличие от ОМ при 

РС очаги демиелинизации в спинном мозге по длине обыч
но не превышают 1–2 позвоночных сегментов.

При МРТ головного мозга на начальных стадиях забо
левания нормальная картина наблюдается у 55–84% паци
ентов с ОМ, однако возможно появление очагов в белом 

веществе в течение развития заболевания. Церебральные 

очаги по своей локализации имеют предрасположенность 

к тем участкам головного мозга, где отмечается высокий 

уровень иммунореактивности к аквапорину-4 (гипотала
мус, ствол головного мозга, III и IV желудочки).

Для диагностики оптического неврита используются 

следующие методы:

•   оптическая когерентная томография (показывает истон
чение ретинальных волокон);

•   вызванные потенциалы (замедление проведения по 

данным зрительных вызванных потенциалов (пик Р100) 

вплоть до полного отсутствия ответа);

•   МРТ (в острую фазу может наблюдаться отечность зри
тельного нерва и накопление им контрастного вещества).

В цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) при ОМ как 

правило не выявляются изменения, может отмечаться не
большой плейоцитоз (>50 лейкоцитов в 1 мм3), преимуще
ственно лимфоцитарный с наличием нейтрофилов и иногда 

эозинофилов (в 30% случаев); повышение уровня белка (в 

45–75% случаев). Олигоклональные IgG при анализе ЦСЖ, 

встречаемые при РС в 90% случаев, обнаруживаются при 

ОМ лишь в 20–40% случаев. Также в ликворе может быть 

выявлен такой неспецифический маркер аксональной ней
родегенерации, как тяжелые цепи нейрофиламентов.

Антитела к аквапорину-4 (NMO-IgG) – специфический 

биологический маркер ОМ; поскольку чувствительность 

и специфичность его весьма высоки (75 и 85–99% соот
ветственно), их выявление у пациентов со зрительно-спи
нальным паттерном демиелинизирующего заболевания 

позволяет проводить дифференциальный диагноз между 

ОМ и РС, идиопатическим поперечным миелитом, рекур
рентным или билатеральным невритом зрительного нерва.

NMO-IgG могут выявляться у пациентов задолго до 
формирования целостной картины ОМ. Не установлено 
связи между количеством обострений, длительностью заболевания, наличием патологических очагов в головном 
мозге и изменениями в ЦСЖ с выявлением антител в крови. У пациентов, имеющих положительный NMO-IgG статус, обострения более частые, больше выражен неврологический дефицит. Также было показано, что вероятность 
ассоциации с NMO-IgG повышалась при наличии >3 перивентрикулярных очагов в головном мозге, очагов в белом 
веществе головного мозга, а также при более протяженных очагах демиелинизации в спинном мозге в течение 
ремиссии. Уровень антител к аквапорину-4 коррелирует с 
активностью заболевания и снижается при лечении ритуксимабом, азатиоприном, циклофосфамидом. Титры антител также снижались при лечении метилпреднизолоном и 
оставались низкими в течение ремиссии. Наиболее высокие титры антител определялись у пациентов с полной потерей зрения и выраженными поражениями головного мозга. Также было выявлено, что титры NMO-IgG коррелировали с длиной очага в спинном мозге в период ремиссии при 
минимуме неврологической симптоматики. Показана корреляция титра антител с тяжестью зрительных нарушений.

Диагностические критерии ОМ
Первые диагностические критерии (1999 г.) основывались исключительно на клинической картине заболевания. 
В 2006 г. были разработаны, а в 2008 г. уточнены современные диагностические критерии для постановки диагноза 
ОМ, включающие в себя три основных критерия, которые 
должны присутствовать обязательно, хотя могут быть разнесены во времени, и подтверждающие критерии, из которых должен быть выявлен хотя бы один.
Основные критерии:
1) оптический неврит с поражением одного или обоих 
глаз;
2) поперечный миелит с клинической картиной полного 
или частичного поражения поперечника спинного мозга и 
гиперинтенсивным очагом в Т2-режиме МРТ, распространенным на три и более сегмента спинного мозга;
3) отсутствие данных за саркоидоз, васкулиты, клиническую манифестацию системной красной волчанки (СКВ) 
и другие возможные причины синдрома.
Дополнительные критерии:
1) МРТ головного мозга (в норме или с изменениями), не удовлетворяющие полностью критериям Barkhof и 
МсDonald: отсутствие изменений при МРТ головного мозга 
при дебюте заболевания (характерное для РС);
2) положительный тест на обнаружение антител к аквапорину-4 в сыворотке крови или цереброспинальной жидкости.
Данные по дифференциальной диагностике в случае 
типичных вариантов демиелинизирующих заболеваний 
приведены в таблице.

Нервные б лезни  2*2014

http://atm-press.ru
9

Неврологический алгоритм

Оптикомиелит-ассоциированные 
расстройства
Антитела к аквапорину-4 встречаются не только при 
ОМ, но также и при ОМ-ассоциированных заболеваниях, 
имеющих клиническую картину, не совсем типичную для 
ОМ: наличие очагов поражения головного мозга, сопутствующих заболеваний нервной системы или системных 
заболеваний. В настоящее время к ОМ-ассоциированным 
расстройствам относят: 1) ограниченные формы ОМ: 
“идио патический” продольно-распространенный миелит 
(очаг в спинном мозге ≥3 позвоночных сегментов) и билатеральный единичный или повторный оптический неврит; 
2) азиатский оптикоспинальный РС; 3) оптический неврит 
или продольно-распространенный миелит, ассоциированный с системными аутоиммунными заболеваниями; 
4) оптический неврит или миелит, ассоциированный со 
“специ фическими” для ОМ повреждениями головного мозга (гипоталамус, перивентрикулярное пространство, ствол 
головного мозга).
Миелит и оптический неврит – редкие состояния, которые могут возникнуть у пациентов с аутоиммунными 
заболеваниями, такими как системная красная волчанка 
(СКВ) и синдром Шегрена (СШ). Половина из этих пациентов с СКВ и треть с СШ являются серопозитивными по 
NMO-IgG, тогда как пациенты без проявлений миелита и 
оптического неврита являются серонегативными. Также 
у серопозитивных пациентов с СШ значимо чаще выяв
ляются признаки поражения зрительного нерва и спинного мозга по данным МРТ. У NMO-IgG-положительных 
пациентов чаще выявлялись антинуклеарные антитела и 
SSA/SSВ-антитела (Sjögren syndrome autoantibody), чем у 
NMO-IgG-отрицательных. Также у пациентов с СКВ и СШ, 
серопозитивных по NMO-IgG, чаще выявляются другие 
системные заболевания. По всей видимости, пациенты, 
позитивные по NMO-IgG, имеют два параллельно текущих 
аутоиммунных заболевания, а неврологические симптомы 
служат не осложнением основного заболевания, а проявлением ОМ. Также антитела NMO-IgG и клиника оптического миелита могут выявляться при аутоиммунном тиреоидите и ANCA-ассоциированных васкулитах (ANCA – антитела к 
цитоплазме нейтрофилов) – микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера и синдром Черджа–Стросс. При 
выявлении положительного титра антинуклеарных антител 
или SSA/SSB при отсутствии клинических данных системных заболеваний нельзя исключать ОМ.
Описаны случаи сочетания миастении (преимущественно генерализованной формы) с ОМ или поперечным миелитом, в подавляющем большинстве случаев клиника миастении предшествует ОМ или поперечному миелиту. Средняя 
длительность между началом миастении и ОМ/поперечного 
миелита составляет 15 лет. У 80% пациентов проводилась 
тимомэктомия или лучевая терапия тимуса до развития 
ОМ или поперечного миелита. Сочетание миастении и ОМ 
развивается преимущественно у женщин с ювенильной 

Признаки
ОМ
РС
ОРЭМ

Предшествующая инфекция 
или иммунизация
Вариабельно
Вариабельно
Типично

Пол (женщины : мужчины) 
9 : 1
2 : 1
Нет разницы

Средний возраст начала 
заболевания, годы
39
29
<30

Миелит
Подострый, симметричный
Подострый, асимметричный
Подострый, мультифокальный

Симптомы
Оптический неврит, миелит
Разнообразие клинических 
симптомов, диссеминация 
в пространстве и времени

Разнообразие клинических 
симптомов, диссеминация 
в пространстве

Начало и течение
Острое начало в 100% случаев, 
80–90% – рецидивирующее, 
10–20% – монофазное. 
Отсутствие вторичного 
прогрессирования

10–15% – прогрессирующее 
течение, 85% – ремиттирующее, 
50% – переход во вторичнопрогрессирующее

Монофазное

Находки при МРТ 

головного мозга
В дебюте нет очагов, 
10% – гипоталамус, ствол, 
III и IV желудочки

Перивентрикулярные 
и субкортикальные очаги
Субкортикальные очаги, могут 
поражать серое вещество

спинного мозга
Протяженность очагового 
поражения более 
3 сегментов, центральная 
локализация

Протяженность очагового 
поражения более 1–2 сегментов, 
периферическая локализация

Вариабельные

ЦСЖ
Плейоцитоз нейтрофильный 
>50 кл/мл3. Олигоклональные 
комплексы 15–30%

Плейоцитоз лимфоцитарный 
<50 кл/мл3. Олигоклональные 
комплексы 85–90%

Плейоцитоз лимфоцитарный 
>50 кл/мл3. Олигоклональные 
комплексы отсутствуют

NMO-IgG
+
–
–

Дифференциальный диагноз ОМ (наиболее типичные ситуации)