Педиатрическая фармакология, 2018, том 15, № 2

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2018/ ТОМ 15/ № 2

Педиатрическая
фармакология

Научно-практический журнал Союза педиатров России
Издается с 2003 г.
Выходит один раз в два месяца
ISSN 1727-5776
ISSN 2500-3089 (Online) 

Учредитель
Союз педиатров России

Главный редактор
НамазоваБаранова Л.С., д.м.н., 
проф., академик РАН
Заместители главного редактора
Сайгитов Р.Т., д.м.н.;
Рахманина Н., д.м.н., проф.;
Чумакова О.В., д.м.н., проф.
Научные редакторы
Макинтош Д., проф.;
Петтоэлло-Мантовани М., проф;
Эйгеннманн Ф., д.м.н., проф.
Ответственный редактор
Маргиева Т.В., к.м.н.
Ответственный секретарь
Островская А.С. 
Секретариат редакции
Куличенко Т.В., д.м.н., 
Вишнёва Е.А., к.м.н., 
Алексеева А.А., к.м.н. 
Дизайн
Архутик А.Б. 
Выпускающий редактор
Пугачёва У.Г. 
Отдел рекламы
Болигузова А.Н., rek@nczd.ru
Сенюхина А.Б., rek1@nczd.ru
Телефон (499) 1323043

Адрес редакции
119991, Москва, 
Ломоносовский проспект, д. 2/62
Телефон (499) 1327204
Факс (499) 1323043
еmail: redactor@nczd.ru
www.spr-journal.ru

Издатель 
Издательство «ПедиатрЪ»
119991, г. Москва,
Ломоносовский проспект, 2/62
Тел./факс: (499) 1327204

Жур нал «Педиа три че ская фар ма ко ло гия» зареги стри ро ван  в Мини стер стве Рос сий ской Федера ции  по  делам печа ти, теле ра дио ве ща ния  и 
 средств мас со вых ком му ни ка ций 11.03.2002  г. 
Пере ре ги стри ро ван 15.12.2005 г. Реги страцион ный  номер  ПИ № ФС7722767. 
Ре дак ция не не сет от ве т ствен нос ти за со держа ние рек лам ных ма те ри а лов. Восп ро из ве дение или ис поль зо ва ние дру гим спо со бом 
лю бой час ти из да ния без сог ла сия ре дак ции 
яв ля ет ся неза кон ным и вле чет от ве т ствен
ность, ус та нов лен ную действу ю щим за ко но датель ством РФ.
Отпечатано ООО «Полиграфист и издатель»
119501, Москва, ул. Веерная, 22-3-48.
Тел. +7 (499) 737-78-04.
Тираж 3000 экземпляров.
Подписные индексы в каталоге «Роспечать» 
Для физических лиц – 18100
Для юридических лиц – 18101
Подписной индекс в каталоге «Почта России» – 
П4902

Редакционный совет

Алексеева Е.И. (Москва), д.м.н., проф., член-корр. РАН

Астафьева Н.Г. (Саратов), д.м.н., проф. 

Ахмедова Д.И. (Ташкент, Узбекистан), д.м.н., проф.

Баблоян А.С. (Ереван, Армения), д.м.н., проф.

Байбарина Е.Н. (Москва), д.м.н., проф.

Балаболкин И.И. (Москва), д.м.н., проф., 

член.корр. РАН

Балыкова Л.А. (Саранск), д.м.н., проф., член-корр. РАН

Баранов А.А. (Москва), д.м.н., проф., акад. РАН

Богомильский М.Р. (Москва), д.м.н., проф., 

член.корр. РАН

Боровик Т.Э. (Москва), д.м.н., проф.

Булатова Е.М. (СанктПетербург), д.м.н., проф.

Ван Ден Анкер Д. (Вашингтон, США), д.м.н., проф.

Гербер-Гроте А. (Цюрих, Швейцария), д.м.н., проф.

Горелко Т.И. (Кишинев, Молдова), к.м.н., доцент

Джумагазиев А.А. (Астрахань), д.м.н., проф.

Захарова И.Н. (Москва), д.м.н., проф.

Караулов А.В. (Москва), д.м.н., проф., академик РАН

Китарова Г.С. (Бишкек, Кыргызстан), д.м.н., проф.

Ковтун О.П. (Екатеринбург), д.м.н., проф., член-корр. РАН

Колбин А.С. (СанктПетербург), д.м.н., проф.

Константопоулос А. (Афины, Греция), проф.

Корсунский А.А. (Москва), д.м.н., проф.

Кузенкова Л.М. (Москва), д.м.н., проф.

Лобзин Ю.В. (СанктПетербург), акад. РАН

Маслова О.И. (Москва), д.м.н., проф.

Местрович Ю. (Сплит, Хорватия), д.м.н., проф.

Набиев З.Н. (Душанбе, Таджикистан), д.м.н., проф.

Намазова А.А. (Баку, Азербайджан), д.м.н., проф., 

член.корр. РАН

Нисевич Л.Л. (Москва), д.м.н., проф.

Новик Г.А. (СанктПетербург), д.м.н., проф.

Огородова Л.М. (Томск), д.м.н., проф., член.корр. РАН

Петтоэлло-Мантовани М. (Фоджиа, Италия), проф.

Петровский Ф.И. (Ханты-Мансийск), д.м.н., проф.

Поляков В.Г. (Москва), д.м.н., проф., академик РАН

Потапов А.С. (Москва), д.м.н., проф.

Решетько О.В. (Саратов), д.м.н., проф.

Румянцев А.Г. (Москва), д.м.н., проф., акад. РАН

Саввина Н.В. (Якутск), д.м.н., проф.

Симаходский А.С. (СанктПетербург), д.м.н., проф.

Смирнова Г.И. (Москва), д.м.н., проф.

Сомех Э. (Холон, Израиль), проф.

Стасий Е.Д. (Кишинев, Молдова), д.м.н., проф.

Таточенко В.К. (Москва), д.м.н., проф.

Уварова Е.В. (Москва), д.м.н., проф.

Усонис В. (Вильнюс, Литва), д.м.н., проф.

Учайкин В.Ф. (Москва), д.м.н., проф., акад. РАН

Харит С.М. (Санкт-Петербург), д.м.н., проф.

Цыгин А.Н. (Москва), д.м.н., проф.

Чюлю-Кокуграш Ф. (Стамбул, Турция)

Эрих Й. (Ганновер, Германия)

Янг Я. (Пекин, Китай), д.м.н., проф.

Журнал входит в Перечень ведущих 
науч ных журналов и изданий ВАК, 
в которых должны быть 
опубликованы основные результаты 
диссертаций на соискание уче ной 
степени кандидата и доктора наук

flat PF_2-2018 COLOR.indd   113
15.05.2018   19:38:20

Pediatric
Pharmacology 

The Union of Pediatricians of Russia Scientific Practical Journal
Published since 2003
Issued once in two months
ISSN 1727-5776
ISSN 2500-3089 (Online)

Founder
The Union of Pediatricians of Russia 

Editor-in-chief
NamazovaBaranova L.S., 
PhD, professor, аcademician of RAS
Deputy editors-in-chief
Saygitov R.T., MD, PhD;
Rakhmanina N., MD, professor; 
Chumakova O.V., PhD, professor
Research editors
McIntosh E.D.G., prof.;
Pettoello-Mantovani M., PhD, professor;
Eigennmann Ph., prof.
Associate Editor
Margieva T.V., MD
Editorial secretary 
Ostrovskaya A.S.
Secretaries-general
Kulichenko T.V., MD, PhD, 
Vishneva E.A., MD, 
Alekseeva A.А., MD
Art director
Arkhutik A.B.
Publishing editor
Pugacheva U.G.
Advertising department
Boliguzova A.N., rek@nczd.ru
Senyuhina A.B., rek1@nczd.ru
Phone: (499) 1323043

Correspondence address
2/62, Lomonosovsky pr.,
Moscow, 119991
Phone: (499) 1327204
Fax: (499) 1323043
email: redactor@nczd.ru
www.spr-journal.ru

Akhmedova D.I. (Tashkent, Uzbekistan), PhD, professor

Alexeeva E.I. (Moscow), MD, PhD, professor, RAS cor. 
member

Astafieva N.G. (Saratov), PhD, professor

Babloyan А.S. (Yerevan, Armenia), PhD, professor

Baibarina E.N. (Moscow), PhD, professor

Balabolkin I.I. (Moscow), PhD, professor, RAS cor. member

Balykova L.A. (Saransk), PhD, professor, RAS cor. member

Baranov A.A. (Moscow), MD, PhD, professor, 
аcademician of RAS

Bogomilsky M.R. (Moscow), PhD, professor, 
RAS cor. member

Borovik T.E. (Moscow), PhD, professor

Bulatova E.M. (St. Petersburg), PhD, professor

Cullu-Cokugras F. (Istanbul, Turkey), PhD, professor

Dzhumagaziev A.A. (Astrahan’), PhD, professor

Ehrich J. (Hannover, Germany), prof. 

Gerber-Grote A. (Zurich, Switzerland), PhD, professor

Gorelko T.I. (Kishinev, Moldova), MD

Karaulov A.V. (Moscow), PhD, professor,
аcademician of RAS

Kharit S.M. (St.Petersburg), PhD, professor

Kitarova G.S. (Bishkek, Kyrgyzstan), PhD, professor

Kolbin A.S. (St.Petersburg), PhD, professor

Konstantopoulos A. (Athens, Greece), PhD, professor

Korsunsky A.A. (Moscow), PhD, professor

Kovtun O.P. (Ekaterinburg), PhD, professor, RAS cor. member

Kuzenkova L.M. (Moscow), PhD, professor

Lobzin Yu.V. (St. Petersburg), RAS academician

Maslova O.I. (Moscow), PhD, professor

Mestrovic J. (Split, Croatia), PhD, professor

Nabiev Z.N. (Dushanbe, Tajikistan), PhD, professor

Namazova A.A. (Baku, Azerbaijan), PhD, professor, 

RAS cor. member

Nisevich L.L. (Moscow), PhD, professor

Novik G.A. (St. Petersburg), PhD, professor

Ogorodova L.M. (Tomsk), PhD, professor, 

RAS cor. member

Petoello-Mantovani M. (Foggia, Italy), prof.

Petrovskii F.I. (Khanty-Mansiisk), PhD, professor

Poliyakov V.G. (Moscow), PhD, professor, аcademician of RAS

Potapov A.S. (Moscow), PhD, professor 

Reshetko O.V. (Saratov), PhD, professor

Rumyantsev A.G. (Moscow), PhD, professor, RAS member

Savvina N.V. (Yakutsk), PhD, professor

Simakhodsky A.S. (St. Petersburg), PhD, professor 

Smirnova G.I. (Moscow), PhD, professor

Somekh Е. (Holon, Israel), professor

Stasii E.D. (Kishinev, Moldova), PhD, professor

Tatochenko V.K. (Moscow), PhD, professor

Tsygin A.N. (Moscow), PhD, professor

Uchaikin V.F. (Moscow), PhD, professor, RAS academician

Usonis V. (Vilnius, Lithuania), PhD, professor

Uvarova E.V. (Moscow), PhD, professor

Van Den Anker J.N. (Washington, USA), MD, PhD

Yang Ya. (Beijing, China), prof.

Zakharova I.N. (Moscow), PhD, professor

Editorial board

Publishing group

«Paediatrician» Publishers LLG

2/62, Lomonosovsky pr., 

Moscow, 119991

tel./fax: (499) 1327204

Mass media registration certificate dated 
December 15 2005.
Series ПИ № ФС7722767 Federal service for surveillance over nonviolation of the legislation in the 
sphere of mass communications and protection of 
cultural heritage. 

Editorial office takes no responsibility for the 
contents of advertising material. 
No part of this issue may be reproduced without 
permission from the publisher. 

While reprinting publications one must make 
reference to the journal «Pediatric pharmacology»
Printed by «PRINTER & PUBLISHER» Ltd,
22-3-48, Veernaya street, Moscow, 119501.
Тel. +7 (499) 737-78-04.
Circulation 3000 copies.
Subscription indices are in catalogue «Rospechat»
For natural persons – 18100
For juridical persons – 18101
Subscription indices are in catalogue
«Pochta Rossii» П4902

The Journal is in the List 
of the leading academic journals 
and publications of the Supreme 
Examination Board (VAK) 
publishing the results 
of doctorate theses

flat PF_2-2018 COLOR.indd   114
15.05.2018   19:38:25

flat PF_2-2018 COLOR.indd   115
15.05.2018   19:38:31

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ ТОМ 15/ № 2/ 2018
СОДЕРЖАНИЕ

 
ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ

120 
Л.С. Намазова-Баранова

 
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

 
Е.Б. Павлинова, А.Г. Мингаирова, Т.И. Сафонова, И.А. Киршина, З.А. Закирова, Т.Ю. Корнеева, А.А. Шевлякова,
 
Т.Я. Лапунова, О.П. Архипова, Н.Ю. Власенко, Н.А. Полянская, О.А. Савченко, В.И. Демченко
121 
КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ МИКРОБИОТЫ ЛЕГКИХ И ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ИНГАЛЯЦИОННОЙ
 
АНТИБАКТЕРИАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ У ДЕТЕЙ ОМСКОГО ЦЕНТРА МУКОВИСЦИДОЗА (серия случаев)

 
Т.В. Бушуева, Т.Э. Боровик, Н.Н. Семёнова, В.А. Скворцова, Н.Г. Звонкова, И.М. Гусева, Е.А. Рославцева,
 
Т.Н. Степанова, О.Л. Лукоянова, А.К. Геворкян, С.Т. Быкова, Т.Г. Калинина
129 
ИСПОЛЬЗОВАНИЕ НИЗКОБЕЛКОВЫХ ОБОГАЩЕННЫХ КРАХМАЛОМУЧНЫХ ПРОДУКТОВ
 
В ДИЕТОТЕРАПИИ БОЛЬНЫХ ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ ДЕТЕЙ В ВОЗРАСТЕ СТАРШЕ 1 ГОДА

 
Л.А. Осипова, Л.М. Кузенкова, Л.С. Намазова-Баранова, А.К. Геворкян, Т.В. Подклетнова, В.В. Алтунин,
 
О.В. Кожевникова, Л.В. Торопчина, Т.А. Полунина, И.В. Зеленкова, Н.Д. Вашакмадзе
135 
ВЛИЯНИЕ ФЕРМЕНТОЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ НА ОБСТРУКЦИЮ ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
 
У ДЕТЕЙ С МУКОПОЛИСАХАРИДОЗАМИ: РЕТРОСПЕКТИВНОЕ КОГОРТНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

 
Т.А. Калюжная, М.В. Федосеенко, Л.С. Намазова-Баранова, А.Г. Гайворонская, Ф.Ч. Шахтахтинская, Н.Е. Ткаченко,
 
М.И. Броева, Т.Е. Привалова, Е.А. Вишнёва, Д.С. Чемакина, Ю.Ю. Касаткина, К.М. Гайворонская
141 
ПРЕОДОЛЕНИЕ «АНТИПРИВИВОЧНОГО СКЕПСИСА»:
 
ПОИСКИ РЕШЕНИЯ ВЫХОДА ИЗ СЛОЖИВШЕЙСЯ СИТУАЦИИ

 
Е.А. Вишнёва, Л.С. Намазова-Баранова, Е.А. Добрынина, А.А. Алексеева,
 
В.И. Смирнов, Ю.Г. Левина, В.Г. Калугина, К.Е. Эфендиева, К.С. Волков
149 
ДЛИТЕЛЬНЫЙ КУРС ТЕРАПИИ ОМАЛИЗУМАБОМ У ДЕТЕЙ С ТЯЖЕЛОЙ ПЕРСИСТИРУЮЩЕЙ НЕКОНТРОЛИРУЕМОЙ
 
БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМОЙ: ОЦЕНКА РЕЗУЛЬТАТОВ ПО ДАННЫМ ЛОКАЛЬНОГО РЕГИСТРА

 
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

 
Е.В. Павлюкова, И.В. Давыдова, С.Б. Лазуренко, Г.В. Яцык, О.М. Конова, Е.П. Зимина
159 
ВОЗМОЖНОСТИ ПРОФИЛАКТИКИ И ВОССТАНОВИТЕЛЬНОГО ЛЕЧЕНИЯ ПОСЛЕДСТВИЙ
 
ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПОРАЖЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

 
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

 
И.А. Беляева, Е.П. Бомбардирова, Т.В. Потехина, А.С. Гурская
168 
ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ У ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ:
 
ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ, СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ТЕРАПИИ (КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ)

 
Н.В. Журкова, Н.Д. Вашакмадзе, К.В. Савостьянов, А.А. Пушков, А.Н. Нестеров, Л.С. Намазова-Баранова
175 
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОМПЛЕКСА V ДЫХАТЕЛЬНОЙ ЦЕПИ МИТОХОНДРИЙ, ТИП 2 (АТФ-СИНТАЗЫ),
 
ОБУСЛОВЛЕННАЯ МУТАЦИЯМИ В ГЕНЕ TMEM70: ПЕРВОЕ В РОССИИ КЛИНИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ

 
В ПРАКТИКУ ПЕДИАТРА

 
С.Г. Макарова, Л.С. Намазова-Баранова, Н.Н. Мурашкин, Р.В. Епишев, Т.Р. Чумбадзе, Д.С. Ясаков
179 
ЦЕЛЕСООБРАЗНОСТЬ ИССЛЕДОВАНИЯ СОСТАВА ТЕЛА С ЦЕЛЬЮ ОЦЕНКИ И МОНИТОРИНГА НУТРИТИВНОГО СТАТУСА
 
У ДЕТЕЙ С ДИСТРОФИЧЕСКОЙ ФОРМОЙ ВРОЖДЕННОГО БУЛЛЕЗНОГО ЭПИДЕРМОЛИЗА

 
КРАТКОЕ СООБЩЕНИЕ

 
М.А. Федяков, Ю.А. Барбитов, E.A. Серебрякова, Т.М. Первунина, Н.Н. Власов, Е.А. Корниенко,
 
А.С. Глотов, А.М. Сарана, С.Г. Щербак, О.С. Глотов
184 
ИССЛЕДОВАНИЕ ЧАСТОТЫ ВСТРЕЧАЕМОСТИ ДЕФИЦИТА ЛИЗОСОМНОЙ КИСЛОЙ ЛИПАЗЫ
 
В РОССИЙСКОЙ ПОПУЛЯЦИИ

 
ИНФОРМАЦИЯ СОЮЗА ПЕДИАТРОВ РОССИИ

186 
XX КОНГРЕСС ПЕДИАТРОВ РОССИИ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
 
«АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ПЕДИАТРИИ»

191 
 РЕЗОЛЮЦИЯ XX КОНГРЕССА ПЕДИАТРОВ РОССИИ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
 
«АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ПЕДИАТРИИ»

flat PF_2-2018 COLOR.indd   116
15.05.2018   19:38:37

flat PF_2-2018 COLOR.indd   117
15.05.2018   19:38:41

PEDIATRIC PHARMACOLOGY 2018 volume 15 № 2

CONTENT

 
EDITOR’S NOTE

120 
Leyla S. Namazova-Baranova

 
ORIGINAL ARTICLES 

 
Elena B. Pavlinova, Aleksandra G. Mingairova, Tat’yana I. Safonova, Irina A. Kirshina, Zul’fiya A. Zakirova,
 
Tat’yana Yu. Korneeva, Anna A. Shevlyakova, Tat’yana Ya. Lapunova, Ol’ga P. Arkhipova, Natal’ya Yu. Vlasenko,
 
Natal’ya A. Polyanskaya, Ol’ga A. Savchenko, Veniamin I. Demchenko
121 
CLINICAL SIGNIFICANCE OF LUNG MICROBIOTA AND EXPERIENCE OF THE INHALED ANTIBACTERIAL THERAPY
 
IN CHILDREN OF THE OMSK CYSTIC FIBROSIS CENTER (case series)

 
Tatiana V. Bushueva, Tatiana E. Borovik, Natalya N. Semyonova, Vera A. Skvortsova, Natalia G. Zvonkova,
 
Irina M. Guseva, Elena A. Roslavtseva, Tatyana N. Stepanova, Olga L. Lukoyanova, Anait K. Gevorkyan, Svetlana Т. Bykova,
 
Tamara G. Kalinina, Svetlana G. Kalinenkova
129 
USE OF LOW-PROTEIN ENRICHED STARCH PRODUCTS IN DIET THERAPY OF CHILDREN
 
WITH PHENYLKETONURIA AGED OVER ONE YEAR

 
Liliya A. Osipova, Ludmila M. Kuzenkova, Leyla S. Namazova-Baranova, Anait K. Gevorkyan, Tatiana V. Podkletnova,
 
Viktor V. Altunin, Olga V. Kozhevnikova, Liya V. Toropchina, Tatiana A. Polunina, Nato D. Vashakmadze
135 
THE IMPACT OF ENZYME-REPLACEMENT THERAPY ON UPPER AIRWAY OBSTRUCTION IN CHILDREN
 
WITH MUCOPOLYSACCHARIDOSES: RETROSPECTIVE COHORT STUDY

 
Tatiana A. Kaliuzhnaia, Marina V. Fedoseenko, Leyla S. Namazova-Baranova, Anna G. Gaivoronskaya,
 
Firuza Ch. Shakhtakhtinskaya, Natalia E. Tkachenko, Marika I. Broeva, Tatiana E. Privalova, Elena A. Vishneva,
 
Dariya S. Chemakina, Yuliya Yu. Kasatkina, Ksenia М. Gaivoronskaya
141 
OVERCOMING ‘ANTI-VACCINATION SCEPTICISM’: SEEKING A SOLUTION TO THE SITUATION

 
Elena A. Vishneva, Leyla S. Namazova-Baranova, Elena A. Dobrynina, Anna A. Alekseeva,
 
Vladimir I. Smirnov, Julia G. Levina, Vera G. Kalugina, Kamilla E. Efendieva, Konstantin S. Volkov
149 
THE LONG-TERM OMALIZUMAB THERAPY IN CHILDREN WITH SEVERE PERSISTENT UNCONTROLLED ASTHMA:
 
EVALUATION OF THE OUTCOMES ACCORDING TO THE DATA OF THE HOSPITAL PATIENT REGISTRY

 
LITERATURE REVIEW

 
Elena V. Pavlyukova, Irina V. Davydova, Svetlana B. Lazurenko, Galina V. Yatsyk, Olga M. Konova, Elena P. Zimina
159 
OPPORTUNITIES FOR PREVENTION AND REHABILITATION TREATMENT OF THE CONSEQUENCES
 
OF PERINATAL CENTRAL NERVOUS SYSTEM DAMAGE IN PREMATURE INFANTS

 
CLINICAL TASK

 
Irina A. Belyaeva, Elena P. Bombardirova, Tatiana V. Potekhina, Aleksandra S. Gurskaya
168 
CYTOMEGALOVIRUS INFECTION IN INFANTS: COURSE VARIANTS,
 
MODERN APPROACHES TO THERAPY (CLINICAL CASES)

 
Natal’ya V. Zhurkova, Nato D. Vashakmadze, Kirill V. Savost’anov, Aleksandr A. Pushkov, Artem M. Nesterov,
 
Leyla S. Namazova-Baranova
175 
MITOCHONDRIAL COMPLEX V (ATP-SYNTHASE) DEFICIENCY NUCLEAR TYPE 2,
 
CAUSED BY MUTATION IN THE TMEM70 GENE: THE FIRST CASE IN RUSSIA

 
FOR PEDIATRICIAN’S PRACTICE

 
Svetlana G. Makarova, Leyla S. Namazova-Baranova, Nikolay N. Murashkin, Ruslan V. Epishev,
 
Tamara R. Chumbadze, Dmitry S. Yasakov
179 
FEASIBILITY OF STUDYING BODY COMPOSITION IN ORDER TO ASSESS AND MONITOR THE NUTRITIONAL STATUS
 
IN CHILDREN WITH CONGENITAL DYSTROPHIC EPIDERMOLYSIS BULLOSA

 
SHORT REPORT

 
Mikhail А. Fedyakov, Yuriy А. Barbitov, Elena A. Serebryakova, Тatiana М. Pervunina, Nikolay N. Vlasov, Еlena А. Kornienko,
 
Аndrey S. Glotov, Аndrey М. Sarana, Sergey G. Shcherbak, Оleg S. Glotov
184 
THE INCIDENCE OF LYSOSOMAL ACID LIPASE DEFICIENCY IN THE RUSSIAN POPULATION

 
FROM THE UNION OF PEDIATRICIANS OF RUSSIA

186 
XX CONGRESS OF RUSSIAN PEDIATRICIANS WITH INTERNATIONAL PARTICIPATION
 
«ACTUAL PROBLEMS OF PEDIATRICS»

191 
 RESOLUTION OF THE XX CONGRESS OF RUSSIAN PEDIATRICIANS WITH INTERNATIONAL PARTICIPATION
 
«ACTUAL PROBLEMS OF PEDIATRICS»

flat PF_2-2018 COLOR.indd   118
15.05.2018   19:38:46

flat PF_2-2018 COLOR.indd   119
15.05.2018   19:38:52

Обращение к читателям

Dear friends, colleagues!
In everyday minutiae and the upsurge in daily routine, the easiest way is to retreat from the quality standard. 
But this is the thing that we, pediatricians, cannot afford. Because our patients should receive the best medical 
care possible which is declared clearly in the Convention on the Rights of the Child...
Most recently, in mid-February we received a huge volume of new knowledge at our annual congress; but the 
days are running so fast, and some extremely interesting reports have started to gradually recede in memory...
However, we will not let the knowledge «barometer» fall below the boundary line! The concept of continuous 
medical education was introduced as a result of our need to maintain this obtained level fully functional. To help 
you always keep track of all the latest news in pediatric science and clinical practice we publish new issues 
of our academic journal bimonthly. We will never let the pitcher of our knowledge become empty! Therefore, 
please, begin to read boldly, and you will find plenty of interesting things again!

Yours faithfully,
Editor-in-Chief, Member of the RAS, Professor, Honoured Scientist of the Russian Federation,
Deputy Director for Science of National Medical Research Center of Children’s Health
Director of the Healthcare Personnel Training Institution of NMRCCH,
Head of th e Pediatric Department № 1 of Pediatric Faculty
of N. I. Pirogov Russian National Research Medical University,
WНO consultant, Member of the International Pediatric Association (IPA) Standing Committee,
the President of the European Рaediatric Аssociation (EPA/UNEPSA)
Leyla Namazova-Baranova

Дорогие друзья, коллеги! 

В повседневной суете и завале рутинных дел проще всего 
отойти от стандарта качества. Но именно этого мы, педиатры, 
и не можем допустить. Потому что наши пациенты должны получать наилучшую медицинскую помощь из возможных, ведь 
именно это прописано в Конвенции о правах ребенка… 
Совсем недавно, в середине февраля, мы получили объем новых знаний на нашем ежегодном конгрессе, но дни так 
быстро бегут, и уже стираются из памяти некоторые интересные 
сообщения… 
Однако, не дадим барометру наших знаний упасть ниже 
пограничной линии! Ведь потому и введена концепция непрерывного медицинского образования, что мы должны этот свой уровень всегда поддерживать 
в рабочем состоянии. А чтобы вам всегда быть в курсе всех последних новостей педиатрической 
науки и практики, мы и готовим каждые 2 месяца новые выпуски нашего журнала. Не дадим оскудеть кувшину наших знаний! Поэтому смело начинайте читать, и вы вновь найдете для себя много 
интересного!
С уважением,
главный редактор журнала, академик РАН, профессор,
заслуженный деятель науки РФ,
директор Института подготовки медицинских кадров НМИЦ здоровья детей,
заведующая кафедрой факультетской педиатрии № 1 педиатрического
факультета РНИМУ им. Н. И. Пирогова,
советник ВОЗ, член Исполкома Международной педиатрической ассоциации,
Президент Европейской педиатрической ассоциации (EPA/UNEPSA)
Лейла Сеймуровна Намазова-Баранова

flat PF_2-2018 COLOR.indd   120
15.05.2018   19:38:58

DOI: 10.15690/pf.v15i2.1868

Информация от фармкомпании

Е.Б. Павлинова1, А.Г. Мингаирова1, Т.И. Сафонова2, И.А. Киршина1, З.А. Закирова2, 
Т.Ю. Корнеева2, А.А. Шевлякова2, Т.Я. Лапунова2, О.П. Архипова2, Н.Ю. Власенко1, 
Н.А. Полянская1, О.А. Савченко1, В.И. Демченко1

1 Омский государственный медицинский университет, Омск, Российская Федерация
2 Областная детская клиническая больница, Омск, Российская Федерация
Клиническое значение микробиоты 
легких и опыт применения 
ингаляционной антибактериальной 
терапии у детей Омского центра 
муковисцидоза (серия случаев)

Контактная информация:
Павлинова Елена Борисовна, доктор медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии Федерального государственного 
бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Омский государственный медицинский университет» Министерства 
здравоохранения Российской Федерации
Адрес: 644099, Омск, ул. Ленина, д. 12, тел.: +7 (3812) 36-28-35, e-mail: 123elena@mail.ru
Статья поступила: 11.04.2018 г.,  принята к печати: 30.04.2018 г.

Актуальность. Высев антибиотикорезистентной синегнойной палочки у больных муковисцидозом значительно 
ухудшает функцию легких, что требует поиска новых, современных антибактериальных средств. Цель. Изучение 
клинико-микробиологических особенностей поражения органов дыхания и оценка эффективности элиминационной терапии при хронической синегнойной инфекции у детей на примере регионального центра муковисцидоза. 
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ историй болезни детей Омского центра муковисцидоза 
(n=48) с оценкой клинических и функциональных показателей в зависимости от возраста и микробиологического 
статуса дыхательных путей. Дана сравнительная оценка эффективности лекарственных препаратов ингаляционного тобрамицина. Результаты. В большинстве бактериальных посевов мокроты (66,7%) больных муковисцидозом микроорганизмы высевались в ассоциации. Из клинически значимых патогенов лидировали золотистый 
стафилококк (18,9%) и синегнойная палочка (16,6%) со значительным преобладанием немукоидных форм. За 
период 2011–2016 гг. произошло снижение количества чувствительных штаммов Pseudomonas aeruginosa ко всем 
используемым антибиотикам, из них значимое снижение отмечено к амикацину (32,7%) и ципрофлоксацину (48,6%). 
У детей, инфицированных синегнойной палочкой, отмечались более выраженные отклонения в показателях функции внешнего дыхания по данным компьютерной бронхофонографии, спирометрии и чаще встречались изменения 
при мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки, чем у больных, свободных от синегнойной инфекции. Смена ингаляционных форм тобрамицина у некоторых больных не привела к повышению частоты 
обострений респираторного синдрома, не увеличила потребность в назначении внутривенной антибактериальной 
терапии и не повлияла на степень микробной колонизации мокроты. Заключение. В динамике отмечается рост 
устойчивости P. aeruginosa к антисинегнойным препаратам, что делает обоснованным внедрение высококонцентрированных ингаляционных форм антибиотиков. Замена одного ингаляционного тобрамицина на другой не 
вызвала ухудшения клинического и функционального состояния у 4 проанализированных пациентов и не изменила 
их микробиологический статус. 
Ключевые слова: муковисцидоз, дети, синегнойная инфекция, чувствительность к антибиотикам, ингаляционный 
тобрамицин.

(Для цитирования: Павлинова Е.Б., Мингаирова А.Г., Сафонова Т.И., Киршина И.А., Закирова З.А., Корнеева Т.Ю., 
Шевлякова А.А., Лапунова Т.Я., Архипова О.П., Власенко Н.Ю., Полянская Н.А., Савченко О.А., Демченко В.И. 
Клиническое значение микробиоты легких и опыт применения ингаляционной антибактериальной терапии 
у детей Омского центра муковисцидоза (серия случаев). Педиатрическая фармакология. 2018; 15 (2): 121–128.
doi: 10.15690/pf.v15i2.1868)

АКТУАЛЬНОСТЬ
Муковисцидоз — аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, обусловленное 
мутацией гена CFTR (Cystic fibrosis transmembrane 
conductance regulator) и характеризующееся системным поражением экзокринных желез [1]. Прогноз при 
муковисцидозе во многом зависит от тяжести поражения органов дыхания. Темпы падения легочной функции 
во многом определяются течением инфекционного процесса. Одним из наиболее клинически значимых микро
организмов является P. aeruginosa, выявляемая примерно у 19% пациентов до 1 года жизни, у 27% — в 2–5, 
у 31,2% — в 5–7, у 80% — в возрасте 25–34 лет [2–5].
Синегнойная палочка (Pseudomonas aeruginosa) 
относится к группе неферментирующих грамотрицательных бактерий, роль которых в хроническом бронхолегочном процессе активно изучается. Клинически важной 
особенностью этих микроорганизмов является высокая частота резистентности к различным классам антимикробных препаратов, связанная с многочисленными 

flat PF_2-2018 COLOR.indd   121
15.05.2018   19:38:59

Elena B. Pavlinova1, Aleksandra G. Mingairova1, Tat’yana I. Safonova2, Irina A. Kirshina1, Zul’fiya A. 
Zakirova2, Tat’yana Yu. Korneeva2, Anna A. Shevlyakova2, Tat’yana Ya. Lapunova2, Ol’ga P. Arkhipova2, 
Natal’ya Yu. Vlasenko1, Natal’ya A. Polyanskaya1, Ol’ga A. Savchenko1, Veniamin I. Demchenko1

1 Federal State Funded Educational Institution for Higher Education Omsk State Medical University,
Ministry of Public Health, Russian Federation, Omsk, Russian Federation
2 Omsk Regional Pediatric Hospital, Omsk, Russian Federation
Clinical Significance of Lung Microbiota and Experience
of the Inhaled Antibacterial Therapy
in Children of the Omsk Cystic Fibrosis Center (Сase Series)

A growth of antibiotic-resistant Pseudomonas aeruginosa from patients with cystic fibrosis decreases a lung function significantly, 
which requires searching new, up-to-date antibiotics. Goal. An investigation of clinical and microbiological features of respiratory 
lesion and an assessment of elimination therapy at chronic P. aeruginosa infection in children on the example of the Regional Cystic 
Fibrosis Center. Materials and methods. A retrospective analysis of case histories of children at the Omsk Cystic Fibrosis Center 
(n=48) was performed, with evaluation of clinical and functional parameters depending on age and microbiological status of respiratory airways. The comparative evaluation of two drugs inhaled tobramycin Bramitob and Tobramycin-Gobbi efficiency was performed. 
Results. An association of microorganisms was identified from the majority of bacterial cultures of cystic fibrosis patients’ sputum 
(66.7%). Staphylococcus aureus (18.9%) and P. aeruginosa (16.6%) with the significant prevalence of non-mucoid forms were in the 
lead at the group of clinically relevant pathogens. From 2011 to 2016 amount of P. aeruginosa strains, which were sensitive to the 
all usable antibiotics, decreased, an especially significant decline of sensitivity was registered to amikacin (32.7%) and сiprofloxacin 
(48.6%). Children infected with P. aeruginosa had a lot more deviations of lung function measured by the computed bronchophonography and spirometry, they more often had changes in chest computed tomography than patients free of P. aeruginosa infection. 
Change from inhaled tobramycin Bramitob into inhaled tobramycin Tobramycin-Gobbi in the patients’ treatment didn’t lead to the 
elevation of respiratory syndrome exacerbation rates, didn’t increase requirement in the intravenous antibacterial treatment and 
didn’t influence to the rank of microbial colonization of sputum. Conclusion. In length of time, the increase of P. aeruginosa resistance to antipseudomonal antibiotics is observed, which makes reasonable the introduction high-concentrated forms of antibiotics. 
The replacement of inhaled tobramycin from Bramitob to Tobramycin-Gobbi didn’t cause the impairment of patients’ clinical and 
functional condition and didn’t change the microbiological status.
Key words: cystic fibrosis, P. aeruginosa infection, sensitivity to antibiotics, inhaled tobramycin. 

(For citation: Elena B. Pavlinova, Aleksandra G. Mingairova, Tat’yana I. Safonova, Irina A. Kirshina, Zul’fiya A. Zakirova, Tat’yana Yu. Korneeva, 
Anna A. Shevlyakova, Tat’yana Ya. Lapunova, Ol’ga P. Arkhipova, Natal’ya Yu. Vlasenko, Natal’ya A. Polyanskaya, Ol’ga A. Savchenko, 
Veniamin I. Demchenko. Clinical Significance of Lung Microbiota and Experience of the Inhaled Antibacterial Therapy in Children of 
the Omsk Cystic Fibrosis Center (Case Series). Pediatricheskaya farmakologiya — Pediatric pharmacology. 2018; 15 (2): 121–128.
doi: 10.15690/pf.v15i2.1868)

факторами вирулентности [2, 4, 6–8]. Высев синегнойной палочки ухудшает функцию легких и повышает риск 
госпитализаций [5].
Комбинированная длительная высокодозная антибиотикотерапия позволяет отсрочить развитие хронической синегнойной инфекции и увеличить продолжительность жизни больных [2]. Однако у отдельных пациентов 
остро стоит проблема приобретенной резистентности 
микроорганизмов к антибиотикам [6, 9].
Использование новых антибактериальных средств 
с ингаляционным путем введения позволяет создать 
высокие концентрации препарата непосредственно 
в очаге инфекции и уменьшить микробную колонизацию синегнойной палочкой, что приводит к стабилизации функции легких. Вместе с тем снижаются риск 
госпитализаций, потребность в парентеральной антибактериальной терапии и, следовательно, общая стоимость лечения, уменьшается риск развития побочных 
эффектов, повышается качество жизни больных муковисцидозом [5].
Цель работы — изучить клинико-микробиологические особенности поражения органов дыхания и оценить 
эффективность элиминационной терапии при хронической синегнойной инфекции у детей на примере регионального центра муковисцидоза.

МЕТОДЫ
Дизайн исследования
Проведено ретроспективное обсервационное описательное исследование.

Критерии соответствия
Критерии включения:

• установленный диагноз муковисцидоза;
• наблюдение в Омском центре муковисцидоза в период 2011–2016 гг.
Критерии невключения:

• отсутствие данных о проведении микробиологического исследования мокроты в период 2011–
2016 гг.

Условия проведения
Выполнен ретроспективный анализ медицинских 
карт (форма № 003/у) пациентов с легочно-кишечной 
формой муковисцидоза, состоявших на учете в центре 
муковисцидоза Областной детской клинической больницы города Омска в период 2011–2016 гг. Учитывались 
результаты бактериальных посевов мокроты и клиническое состояние больных, а также характер получаемой 
антибактериальной терапии.

Исходы исследования
Основной исход исследования
1. Определение состава микрофлоры дыхательных 
путей и динамики чувствительности ведущих патогенных микроорганизмов к антибактериальным препаратам у детей Омского центра муковисцидоза за 
период 2011–2016 гг.
2. Клинико-функциональная характеристика течения 
муковисцидоза в зависимости от микробного пейзажа дыхательных путей.

flat PF_2-2018 COLOR.indd   122
15.05.2018   19:38:59

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2018/ ТОМ 15/ № 2

3. Оценка влияния ингаляционной антибактериальной 
терапии на клинический и микробиологический статус больных муковисцидозом.

Анализ в подгруппах
С учетом существенного изменения характера микрофлоры респираторного тракта у больных муковисцидозом с возрастом, прогредиентного течения заболевания, 
с одной стороны, и способности ребенка к проведению 
спирометрии, с другой, были сформированы две клинические группы. В 1-ю группу были включены дети младше 
6 лет, во 2-ю группу — пациенты в возрасте 6 лет и старше. Особенности течения заболевания в каждой группе 
анализировались отдельно.

Методы регистрации исходов
Исследование 
мокроты. 
Микробиологическое 
исследование мокроты осуществлялось на базе бактериологической лаборатории Областной детской клинической больницы г. Омска. Мокрота в объеме не 
менее 1 мл собиралась до начала антибактериальной 
терапии. Предварительно по возможности ребенку проводился туалет полости рта, затем пациент старался 
глубоко откашляться для получения содержимого нижних отделов дыхательных путей. У детей раннего возраста кашлевой рефлекс вызывался раздражением корня 
языка стерильным шпателем. Сбор мокроты производился в стерильные контейнеры, которые доставлялись 
в микробиологическую лабораторию в течение 30 мин – 
1 ч с момента получения биоматериала.
Идентификацию 
выделенных 
микроорганизмов 
и чувствительность к антибиотикам проводили с учетом морфологических, тинкториальных, культуральных 
и ферментативных свойств с помощью анализатора 
MicroScan AutoScan-4 (Beckman Coulter, США) под контролем врача-бактериолога. 
Определение микробиологического статуса больного. Оценка клинического значения микробиоты легких 
при муковисцидозе проводилась на основании результатов мониторинга микробиологического статуса больных 
в течение 12 мес, предшествующих проведению исследования. Хроническая инфекция P. aeruginosa регистрировалась при идентификации этого микроорганизма 
более чем в 50% посевов мокроты, в противном случае 
течение инфекционного процесса расценивалось как 
интермиттирующее. Если у больного, имевшего в анамнезе факт колонизации дыхательных путей P. aeruginosa, 
за последний год не было зафиксировано ни одного 
случая обнаружения патогена в мокроте, то он считался 
свободным от синегнойной инфекции. Также в отдельную 
группу были выделены дети, никогда не инфицированные P. aeruginosa.
Клиническая характеристика больных. Клиническое состояние детей с муковисцидозом оценивалось 
по данным шкалы Швахмана–Брасфильда, помимо этого 
всем пациентам проводилась эхокардиография с измерением уровня давления в легочной артерии.
Исследование функционального состояния органов дыхания. Всем больным проводилась компьютерная бронхофонография с определением акустического 
компонента работы дыхания в высокочастотном диапазоне (АРД2), измеряемого в мкДж. Значения АРД2 более 
0,2 мкДж свидетельствовали о наличии бронхиальной 
обструкции. Детям в возрасте старше 6 лет назначали спирометрию, где оценивались величины жизненной емкости легких и объема форсированного выдоха 
за 1 сек (в процентах от долженствующих величин). 

Вентиляционные нарушения регистрировались при снижении данных параметров ниже 80%.
Рентгенологическая диагностика. Визуальная 
диагностика структурных изменений бронхов и легочной паренхимы осуществлялась посредством мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) органов 
грудной клетки. Данное исследование проводилось всем 
детям с муковисцидозом старше 5 лет и по показаниям 
пациентам более младшего возраста.

Этическая экспертиза
Информированное согласие законных представителей ребенка на участие в исследовании получено.

Статистический анализ
Статистическая обработка данных проводилась 
с использованием лицензионного программного обеспечения Statistica 6.0, анализ многопольных таблиц 
осуществлялся с использованием компьютерной программы свободного доступа DoctorStat 1.9. 
Для оценки качественных признаков применялся 
точный критерий Фишера. Сравнение нескольких независимых групп по количественному признаку осуществлялось по критерию Краскела–Уоллиса, двух зависимых групп — по критерию Вилкоксона; результаты 
представлялись в виде Me [QL; QU], где Ме — медиана, 
QL — нижний квартиль, QU — верхний квартиль. 
Критический уровень значимости (р) в данном исследовании принимался равным 0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ
Участники исследования
В исследование были включены результаты обследования 48 детей со смешанной формой муковисцидоза, 
из них 23 (47,9%) мальчика и 25 (52,1%) девочек в возрасте от 1 мес до 18 лет. Детей старше 6 лет было 25, 
младше 6 — 23.

Основные результаты исследования
За последние 6 лет из 1040 посевов мокроты у больных муковисцидозом было выделено 2670 бактериальных изолятов, из них 889 (33,3%) были представлены 
монокультурой, остальные микроорганизмы (1781; 66,7%) 
высевались в ассоциации. Состав микрофлоры дыхательных путей у больных муковисцидозом представлен 
в табл. 1. 
Структура неферментирующих грамотрицательных 
микроорганизмов, имеющих наибольшее клиническое 
значение у больных муковисцидозом, представлена на 
рис. 1.
В течение последних лет у больных муковисцидозом одним из ведущих патогенов была Pseudomonas 
aeruginosa. Учитывая природную и в особенности приобретенную полирезистентность микроорганизма к антибактериальным препаратам, мы провели анализ динамики чувствительности данного патогена к основным 
антисинегнойным антибиотикам у детей Омского центра 
муковисцидоза. За 6 лет произошло значимое снижение количества чувствительных штаммов Pseudomonas 
aeruginosa к амикацину (на 32,7 %) и ципрофлоксацину 
(на 48,6%) (рис. 2). 
Проведен анализ клинических и функциональных 
показателей пациентов различного возраста с муковисцидозом. У детей младше 6 лет, по данным за 2016 г., хроническая колонизация дыхательных путей P. aeruginosa 
была выявлена в 2/23 (8,7%) случаях, интермиттирующий высев — в 7/23 (30,4%). Чуть больше 1/3 пациен
flat PF_2-2018 COLOR.indd   123
15.05.2018   19:38:59