Клиническая неврология. Избранное


А. Ю. Макаров





                КЛИНИЧЕСКАЯ НЕВРОЛОГИЯ




ИЗБРАННОЕ


Издание второе, переработанное и дополненное






Санкт-Петербург ФОЛИАНТ
2011

УДК 616.8
ББК 56.1



          Рецензенты:
          С. А. Громов — засл. деят. науки, д-р мед. наук, профессор Н. М. Жулев — д-р мед. наук, профессор


       Макаров А. Ю. Клиническая неврология. Избранное. — 2-е изд., перераб. и доп. — СПб: ООО «Издательство Фолиант», 2011. — 280 с.: ил.



ISBN 978-5-93929-205-4



В монографии представлены избранные главы клинической неврологии — итоги многолетних исследований автора. Основное внимание уделено актуальным проблемам этиопатогенеза, клинике и диагностике заболеваний и последствий травм нервной системы, в том числе редко встречающимся нозологическим формам. С современных позиций изложены вопросы ликворологии, использования магнитно-резонансной томографии при патологии спинного мозга и позвоночника.
Книга адресована неврологам, нейрохирургам, врачам общей практики, слушателям системы последипломного образования.


















ISBN 978-5-93929-205-4

                                       © А. Ю. Макаров, 2011
© ООО «Издательство Фолиант», 2011

ОГЛАВЛЕНИЕ


От автора............................................................ 5

      Раздел I. Клиника и диагностика заболеваний и последствий травм нервной системы
Симптом языка в неврологии........................................... 7
Актуальные вопросы клиники и медико-социальной помощи больным рассеянным склерозом................................................ 37
Первично-прогредиентная форма рассеянного склероза.................. 47
Синдром центрального понтинного миелинолиза......................... 59
Патология нервной системы при саркоидозе............................ 69
Неврологические аспекты синдрома пустого турецкого седла............ 79
Спастическая кривошея: клинико-электромиографическая характеристика и медико-социальная экспертиза........................................ 90
Неврологические синдромы при ВИЧ-инфекции........................... 99
Ишемический спинальный инсульт у ВИЧ-инфицированного больного с героиновой наркоманией.......................................119
Дифференциальная диагностика опухолей спинного мозга и ишемической миелопатии..........................................................127
О диагностике спондилогенных и опухолевых компрессионно-ишемических радикуломиелопатий торако-люмбо-сакральной локализации..............143
Множественная церебральная патология, обусловленная интрадуральной спинальной опухолью.................................................149
Метод магнитно-резонансной томографии в диагностике сирингомиелии . . . 156
Диагностика неврологических осложнений поясничного остеохондроза . . . . 166
Последствия черепно-мозговой травмы и их классификация..............172
Посттравматическая эпилепсия: диагностика и клинические варианты....184
Диагностика и классификация последствий травм спинного мозга........194

3

      Неврологические раритеты
О клинике и диагностике синдрома Миллса............................207
Неврологические проявления системного некротизирующего ангиита (синдрома Дегоса)..................................................214
Парамиотония Эйленбурга и ее место среди миотонических синдромов. . . . 219
Вариант синдрома Фара..............................................225

      Раздел II. Вопросы клинической ликворологии
Достижения и проблемы современной клинической ликворологии.........229
Концепция интегративной функции ликвора в деятельности центральной нервной системы....................................................244
Патогенетические механизмы эпилепсии, обусловленные интегративной функцией ликвора...................................................257
Ликворотрансфузия у больных, перенесших инсульт....................263

Основная литература................................................269

                      Моим учителям
                              Л. И. Оморокову
                              И. Я. Раздольскому
                              Г. Н. Кассилю
                              П. А. Маккавейскому
                              Е. А. Селькову

                      Моим ученикам и сотрудникам






ОТ АВТОРА

Хорошо известно выражение «пришёо время собирать камни». Его можно применить и к подведению итогов многолетней клинической и научной работы. Эта книга нетрадиционна. В ней не изложены все разделы неврологии, однако у автора имеется возможность привлечь внимание ко многим важным ее проблемам. Главы монографии в определенной мере отражают развитие отечественной неврологии на протяжении последних 50 лет. Из большого количества публикаций выбраны выдержавшие проверку временем, приоритетные, цитирующиеся в периодической печати. Включены, в основном, работы обобщающего характера, посвященные этиопатогенезу, клинике, диагностике, содержащие классификации заболеваний и травм нервной системы, в последние годы преимущественно печатавшиеся в «Неврологическом журнале». Отдельно выделены несколько важных для клинициста глав, относящихся к неврологическим раритетам. Вопросы диагностики многих заболеваний рассматриваются исходя из неврологических основ магнитно-резонансной томографии спинного мозга, представленных в написанной автором совместно с проф. А. В. Холиным одноименной книге. Проблемам ликворологии была посвящена монография «Клиническая лик-ворология».
   За 38 лет работы в должности профессора и заведующего кафедрой нервных болезней автором подготовлено 15 кандидатов и 2 доктора медицинских наук. Многие публикации, включенные в монографию, написаны в соавторстве с его учениками.

5

Вместе с тем материалы, непосредственно посвященные вопросам медико-социальной экспертизы (МСЭ) и реабилитации при нервных болезнях, не вошли в книгу. Они послужили основой руководства для врачей «Клиническая неврология с основами медико-социальной экспертизы» (1998, 2002, 2006) и раздела «Болезни нервной системы» в «Справочнике по медико-социальной экспертизе и реабилитации» (2003, 2005, 2010), написанных совместно с преподавателями кафедры.
   Благодарю моих соавторов: проректора по учебной и научной работе института, заведующего кафедрой неврологии, МСЭ и реабилитации проф. В. Г. Помникова, д-ра мед. наук В. Н. Коман-цева; канд. мед. наук доцентов А. А. Прохорова, И. Б. Лейкина, В. Н. Киселева, И. И. Белозерцеву, Л. А. Крицкую, Д. В. Гуревича; канд. мед. наук ассистента Л. Г. Гончарову, канд. мед. наук В. И. Туричина, канд. мед. наук Т. А. Тониянц, канд. мед. наук О. А., Амелину, канд. мед. наук Р. И. Щедеркина, канд. мед. наук А. Н. Евтюхину; ассистента А. Г. Головину; невролога Р. С. Чикову; а В. А. Смирнову за большую помощь в подготовке рукописи к изданию.

                                  Заслуженный врач РФ, профессор А. Ю. Макаров

            Раздел I


            КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ И ПОСЛЕДСТВИЙ ТРАВМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ





СИМПТОМ ЯЗЫКА В НЕВРОЛОГИИ



Выражение «язык — зеркало организма» не зря любят интернисты. Действительно, изменение внешнего вида языка с давних пор широко используется при диагностике заболеваний внутренних органов. О чем же может рассказать язык неврологу?
   В семиологии болезней нервной системы, включающих ней-росоматическую и соматоневрологическую патологию, существуют симптомы и признаки, имеющие общеклиническое значение. К ним относятся и нарушения функций языка, отражающие патологию центральной и периферической нервной системы. Вместе с тем диагностическое значение патологии языка с общеневрологических позиций изучено недостаточно. Многочисленные лингвальные симптомы рассеяны в литературе, их диагностическое значение в достаточной мере не обобщено и не проанализировано. Они далеко не всегда учитываются в ранней диагностике, суждении о динамике заболевания, оценке неврологического синдрома с позиций соматической, эндокринной патологии.
   Язык — мышечный орган полости рта. Его уникальность заключается в многофункциональности, обусловленной особенностями расположения, анатомического строения. Слизистая оболочка на части верхней поверхности (спинке) языка и по краям покрыта сосочками, содержащими сосуды и нервы. Одни виды сосочков обладают тактильной чувствительностью, в других имеются терморецепторы и вкусовые почки. Мышцы языка подразделяются на внутренние (собственные) и скелетные (внешние), идущие к языку от соседних костных образований (подъязычной кости, шиловидного отростка и др.). Они анато

7

мически связаны и совместно осуществляют движения языка, однако собственные мышцы лишены фасций, роль которых выполняет апоневроз, расположенный на спинке, но отсутствующий на боковых поверхностях языка. Возможно, отсутствием апоневроза объясняется более раннее появление визуально наблюдаемых фасцикуляций и амиотрофий по краям языка в случае денервации его мышц. При этом фасцикуляции могут предшествовать появлению видимых амиотрофий. Кровоснабжается язык одноименной артерией, отходящей от наружной сонной.
   Язык имеет сложную многозвеньевую иннервацию, в которой участвуют 5 черепных нервов. Помимо двигательного подъязычного, это ветви V, VII, IX, X пар нервов. Кроме того, имеются связи подъязычного нерва с I-III шейными нервами, что имеет важное топико-диагностическое значение. Детальнее иннервация языка рассмотрена нами в разделах, посвященных нарушению основных его функций.
   Они следующие:
   ♦ двигательная — участие в обработке, перемещении, проглатывании пищи; обеспечении раздельного ротового и носового дыхания; формировании звуков речи, голосообразо-вании;
   ♦ чувствительная, в том числе тактильная;
   ♦ рецепция вкусовых ощущений.
   Симптомы языка весьма многообразны, нередко комплексны. В неврологической практике, по нашему мнению, их целесообразно классифицировать с этиологических и патогенетических позиций. Они могут быть обусловлены:
   ♦ патологией центральной, периферической, вегетативной нервной системы;
   ♦ нервно-мышечными заболеваниями;
   ♦ нейроэндокринной патологией;
   ♦ соматоневрологическими и инфекционными заболеваниями;
   ♦ наследственным заболеванием, врожденной аномалией или пороком развития.
   Мы рассмотрим клинические проявления поражения языка исходя из нарушения его функций, их особенностей в зависимости от этиологии, патогенеза заболевания.

8

Нарушение двигательной функции языка


Основные варианты двигательных нарушений с учетом локализации поражения представлены на схеме 1.


Поражение центрального двигательного нейрона
Нейроны, контролирующие произвольные движения языка, занимают обширную зону в нижней части предцентральной извилины. Аксоны подъязычного нерва в составе корково-нуклеарного пути проходят через колено внутренней капсулы и при подходе к ядру XII нерва совершают полный перекрест. Ядро этого нерва расположено в дорсальном отделе продолговатого мозга, а каудальный его отдел достигает верхних шейных сегментов спинного мозга. Клиническая картина представлена контралатеральной гемиглоссоплегией или гемиглоссопарезом при отсутствии мышечных атрофии и фасцикуляций. Парез мышц языка может возникнуть и при двустороннем супрануклеарном поражении в стволе мозга, когда он входит наряду с другими симптомами в симптомокомплекс псевдобульбарных нарушений или паралича. Он полиэтиологичен: дисциркуляторная энцефалопатия, ишемический стволовой инсульт, в частности, двусторонний лакунарный инфаркт; последствия черепно-мозговой трав

9

мы, стволовая опухоль, энцефалит с надъядерным поражением. При «спастическом языке» атрофия и другие признаки денервации отсутствуют, язык паретичен, однако медленные и нерегулярные движения бывают в случае частично сохранного супра-нуклеарного контроля (Голубев В. Л., Вейн A. M., 2002; Brazis P. et al., 1996). В случае поражения центрального моторного нейрона описан выпуклый (горбатый) язык, препятствующий акту глотания (Leigh P., Swash M., 1995). При прогрессирующем надъядерном параличе (болезни Стила—Ричардсона—Ольшев-ского) наряду с офтальмоплегией и синдромом паркинсонизма нередко рано проявляется и быстро нарастает псевдобульбарный синдром с дисфагией, спастической дизартрией вследствие двустороннего пареза мышц языка, глотки, гортани (Артемьев Д. В. и соавт., 2003).
   Односторонний парез языка (гемиглоссопарез, плегия) с отклонением языка в сторону поражения чаще всего встречается в остром периоде и сохраняется при последствиях ишемического инсульта с локализацией во внутренней капсуле, а лакунарного инфаркта в ее колене. В случае педункулярного альтернирующего синдрома Вебера ипсилатеральный парез III нерва может сочетаться не только с контралатеральной гемиплегией, но и центральным параличом подъязычного нерва (Йорданов Б., Ян-ков Я., 1981). Очаг в премоторной зоне коры доминантного полушария иногда проявляется оральной апраксией в виде нарушения речи, глотания (вариант кинестетической апраксии с невозможностью заданных движений языком) (Alajouanine Т., Lhermitte F., 1960; Гусев Е. И. и соавт., 1999).

Поражение периферического двигательного нейрона

Поражение ядер каудальной группы черепных нервов
Наибольшее топико-диагностическое значение имеет нарушение двигательной функции языка при поражении ядра подъязычного нерва. Наблюдаются атрофия половины языка, отклонение его в сторону пораженных мышц, фасцикулярные подергивания, нередко истончение и складчатость губ, невозможность свиста в связи с сопутствующей слабостью круговой мышцы рта. Ее иннервируют аксоны ядра XII нерва, переходящие на периферии в лицевой нерв. Изолированная деструкция ядра встреча

1О

ется редко, оно обычно страдает наряду с ядрами IX, X пар черепных нервов, что проявляется картиной бульбарного паралича или пареза, либо альтернирующим синдромом продолговатого мозга. Однако бульбарный синдром возникает при поражении как самих ядер, корешков, стволов нервов, так и иннервируемых ими мышц либо нарушении синаптической передачи (миастения, ботулизм и другие заболевания, проявляющиеся мышечной утомляемостью). Наряду с ограничением подвижности, атрофией и фасцикуляциями мышц языка (характерны для хронического прогрессирующего ядерного поражения XII нерва), синдром проявляется нарушением артикуляции (анартрией или вялой дизартрией), дисфагией. Последняя часто паралитическая, обусловлена двусторонним нарушением функции подъязычного, языкоглоточного и блуждающего нервов.
   Этиологические факторы бульбарного паралича множественны. Наиболее ярок и клинически значим бульбарный синдром при болезнях двигательного нейрона, в основном при боковом амиотрофическом склерозе (БАС), а также синдроме БАС (Завалишин И. А., 2009). Одной из важных причин запоздалой диагностики БАС считается дебют заболевания с атрофии языка при отсутствии других неврологических нарушений. Бульбарная форма БАС вначале обычно проявляется дизартрией и дисфагией, однако фасцикуляции в мышцах языка (чаще односторонние), по данным литературы и нашим наблюдениям, могут фиксироваться и ранее, при отсутствии атрофии и нарушения двигательной функции языка. Это относится и к бульбарным расстройствам, возникающим у больных с шейно-грудной и пояснично-крестцовой формами БАС, когда фасцикуляции в мышцах языка и конечностей появляются задолго до амиотрофий. И. А. Завалишин и Е. А. Шапошников (1977) методом поверхностной ЭМГ наблюдали рано возникающие потенциалы фасцикуляции в ядрах черепных нервов каудальной группы, причем наиболее часто подъязычного нерва. Парез языка может быть вначале односторонним, сочетаться со слабостью круговой мышцы рта. Первичное вовлечение в процесс ядер XII пары па-тогномонично и для шейно-грудной формы БАС. В этом случае отсутствие бульбарного синдрома в течение года вызывает сомнение в достоверности диагноза. У подобных больных бульбарный синдром может сочетаться с псевдобульбарным, проявляющимся вначале оживлением нижнечелюстного рефлекса. При этом его развитие (наряду с фасцикуляциями в языке) может на

11

несколько месяцев опережать появление другой бульбарной симптоматики (Штульман Д. Р., 2003). В финальной стадии болезни язык атрофичен, покрыт морщинами и неподвижен, глотание невозможно. МРТ выявляет изменения формы, размера, внутренней структуры языка (Hoffman J. et al., 1992).
   Оценка клинического значения ранних фасцикуляций мышц языка, не сопровождающихся атрофиями, спорна. Фасцикуля-ции его мышц, как и распространенные, включая язык, помимо болезней моторного нейрона, встречаются при многих заболеваниях и патологических состояниях (табл. 1). Они могут наблюдаться при гриппозной инфекции, корешково-невритических болях, острых отравлениях, гиперпаратиреозе. Нельзя не учитывать и возможность генерализованных доброкачественных фасцикуляций, встречающихся у здоровых людей и не сопровождающихся признаками денервации на ЭМГ (Trojaborg W., Bucht-hal F., 1965; Голубев В. Л., Вейн A. M., 2007). В этих случаях диагноз БАС не подтверждается длительным наблюдением за больными (Хондкариан О. А. и соавт., 1978). Не исключая возможность появления фасцикуляций (особенно односторонних) до выявления атрофии мышц языка на начальной стадии развития БАС, нужно с осторожностью оценивать их клиническое значение. Больные требуют тщательного повторного обследования с использованием ЭМГ мышц языка (Пименова Н. В., Романова Т. В., 1999). Тем более, что место возникновения и механизмы генерации фасцикуляций недостаточно изучены и спорны (Гехт Б. М., 1990; Hirota N. et al., 2000). По мнению М. Swash (2003), при диагностике БАС двусторонние фасцикуляции имеют приблизительно 90% специфичность, а односторонние — менее реальный признак заболевания.
   Кроме истинного БАС бульбарный синдром наблюдается при других болезнях моторного нейрона, проявляющихся двусторонним поражением ядер бульбарных нервов, в первую очередь подъязычного. Это, прежде всего, бульбо-спинальная амиотрофия Кеннеди и бульбарная форма прогрессирующей спинальной детской амиотрофии (синдром Фацио-Лонде). Они должны быть исключены с учетом диагностических критериев БАС, хотя подобные больные нередко требуют динамического наблюдения.

12