Педиатрическая фармакология, 2011, том 8, № 5

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2011/ ТОМ 8/ № 5

Педиатрическая
фармакология

Научнопрактический журнал Союза педиатров России
Издается с 2003 г.
Выходит один раз в два месяца

Учредитель
Союз педиатров России

Главный редактор
НамазоваБаранова Л.С., д.м.н., 
проф.
Заместители главного редактора
Коростовцев Д.С., д.м.н., проф.;
Чумакова О.В., д.м.н., проф.
Научные редакторы
Антонова Е.В., к.м.н.;
Буслаева Г.Н., д.м.н., проф.
Ответственный секретарь
Маргиева Т.В., к.м.н. 
Секретариат редакции
Вишнева Е.А., к.м.н., 
Алексеева А.А., к.м.н. 
Дизайн
Архутик А.Б. 
Выпускающий редактор
Пугачева У.Г. 
Отдел рекламы
Тихолаз Т.В., rek@nczd.ru
Сенюхина А.Б., rek1@nczd.ru
Телефон (499) 1323043

Адрес редакции
119991, Москва, 
Ломоносовский проспект, д. 2/62
Телефон (499) 1327204
Факс (499) 1323043
еmail: pedpharm@nczd.ru
www.spr-journal.ru

Издатель 
Союз педиатров России
119991, г. Москва,
Ломоносовский проспект, 2/62
Тел./факс: (499) 1327204

Жур нал «Педиа три че ская фар ма ко ло гия» зареги стри ро ван  в Мини стер стве Рос сий ской Федера ции  по  делам печа ти, теле ра дио ве ща ния  и 
 средств мас со вых ком му ни ка ций 11.03.2002  г. 
Пере ре ги стри ро ван 15.12.2005 г. Реги страцион ный  номер  ПИ № ФС7722767. 
Ре дак ция не не сет от ве т ствен нос ти за со дер жание рек лам ных ма те ри а лов. Восп ро из ве де ние 
или ис поль зо ва ние дру гим спо со бом лю бой части из да ния без сог ла сия ре дак ции яв ля ет ся 

неза кон ным и вле чет от ве т ствен ность, ус та новлен ную действу ю щим за ко но да тель ством РФ.
Отпечатано ООО «Ларго», 
117342, Москва, Севастопольский проспект,  
д. 56/40.

Тираж 7000 экземпляров.
Подписные индексы в каталоге «Роспечать» 
Для физических лиц – 18100
Для юридических лиц – 18101

Редакционный совет
Алексеева Е.И. (Москва), д.м.н., проф.
Алиев М.Д. (Москва), д.м.н., проф., член.корр. РАМН
Асанов А.Ю. (Москва), д.м.н., проф.
Астафьева Н.Г. (Саратов), д.м.н., проф. 
Байбарина Е.Н. (Москва), д.м.н., проф.
Балаболкин И.И. (Москва), д.м.н., проф., член.корр. РАМН
Баранов А.А. (Москва), д.м.н., проф., акад. РАМН
Белоусов Ю.Б. (Москва), д.м.н., проф., член.корр. РАМН
Богомильский М.Р. (Москва), д.м.н., проф., член.корр. РАМН
Боровик Т.Э. (Москва), д.м.н., проф.
Ботвиньева В.В. (Москва), д.м.н., проф.
Бочков Н.П. (Москва), д.м.н., проф., акад. РАМН
Булатова Е.М. (СанктПетербург), д.м.н., проф.
Вавилова В.П. (Кемерово), д.м.н., проф.
Вялкова А.А. (Оренбург), д.м.н., проф.
Гаращенко Т.И. (Москва), д.м.н., проф.
Гедике Г. (Германия), проф.
Горелко Т.И. (Кишинев, Молдова), к.м.н., доцент
Горелов А.В. (Москва), д.м.н., проф.
Джумагазиев А.А. (Астрахань), д.м.н., проф.
Дулькин Л.А. (Челябинск), д.м.н., проф.
Жерносек В.Ф. (Минск, Беларусь), д.м.н., проф.
Захарова И.Н. (Москва), д.м.н., проф.
Зырянов С.К. (Москва), д.м.н., проф.
Ильина Н.И. (Москва), д.м.н., проф.
Казначеева Л.Ф. (Новосибирск), д.м.н., проф.
Караулов А.В. (Москва), д.м.н., проф., член.корр. РАМН
Карпухин Е.В. (Казань), к.м.н., доцент
Каульферш В. (Австрия), проф.
Кешишян Р.А. (Москва), к.м.н.
Китарова Г.С. (Бишкек, Кыргызстан), д.м.н., проф.
Ковтун О.П. (Екатеринбург), д.м.н., проф.
Кокуграш Ф.Ч. (Турция), проф.
Колбин А.С. (СанктПетербург), д.м.н., проф.
Конова С.Р. (Москва), д.м.н., проф.
Константопоулос А. (Греция), проф.
Конь И.Я. (Москва), д.м.н., проф.
Коровина Н.А. (Москва), д.м.н., проф.
Короткий Н.Г. (Москва), д.м.н., проф.
Корсунский А.А. (Москва), д.м.н., проф.
Кузенкова Л.М. (Москва), д.м.н., проф.
Ладодо К.С. (Москва), д.м.н., проф.
Лапшин В.Ф. (Украина), д.м.н., проф.

Латышева Т.В. (Москва), д.м.н., проф.
Лобзин Ю.В. (СанктПетербург), член.корр. РАМН
Лукушкина Е.Ф. (Нижний Новгород), д.м.н., проф.
Луцкий Я.М. (Москва), д.м.н., проф.
Мазур Л.И. (Самара), д.м.н., проф.
Макарова И.В. (СанктПетербург), к.м.н., доцент
Мальцев С.В. (Казань), д.м.н., проф.
Маслова О.И. (Москва), д.м.н., проф.
Мойя М. (Испания), проф.
Намазова А.А. (Азербайджан), д.м.н., проф., член.корр. РАМН
Нисевич Л.Л. (Москва), д.м.н., проф.
Новик Г.А. (СанктПетербург), д.м.н., проф.
Огородова Л.М. (Томск), д.м.н., проф., член.корр. РАМН
Петоэлло-Мантовани М. (Италия), проф.
Печкуров Д.В. (Самара), д.м.н., проф.
Пикуза О.И. (Казань), д.м.н., проф.
Поляков В.Г. (Москва), д.м.н., проф., член.корр. РАМН
Постников С.С. (Москва), д.м.н., проф.
Потапов А.С. (Москва), д.м.н., проф.
Решетько О.В. (Саратов), д.м.н., проф.
Рубино А. (Италия), проф.
Румянцев А.Г. (Москва), д.м.н., проф., член.корр. РАМН
Сабо Л. (Венгрия), проф.
Самсыгина Г.А. (Москва), д.м.н., проф.
Середа Е.В. (Москва), д.м.н., проф.
Сидоренко И.В. (Москва), к.м.н., доцент
Симаходский А.С. (СанктПетербург), д.м.н., проф.
Симонова О.И. (Москва), д.м.н., проф.
Скрипченко Н.В. (СанктПетербург), д.м.н., проф.
Смирнова Г.И. (Москва), д.м.н., проф.
Солдатский Ю.Л. (Москва), д.м.н., проф.
Таточенко В.К. (Москва), д.м.н., проф.
Тимофеева А.Г. (Москва), к.м.н., доцент
Уварова Е.В. (Москва), д.м.н., проф.
Усонис В. (Вильнюс, Литва), д.м.н., проф.
Учайкин В.Ф. (Москва), д.м.н., проф., акад. РАМН
Цой А.Н. (Москва), д.м.н., проф.
Цыгин А.Н. (Москва), д.м.н., проф.
Шабалов Н.П. (СанктПетербург), д.м.н., проф.
Шиляев Р.Р. (Иваново), д.м.н., проф.
Эрих Й. (Германия)
Яцык Г.В. (Москва), д.м.н., проф.

Журнал входит в Перечень ведущих 
науч ных журналов и изданий ВАК, 
в которых должны быть 
опубликованы основные результаты 
диссертаций на соискание уче ной 
степени кандидата и доктора наук

PF5_2011.indd   1
PF5_2011.indd   1
28.11.2011   11:49:27
28.11.2011   11:49:27

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ ТОМ 8/ № 5/ 2011
СОДЕРЖАНИЕ

ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ
Л.С. НамазоваБаранова
РЕДАКЦИОННАЯ СТАТЬЯ
А.А. Баранов, Л.С. Намазова-Баранова, А.К. Геворкян, В.М. Краснов, Л.М. Кузенкова, Г.А. Каркашадзе, Н.Д. Вашакмадзе, Т.В. Подклетнова 
ОПЫТ ВНЕДРЕНИЯ В РОССИЙСКУЮ ПЕДИАТРИЧЕСКУЮ ПРАКТИКУ НОВОЙ ТЕХНОЛОГИИ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ, СТРАДАЮЩИХ 
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗАМИ 
НОВЫЕ МЕДИЦИНСКИЕ ТЕХНОЛОГИИ
Н.А. Зорин
«ДОСТОВЕРНОСТЬ» ИЛИ «СТАТИСТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ» — 12 ЛЕТ СПУСТЯ
НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ
Р.Ф. Тепаев
КОММЕНТАРИЙ К СТАТЬЕ О.В. КАРАСЕВОЙ «ОСТРЫЙ ЖИВОТ В ПРАКТИКЕ ПЕДИАТРА» 
О.В. Карасева
ОСТРЫЙ ЖИВОТ В ПРАКТИКЕ ПЕДИАТРА
ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА И ПОБОЧНЫЕ ЯВЛЕНИЯ
О.В. Решетько, К.А. Луцевич, Н.В. Горшкова, О.В. Яковлева 
СОЦИАЛЬНО-ДЕМОГРАФИЧЕСКИЙ ПРОФИЛЬ, ЗНАНИЯ И ОТНОШЕНИЕ ЖЕНЩИН К ИСПОЛЬЗОВАНИЮ РАСТИТЕЛЬНЫХ СРЕДСТВ 
ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ
КОГНИТИВНОЕ ЗДОРОВЬЕ И ЛИЧНОСТЬ РЕБЕНКА
КОММЕНТАРИЙ К СТАТЬЕ Г.А. КАРКАШАДЗЕ, О.И. МАСЛОВОЙ, Л.С. НАМАЗОВОЙ-БАРАНОВОЙ «АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ 
ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ЛЕГКИХ КОГНИТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ У ДЕТЕЙ»
Г.А. Каркашадзе, О.И. Маслова, Л.С. Намазова-Баранова
АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ЛЕГКИХ КОГНИТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ У ДЕТЕЙ
АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНЕЙ ЛОР-ОРГАНОВ
Ю.Л. Солдатский, Е.К. Онуфриева, Н.В. Щепин, А.М. Стеклов, С.Ф. Гаспарян, С.Н. Попова
ЭФФЕКТИВНОСТЬ МЕСТНОЙ ТЕРАПИИ МИКОТИЧЕСКОГО ПОРАЖЕНИЯ МИНДАЛИН У ДЕТЕЙ
Т.А. Полунина, М.М. Полунин
СЕПТОПЛАСТИКА У ДЕТЕЙ 
ЛЕКЦИИ
Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина, Г.А. Новик, Д.Ф. Егоров
СИНДРОМ ВОЛЬФА–ПАРКИНСОНА–УАЙТА У ДЕТЕЙ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
М.Ю. Денисов
ДИСБИОТИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ КИШЕЧНИКА У ДЕТЕЙ 
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
Б.И. Бурсагова, Л.А. Пак, В.М. Студеникин, Л.М. Кузенкова 
ПРОБЛЕМА НЕЙТРАЛИЗУЮЩИХ АНТИТЕЛ В ТЕРАПИИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
М.Н. Кузнецова, С.Д. Поляков, Н.С. Подгорнова, А.М. Соболев
ТЕСТИРОВАНИЕ УРОВНЯ ФИЗИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ ДОШКОЛЬНИКОВ С ЦЕЛЬЮ КОРРЕКЦИИ ФИЗКУЛЬТУРНО-ОЗДОРОВИТЕЛЬНОЙ 
РАБОТЫ
И.Н. Дьяконова, Ю.С. Ишанова, И.В. Рахманова, Я.М. Сапожников, А.М. Тихомиров, Е.Г. Сергеева
ВЛИЯНИЕ НЕТИЛМИЦИНА НА СЛУХОВОЙ АНАЛИЗАТОР (ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ)
Л.В. Феклисова, А.В. Горелов, В.П. Дриневский, А.А. Плоскирева, Е.В. Целипанова, Е.Ю. Швец, Е.В. Каннер, Ю.Н. Линькова, Е.В. Черняева
РОЛЬ ПРЕПАРАТОВ ИНТЕРФЕРОНА В ТЕРАПИИ ОРВИ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО И РАННЕГО ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА 
(РЕЗУЛЬТАТЫ МНОГОЦЕНТРОВОГО СРАВНИТЕЛЬНОГО РАНДОМИЗИРОВАННОГО КЛИНИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ)
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ПЕДИАТРОВ
В.К. Таточенко, М.Д. Бакрадзе
ЖАРОПОНИЖАЮЩИЕ СРЕДСТВА
В ПРАКТИКУ ПЕДИАТРА
М.И. Пыков, И.Н. Захарова, З.В. Калоева 
СОВРЕМЕННЫЕ УЛЬТРАЗВУКОВЫЕ ВОЗМОЖНОСТИ ОЦЕНКИ СТРУКТУРЫ ПЕЧЕНИ НА ПРИМЕРЕ СИНДРОМА ЖИЛЬБЕРА
К.В. Романенко, А.П. Аверин, А.Ф. Киосов, А.И. Гаева, Н.Ю. Богачёв
ОСОБЕННОСТИ ИНТЕНСИВНОЙ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ В ПОСТРЕАНИМАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ 
И ПОСЛЕ ВЫПИСКИ ИЗ СТАЦИОНАРА (ЧАСТЬ 2)
А.А. Алексеева, Р.М. Торшхоева, Е.А. Вишнева, Ю.Г. Левина, К.С. Волков 

ПРИМЕНЕНИЕ КОМБИНИРОВАННЫХ ПРЕПАРАТОВ В КОМПЛЕКСНОЙ ТЕРАПИИ КАШЛЯ У ДЕТЕЙ
И.В. Ивлиева, В.С. Полунин 
ОСОБЕННОСТИ ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ У МАЛЬЧИКОВ С АНОМАЛИЯМИ РАЗВИТИЯ И ПРИОБРЕТЕННОЙ ПАТОЛОГИЕЙ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ 
Т.А. Полунина, Е.В. Вишнева 
ФАРИНГИТЫ У ДЕТЕЙ
С.К. Аршба 
ЧАСТО БОЛЕЮЩИЕ ДЕТИ: РАЦИОНАЛЬНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ
С.К. Аршба, З.Н. Дзагоева, Р.М. Торшхоева, Ю.Г. Левина, Е.А. Вишнева
ВОЗМОЖНОСТИ КОРРЕКЦИИ НАРУШЕНИЙ БИОЦЕНОЗА У ДЕТЕЙ С АТОПИЧЕСКИМ ДЕРМАТИТОМ И СОПУТСТВУЮЩИМИ 
ФУНКЦИОНАЛЬНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
А.Г. Буркин, С.П. Яцык, Д.К. Фомин, О.А. Борисова
РАДИОНУКЛИДНОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ТРАНЗИТА МОЧИ ПО МОЧЕТОЧНИКАМ У ДЕТЕЙ С ОБСТРУКТИВНЫМИ УРОПАТИЯМИ 
ОБУЧЕНИЕ ОБУЧАЮЩИХ — ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫЕ ПРОГРАММЫ ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ
О.И. Симонова 
ВАЖНАЯ СОСТАВЛЯЮЩАЯ БАЗИСНОЙ ТЕРАПИИ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ У ДЕТЕЙ: ДОРНАЗА АЛЬФА
ИНФОРМАЦИЯ СОЮЗА ПЕДИАТРОВ РОССИИ
РЕГИОНАЛЬНАЯ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ПЕДИАТРИИ»
МЕЖДУНАРОДНАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ВАКЦИНОПРОФИЛАКТИКИ В РФ»
РЕЗОЛЮЦИЯ КОНФЕРЕНЦИИ «АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ВАКЦИНОПРОФИЛАКТИКИ В РФ»
ВСЕРОССИЙСКАЯ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «ФАРМАКОТЕРАПИЯ И ДИЕТОЛОГИЯ В ПЕДИАТРИИ» 20–22 СЕНТЯБРЯ 
2011 г., КАЗАНЬ
РЕЗОЛЮЦИЯ ВСЕРОССИЙСКОЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКОЙ КОНФЕРЕНЦИИ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ «ФАРМАКОТЕРАПИЯ И 
ДИЕТОЛОГИЯ В ПЕДИАТРИИ»
ПО МАТЕРИАЛАМ EPA/UNEPSA И IPA
ГАЗЕТА EPA/UNEPSA
ПРОТИВОРОТАВИРУСНАЯ ВАКЦИНА — ПОЛЬЗА НЕ ТОЛЬКО ДЛЯ ПРИВИТЫХ ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА
СТРАНИЦА ДЕТСКОЙ МЕДИЦИНСКОЙ СЕСТРЫ
А.А. Модестов 
КОММЕНТАРИИ К СТАТЬЕ Т.В. КАЙГОРОДОВОЙ И Е.В. КИРСАНОВОЙ «ПОЗИЦИЯ ВСЕМИРНОЙ ОРГАНИЗАЦИИ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ 
ПО РАЗВИТИЮ СЕСТРИНСКОГО ДЕЛА И АКУШЕРСТВА»
Т.В. Кайгородова, Е.В. Кирсанова 
ПОЗИЦИЯ ВСЕМИРНОЙ ОРГАНИЗАЦИИ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ПО РАЗВИТИЮ СЕСТРИНСКОГО ДЕЛА И АКУШЕРСТВА
ПАМЯТИ КОЛЛЕГИ
К 80-ЛЕТИЮ СО ДНЯ РОЖДЕНИЯ ОСНОВОПОЛОЖНИКА ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ В РОССИИ АКАДЕМИКА Л.А. ДУРНОВА 

5

6

13

20

21

28

36

37

42

46

49

54

61

66

70

76

83

88

91

98

102

106

109

114

118

122

128
130
132
135

137

139
148

149

149

153

PF5_2011.indd   2
PF5_2011.indd   2
28.11.2011   11:49:27
28.11.2011   11:49:27

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2011/ ТОМ 8/ № 5

Pediatric
pharmacology 

The Union of Pediatricians of Russia Scientific Practical Journal
Published since 2003
Issued once in two months

Founder
The Union of Pediatricians of Russia 

Editorinchief
NamazovaBaranova L.S., 
PhD, professor
Deputy editorsinchief
Korostovtsev D.S., PhD, professor; 
Chumakova O.V., PhD, professor
Research editors
Antonova E.V., MD;
Buslaeva G.N., PhD, professor
Editorial secretary 
Margieva T.V., MD
Secretariesgeneral
Vishneva E.A., MD, 
Alekseeva A.А., MD
Art director
Arkhutik A.B.
Publishing editor
Pugacheva U.G.
Advertising department
Tiholaz T.V., rek@nczd.ru
Senyuhina A.B., rek1@nczd.ru
Phone: (499) 1323043

Correspondence address
2/62, Lomonosovsky pr.,
Moscow, 119991
Phone: (499) 1327204
Fax: (499) 1323043
email: pedpharm@nczd.ru
www.spr-journal.ru

Alekseeva E.I. (Moscow), PhD, professor
Aliyev M.D. (Moscow), PhD, professor, RAMS cor. member
Asanov A.Yu. (Moscow), PhD, professor
Astafieva N.G. (Saratov), PhD, professor
Baibarina E.N. (Moscow), PhD, professor
Balabolkin I.I. (Moscow), PhD, professor, RAMS cor. member
Baranov A.A. (Moscow), PhD, professor, RAMS academician
Belousov Yu.B. (Moscow), PhD, professor, RAMS cor. member
Bochkov N.P. (Moscow), PhD, professor, RAMS academician
Bogomilsky M.R. (Moscow), PhD, professor, RAMS cor. member
Borovik T.E. (Moscow), PhD, professor
Botvinieva V.V. (Moscow), PhD, professor
Bulatova E.M. (St. Petersburg), PhD, professor
Сokugras F.C. (Turkey), PhD, professor
Dzhumagaziev A.A. (Astrahan'), PhD, professor
Dulkin L.A. (Chelyabinsk), PhD, professor
Ehrich J. (Germany), prof. 
Gaedicke G. (Germany), рrof.
Garaschenko T.I. (Moscow), PhD, professor
Gorelko T.I. (Kishinev, Moldova), MD
Gorelov A.V. (Moscow), PhD, professor
Ilyina N.I. (Moscow), PhD, professor
Karaulov A.V. (Moscow), PhD, professor, RAMS cor. member
Karpukhin E.V. (Kazan), MD
Kaulfersch W. (Austria), PhD, professor
Kaznacheeva L.F. (Novosibirsk), PhD, professor
Keshishian R.A. (Moscow), MD
Kitarova G.S. (Bishkek, Kyrgyzstan), PhD, professor
Kolbin A.S. (St.Petersburg), PhD, professor
Kon I.Ya. (Moscow), PhD, professor
Konova S.R. (Moscow), PhD, professor
Konstantopoulos A. (Greece), PhD, professor
Korotky N.G. (Moscow), PhD, professor
Korovina N.A. (Moscow), PhD, professor
Korsunsky A.A. (Moscow), PhD, professor
Kovtun O.P. (Ekaterinburg), PhD, professor
Kuzenkova L.M. (Moscow), PhD, professor
Ladodo K.S. (Moscow), PhD, professor
Lapshin V.F. (Ukraine), PhD, professor
Latyisheva T.V. (Moscow), PhD, professor
Lobzin Yu.V. (St. Petersburg), RAMS cor. member
Lukhushkina E.F. (Nizhniy Novgorod), PhD, professor
Lutsky Ya.M. (Moscow), PhD, professor

Makarova I.V. (St.Petersburg), MD
Maltsev S.V. (Kazan), PhD, professor
Maslova O.I. (Moscow), PhD, professor
Mazur L.I. (Samara), PhD, professor
Moya M. (Spain), PhD, professor
Namazova A.A. (Baku, Azerbaijan), PhD, professor, RAMS cor. member
Nisevich L.L. (Moscow), PhD, professor
Novik G.A. (St. Petersburg), PhD, professor
Ogorodova L.M. (Tomsk), PhD, professor, RAMS cor. member
Pechkurov D.V. (Samara), PhD, professor
Pettoello-Mantovani M. (Italy), PhD, professor
Pikuza O.I. (Kazan), PhD, professor
Poliyakov V.G. (Moscow), PhD, professor, RAMS cor. member
Postnikov S.S. (Moscow), PhD, professor
Potapov A.S. (Moscow), PhD, professor 
Reshetko O.V. (Saratov), PhD, professor
Rubino  A. (Italy), PhD, professor
Rumiantsev A.G. (Moscow), PhD, professor, RAMS cor. member
Samsyigina G.A. (Moscow), PhD, professor
Sereda E.V. (Moscow), PhD, professor
Shabalov N.P. (St.Petersburg), PhD, professor
Shilyaev R.R. (Ivanovo), PhD, professor
Sidorenko I.V. (Moscow), MD
Simakhodsky A.S. (St. Petersburg), PhD, professor 
Simonova O.I. (Moscow), PhD, professor
Skripchenko N.V. (St. Petersburg), PhD, professor
Smirnova G.I. (Moscow), PhD, professor
Soldatsky Yu.L. (Moscow), PhD, professor
Szabo L. (Hungary), PhD, professor
Tatochenko V.K. (Moscow), PhD, professor
Timofeeva A.G. (Moscow), MD
Tsoy A.N. (Moscow), PhD, professor
Tsygin A.N. (Moscow), PhD, professor
Uchaikin V.F. (Moscow), PhD, professor, RAMS academician
Usonis V. (Vilnius, Lithuania), PhD, professor
Uvarova E.V. (Moscow), PhD, professor
Vavilova V.P. (Kemerovo), PhD, professor
Vyalkova A.A. (Orenburg), PhD, professor
Yatsyik G.V. (Moscow), PhD, professor
Zacharova I.N. (Moscow), PhD, professor
Zhernosek V.F. (Minsk, Belarus), PhD, professor 
Zyryanov S.К. (Moscow), PhD, professor

Editorial board

Publishing group

The Union of Pediatricians of Russia

2/62, Lomonosovsky pr., 

Moscow, 119991

tel./fax: (499) 1327204

Mass 
media 
registration 
certificate 
dated 
December 15 2005.
Series ПИ № ФС7722767 Federal service for surveillance over nonviolation of the legislation in the 
sphere of mass communications and protection of 
cultural heritage. 
Editorial office takes no responsibility for the 
contents of advertising material. 
No part of this issue may be reproduced without 
permission from the publisher. 

While reprinting publications one must make 
reference to the journal «Pediatric pharmacology»
Printed in the printing-office «Largo»,
56/40, Sevastopolsky prospect, Moscow, 117342

Circulation 7000 copies.
Subscription indices are in catalogue «Rospechat»
For natural persons – 18100
For juridical persons – 18101

The Journal is in the List 
of the leading scientific journals 
and publications of the Supreme 
Examination Board (VAK), which are 
to publish the results 
of doctorate theses

PF5_2011.indd   3
PF5_2011.indd   3
28.11.2011   11:49:28
28.11.2011   11:49:28

PEDIATRIC PHARMACOLOGY 2011 volume 8 № 5

CONTENT

EDITORIALS
L.S. NamazovaBaranova
AN EDITORIAL ARTICLE
A.A. Baranov, L.S. Namazova-Baranova, A.K. Gevorkyan, V.M. Krasnov, L.M. Kuzenkova, G.A. Karkashadze, N.D. Vashakmadze, T.V. Podkletnova
EXPERIENCE OF IMPLEMENTING NEW TECHNOLOGY TREATMENT OF CHILDREN WITH MPS IN THE RUSSIAN PEDIATRIC PRACTICE
NEW TECHNOLOGIES IN MEDICINE
N.A. Zorin
«VALIDITY» OR THE «SIGNIFICANCE» — 12 YEARS LATER
URGENT CONDITIONS IN PEDIATRICS
R.F. Tepaev
OPENING ADDRESS TO ARTICLE O.V. KARASEVA «ACUTE ABDOMINAL PAIN IN PEDIATRIC PRACTICE»  
O.V. Karaseva
ACUTE ABDOMINAL PAIN IN PEDIATRIC PRACTICE
MADICATIONS AND SIDE EFFECTS
O.V. Reshetko, K.A. Lutsevich, N.V. Gorshkova, O.V. Yakovleva
IMPACT SOCIO-DEMOGRAPHIC PROFILE, KNOWLEDGE AND ATTITUDE OF WOMEN ON THE USE OF HERBAL MEDICINES DURING PREGNANCY 
СOGNITIVE HEALTH AND IDENTITY OF THE CHILD
OPENING ADDRESS TO ARTICLE G.A. KARKASHADZE, O.I. MASLOVA, L.S. NAMAZOVA-BARANOVA «CURRENT PROBLEMS OF DIAGNOSIS 
AND TREATMENT OF MILD COGNITIVE IMPAIRMENTS IN CHILDREN»
G.A. Karkashadze, O.I. Maslova, L.S. Namazova-Baranova
CURRENT PROBLEMS OF DIAGNOSIS AND TREATMENT OF MILD COGNITIVE IMPAIRMENTS IN CHILDREN
URGENT ISSUES OF A TREATMENT OF EAR, NOSE, THROAT DISEASES
J.L. Soldatskiy, E.K. Onufrieva, N.V. Schepin, A.M. Steklov, S.F. Gasparyan, S.N. Popova
EFFICACY OF LOCAL THERAPY OF MYCOTIC LESION OF TONSILS IN CHILDREN
T.A. Polunina, M.M. Polunin
SEPTOPLASTIC IN CHILDREN
LECTURES
T.K. Kruchina, Y.S. Vasichkina, G.A. Novik, D.F. Egorov
WOLFF–PARKINSON–WHITE SYNDROME IN CHILDREN: CLINICAL COURSE, DIAGNOSTICS, TREATMENT
M.Y. Denisov
DYSBIOTIC BOWEL DISORDERS IN CHILDREN
REVIEW
B.I. Bursagova, L.A. Pak, V.M. Studenikin, L.I. Kuzenkova
THE PROBLEM OF NEUTRALIZING ANTIBODIES IN MANAGEMENT OF MULTIPLE SCLEROSIS
ORIGINAL ARTICLES
M.N. Kuznetsova, S.D. Polyakov, N.S. Podgornova, A.M. Sobolev
TESTING THE LEVEL OF PHYSICAL HEALTH OF PRESCHOOL CHILDREN TO CORRECT THE SPORTS AND RECREATION ACTIVITIES
I.N. D’yakonova, Y.S. Ishanova, I.V. Rakhmanova, J.M. Sapozhnikov, A.M. Tikhomirov, E.G. Sergeyeva
EFFECT OF NETILMICIN ON THE AUDITORY ANALYZER (EXPERIMENTAL STUDY)
L.V. Feklisova, A.V. Gorelov, V.P. Drinevskiy, A.A. Ploskireva, E.V. Tselipanova, E.J. Shvets, E.V. Kanner, J.N. Linkova, E.V. Chernyaeva
THE ROLE OF INTERFERON PREPARATIONS IN THE TREATMENT OF ACUTE VIRAL RESPIRATORY INFECTIONS IN INFANTS, 
BABIES AND TODDLERS (RESULTS OF A MULTICENTER COMPARATIVE RANDOMIZED CLINICAL TRIAL)
GUIDELINES FOR PEDIATRICIANS
V.K. Tatochenko, M.D. Bakradze
ANTIPYRETICS
FOR PEDIATRICIANS' PRACTICE
M.I. Pykov, I.N. Zakharova, Z.V. Kaloyeva
POTENTIALITY OF MODERN ULTRASOUND EVALUATION OF LIVER STRUCTURE BY THE EXAMPLE OF GILBERT’S SYNDROME
K.V. Romanenko, A.P. Averin, A.F. Kiosov, A.I. Gaeva, N.Y. Bogachev
FEATURES OF INTENSIVE NUTRITIONAL SUPPORT OF PREMATURE INFANTS IN THE POSTRESUSCITATION PERIOD AFTER DISCHARGE 
FROM HOSPITAL (PART 2)
A.A. Alekseeva, R.M. Torshhoeva, E.A. Vishneva, J.G. Levina, K.S. Volkov
COMBINED MEDICATIONS IN THE TREATMENT OF THE COUGH IN CHILDREN
I.V. Ivlieva, V.S. Polunin
FEATURES OF DISEASE IN BOYS WITH CONGENITAL MALFORMATIONS AND ACQUIRED DISORDERS OF GENITALS
T.A. Polunina, E.V. Vishneva
PHARYNGITIS IN CHILDREN
S.K. Arshba
SICKLY CHILDREN: THE RATIONAL DRUG THERAPY
S.K. Arshba, Z.N. Dzagoeva, R.M. Torshkhoeva, J.G. Levina, E.A. Vishneva
CORRECTION OPPORTUNITIES OF BIOCENOSIS IN CHILDREN WITH ATOPIC DERMATITIS AND RELATED FUNCTIONAL DISORDERS 
OF DIGESTIVE SYSTEM
A.G. Burkin, S.P. Yatsyk, D.C. Fomin, O.A. Borisova
RADIONUCLIDE MEASURING OF THE TRANSIT OF URINE IN URETERS IN CHILDREN WITH OBSTRUCTIVE UROPATHIES
TRAINING FOR TRAINERS — EDUCATIONAL PROGRAM FOR PARENTS
O.I. Simonova
AN IMPORTANT COMPONENT OF BASIC THERAPY IN CYSTIC FIBROSIS (MUCOVYSCIDOSIS) IN CHILDREN: DORNASE ALFA
INFORMATION FROM THE UNION OF PEDIATRICIANS OF RUSSIA
REGIONAL THEORETICAL AND PRACTICAL CONFERENCE «TIMELY PEDIATRIC PROBLEMS»
INTERNATIONAL CONFERENCE «TIMELY PROBLEMS OF MODERN VACCINAL PREVENTION IN RUSSIA»
CONFERENCE RESOLUTION «TIMELY PROBLEMS OF MODERN VACCINAL PREVENTION IN RUSSIA»
ALL-RUSSIAN THEORETICAL AND PRACTICAL CONFERENCE «FARMACOLOGICAL TREATMENT AND DIETOLOGY IN PEDIATRICS»
20–22 SEPTEMBER 2011, KAZAN
RESOLUTION OF ALL-RUSSIAN THEORETICAL AND PRACTICAL CONFERENCE WITH INTERNATIONAL PARTICIPATION 
«TREATMENT AND DIETOLOGY IN PEDIATRICS»
MATERIALS OF EPA/UNEPSA AND IPA
EPA/UNEPSA NEWSLETTER
BENEFITS OF ROTAVIRUS VACCINE EXTEND BEYOND VACCINATED INFANTS
PAGE FOR CHILD HEALTH NURSE
А.А. Modestov 
OPENING ADDRESS TO ARTICLE T.V. KAIGORODOVA, E.V. KIRSANOVA «THE POSITION OF THE WORLD HEALTH ORGANIZATION 
ON THE DEVELOPMENT OF NURSING AND MIDWIFERY»
T.V. Kaigorodova, E.V. Kirsanova 
THE POSITION OF THE WORLD HEALTH ORGANIZATION ON THE DEVELOPMENT OF NURSING AND MIDWIFERY
IN MEMORY OF
ON THE 80TH ANNIVERSARY OF THE FOUNDER OF THE PEDIATRIC ONCOLOGY IN RUSSIA ACADEMICIAN L.A. DURNOV

5

6

13

20

21

28

36

37

42

46

49

54

61

66

70

76

83

88

91

98

102

106

109

114

118

122

128
130
132
135

137

139
148

149

149

153

PF5_2011.indd   4
PF5_2011.indd   4
28.11.2011   11:49:28
28.11.2011   11:49:28

Обращение к читателям

Дорогие друзья, уважаемые коллеги!
Крутится, крутится шар голубой… деньки идут, бегут, летят с необыкновенной скоростью… вот снова осень пришла, 
а за ней зима спешит, торопится… Но не грустите, это вовсе не признак нашего «взросления», а свидетельство колоссального технологического и научного прогресса в нашей жизни. Вот и успеваем мы и больных больше посмотреть, 
и бумаг больше написать, и полезных статей больше прочитать!
И чтобы с последним справиться было проще, мы сделали этот номер журнала еще более насыщенным — самые разнообразные материалы, на самые актуальные или, наоборот, неожиданные темы, — только читайте, изучайте, оцените, 
наши дорогие читатели. Мы добавили еще одну очень интересную рубрику для вас — «Когнитивное здоровье и личность 
ребенка», которую будут вести замечательные детские неврологи и лучшие специалисты по когнитивной педиатрии 
О. И. Маслова и Г. А. Каркашадзе.
Этот и многие другие наиинтереснейшие материалы уже ждут вас!
Читайте, наслаждайтесь, получите новые положительные эмоции — это будет нашим очередным вкладом в ваше когнитивное здоровье и защиту от банальных осенних инфекций, ведь счастливые люди не болеют!

С уважением, 
главный редактор журнала, профессор, 
заместитель директора по научной работе — директор НИИ 
профилактической педиатрии и восстановительного лечения НЦЗД РАМН, 
заведующая кафедрой аллергологии и клинической иммунологии 
педиатрического факультета Первого МГМУ им. И. М. Сеченова, 
заведующая кафедрой факультетской педиатрии педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова, 
советник ВОЗ, член Исполкома Международной педиатрической ассоциации 
Лейла Сеймуровна НамазоваБаранова 

Dear friends, dear colleagues!
Spinning, spinning blue ball… The days are coming, running, flying with extraordinary speed… The autumn came here again and with it the 
winter in a hurry… But do not be sad, it is not a sign of our «aging», but the evidence of the enormous technological and scientific progress in 
our live. And we have time to examine more patients, and to write more papers, and to read more useful articles!
And to cope with the latter was easier, we have made this issue even more intense — a variety of materials, the most urgent, or, conversely, 
unexpected themes — just read, study, evaluate, our dear readers. We have added a very interesting category for you — «Сognitive health 
and identity of the child», which will keep the wonderful children’s best neurologists and specialists in cognitive pediatrician O. I. Maslova and 
G. A. Karkashadze.
This and many other interesting materials are already waiting for you!
Read, enjoy, get a new positive emotions — this will be our next contribution to your cognitive health and protection from the usual 
autumnal infections, because happy people do not get sick!

Yours faithfully, 
EditorinChief, Professor, 
Director of Institute of Preventive Pediatrics and Rehabilitation 
of Scientific Center of Children's Health, RAMS, 
Head of the Department of Allergology and Clinical Immunology 
of Pediatric Faculty of I. M. Sechenov First Moscow State Medical University, 
Head of the Pediatric Department of Pediatric Faculty 
of the N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, 
Member of the International Pediatric Association (IPA) Standing Committee 
Leyla NamazovaBaranova 

PF5_2011.indd   5
PF5_2011.indd   5
28.11.2011   11:49:28
28.11.2011   11:49:28

Опыт внедрения в российскую 
педиатрическую практику
новой технологии лечения детей, 
страдающих мукополисахаридозами  

Редакционная статья

А.А. Баранов1, 2, Л.С. Намазова-Баранова1, 2, А.К. Геворкян1, В.М. Краснов1, Л.М. Кузенкова1, 2, 
Г.А. Каркашадзе1, Н.Д. Вашакмадзе1, Т.В. Подклетнова1 

1 Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
2 Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова

Статья посвящена одной из редких генетически детерминированных болезней — мукополисахаридозу. Несмотря 
на огромное достижение науки — разработку патогенетической ферментозаместительной терапии, остается много нерешенных проблем. В их числе — несвоевременная диагностика, обусловливающая позднее начало терапии 
и прогрессирование болезни, отсутствие национального регистра больных, единых подходов к лечению и реабилитации этих больным. Приводятся объективные и субъективные причины, препятствующие разрешению указанных 
проблем. Авторы разработали и представляют коллегам эффективную систему оказания высококвалифицированной 
медицинской помощи детям с мукополисахаридозами на стационарном и амбулаторном этапах. Кроме того, в статье 
освещены и вопросы постинфузионных реакций при проведении ферментозаместительной терапии.
Ключевые слова: мукополисахаридоз, организация медицинской помощи, диагностика, лечение, ферментозаместительная терапия, организация инфузий, реабилитация, наблюдение, дети.

Experience of implementing new technology treatment 
of children with MPS in the Russian pediatric practice

A.A. Baranov1, 2, L.S. Namazova-Baranova1, 2, A.K. Gevorkyan1, V.M. Krasnov1, L.M. Kuzenkova1, 2, 
G.A. Karkashadze1, N.D. Vashakmadze1, T.V. Podkletnova1

1 Scientific Center of Children’s Health, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow
2 I.M. Sechenov First Moscow State University 

The paper is devoted to one of the rare genetically determined diseases — mucopolysaccharidosis. Despite the great achievement 
of science — the development of the pathogenetic enzyme replacement therapy, many challenges remain. Among them — the lack 
of timely diagnosis, causing delayed treatment and disease progression, the lack of a national register of patients with common 
approaches to treatment and rehabilitation of these patients. Objective and subjective obstacles to resolving these problems are 
demonstrated. The authors developed and represent an efficient system for providing high quality medical care for children with MPS 
which consists of hospital and rehabilitation phases to colleagues. In addition, the article highlights the issues and postinfuzional 
reactions during enzyme replacement therapy.
Key words: mucopolysaccharidosis, the organization of medical care, diagnosis, treatment, enzyme replacement therapy, the 
organization of infusion, rehabilitation, supervision, children.

Контактная информация:
Геворкян Анаит Казаровна, кандидат медицинских наук, главный врач Консультативно-диагностического центра НЦЗД РАМН
Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский проспект, д. 2/62,  тел.: (495) 967-14-20
Статья поступила: 22.09.2011 г.,  принята к печати: 25.09.2011 г.

Мукополисахаридозы (МПС) представляют собой группу 
редких генетических заболеваний, которые развиваются вследствие недостаточности лизосомных ферментов 
обмена гликозаминогликанов, что приводит к их отложению в соединительной ткани и развитию полиорганной 
патологии. Клиническая картина заболевания характеризуется нарушением проходимости верхних дыхательных 
путей, хроническими инфекционно-воспалительными 
заболеваниями носоглотки, пневмониями, клапанны
ми пороками, поражением коронарных и системных 
артерий, миокардиопатией, артериальной гипертензией, гепатоспленомегалией, множественными дизостозами, патологией суставов, нарушением роста, сдавлением спинного мозга, компрессионными нейропатиями, 
гидроцефалией, умственной отсталостью, апноэ во сне, 
помутнением роговицы, ретинопатией, глаукомой, снижением слуха и другими нарушениями [1–3]. Поскольку 
в прогрессирующий патологический процесс вовлека
PF5_2011.indd   6
PF5_2011.indd   6
28.11.2011   11:49:28
28.11.2011   11:49:28

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2011/ ТОМ 8/ № 5

ются все органы и системы организма, МПС представляют собой объект мультидисциплинарного медицинского 
подхода.
До начала ХХI века дети с МПС получали лишь симптоматическое лечение, которое существенно не влияло 
на прогрессирующий характер заболеваний, а их продолжительность жизни не превышала 30 лет [4, 5]. Благодаря 
успехам генной инженерии и фарминдустрии, позволившим приступить к синтезу ферментных препаратов в 
промышленных масштабах, с 2006 г. началось активное 
патогенетическое лечение отдельных форм МПС (I, II и VI 
типа) с помощью регулярных инфузий ферментозамещающих препаратов. Многоцентровые рандомизированные 
исследования показали, что ферментозаместительная 
терапия достоверно улучшает объем пассивных и активных движений, уменьшает объемы паренхиматозных 
органов, улучшает проходимость верхних дыхательных 
путей, что препятствует дальнейшему прогрессированию 
заболевания [6–9]. Таким образом, за последние годы 
произошел кардинальный переворот в отношении некоторых форм МПС: новые формы лечения и пересмотр 
прогноза заболевания в позитивную сторону полностью 
изменили медицинскую стратегию и тактику ведения этих 
пациентов.
Как часто бывает в таких случаях, процесс внедрения 
новых технологий лечения и наблюдения детей с МПС I, 
II и VI типов в повседневную медицинскую практику 
сопровождается определенными сложностями. Это связано, во-первых, с организацией регулярных инфузий 
ферментозамещающих препаратов. Во-вторых, важен 
вопрос организации других, дополнительных лечебнодиагностических мероприятий, актуализировавшийся 
в связи с пересмотром прогноза заболевания и формулированием новых медицинских задач в отношении 
МПС: теперь особое значение придается ранней диагностике; поддержанию организма в состоянии, позволяющем как можно реже отменять инфузии (профилактика 
инфекционно-воспалительных, аллергических обострений); дополнительным лечебным мероприятиям (лечебной физкультуре, физиотерапии); а также психологической работе с ребенком и семьей. Такой объем новых 
задач требует особого, комплексного подхода к планированию помощи детям с МПС со стороны руководителей 
медицинских служб.
Анализ организационных затруднений позволил выделить две группы причинных факторов: 1) объективные, 
связанные с особенностями самого заболевания и его 
лечения; 2) субъективные, связанные с условиями функционирования системы здравоохранения в каждом конкретном регионе или стране.
Объективные факторы. К одной из первых объективных 
проблем относятся трудности ранней диагностики [1, 2]. 
Так же, как и при других генетически детерминированных 
заболеваниях, часто первые симптомы МПС неспецифичны и похожи на проявления других заболевания. Ребенок 
может долгое время наблюдаться узкопрофильными 
специалистами (ЛОР-врачом, пульмонологом, урологом, 
офтальмологом, неврологом и др.), поскольку специфические черепно-лицевые стигмы выражены недостаточно 
ярко, чтобы направить его к генетику и максимально 
рано диагностировать заболевание. Между тем, учитывая 
возможности ферментозаместительной терапии (ФЗТ), 
можно констатировать, что от своевременной диагностики МПС зависит предотвращение развития тяжелых 
органических и функциональных нарушений. Решение 
этой проблемы требует организации системы мероприятий по информированию узкопрофильных специалистов 

и педиатров общей практики об особенностях дебюта 
и течения МПС. По-прежнему остается нерешенной проблема пренатальной диагностики МПС [10].
Полиорганный характер и тяжесть патологии обусловливают особые требования к врачебному штату и организации взаимодействия между специалистами [5–7]. 
Оптимальным является наличие в медицинском учреждении, где наблюдаются и лечатся пациенты с МПС, 
высо коквалифицированных специалистов различного 
профиля — педиатров, генетиков, анестезиологов, кардиологов, неврологов, аллергологов, ЛОР-врачей, ортопедов, гастроэнтерологов, хирургов, эндокринологов 
и других; а условия организации работы должны способствовать полному и эффективному их взаимодействию. 
Соответствующие требования предъявляют и к уровню 
лабораторно-инструментальной базы (наличие магнитнорезонансной томографии, полисомнографии, электроэнцефалографии, электронейромиографии, биохимической 
лаборатории и т. д.).
Высокий риск жизнеугрожающих состояний предопределяет требования к наличию отделений интенсивной 
терапии и реанимации в зоне быстрого доступа от места 
наблюдения и лечения пациента. Врачебный штат этих 
отделений должен быть информирован о таких особенностях течения МПС, как осложнения при интубации, 
нежелательные явления при введении препарата и др. 
[6–8, 10]. Возможные при инфузиях белковых препаратов аллергические реакции, включая анафилактические, 
ставят вопрос о наличии квалифицированной аллергослужбы в медицинском учреждении, где проводится ФЗТ.
К сожалению, в виду непроходимости фермента через 
гематоэнцефалический барьер, невозможно приостановить прогрессирование психоневрологических нарушений (умственная отсталость, гидроцефалия, судороги) 
[6, 8, 9, 11]. Однако, улучшение физического самочувствия детей благодаря ФЗТ часто создает у родителей 
ложнооптимистический настрой и в отношении таких 
психоневрологических аспектов, как поведение и познавательная деятельность. Это отвлекает их от рутинной 
коррекционной работы с ребенком и в дальнейшем чревато развитием психологических драм. Поскольку характер умственной отсталости у детей с МПС предопределяет 
специфику работы с такими детьми — обучение навыкам 
социально-бытовой адаптации, в комплексной бригаде 
специалистов необходимо наличие опытной психологической службы, способной правильно расставить акценты 
в работе с семьей и ребенком.
К субъективным, специфическим для российских условий, трудностям следует, прежде всего, отнести нехватку финансовых средств, выделяемых государствен ными 
и благотворительными структурами, для приобретения 
дорогостоящих препаратов в необходимом объеме. 
В результате, часть детей начинает получать лечение значительно позже необходимого, встречаются случаи прерывания курсов лечения, некоторые дети вообще лишены 
возможности лечиться. Так, например, по этой причине 
13 из 37 детей с поддающимися лечению формами 
МПС, наблюдающихся в НЦЗД РАМН в настоящее время, 
лишены возможности получать ФЗТ. Поэтому перед медицинскими учреждениями встает задача актуализации 
проблемы перед обществом, правительством с помощью 
различных мероприятий, в том числе в сотрудничестве 
с пациентскими организациями.
Серьезной проблемой являются поздние сроки диагностики МПС в России. Средний возраст начала ФЗТ среди 
наблюдаемых нами детей с МПС составляет 6,82 года. 
К этому возрасту патологические изменения приобрета
PF5_2011.indd   7
PF5_2011.indd   7
28.11.2011   11:49:28
28.11.2011   11:49:28

Редакционная статья

ют устойчивый и взаимоусугубляющий характер. В связи 
с этим имеется острая необходимость информационной 
работы с широким кругом педиатров, в том числе узкого 
профиля.
Еще одна проблема заключается в неготовности амбулаторного звена к проведению регулярных инфузий 
ферментозаместительных препаратов, в результате чего 
большое количество таких процедур осуществляется 
путем госпитализаций в стационары круглосуточного пребывания, что не является оптимальным ни для пациентов 
с родителями, ни для стационаров. Это ставит вопрос 
о поисках новых форм организации инфузий на амбулаторном уровне.
С большими трудностями проводится в России вакцинация детей с МПС. Частично под влиянием дефицита 
информации о редких заболеваниях, частично под влиянием активных антивакцинальных общественных настроений российские педиатры стараются воздерживаться 
от вакцинации детей с МПС. Между тем, именно эти дети 
в первую очередь нуждаются в профилактике инфекций.
Важной проблемой является то, что российские пациенты 
до сих пор не внесены в международный реестр больных 
МПС, а собственный национальный реестр пока отсутствует. Это, несомненно, препятствует систематизации 
данных по МПС как в масштабах страны, так и в сравнении с международными данными.
Таким образом, задача вывода лечения детей с МПС 
на качественно новый, современный уровень сопряжена 
в России с решением множества организационных проблем как объективного, так и субъективного плана, что 
в конечном счете обусловливает трудность ее решения 
разрозненными силами отдельных медицинских учреждений (круглосуточного стационара или поликлиники).
Всесторонне изучив проблему, руководители НЦЗД РАМН 
посчитали, что уникальная структура учреждения позволяет рассчитывать на решение большинства организационных задач по внедрению новых технологий лечения 
детей с МПС. В связи с этим была создана специальная 
научно-клиническая группа по оказанию помощи детям 
с МПС. В группу вошли педиатры, неврологи, кардиологи, генетики, ЛОР-врачи и другие узкопрофильные 
специалисты, работающие в различных подразделениях 
НЦЗД РАМН.
Первые пациенты с МПС поступили в Центр для проведения инфузий ферментных препаратов в 2008 г. В течение 
3 лет под нашим наблюдением находилось 48 таких детей. 
На настоящий момент НЦЗД РАМН обладает наибольшим 
опытом ферментозаместительной терапии детей с МПС 
в России.
В этой статье мы обобщаем опыт работы научно-клинической группы, осуществляющей наблюдение и лечение больных МПС, а также представляем модель организации многоэтапной комплексной помощи детям с МПС, 
которая, по нашему мнению, является эффективной 
и позволяет преодолеть перечисленные выше организационные трудности.
В структуру НЦЗД РАМН входят три Научно-иссле до вательских института: Институт педиатрии, Институт профилактической педиатрии и восстановительного лечения 
(НИИ ПП и ВЛ), Институт гигиены детей и подростков. 
Подразделения НИИ педиатрии и НИИ ПП и ВЛ составляют территориально и структурно единый клинический 
комплекс (рис. 1). Амбулаторное звено представляет 
Консультативно-диагностический центр (КДЦ), являющийся структурным подразделением НИИ ПП и ВЛ. В КДЦ 
работают педиатры 32 специальностей, включая такие 
редкие, как генетики, диетологи, сурдологи, маммологи 

и др. В состав КДЦ входит и Центр семейной вакцинопрофилактики. Реабилитационный центр (также одна 
из структур НИИ ПП и ВЛ) представлен 8 клиническими 
отделениями, в которых пациенты получают лечение 
только в режиме дневного пребывания. Лечение является комплексным: используются не только медикаменты, но и лечебная физическая культура (ЛФК), методы психологической коррекции, физиотерапия. В НИИ 
педиатрии получают помощь дети, тяжесть состояния 
которых требует круглосуточного пребывания в клинике. В НИИ педиатрии функционируют 15 клинических 
отделений, включая хирургические, а также отделение 
реанимации и анестезиологии. Подразделения Центра 
тесно взаимодействуют и имеют доступ к современной 
лабораторно-инструментальной базе, включающей все 
функциональные методы и виды лабораторной диагностики — магнитно-резонансную томографию (МРТ), 
исследование функции внешнего дыхания (ФВД), полисомнографию и др. Таким образом, в Центре организован полный завершенный цикл обследования и лечения 
детей, включающий все уровни помощи (амбулаторный, 
дневной и круглосуточный стационары).
Научный центр здоровья детей располагает структурным 
потенциалом для организации специализированного 
центра лечения детей с мукополисахаридозами: широким 
профилем квалифицированных специалистов, возможностью оказывать специализированную помощь в трех 
различных форматах (амбулаторный уровень, дневной 
стационар, круглосуточный стационар с реанимацией), 
интегрированных в единое целое, современной диагностической базой и научным потенциалом.
Как уже отмечалось, за период с 2008 г. по настоящее 
вре мя под нашим наблюдением находилось 48 пациентов с различными типами МПС. Пациенты с МПС I, II и VI 
типов получают ФЗТ, а дети с МПС III и IV типов — наблюдение и симптоматическое лечение. 4 случая завершились летальным исходом, что было обусловлено крайне 
тяжелым состоянием детей ввиду длительного стажа 
заболевания к моменту обращения к специалистам НЦЗД 
РАМН, даже несмотря на начало ферментозаместительной терапии одному из них (табл. 1).
Специалисты научно-клинической группы по лечению 
МПС разработали и реализовали алгоритм лечения больных с МПС I, II и VI типов, начиная с первых инфузий 
ферментозаместительными препаратами, суть которого 
заключается в поэтапном лечении и наблюдении пациентов (рис. 2). Каждый этап базируется в определенном 
структурном подразделении НЦЗД РАМН, эти структурные 
подразделения поддерживают связь в рамках единой 

Круглосуточный 
стационар 
(НИИ педиатрии)

Клинические отделения

Лабораторноинструментальная база

Консультативнодиагностический 
центр (НИИ ПП и ВЛ)

Амбулаторные приемы

Лабораторноинструментальная база

Научный 
центр 
здоровья 
детей РАМН

Реабилитационный 
центр – дневной 
стационар (НИИ ПП и ВЛ)

Клинические отделения

Реабилитационная база

Рис. 1. Подразделения НЦЗД РАМН, образующие единый 
структурно-территориальный комплекс  

PF5_2011.indd   8
PF5_2011.indd   8
28.11.2011   11:49:28
28.11.2011   11:49:28

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2011/ ТОМ 8/ № 5

научно-клинической группы и передают пациента друг 
другу в зависимости от клинической необходимости.
Первый этап наблюдения проводится в психоневрологическом или кардиологическом отделениях круглосуточного стационара в зависимости от ведущего профиля 
заболевания. В этих отделениях существует возможность 
круглосуточного наблюдения за ребенком после первых 
инфузий ферментного препарата и оказания квалифицированной медицинской помощи вплоть до срочного 
перевода в реанимационное отделение в случае возникновения острых аллергических реакций (крапивница, 
отек Квинке, анафилактический шок), колебаниях артериального давления, нарушении ритма сердца, частоты 
дыхания, гипертермии, артралгиях, болях в животе, диспептических расстройствах, болях за грудиной и пр.
Суть первого этапа заключается в комплексном обследовании и инициации ферментозаместительной терапии 
у конкретного ребенка, отработке технологии первых 
инфузий ферментозамещающих препаратов с достижением стабильного состояния и отсутствия каких-либо 
жизнеугрожающих или других серьезных осложнений 
у пациента, характерных для первых инфузий белковых 
препаратов.
Вначале проводится полное исходное обследование 
дыхательной, сердечно-сосудистой и нервной систем, когнитивной сферы, желудочно-кишечного тракта, органов 
зрения, ЛОР-органов, опорно-двигательного аппарата. 
Кроме того, оценивается аллергический статус, что необходимо для адекватной подготовки пациента к первым 
инфузиям (проведение премедикации антигистаминными 

препаратами, своевременное оказание помощи в случае 
развития острой аллергической реакции).
По окончании обследования начинается еженедельное 
внутривенное введение ферментозаместительного препарата с постепенным увеличением скорости введения 
лекарственного вещества по стандартной схеме. Первые 
две инфузии осуществляются в условиях реанимационного отделения в связи с возможностью развития таких 
жизнеугрожающих ситуаций, как анафилактический шок, 
отек Квинке, нарушения ритма сердца и пр. При отсутствии побочных реакций третья и четвертая инфузии уже 
проводятся в условиях клинического отделения. Особое 
внимание необходимо обращать на состояние ребенка во время проведения шестой и седьмой инфузий, 
поскольку, по нашим наблюдениям, именно в этот период 
наиболее высока вероятность развития реакций непереносимости ФЗТ.
В процессе госпитализации в круглосуточном стационаре 
проводится обследование с целью фиксации краткосрочных эффектов ФЗТ. За прошедшее время на первом 
этапе ферментозаместительную терапию впервые получили 24 ребенка (22 — в отделении психоневрологии, 1 — 
в отделении хирургии и 1 — в отделении кардиологии), 
проживающий в различных регионах страны. В психоневрологическое отделение круглосуточного стационара 
для проведения плановых контрольных обследований 
также госпитализируются дети с МПС, проживающие 
вне московского региона, как получающие ФЗТ по месту 
жительства, так и не получающие ее ввиду недостаточного финансирования.

Параметры
МПС I 
МПС II 
МПС III 
МПС IV
МПС VI
Всего

Помощь в НЦЗД РАМН с 2008 г. 
по настоящее время
—  в том числе получали 
ферментозаместительгную терапию 
—  летальные исходы

5

4

–

28

17

3

9

–

1

2

–

–

4

3

1

48

24

4

Всего в России в настоящее время*
86
89
30
нет данных
30
235

Таблица 1. Структура пациентов с МПС, находившихся под наблюдением в НЦЗД РАМН с 2008 г.  

Примечание. Здесь и в табл. 2, 4: МПС — мукополисахаридоз; НЦЗД РАМН — Научный центр здоровья детей РАМН; * — по данным 
пациентской организации «Хантер-синдром».

Примечание. ФЗТ — ферментозаместительная терапия; ЛФК — лечебная физкультура.

ФЗТреанимация

ФЗТотделение

ФЗТ

ФЗТ

Обследование

Контрольное 
обследование

Контрольное 
обследование

ЛФК
Вакцинация

Физиолечение
Психологическая 
коррекция

I этап
II этап
Круглосуточный стационар
Дневной стационар

Рис. 2. Схема организации  поэтапного лечения детей с МПС

PF5_2011.indd   9
PF5_2011.indd   9
28.11.2011   11:49:28
28.11.2011   11:49:28

Редакционная статья

После завершения первого этапа лечения ребенок 
направляется в реабилитационный центр НЦЗД РАМН 
(второй этап), если он проживает в московском регионе. 
Пациенты из других регионов направляются на дальнейшее лечение по месту проживания с обязательным посещением НЦЗД РАМН 1 раз в 3 месяца для контрольного 
обследования.
Во время второго этапа лечения пациент находится на 
гос питализации в кардиологическом отделении реаби лита ционного центра. Суть второго этапа заключается в пролонгированном комплексном восстановительном лечении, 
включающем ФЗТ, которое осуществляется в режиме дневного стационара, когда ребенок посещает Центр исключительно для проведения лечебно-реа билитационных процедур. Для длительно наблюдающихся пациентов форма 
дневного стационара является существенно более удобной 
по сравнению с круглосуточным стационаром, поскольку 
исключаются реакции госпитализма и внутрибольничные 
инфекции, экономится время семьи и ребенка.
На втором этапе контроль всего процесса лечения и 
наблюдения ребенка с МПС осуществляется врачомкура тором, который применяет комплексный подход, 
аналогичный для любой другой хронической полиорганной патологии.
Дети, проживающие недалеко от НЦЗД РАМН, получают 
инфузии и другие виды помощи исключительно в нашем 
реабилитационном центре неопределенно долго; боль
шинство пациентов продолжают получать регулярные 
инфузии по настоящее время.
В условиях дневного стационара пациенты получают 
не только ФЗТ, но и другие методы лечения: ЛФК, физиотерапию, психолого-педагогическую коррекцию и занятия с логопедом. ЛФК и физиотерапия позволяют закрепить и развить положительные изменения в состоянии 
опорно-двигательного аппарата, повышая, таким образом, эффективность лечения. Физиотерапевтические 
процедуры эффективны также в отношении хронических инфекционно-воспалительных заболеваний верхних 
дыхательных путей. Занятия по психолого-педагогической 
коррекции направлены на социально-бытовую адаптацию детей и работу с семьей. В центре вакцинопрофилактики проводится вакцинация детей. В настоящее время 
детям с МПС как группе высокого риска по инфекциям 
помимо основного календарного плана начато проведение дополнительной вакцинации (против пневмококковой и гемофильной инфекции).
Кроме этого, для контрольного обследования и вакцинопрофилактики пациентов используется база КДЦ, тесно 
интегрированная с реабилитационным центром. В процедуру контрольного обследования помимо комплекса 
биохимических анализов включены ФВД, МРТ головного 
и спинного мозга, ЭЭГ, полисомнография, акустические 
и зрительные вызванные потенциалы, исследование слуха и др. При необходимости проводятся консультации 
любого специалиста узкого профиля. Для мониторинга 
уровня гликозаминогликанов в моче, определения активности лизосомной идуронатсульфатазы в лейкоцитах или 
в культуре фибробластов, ДНК-диагностики образцы 
биологических жидкостей всех пациентов направляются 
в национальный Медико-генетический центр.
Особо следует подчеркнуть, что весь комплекс лечения 
и обследования пациента проводится на одной территории по плану врача-куратора, все процедуры — в режиме 
дневного стационара. Однако, в случае развития негативных сценариев течения заболевания или отдаленных 
жизнеугрожающих осложнений, существует возможность 
оперативного перевода ребенка в отделения круглосуточного стационара или реанимационное отделение.
За 3 года работы научно-клинической группы лечение 
ФЗТ на первом этапе получили 24 пациента, а на втором 
этапе — 13.
За это время на втором этапе лечения в режиме дневного стационара было проведено более 700 инфузий, 
150 сеансов массажа и занятий по лечебной физкультуре, 500 физиопроцедур, 200 занятий с психологами, 
логопедами и дефектологами. Полученные результаты 
лечения за данный период времени представлены в следующих наглядных материалах (рис. 3; табл. 2, 3).

Негативные реакции на инфузию препарата  
Количество пациентов

Анафилактоидные 
2

Анафилактические 
0

Фебрильная температура 
1

Психомоторное возбуждение 
1

Постинфузионные флебиты
6

Перевод в круглосуточный стационар в связи с ухудшением общего состояния
2

Летальные исходы
0

Таблица 2. Негативные события у детей с МПС за период их комплексного лечения на втором этапе помощи в НЦЗД РАМН 
с 2008 по 2011 гг.

100
100
92,30
84,60

0
0
0
0
0
0
0
0

15,40
23,10
40

20

0

20

40

60

80

100

Динамика, %

Гепатоспленомегалия

Частые и тяжелые ОРИ

Нарушение   
объема движений

Ночные апноэ

Психические  
нарушения

Кардиомиопатия

Эпил. приступы

Положительная динамика
Отрицательная динамика

Рис. 3. Динамика основных синдромов МПС за период 
комплексного лечения на втором этапе помощи детям 
с МПС I, II и VI типов с 2008 по 2011 г. 

PF5_2011.indd   10
PF5_2011.indd   10
28.11.2011   11:49:28
28.11.2011   11:49:28

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2011/ ТОМ 8/ № 5

Всего дважды во время инфузий ферментозаместительных препаратов отмечались анафилактоидные реакции, 
причем в 1 случае — повторные, которые были купированы без прерывания процедуры. Более тяжелых аллергических осложнений не отмечалось. Всего какие-либо 
осложнения зафиксированы у 46% пациентов: чаще 
других отмечались постинфузионные флебиты, которые 
были своевременно купированы местной терапией; другие реакции отмечались единично или кратковременной 
серией и были также купированы.
Эффективная профилактика инфекционно-воспа лительных и аллергических обострений, постинфузионных флебитов, а также тактика разумного ограничения и оптимизации списка противопоказаний к инфузиям позволила 
за 1 год минимизировать пропуски ферментозаместительных инфузий более чем в 2 раза: в настоящее время — около 8 пропусков на 100 проведенных вливаний.
Благодаря этому, а также комплексному и своевременному обследованию и лечению, у наблюдаемых на 2-м этапе 
пациентов была достигнута стойкая положительная динамика. Полученные нами данные по динамике течения 
основных клинических синдромов совпадают с представленными в зарубежной литературе эффектами ФЗТ для 
позднодиагностированных случаев: физическое самочувствие пациентов значительно улучшается в основном 
за счет снижения частоты ОРИ, облегчения проходимости 
верхних дыхательных путей, снижения частоты ночных 
апноэ, гепатоспленомегалии, улучшения объема двигательной активности [6, 8, 12]. Снижение частоты ОРИ, 
облегчение их течения, а также возможность экстренной 
госпитализации ребенка в круглосуточный стационар для 
интенсивной терапии осложнений ОРИ позволило избежать летальных исходов на протяжении всего периода 
комплексного лечения пациентов на 2-м этапе.
Таким образом, в течение 3 лет специалисты научноклинической группы по МПС осуществили успешное 
введение ферментозамещающих препаратов 21 ребенку с различными формами МПС, а также разработали 

и апробировали оригинальный алгоритм контрольного обследования и комплексного лечения детей с МПС 
в режиме дневного стационара. На рис. 4 представлена 
структура помощи наблюдаемым в НЦЗД РАМН детям 
с МПС I, II и VI типов.
С целью актуализации проблемы, а также повышения 
информированности педиатров в вопросах диагностики 
и лечения МПС руководство Центра регулярно организует научно-практические конференции, симпозиумы, на 
которых выступают с докладами представители научноклинической группы по МПС НЦЗД РАМН и других российских учреждений. За три года были организованы 
3 международные конференции, множество симпозиумов; 
специалистами научно-клинической группы представлено 
более 20 докладов на различных научных форумах.
Кроме того, специалисты Центра неоднократно выезжали с информационно-обучающими программами в медицинские учреждения различных российских регионов, 
где проводили обучение технологии ФЗТ, мастер-классы 
по диагностике, тактике ведения и лечению детей с МПС.
Большое внимание уделяется работе с пациентской организацией: проводятся совместные акции (например, ежегодные праздничные акции для детей с МПС, приуроченные к международному дню защиты детей), организуются 
совместные конференции, доклады и выступления.
Анализируя работу научно-клинической группы, можно 
констатировать, что она занимается различными видами деятельности и, учитывая количество наблюдаемых 
пациентов, фактически выполняет роль ведущего Центра 
лечения и наблюдения детей с МПС в России (рис. 5).
Благодаря такому всеобъемлющему подходу и использованию структурного и научного потенциала НЦЗД РАМН, 
научно-клинической группой было решено большинство 
организационных задач как стратегического, так и тактического плана по внедрению новых стандартов лечения 
больных с МПС в России (табл. 4).
Таким образом, можно констатировать, что, несмотря 
на некоторые сохраняющиеся системные организаци
Прерывание инфузий
05.2010
05.2011

Индекс пропуска инфузий за 3 месяца 
(количество пропущенных инфузий на 10 проведенных)
1,81
0,83

Таблица 3. Динамика прерывания инфузий с 05.2010 по 05.2011 гг.

1й этап —
4 инфузии 
препарата,
n = 24

2й этап, комплексное лечение, включ. 
ферментотерапию, n = 13 

К о н т р о л ь н ы е  о б с л е д о в а н и я

Ферментотерапия амбулаторно, 
n = 1 (из 13)

К о н т р о л ь н ы е  о б с л е д о в а н и я

Дневной 
стационар

Круглосуточный 
стационар

 

М
о
с
к
в
а

Немосковский регион

Ферментотерапия стационарно
по месту жительства, n = 11
1й этап лечения
Круглосуточный 
стационар

2й этап лечения
Дневной 
стационар
Реабилитационный 
центр

Организация 
и участие 
в конференциях

Обучающие
программы 
для педиатров 
и родителей

Работа 
с пациентскими 
организациями

Научные 
исследования

Контакты с Медикогенетическим 
центром и другими 
медицинскими учреждениями

Научноклиническая 
группа 
по МПС

 

Рис. 4. Движение пациентов и структура помощи детям 
с МПС I, II и VI типов в НЦЗД РАМН с 2008 по 2011 гг. 
(n — количество пациентов)

Рис. 5. Структура деятельности научно-клинической группы 
по МПС 

PF5_2011.indd   11
PF5_2011.indd   11
28.11.2011   11:49:28
28.11.2011   11:49:28