Онкопедиатрия, 2016, том 3, № 3
научно-практический журнал Российского общества детских онкологов
Бесплатно
Основная коллекция
Тематика:
Онкология
Издательство:
Педиатръ
Наименование: Онкопедиатрия
Год издания: 2016
Кол-во страниц: 78
Дополнительно
Тематика:
ББК:
УДК:
ГРНТИ:
Скопировать запись
Фрагмент текстового слоя документа размещен для индексирующих роботов.
Для полноценной работы с документом, пожалуйста, перейдите в
ридер.
Онкопедuатрuя ISSN 2311-9977 2016 / том 3 / №3 Научно-практический журнал Российского общества детских онкологов OnLine версия журнала www.spr-journal.ru www.pediatriconcology.ru ONCOPEDIATRIA Аcademic Journal of the Russian Society of Pediatric Oncologists Арина П, 9 лет Арина П, 9 лет ! Cover Onko 3-2016.indd 1 ! Cover Onko 3-2016.indd 1 22.09.2016 9:58:43 22.09.2016 9:58:43
Благотворительный фонд «ОМК-Участие» активно поддерживает проекты Российского общества детских онкологов и сотрудничает с НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. В 2009-2016 годах фонд закупил медицинское оборудование и расходные материалы, оборудовал три игровые комнаты, поддержал работу единого справочного центра сайта www.pediatriconcology.ru под названием «Детская онкология. РФ», издание журнала «Онкопедиатрия», проведение двух съездов детских онкологов России. Ежегодно фонд «ОМК-Участие» проводит в онкоцентре благотворительные акции «С миру по ёлке» и «Дети – детям». Объем благотворительной помощи, оказанной РОНЦ, составил более 35 миллионов рублей. Поддержите благотворительные программы фонда «ОМКУчастие»! Мы будем рады партнерам, готовым к сотрудничеству с Российским обществом детских онкологов. Сайт фонда: http://www.omk-uchastie.ru Актуальная информация на страницах фонда в Фейсбуке, Контакте и Твиттере, а также на сайте www.pediatriconcology.ru Спасибо всем, кто вместе с нами спешит делать добро! ! Cover Onko 3-2016.indd 2 ! Cover Onko 3-2016.indd 2 22.09.2016 9:59:08 22.09.2016 9:59:08
ОНКОПЕДИАТРИЯ / 2016 / том 3 / № 3 Онкопедиатрия Научно-практический журнал Российского общества детских онкологов Издается с 2014 г. Выходит раз в три месяца. Учредитель Российское общество детских онкологов Главный редактор Поляков В.Г., д.м.н., проф., академик РАН, Главный детский онколог Минздрава России, Президент Российского общества детских онкологов Заместители главного редактора Валиев Т.Т., к.м.н., Рыков М.Ю., к.м.н. Научный редактор Пунанов Ю.А., д.м.н., проф. Ответственный секретарь Горбунова Т.В., к.м.н. Выпускающий редактор Пугачёва У.Г. Отдел рекламы Иваничкина Н.Ю., rek@nczd.ru Сенюхина А.Б., rek1@nczd.ru Издатель Издательство «ПедиатрЪ» 119991, г. Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1 Тел./факс: (499) 132-30-43 Адрес редакции 115478, Москва, Каширское ш., д. 24, стр. 15 oncopediatria@yandex.ru Журнал входит в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук Редакционный совет Алейникова О.В. (Минск, Беларусь), д.м.н., проф., член корр. НМАРБ Алиев М.Д. (Москва), д.м.н., проф., академик РАН Бадалян Г.Х. (Ереван, Армения), д.м.н., проф., академик ААМН Байбарина Е.Н. (Москва), д.м.н., проф. Байкова В.Н. (Москва), д.б.н., проф. Баранов А.А. (Москва), д.м.н., проф., академик РАН Белогурова М.Б. (Санкт-Петербург), д.м.н., проф. Богомильский М.Р. (Москва), д.м.н., проф., чл.-корр. РАН Бойченко Е.И. (Москва), к.м.н., доцент Бровкина А.Ф. (Москва), д.м.н., проф., академик РАН Ваганов Н.Н. (Москва), д.м.н., проф. Валентей Л.В. (Москва), к.м.н. Володин Н.Н. (Москва), д.м.н., проф., академик РАН Глеков И.В. (Москва), д.м.н., проф. Глыбочко П.В. (Москва), д.м.н., проф., член-корр. РАН Годзинский Я. (Вроцлав, Польша), проф. Горелышев С.К. (Москва), д.м.н., проф. Граф Н. (Германия), проф. Долгополов И.С. (Москва), д.м.н. Долгушин Б.И. (Москва), д.м.н., проф., член-корр. РАН Исмаил-Заде Р.С. (Минск, Беларусь), д.м.н. Кадагидзе З.Г. (Москва), д.м.н., проф. Казанцев А.П. (Москва), к.м.н. Карселадзе А.И. (Москва), д.м.н., проф. Климнюк Г.И. (Киев, Украина), д.м.н., проф. Козель Ю.Ю (Ростов-на-Дону), д.м.н. Кошечкина Н.А. (Москва), д.м.н., проф. Кушлинский Н.Е. (Москва), д.м.н., проф., член-корр. РАН Лебедев В.В. (Краснодар), к.м.н. Матвеева И.И. (Москва), д.м.н. Маякова С.А. (Москва), д.м.н., проф. Минкина Л.М. (Владивосток), к.м.н. Моисеенко Е.И. (Москва), д.м.н. Морозов Д.А. (Москва), д.м.н., проф. Мошетова Л.К. (Москва), д.м.н., проф., академик РАН Намазова-Баранова Л.С. (Москва), д.м.н., проф., член-корр. РАН Нечушкина И.В. (Москва), д.м.н., проф. Пунанов Ю.А. (Санкт-Петербург), д.м.н., проф. Рябов А.Б. (Москва), д.м.н. Саакян С.В. (Москва), д.м.н., проф. Сигал С. (Лос-Анджелес, США), проф. Соколова З.А. (Москва), к.м.н. Соловьев Ю.Н. (Москва), д.м.н., проф., академик РАН Сусулёва Н.А. (Москва), д.м.н., проф. Тупицын Н.Н. (Москва), д.м.н., проф. Турабов И.А. (Архангельск), д.м.н., проф. Ушакова Т.Л. (Москва), д.м.н. Фечина Л.К. (Екатеринбург), к.м.н. Хусейнов З.Х. (Душанбе, Таджикистан), д.м.н. Ширяев С.В. (Москва), д.м.н. Шилдс C. (Филадельфия, США), MD Яровой А.А. (Москва), д.м.н. Журнал «Онкопедиатрия» зарегистрирован Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) 28 октября 2013 г. Регистрационный номер ПИ № ФС77-55798. Редакция не несет ответственности за содержание рекламных материалов. Воспроизведение или использование другим способом любой части издания без согласия редакции является незаконным и влечет ответственность, установленную действующим законодательством РФ. Подписные индексы • в каталоге «Роспечать»: индекс 70837 • в каталоге «Пресса России»: индекс 91878 Электронная подписка на сайтах: www.spr-journal.ru www.elibrary.ru Отпечатано ООО «ХОМОПРИНТ» 117623, г. Москва, ул. Типографская, д. 10. Тел. (499) 553-04-12 Тираж 2000 экземпляров. Попечительский совет Председатель Попечительского совета — Его Святейшество Патриарх Московский и всея Руси Кирилл Буйнов Александр Николаевич, народный артист России Виторган Эммануил Гедеонович, народный артист России Владыкина Олеся Юрьевна, двукратная паралимпийская чемпионка, заслуженный мастер спорта России Его Императорское Высочество Государь Наследник Цесаревич и Великий Князь Георгий Михайлович – Председатель Правления Императорского Фонда исследований онкологических заболеваний Жуков Александр Дмитриевич, первый заместитель Председателя Государственной думы Федерального собрания РФ, президент Олимпийского комитета России Запашный Аскольд Вальтерович, народный артист России Запашный Эдгар Вальтерович, народный артист России, генеральный директор Большого Московского государственного цирка Кадыров Рамзан Ахматович, Президент Чеченской Республики Карпов Анатолий Евгеньевич, международный гроссмейстер, трехкратный чемпион мира по шахматам среди мужчин, трехкратный чемпион мира ФИДЕ, трехкратный чемпион СССР, депутат Государственной думы Федерального собрания РФ Миронов Евгений Витальевич, народный артист России Михалков Никита Сергеевич, Председатель Союза кинематографистов России Нарышкин Сергей Евгеньевич, Председатель Государственной думы Федерального собрания РФ Протоиерей Александр Евгеньевич Ткаченко – Генеральный директор Императорского Фонда исследований онкологических заболеваний, основатель СПб ГАУЗ «Хоспис (детский)» Розенбаум Александр Яковлевич, народный артист России Тарасова Татьяна Анатольевна, заслуженный тренер СССР и России Фетисов Вячеслав Александрович, двукратный олимпийский чемпион по хоккею, многократный чемпион СССР, Европы и мира, заслуженный тренер России, председатель правления Российской любительской хоккейной лиги Чаплин Всеволод Анатольевич, настоятель московского храма Святителя Николая на Трех Горах Благотворительный фонд «ОМК-Участие» (учредитель — Объединенная металлургическая компания) ISSN 2311-9977
Oncopediatria Scientific-practical journal of Russian Society of Pediatric Oncologists Published from 2014 . The journal is published quarterly. Founder Russian Society of Pediatric Oncologists Editor Polyakov V.G., MD, PhD, prof., academician of RAS, Chief Pediatric Oncologist of Ministry of Health of Russian Federation, President of Russian Society of Pediatric Oncologists Deputy editors Valiev T.T., MD, PhD Rykov M.Yu., MD, PhD Associate editor Punanov Yu.A., MD, PhD, prof. Executive secretary Gorbunova T.V. Publishing editor Pugacheva U.G. Publicity Department Ivanichkina N.Yu., rek@nczd.ru Senyukhina A.B., rek1@nczd.ru Address of editorial office Kashirskoye sh., 24 bldg. 15, Moscow, Russia, 115478 E-mail: oncopediatria@yandex.ru Editorial council Board of Guardians Buinov A., People's Artist of Russia Chairman of Board of Guardians — His Holiness Patriarch of Moscow and All Russia Kirill Chairman of the Board of Trustees of the Russian Imperial Foundation for Cancer Research, His Imperial Highness the Heir, Tsesarevich, and Grand Duke George of Russia Chaplin V., Dean of Moscow Cathedral of Prelate Nicolai on Three Mountains Charitable Foundation OMK-Uchastiye (Founder is United Metallurgical Company) Fetisov V., Two-time Olympic Champion in Hockey, Multiple Champion of USSR, Europe and World, Honoured Trainer of Russia, Chairman of Russian Amateur Hockey League Kadyrov R., President of Chechen Republic Karpov A., International Grand Master, Three-time World Champion in Chess Among Men, Three-time World Champion of FIDE, Three-time Champion of USSR, Deputy of State Duma of Federal Assembly of the Russian Federation Mikhalkov N., Chairman of Filmmakers' Union of Russian Federation Mironov E., People's Artist of Russia Naryshkin S., Chairman of State Duma of Federal Assembly of the Russian Federation Rev. Alexander Tkachenko — General Director ofof «The Imperial Foundation for Cancer Research», The founder of the 1st Hospice for Children in Russia. Rozenbaum A., People's Artist of Russia Tarasova T., Honoured Trainer of USSR Vitorgan E., People's Artist of Russia Vladykina O., Two-time Para-Olympic Champion, Honoured Master of Sports Zapashnii A., People's Artist of Russia Zapashnii A., People's Artist of Russia, General Director of Bolshoy Moscow State Circus Zhukov A., First Deputy of Chairman of State Duma of Federal Assembly of the Russian Federation, President of Olympic Committee of Russia Publisher Publishing house “Pediatr” Lomonosovskii prospect, 2, bldg. 1, Moscow, Russia, 119991 Tel. /Fax: (499) 132-30-43 The journal “Oncopediatrics” is registered by Federal Inspectorate Service in Sphere of Information Technologies and Mass Communication (Roscomnadzor) on 28, October, 2013. Registration number PI № FS77-55798. Editorial staff is not responsible for the content of advertising materials. Reproduction or any other usage of any part of the publication without agreement with editorial staff is out of law and involves amenability in accordance with the laws of Russian Federation Subscription indices • in “Rospechat” catalogue: index — 70837 • in “Pressa Rossii” catalogue: index — 91878 Electronic subscription on sites www.spr-journal.ru www.elibrary.ru Printed in the printing-office «KHOMOPRINT» 10, Tipografskaya Str., Moscow, 117623. Tel.: +7 (499) 553-04-12 Number of printed copies: 2,000. Russian Society of Pediatric Oncologists 170 Aleinkova O.V., MD, PhD, prof., corr. member of NMARB (Minsk, Byelorussia) Aliev M.D., MD, PhD, prof., academician of RAS (Moscow) Badalyan G.Kh., MD, PhD, prof., academician of Armenian Academy of Medical Sciences (Yerevan, Armenia) Baranov A.A., MD, PhD, prof., academician of RAS (Moscow) Baibarina Ye.N., MD, PhD, prof. (Moscow) Baikova V.N., PhD, prof. (Moscow) Belogurova M.B., MD, PhD, prof. (St.-Petersburg) Bogomilskii M.R., MD, PhD, prof., corresponding member of RAS (Moscow) Boichenko E.I., MD, PhD, associate prof. (Moscow) Brovkina A.F., MD, PhD, prof., academician of RAS (Moscow) Dolgopolov I.S., MD, PhD (Moscow) Dolgushin B.I., MD, PhD, prof., corresponding member of RAS (Moscow) Fechina L.K., MD. PhD (Yekaterinburg) Glekov I.V., MD, PhD, prof. (Moscow) Glybochko P.V., MD, PhD, prof., corresponding member of RAS (Moscow) Godzinskiy Ya., prof. (Wroclaw, Poland) Gorelyshev S.K., MD, PhD, prof. (Moscow) Graf N., prof. (Germany) Ismail-Zade R.S., MD, PhD (Minsk, Belarus Republic) Kadagidze Z.G., MD, PhD, prof. (Moscow) Karseladze A.I., MD, PhD, prof. (Moscow) Kazantsev A.P., MD, PhD (Moscow) Khuseinov Z.Kh. МD, PhD (Dushanbe, Republic of Tajikistan) Klimnyuk G.I., MD, PhD, prof. (Kiev, Ukraine) Koshechkina N.A., MD, PhD, prof. (Moscow) Kozel Yu.Yu., MD, PhD (Rostov-on-Don) Kushlinskii N.E., MD, PhD, prof., corresponding member of RAS (Moscow) Lebedev V.V., MD, PhD (Krasnodar) Matveeva I.I., MD, PhD (Moscow) Mayakova S.A., MD, PhD, prof. (Moscow) Minkina L.M., MD, PhD (Vladivostok) Moiseenko E.I., MD, PhD (Moscow) Morozov D.A., MD, PhD, prof. (Moscow) Moshetova L.K., MD, PhD, prof., academician of RAS (Moscow) Namazova-Baranova L.S., MD, PhD, prof., corresponding member of RAS (Moscow) Nechushkina I.V., MD, PhD, prof. (Moscow) Punanov Yu.A., MD, PhD, prof. (St.-Petersburg) Ryabov A.B., MD, PhD (Moscow) Saakyan S.V., MD, PhD, prof. (Moscow) Sigal S., prof. (Los Angeles, USA). Sokolova Z.A., MD, PhD (Moscow) Solov'ev Yu.N., MD, PhD, prof., academician of RAS (Moscow) Susuleva N.A., MD, PhD, prof. (Moscow) Tupitsyn N.N., MD, PhD, prof. (Moscow) Turabov I.A., MD, PhD, prof. (Arkhangelsk) Ushakova T.L., MD, PhD (Moscow) Shiryaev S.V., MD, PhD (Moscow) Shields C., MD (Philadelphia, USA) Vaganov N.N., MD, PhD, prof. (Moscow) Valentei L.V., MD, PhD (Moscow) Volodin N.N., MD, PhD, prof., academician of RAS (Moscow) Yarovoi A.A., MD, PhD (Moscow) ISSN 2311-9977 The Journal is in the List of the leading scientific journals and publications of the Supreme Examination Board (VAK), which are to publish the results of doctorate theses.
ОНКОПЕДИАТРИЯ / 2016 / том 3 / № 3 ОНКОПЕДИАТРИЯ / 2016 / том 3 / № 3 СОДЕРЖАНИЕ РЕДАКЦИОННАЯ СТАТЬЯ М.Ю. Рыков, Е.Н. Байбарина, О.В. Чумакова, И.А. Турабов, В.Г. Поляков 173 ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ОНКОЛОГИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ В АРХАНГЕЛЬСКОЙ ОБЛАСТИ ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ Л.П. Киселёв, О.В. Алейникова 182 ЛОКАЛИЗОВАННЫЕ ФОРМЫ ОПУХОЛЕЙ СЕМЕЙСТВА САРКОМЫ ЮИНГА В РЕСПУБЛИКЕ БЕЛАРУСЬ: АНАЛИЗ КЛИНИЧЕСКИХ ИСХОДОВ У 115 ПАЦИЕНТОВ ЗА 15-ЛЕТНИЙ ПЕРИОД НАБЛЮДЕНИЯ Б.И. Круглый, Е.Д. Никольская, Е.С. Северин, Г.Г. Барсегян, Н.Г. Яббаров, О.Г. Терещенко, О.А. Жунина, В.А. Зенин, А.И. Тюляев 188 СРАВНИТЕЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРОТИВООПУХОЛЕВОЙ АКТИВНОСТИ И БЕЗОПАСНОСТИ НОВОГО ПРЕПАРАТА БЕЛКОВО-ВЕКТОРНОЙ ДОСТАВКИ АКТИНОМИЦИНОВОГО РЯДА НА ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕВЫХ МОДЕЛЯХ У МЫШЕЙ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ Т.С. Белышева, М.Д. Алиев 200 ЭФФЕКТИВНОСТЬ ЛАЗЕРНОГО ЛЕЧЕНИЯ КАПИЛЛЯРНЫХ АНГИОДИСПЛАЗИЙ У ДЕТЕЙ В.М. Козлова, Т.Т. Валиев, Т.П. Казубская, Я.В. Ковалёва, Е.Н. Лукьянова, В.В. Стрельников, Н.И. Поспехова, С.Н. Михайлова, Г.Е. Заева, Л.Н. Любченко 207 КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ СИНДРОМА ЛИ-ФРАУМЕНИ В ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ Р.C. Исмаил-заде, Д.В. Кочубинский, Л.П. Халафова, Г.А. Алескерова, Н.А. Ахадова, Ш.Ш. Османов 214 ПАНКРЕАТОБЛАСТОМА У ДЕТЕЙ ОБМЕН ОПЫТОМ М.Ю. Рыков, В.Г. Поляков 222 КАТЕТЕРАССОЦИИРОВАННЫЕ ИНФЕКЦИИ КРОВОТОКА В ОНКОПЕДИАТРИИ: ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ Д.Ю. Качанов, Т.В. Шаманская, Е.С. Ильина, Г.В. Терещенко, Ю.Н. Ликарь, Е.С. Андреев, О.Б. Малевич, С.П. Хомякова, А.П. Щербаков, В.Ю. Рощин, Д.М. Коновалов, Ю.В. Ольшанская, А.Н. Казакова, М.А. Островская, С.Р. Варфоломеева 228 ОСОБЕННОСТИ НЕЙРОГЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ У ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ ОПСОКЛОНУС-МИОКЛОНУС ИНФОРМАЦИЯ ОТ РОССИЙСКОГО ОБЩЕСТВА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ 240 IX СЪЕЗД ОНКОЛОГОВ И РАДИОЛОГОВ СТРАН СНГ И ЕВРАЗИИ 241 4-Й ВСЕМИРНЫЙ КОНГРЕСС ПО СОСУДИСТОМУ ДОСТУПУ 243 ВИЗИТ В РЕСПУБЛИКУ ЧУВАШИЯ 244 ВИЗИТ Г.А. ЗЮГАНОВА В НИИ ДОГ
ОНКОПЕДИАТРИЯ / 2016 / том 3 / № 3 ONCOPEDIATRIA / 2016 / volume 3 / № 3 CONTENTS EDITOR'S NOTE M.Yu. Rykov, E.N. Baibarina, O.V. Chumakova, I.A. Turabov, V.G. Polyakov 173 ORGANIZATION OF MEDICAL CARE FOR CHILDREN WITH CANCER IN THE ARKHANGELSK REGION ORIGINAL ARTICLES L. Kisialeu, O. Aleinikova 182 EWING’S SARCOMA FAMILY TUMORS IN THE REPUBLIC OF BELARUS: FIFTEEN-YEAR SURVIVAL RATE IN 115 PEDIATRIC PATIENTS WITH LOCALIZED DISEASE B.I. Kruglyi, E.D. Nikolskaya, E.S. Severin, G.G. Barsegyan, N.G. Yabbarov, O.G. Tereshchenko, O.A. Zhunina, V.A. Zenin, A.I. Tyulyaev 188 THE COMPARATIVE STUDY OF ANTITUMOR ACTIVITY AND SAFETY OF THE NOVEL PROTEIN-TARGETED ACTINOMYCIN DRUGS DELIVERY IN EXPERIMENTAL TUMOR MODELS OF MICE CLINICAL СASE T.S. Belysheva, M.D. Aliev 200 THE EFFECTIVENESS OF PORT WINE STAIN LASER TREATMENT IN CHILDREN V.M. Kozlova, T.T. Valiev, T.P. Kazubskaya, Ya.V. Kovaleva, E.N. Lukyanova, V.V. Strelnikov, N.I. Pospekhova, S.N. Mikhailova, G.E. Zaeva, L.N. Lyubchenko 207 LI-FRAUMENI SYNDROME: CLINICAL CASES IN PEDIATRIC ONCOLOGY PRACTICE R. Ismail-zade, D. Kotchubinsky, L. Khalafova, G. Aleskerova, N. Akhadova, Sh. Osmanov 214 PANCREATOBLASTOMA IN CHILDREN EXCHANGE OF EXPERIENCE M.Yu. Rykov, V.G. Polyakov 223 CATHETER-RELATED BLOODSTREAM INFECTIONS IN PEDIATRIC ONCOLOGY: PREVENTION AND TREATMENT D.Y. Kachanov, T.V. Shamanskaya, E.S. Il’ina, G.V. Tereschenko, Y.N. Likar, E.S. Andreev, O.B. Malevich, S.P. Homyakova, A.P. Shcherbakov, V.Y. Roschin, D.M. Konovalov, Y.V. Olshanskaya, A.N. Kazakova, M.A. Ostrovskaya, S.R. Varfolomeeva 228 SYMPATHETIC NERVOUS SYSTEM TUMORS IN CHILDREN WITH OPSOCLONUS-MYOCLONUS SYNDROME FROM RUSSIAN SOCIETY OF PEDIATRIC ONCOLOGISTS 240 IX CONGRESS OF THE ONCOLOGISTS AND RADIOLOGISTS OF CIS AND EURASIA 241 THE 4TH WORLD CONGRESS ON VASCULAR ACCESS 243 VISIT TO CHUVASHIA REPUBLIC 244 G.A. ZYUGANOV'S VISIT TO RESEARCH INSTITUTE AT N.N. BLOKHIN RUSSIAN CANCER RESEARCH CENTER
РЕДАКЦИОННАЯ СТАТЬЯ ВВЕДЕНИЕ Заболеваемость злокачественными новообразованиями (ЗНО) в РФ в возрастной группе 0–14 лет составляет 15,9 на 100 тыс., 0–17 лет — 12,5; смертность — 4,92 и 4,0 соответственно. При этом ЗНО у детей хотя и не являются распространенными, имеют тенденцию к росту, что объясняется совершенствованием методов диагностики и, DOI: 10.15690/ONCO.V3I3.1595 М.Ю. Рыков1, 2, 3, Е.Н. Байбарина4, О.В. Чумакова4, И.А. Турабов5, В.Г. Поляков1, 6 1 Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина, Москва, Российская Федерация 2 Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация 3 Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва, Российская Федерация 4 Министерство здравоохранения Российской Федерации, Москва, Российская Федерация 5 Северный государственный медицинский университет, Архангельск, Российская Федерация 6 Российская медицинская академия последипломного образования, Москва, Российская Федерация Организация медицинской помощи детям с онкологическими заболеваниями в Архангельской области Введение. Злокачественные новообразования (ЗНО) у детей хотя и не являются распространенными, вносят существенный вклад в детскую смертность. Материалы и методы. Были проведены оценка соответствия оснащения и штата онкологического отделения химиотерапии опухолей ГБУЗ АО «Архангельская областная детская клиническая больница» (АОДКБ) Приложениям №№ 5 и 6 к Приказу Минздрава России № 560н от 31 октября 2012 г. (в ред. от 02.09.2013 г. № 608н) «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи по профилю “детская онкология”» и анализ историй болезней пациентов с солидными опухолями (за исключением опухолей головного мозга), получавших лечение в 2011–2015 гг. Результаты. В 2011–2015 гг. специализированная и симптоматическая помощь была оказана 49 пациентам: 23 (46,9%) девочкам и 26 (53,1%) мальчикам, средний возраст 5,9 года (1 мес – 17 лет) с солидными злокачественными новообразованиями (за исключением опухолей головного мозга), из них с нейробластомами было 11 (22,4%) пациентов, с нефробластомами — 10 (20,4%), с опухолями печени — 6 (12,2%), с раком щитовидной железы — 5 (10,2%), с остеосаркомами — 3 (6,1%), с рабдомиосаркомами (РМС) — 3 (6,1%), с саркомами Юинга — 2 (4%), с РМС органной принадлежности — 2 (4%), с ретинобластомами — 2 (4%), с синовиальной саркомой — 1 (2%), с фибросаркомой — 1 (2%), с ювенильной гранулематозной опухолью — 1 (2%), с примитивной нейроэктодермальной опухолью средостения — 1 (2%), с раком яичка — 1 (2%). Пациентов с I стадией заболевания было 7 (14,3%), со II — 22 (44,9%), с III — 5 (10,2%), с IV — 14 (28,6%), с неустановленной стадией опухолевого процесса — 1 (2%). В настоящее время живы 40 (81,6%) пациентов, из них 4 (10%) продолжают лечение и 36 (90%) достигли ремиссии. От прогрессирования основного заболевания умерли 9 (18,4%) пациентов. Заключение. В Архангельской области имеются все возможности для оказания специализированной медицинской помощи детям с большинством злокачественных новообразований. При этом на базе специализированного отделения вполне оправдано проведение химиотерапевтического и хирургического этапов, за исключением сложных, органосохраняющих операций, таких как, например, при костных саркомах, поскольку для этого требуются специалисты со значительным опытом в детской онкологии. Ключевые слова: детская онкология, организация здравоохранения, эпидемиология злокачественных новообразований, качество медицинской помощи. (Для цитирования: Рыков М.Ю., Байбарина Е.Н., Чумакова О.В., Турабов И.А., Поляков В.Г. Организация медицинской помощи детям с онкологическими заболеваниями в Архангельской области. Онкопедиатрия. 2016; 3(3): 173–181. Doi: 10.15690/onco.v3i3.1595) как следствие, выявляемости заболеваний данной группы. Так, заболеваемость в возрастной группе 0–14 лет в 1989 г. составляла лишь 9,8, в возрастной группе 0–17 лет — 8,8 [1]. Архангельская область (АО), входящая в состав Северо-Западного федерального округа, на протяжении 3 тыс. км омывается водами Белого, Баренцева и Карского морей, на западе граничит с
РЕДАКЦИОННАЯ СТАТЬЯ Республикой Карелия, на востоке — с Республикой Коми и Тюменской областью [2]. Численность детского населения АО в возрасте 0–17 лет составляет 225 971 чел1. Общее число состоящих на учете пациентов с онкологическими заболеваниями — 142. Показатели заболеваемости (выявляемости), имеющие в последние годы тенденцию к росту, а также смертности детей от ЗНО в АО представлены в табл. 1 [3]. Онкологическое отделении химиотерапии опухолей ГБУЗ АО «Архангельская областная дет ская клиническая больница им. П.Г. Выжлецова» (АОДКБ) является единственным специализированным отделением, оказывающим медицинскую помощь детям со ЗНО в АО. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ Авторами данной работы был выполнен анализ историй болезней детей с солидными опухолями (за исключением опухолей головного мозга), которые в 2011–2015 гг. получали специализированное и симптоматическое лечение в онкологическом отделении химиотерапии опухолей АОДКБ, а также проведена оценка оснащенности отделения медицинским оборудованием и укомплек M.Yu. Rykov1, 2, 3, E.N. Baibarina4, O.V. Chumakova4, I.A. Turabov5, V.G. Polyakov1, 6 1 Institute of Pediatric Oncology and Hematology N.N. Blokhin, Moscow, Russian Federation 2 Scientific Center of Children’s Health, Moscow, Russian Federation 3 I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russian Federation 4 Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow, Russian Federation 5 Northern State Medical University, Arkhangelsk, Russian Federation 6 Russian Medical Academy of Postgraduate Education, Moscow, Russian Federation Organization of Medical Care for Children with Cancer in the Arkhangelsk Region Introduction: Malignant tumors (MT) in children are not common but contribute significantly to infant mortality. Materials and methods: We evaluate the available equipment and the competence of the staff of the Oncology Department of cancer chemotherapy at the SBPHF AR “Arkhangelsk Regional Children’s Hospital” (ARCH) in accordance with the requirements of the Annexes 5–6 to the Order of Ministry of Health of the Russian Federation № 560n dated October 31, 2012 (as amended September 02, 2013 № 608n) “On approval of procedures for the provision of healthcare services in the profile ‘Pediatric oncology’”. The analysis of the case histories of patients with solid tumors (except brain tumors) treated in the period from 2011 to 2015 was also performed. Results: During the period from 2011 to 2015 specialized and symptomatic treatment was provided to 49 patients (23 (46.9%) girls and 26 (53.1%) boys, mean age, 5.9 years; range 1 month — 17 years) with solid malignant tumors (excluding brain tumors). Out of 49 patients, eleven (22.4%) had neuroblastomas, ten (20.4%) — nephroblastomas, six (12.2%) — liver tumors, five (10.2 %) — thyroid cancer, three (6.1%) — osteosarcomas, three (6.1%) — rhabdomyosarcoma (RMS), two (4%) — Ewing’s sarcoma, two (4%) — organ RMC, two (4%) — retinoblastomas, one (2%) — synovial sarcoma, one (2%) — fibrosarcoma, one (2%) — juvenile granulosa cell tumor, one (2%) — primitive neuroectodermal tumor, one (2%) — testicular cancer. Seven (14.3%) patients presented with stage I disease, twenty-two (44.9%) — with stage II, five (10.2%) — with stage III, fourteen (28.6%) — with stage IV, and one (2%) patient with unidentified tumor stage. Currently, forty (81.6%) patients from the analyzed group are alive: four (10%) continued treatment and thirty-six (90%) achieved remission. Nine (18.4%) patients died from the progression of the underlying disease. Conclusion: Medical facilities of the Arkhangelsk Region have the opportunities to provide specialized medical care for children with the majority of malignant tumors. The specialized department can provide chemotherapy and surgery, excluding complex organ preservation surgery (in patients with bone sarcomas) as it requires professionals with extensive experience. Key words: pediatric oncology, health organization, epidemiology of malignant tumors, quality of medical care. (For citation: Rykov MYu, Baibarina EN, Chumakova OV, Turabov I.A., Polyakov VG. Organization of Medical Care for Children with Cancer in the Arkhangelsk Region. Onkopediatria. 2016; 3(3): 173— 181. Doi: 10.15690/onco.v3i3.1595) 1 Данные из оперативного отчета Министерства здравоохранения АО за 2015 г.
ОНКОПЕДИАТРИЯ / 2016 / том 3 / № 3 тованности штата медицинским персоналом в соответствии с рекомендациями Приложений № 5 «Рекомендованные штатные нормативы детского онкологического отделения (на 18 коек)» и № 6 «Стандарт оснащения детского онкологического отделения» к Приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации № 560н от 31 октября 2012 г. (в редакции Приказа Министерства здравоохранения Российской Федерации от 02.09.2013 г. № 608н) «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи по профилю “детская онкология”» [4]. Истории болезней пациентов анализировались в соответствии с разработанной авторами данной статьи анкетой [5]. Соответствие проведенного пациентам лечения федеральным клиническим рекомендациям (ФКР) оценивалось по следующим критериям: полнота диагностических исследований, применение рекомендованных ФКР химиотерапевтических препаратов в рекомендованных дозировках, выполнение хирургического этапа лечения в необходимом объеме, соблюдение сроков и последовательности этапов лечения. РЕЗУЛЬТАТЫ Онкологическое отделение химиотерапии опухолей располагает 18 койками. По ряду показателей оснащение отделения медицинским оборудованием не соответствует рекомендациям Приложения № 6 к Приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации № 560н от 31 октября 2012 г. Из 40 анализируемых позиций медицинского оборудования, необходимого для функционирования отделения, в полной мере соответствует Приложению № 6 19 (47,5%), 14 (35%) позиций отсутствуют полностью и 7 (17,5%) имеются в недостаточном количестве (табл. 2). В отделении в настоящее время работают заведующий — врач детский онколог и два врача — детский онколог и педиатр. Помимо этого, в отделении работают старшая медицинская сестра, Таблица 1. Заболеваемость и смертность детского населения от ЗНО в Архангельской области в 2011–2015 гг. Годы Заболеваемость ЗНО* Смертность от ЗНО* Возраст, лет 0–14 0–17 0–14 0–17 2015 15,34 15,39 1,5 2,2 2014 15,27 16,51 1,97 2,96 2013 12,49 12,39 2,5 2,14 2012 13,68 13,79 4,05 3,88 2011 13,37 12,6 4,11 3,91 Примечание. * — на 100 тыс. детского населения соответствующего возраста. ЗНО — злокачественные новообразования. Таблица 2. Оснащение онкологического отделения химиотерапии опухолей ГБУЗ АО «Архангельская областная детская клиническая больница им. П.Г. Выжлецова» медицинским оборудованием Оснащение В наличии Рекомендации Приложения № 6 Соответствие рекомендациям Приложения № 6 Количество коек 18 Количество функциональных кроватей для детей грудного возраста 0 6 Не соответствует Количество кроватей с подогревом или матрасов для обогрева 0 9 Не соответствует Количество противопролежневых матрасов 1 18 Не соответствует Количество пеленальных столов 0 1 на 5 коек Не соответствует Количество прикроватных столиков 18 18 Соответствует Количество прикроватных тумб 3 18 Не соответствует Количество кресел-каталок 4 По требованию Соответствует Количество каталок для перевозки больных с подъемным механизмом и съемными носилками 2 По требованию Соответствует Количество массажных кушеток 0 По требованию Соответствует Количество сейфов для хранения сильнодействующих лекарственных препаратов 2 2 Соответствует Количество передвижных аппаратов для ультразвуковых исследований с датчиком 0 1 Не соответствует Количество вакуумных электроотсосов 3 1 на 5 коек Соответствует Количество аппаратов искусственной вентиляции легких 0 2 Не соответствует
РЕДАКЦИОННАЯ СТАТЬЯ Оснащение В наличии Рекомендации Приложения № 6 Соответствие рекомендациям Приложения № 6 Количество мешков Амбу 2 2 Соответствует Количество переносных наборов для реанимации 0 1 Не соответствует Количество мобильных реанимационных тележек 0 1 Не соответствует Количество бестеневых ламп в перевязочных 0 1 Не соответствует Количество инфузоматов 18 18 Соответствует Количество перфузоров 9 6 Соответствует Количество медицинских штативов 18 18 Соответствует Количество передвижных гепафильтров 0 1 на палату Не соответствует Количество передвижных рентгеновских аппаратов 0 (1 в отделении лучевой диагностики) 1 Не соответствует Количество тромбомиксеров 0 1 Не соответствует Количество бактерицидных облучателей воздуха 21 По требованию Соответствует Количество ламинарных шкафов 1 2 Не соответствует Количество ингаляторов 5 1 на 6 коек Соответствует Количество наборов для отоларингологического обследования 0 1 Не соответствует Количество наборов для офтальмоскопического обследования 0 1 Не соответствует Количество негатоскопов 2 1 Соответствует Количество кислородных подводок к кроватям 18 18 Соответствует Количество инструментальных столов 0 3 Не соответствует Количество электронных весов для детей до 1 года 1 2 Не соответствует Количество весов 1 2 Не соответствует Количество ростомеров 1 2 Не соответствует Количество стетофонендоскопов 4 1 на 1 врача Соответствует Количество тонометров для измерения артериального давления, в том числе с манжетой для детей до 1 года 2 1 на 1 врача Не соответствует Количество дозаторов для жидкого мыла 22 По требованию Соответствует Количество термометров 20 18 Соответствует Количество емкостей для сбора бытовых и медицинских отходов 5 По требованию Соответствует Количество емкостей для дезинфекции инструментария и расходных материалов 8 По требованию Соответствует Таблица 2. Оснащение онкологического отделения химиотерапии опухолей ГБУЗ АО «Архангельская областная детская клиническая больница им. П.Г. Выжлецова» медицинским оборудованием (Окончание)
ОНКОПЕДИАТРИЯ / 2016 / том 3 / № 3 девять палатных медицинских сестер, одна процедурная сестра, три младших медицинских сестры по уходу за больными, одна сестра-хозяйка, две санитарки буфетной, две санитарки, два воспитателя и одна уборщица служебных помещений. Подробнее штатное расписание и его соответствие Приложению № 5 Приказа Министерства здравоохранения Российской Федерации № 560н от 31 октября 2012 г. представлено в табл. 3. Немаловажно, что на базе АОДКБ расположена кафедра детской хирургии ГБОУ ВПО «СГМУ» Минздрава России, заведующий которой — врач детский онколог — является куратором отделения. В ходе анализа историй болезней было установлено, что в 2011–2015 гг. в отделении специализированная и симптоматическая помощь была оказана 49 пациентам с солидными злокачественными новообразованиями (за исключением опухолей головного мозга), из них с нейробластомами было 11 (22,4%) пациентов, с нефробластомами — 10 (20,4%), с опухолями печени — 6 (12,2%), с раком щитовидной железы — 5 (10,2%), с остеосаркомами — 3 (6,1%), с рабдомиосаркомами (РМС) — 3 (6,1%), с саркомами Юинга — 2 (4%), с РМС органной принадлежности — 2 (4%), с ретинобластомами — 2 (4%), с синовиальной саркомой — 1 (2%), с фибросаркомой — 1 (2%), с ювенильной гранулематозной опухолью — 1 (2%), с примитивной нейроэктодермальной опухолью (primitive neuroectodermal tumor, PNET) средостения — 1 (2%), с раком яичка — 1 (2%). В 2011 г. получали лечение 9 (18,5%) пациентов, в 2012 — 6 (12,2%), в 2013 — 11 (22,4%), в 2014 — 11 (22,4%), в 2015 — 12 (24,5%). В анализируемой группе детей было 23 (46,9%) девочки и 26 (53,1%) мальчиков, средний возраст составил 5,9 года (1 мес – 17 лет). Пациентов с I стадией заболевания было 7 (14,3%), со II — 22 (44,9%), с III — 5 (10,2%), с IV — 14 (28,6%), с неустановленной стадией опухолевого процесса2 — 1 (2%). В 2011–2015 гг. общее количество госпитализаций пациентов анализируемой группы составило Таблица 3. Штатное расписание онкологического отделения химиотерапии опухолей ГБУЗ АО «Архангельская областная детская клиническая больница им. П.Г. Выжлецова» Штатная единица В штате Рекомендации Приложения № 5 Соответствие рекомендациям Приложения № 5 Заведующий отделением 1 1 Соответствует Врач детский онколог 2 1 на 6 коек Не соответствует Врач-педиатр 1 Не предусмотрен Врач-психотерапевт 0 0,5 на 18 коек Не соответствует Врач по лечебной физкультуре 1 (не входит в штат отделения) 0,5 на 18 коек Соответствует Старшая медицинская сестра 1 1 Соответствует Медицинская сестра палатная 9 4,75 на 6 коек Не соответствует Младшая медицинская сестра по уходу за больными 3 4,75 на 6 коек Не соответствует Медицинская сестра перевязочной 0 1 Не соответствует Сестра-хозяйка 1 1 Соответствует Санитарка буфетной 2 2 Соответствует Санитарка-ваннщица 0 1 Не соответствует Воспитатель 2 0,5 Соответствует Санитарка 2 4 Не соответствует Врач-трансфузиолог 1 (не входит в штат отделения) 1 на 6 коек Соответствует 2 Это объясняется тем, что родители пациента приняли решение о лечении в одной из клиник Германии после подтверждения диагноза злокачественного новообразования и выбыли из наблюдения. Соответственно, необходимый комплекс обследования для установления стадии заболевания не был проведен.
РЕДАКЦИОННАЯ СТАТЬЯ 439, общее количество койко-дней (к/д) — 6746, средняя продолжительность госпитализации — 15,4 к/д. Все пациенты получали лечение за счет средств территориального фонда обязательного медицинского страхования, при этом из Архангельска было 16 (32,7%) пациентов, из Северодвинска — 9 (18,4%), из Устьянского муниципального района Архангельской области — 4 (8,2%), из Приморского — 4 (8,2%), из Плесецкого — 3 (6,2%), из Котласского — 2 (4,1%), из Пинежского — 2 (4,1%), из Новодвинска — 2 (4,1%), из Ленского — 1 (2%), из Няндомского — 1 (2%), из Красноборского — 1 (2%), из Вельского — 1 (2%), из Мезенского — 1 (2%), из Ненецкого автономного округа — 1 (2%), из Ростова-на-Дону — 1 (2%). Проведенный анализ показал, что из 49 пациентов с онкологическими заболеваниями, получавших лечение в 2011–2015 гг., на момент установления диагноза 47 (95,9%) проживали на территории Архангельской области, 2 (4,1%) — в других субъектах Российской Федерации. При этом из 47 пациентов, проживавших на территории Архангельской области, наибольшее количество было из Архангельска — 16 (34%) и Северодвинска — 9 (19,2%). Остальные 22 (46,8%) пациента проживали на территории 11 городских округов и муниципальных районов. Таким образом, дети с онкологическими заболеваниями проживали на территориях 13 (50%) из 26 муниципальных образований Архангельской области. Пациентов с саркомами костей и мягких тканей было 11, из них 3 (27,3%) с остеосаркомами, 2 (18,2%) с саркомами Юинга, 3 (27,3%) с РМС, 1 (9%) с фибросаркомой, 1 (9%) с ювенильной гранулематозной опухолью, 1 (9%) с PNET средостения. Таким образом, пациентов с костными саркомами было 5 (45,5%), с мягкотканными — 6 (54,5%). Из 10 пациентов с нефробластомами 6 (60%) имели правостороннюю локализацию опухолевого процесса, 4 (40%) — левостороннюю. Из 5 пациентов со злокачественными новообразованиями щитовидной железы у 4 (80%) был выявлен папиллярный рак, у 1 (20%) — медуллярный рак. Из 2 пациентов с РМС органной принадлежности был один пациент с эмбриональной РМС печени и один пациент с РМС мочевого пузыря. Из 6 пациентов с опухолями печени 4 (66,7%) было с гепатобластомами и 2 (33,3%) с гепатоцеллюлярным раком печени. Наиболее часто заболевания манифестировали болевым синдромом (у 42; 85,7%); также отмечались температурные реакции в виде субфебрилитета (у 26; 53%) и потеря веса (у 17; 34,7%). Все пациенты при появлении первых признаков заболевания обратились к участковым педиатрам по месту жительства, после чего были направлены в специализированное отделение АОДКБ. Во время профилактических медицинских осмотров злокачественное новообразование не было заподозрено ни у одного пациента. Среднее время от момента появления первых симптомов заболевания до момента обращения составило 3 дня (мин. — 1 день, макс. — 7 дней), до верификации диагноза и начала специализированного лечения — 8 дней (мин. — 5 дней, макс. — 11 дней3). Такие сроки объясняются временем, затрачиваемым на гистологическую верификацию диагноза и укладываются в допустимые нормы, а также характерны для большинства федеральных лечебных учреждений. Все пациенты получали обследование в полном объеме на базе АОДКБ, за исключением магнитно-резонансной томографии (МРТ), гистологических и иммуногистохимических исследований, а также лучевой терапии, которые выполнялись на базе ГБУЗ АО «Архангельский клинический онкологический диспансер» (АКОД). Во всех случаях для подтверждения гистологических заключений биопсийный материал направлялся для повторных исследований в патологоанатомические отделения федеральных учреждений. Иммунофенотипирование опухолей проводилось только в лабораториях федеральных учреждений, поскольку в лечебных учреждениях Архангельской области возможности для проведения таких исследований отсутствуют. В случаях расхождения в гистологических диагнозах препараты направлялись на пересмотр в лаборатории клиник Швеции. Первичная госпитализация детей с подозрением на онкологическую патологию осуществлялась на койки инфекционного отделения, соматического отделения № 2, хирургического отделения или ортопедотравматологического. После проведения необходимых обследований и верификации диагноза пациенты переводились для дальнейшего лечения в профильное онкологическое отделение химиотерапии опухолей. Имплантируемые венозные порт-системы использовались при лечении 14 (28,6%) пациентов с онкологическими заболеваниями. У 35 (71,4%) пациентов в качестве систем венозного доступа применяли периферические и подключичные катетеры. При использовании периферических катетеров для струйного введения химиотерапевтических препаратов у 4 пациентов были отмечены случаи экстравазации, которые привели к развитию химических ожогов мягких тканей верхних конечностей. Химиотерапевтическое лечение в условиях отделения получили 43 (87,8%) пациента, симптоматическое лечение (коррекция показателей крови, терапия фебрильной нейтропении) — 36 (73,5%); паллиативная помощь была оказана 4 (8,2%) пациентам. 3 Наиболее продолжительными (свыше 1 нед) являются гистологические методы диагностики при подозрении на опухолевое поражение костной ткани, поскольку требуется ее декальцификация.