Вопросы современной педиатрии, 2015, том 14, № 5

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2015/ ТОМ 14/ № 5

ВОПРОСЫ 
СОВРЕМЕННОЙ 
ПЕДИАТРИИ

Научнопрактический журнал Союза педиатров России
Издается с 2002 г.
Выходит один раз в два месяца
ISSN 1682-5527 

Учредитель
Союз педиатров России

Главный редактор
Баранов А.А., д.м.н., проф., 
академик РАН 
Заместители главного редактора
Алексеева Е.И., д.м.н., проф.; 
Ван Ден Анкер Д., д.м.н., проф.;
Эрих Й., проф. 
Научный редактор
Литвицкий П.Ф., д.м.н., член.корр. РАН
Ответственный секретарь
Островская А.С.
Секретариат редакции
Антонова Е.В., д.м.н.; 
Слепцова Т.В., к.м.н.
Дизайн
Архутик А.Б. 
Выпускающий редактор
Пугачева У.Г. 
Отдел рекламы
Иваничкина Н.Ю., rek@nczd.ru
Сенюхина А.Б., rek1@nczd.ru
Телефон (499) 1323043

Адрес редакции
119991, Москва,
Ломоносовский проспект, д. 2/62
Телефон (499) 1327204
Факс (499) 1323043
еmail: vsp@nczd.ru
www.spr-journal.ru 

Журнал входит в Перечень ведущих 
науч ных журналов и изданий ВАК, 
в которых должны быть опубликованы 
основные результаты диссертаций на 
соискание уче ной степени кандидата 
и доктора наук

Акоев Ю.С. (Москва), д.м.н., проф. 

Александров А.Е. (Москва), д.м.н., проф.

Альбицкий В.Ю. (Москва), д.м.н., проф.

Баканов М.И. (Москва), д.м.н., проф. 

Балаболкин И.И. (Москва), д.м.н., проф., член.-корр. РАН 

Баранов К.Н. (Москва), д.м.н., проф. 

Богомильский М.Р. (Москва), д.м.н., проф., член.-корр. РАН

Боровик Т.Э. (Москва), д.м.н., проф.

Ботвиньева В.В. (Москва), д.м.н., проф.

Ваганов Н.Н. (Москва), д.м.н., проф.

Волгина С.Я. (Казань) д.м.н., проф.

Гедике Г. (Берлин, Германия), проф. 

Горелов А.В. (Москва), д.м.н., проф. 

Горелова Ж.Ю. (Москва), д.м.н., проф.

Дворяковский И.В. (Москва), д.м.н., проф. 

Дулькин Л.А. (Челябинск), д.м.н., проф. 

Зельман В.Л. (Лос-Анджелес, США), проф. 

Зоркин С.Н. (Москва), д.м.н., проф.

Иванова В.В. (Санкт-Петербург), д.м.н., проф., член.-корр. РАН

Катаргина Л.А. (Москва), д.м.н., проф.

Катосова Л.К. (Москва), д.м.н., проф. 

Конова С.Р. (Москва), д.м.н. 

Константопоулос А. (Афины, Греция), проф. 

Конь И.Я. (Москва), д.м.н., проф.

Короткий Н.Г. (Москва), д.м.н., проф.

Корсунский А.А. (Москва), д.м.н., проф.

Краснов М.В. (Чебоксары), д.м.н., проф.

Кучма В.Р. (Москва), д.м.н., проф., член.-корр. РАН

Лильин Е.Т. (Москва), д.м.н., проф. 

Лыскина Г.А. (Москва), д.м.н., проф. 

Макинтош Д. (Лондон, Великобритания), проф.

Маслова О.И. (Москва), д.мн., проф. 

Мойя М. (Аликанте, Испания), проф.

Муталов А.Г. (Уфа), д.мн., проф. 

Найговзина Н.Б. (Москва), д.мн., проф. 

Намазова-Баранова Л.С. (Москва), д.м.н., проф., 

член.-корр. РАН 

Нисевич Л.Л. (Москва), д.м.н., проф. 

Новик Г.А. (Санкт-Петербург), д.м.н., проф. 

Новиков П.В. (Москва), д.мн., проф. 

Орел В.И. (Санкт-Петербург), д.мн., проф. 

Петеркова В.А. (Москва), д.мн., проф. академик РАН

Петоэлло-Мантовани М. (Фоджиа, Италия), проф. 

Печкуров Д.В. (Самара), д.м.н., проф. 

Полунина Н.В. (Москва), д.м.н., проф., член.-корр. РАН 

Потапов А.С. (Москва), д.м.н., проф. 

Рахманина Н. (Вашингтон, США), проф.

Римарчук Г.В. (Москва), д.м.н., проф.

Рошаль Л.М. (Москва), д.м.н., проф.

Румянцев А.Г. (Москва), д.м.н., проф. 

Сайгитов Р.Т. (Москва), д.м.н.

Самсыгина Г.А. (Москва), д.м.н., проф. 

Семикина Е.Л. (Москва), д.м.н.

Симаходский А.С. (Санкт-Петербург), д.м.н., проф. 

Смирнов И.Е. (Москва), д.м.н., проф.

Сухарев А.Г. (Москва), д.мн., проф. академик РАН

Сухарева Л.М. (Москва), д.мн., проф. 

Талалаев А.Г. (Москва), д.мн., проф. 

Таточенко В.К. (Москва), д.м.н., проф. 

Уварова Е.В. (Москва), д.м.н., проф. 

Учайкин В.Ф. (Москва), д.м.н., проф., академик РАН

Чистяков Д.А. (Москва), д.б.н., проф.

Чумакова О.В. (Москва), д.м.н., проф. 

Шестакова М.В. (Москва), д.м.н., проф.

Школьникова М.А. (Москва), д.м.н., проф. 

Эйгеннманн Ф. (Цюрих, Швейцария), проф. 

Эрдес С.И. (Москва), д.м.н., проф.

Яковлева Т.В. (Москва), д.мн., проф. 

Янг Я. (Пекин, Китай), проф.

Яцык Г.В. (Москва), д.м.н., проф.

Яцык С.П. (Москва), д.м.н., проф.

Издатель 
Издательство «ПедиатрЪ» 
119991, г. Москва,
Ломоносовский проспект, 2/62
Тел./факс: (499) 1323043

Жур нал «Воп ро сы сов ре мен ной пе ди ат рии» за реги ст ри ро ван в Ми нис те р стве Рос сийс кой Феде рации по де лам пе ча ти, те ле ра ди о ве ща ния и средств 
мас со вых ком му ни ка ций 25.07.2003 г. Пе ре ре гист ри ро ван 15.12.2005 г. Ре ги ст ра ци он ный но мер 
ПИ №ФС7722768.
Ре дак ция не не сет от ве т ствен нос ти за со дер жание рек лам ных ма те ри а лов. Восп ро из ве де ние 
или ис поль зо ва ние дру гим спо со бом лю бой час ти 
из да ния без сог ла сия ре дак ции яв ля ет ся неза
кон ным и вле чет от ве т ствен ность, ус та нов лен ную 
действу ю щим за ко но да тель ством РФ.
Отпечатано ООО «Ларго», 
117342, Москва, Севастопольский проспект,  
д. 56/40.

Ти раж 7000 эк зе мп ля ров. 
Под пис ные ин дек сы в ка та ло ге «Рос пе чать»:
для фи зи чес ких лиц — 82574
для юри ди чес ких лиц — 82575

Редколлегия

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ / 2015 / ТОМ 14 / № 5
СОДЕРЖАНИЕ

534

539

548

553

557

564

569

573

579

586

591

597

600

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

С.Г. Грибакин, О.Л. Лукоянова, Т.Э. Боровик, И.Н. Захарова, В.А. Скворцова
ВОЗМОЖНОСТИ СОХРАНЕНИЯ ЛАКТАЦИИ ПОСЛЕ ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫХ РОДОВ

Л.А. Осипова, Л.М. Кузенкова, Л.С. Намазова-Баранова, А.К. Геворкян, Т.В. Подклетнова, 
Н.Д. Вашакмадзе
НЕЙРОНОПАТИЧЕСКИЕ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ: ПАТОГЕНЕЗ И БУДУЩЕЕ ТЕРАПЕВТИЧЕСКИХ 
ПОДХОДОВ

НЕПРЕРЫВНОЕ ПРОФЕССИОНАЛЬНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ

Н.Ю. Крутикова, А.Г. Виноградова
БОЛЕЗНЬ ЛЕГГА–КАЛЬВЕ–ПЕРТЕСА

Ф. Савино, И.Н. Захарова, Т.Э. Боровик, С. Чератто, Н.Г. Сугян, Ю.А. Дмитриева
НОВЫЕ ДАННЫЕ О ЛЕЧЕНИИ КИШЕЧНЫХ КОЛИК У МЛАДЕНЦЕВ

ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ

В.П. Вавилова, А.М. Вавилов, А.Х. Черкаева
ПРОФИЛАКТИКА ПНЕВМОКОККОВОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ С ХРОНИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ 
НОСОГЛОТКИ СНИЖАЕТ УРОВЕНЬ ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ ДРУГИМИ ИНФЕКЦИЯМИ 
РЕСПИРАТОРНОГО ТРАКТА: РЕЗУЛЬТАТЫ ПРОСПЕКТИВНОГО СРАВНИТЕЛЬНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

Т.А. Кузнецова, Н.Ю. Широкова, С.Н. Бугров, М.В. Ерзутова, Д.В. Давыденко
МАРКЕРЫ РЕГЕНЕРАТОРНОГО ПРОЦЕССА В СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКЕ ТОНКОЙ КИШКИ 
ПРИ ЦЕЛИАКИИ

ОБМЕН ОПЫТОМ

Ю.Л. Солдатский, О.А. Денисова
ВОЗМОЖНОСТИ ИРРИГАЦИОННОЙ ТЕРАПИИ В ПРОФИЛАКТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ РИНИТОВ

В ПОМОЩЬ ВРАЧУ

С.В. Мальцев, Г.Ш. Мансурова
СНИЖЕНИЕ МИНЕРАЛЬНОЙ ПЛОТНОСТИ КОСТИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ: ПРИЧИНЫ, ЧАСТОТА 
РАЗВИТИЯ, ЛЕЧЕНИЕ

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

А.В. Краснопольская, О.Н. Солдатова, Е.С. Самошкина, Н.В. Щёкина, Л.А. Балыкова
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ТОЦИЛИЗУМАБА ПРИ СИСТЕМНОМ ВАРИАНТЕ ЮВЕНИЛЬНОГО 
ИДИОПАТИЧЕСКОГО АРТРИТА

Т.М. Прыгунова, Т.М. Радаева, Е.Ю. Степанова, Е.Е. Береснева, И.А. Азовцева
СИНДРОМ «ВЯЛОГО РЕБЕНКА»: ЗНАЧИМОСТЬ ДЛЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ 
НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЕЙ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ И ДЕГЕНЕРАТИВНЫХ ПОРАЖЕНИЙ 
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Е.А. Рябова, Н.Б. Юдина
ВАРИАБЕЛЬНОСТЬ КЛИНИЧЕСКИХ СИМПТОМОВ ЛИМФОМЫ БЕРКИТТА У ДЕТЕЙ

КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ

Р.М. Файзуллина, Е.Д. Гусева
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ТЕРАПИИ ДЕЗЛОРАТАДИНОМ ДЕТЕЙ С АЛЛЕРГИЧЕСКИМ РИНИТОМ

ИНФОРМАЦИЯ ОТ ФАРМАЦЕВТИЧЕСКОЙ КОМПАНИИ

В.А. Булгакова
ОСТРЫЕ И РЕЦИДИВИРУЮЩИЕ ИНФЕКЦИИ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ: ВОЗМОЖНОСТИ СНИЖЕНИЯ 
ЛЕКАРСТВЕННОЙ НАГРУЗКИ НА ПАЦИЕНТА

Current
pediatrics 

Founder
The Union of Pediatricians of Russia

Editorinchief
Baranov A.A., MD, professor, 
аcademician of RAS 
Deputy editorsinchief
Alexeeva E.I., MD, professor;
Erikh Y., prof.;
Van Den Anker D., PhD, prof.
Research editor
Litvitsky P.F., MD, 
RAS corresponding member
Editorial secretary 
Ostrovskaya A.S.
Secretariesgeneral
Antonova Ye.V., MD; 
Sleptsova T.V., MD
Art director
Arkhutik A.B. 
Publishing editor
Pugacheva U.G. 
Advertising department
Ivanichkina N.Yu., rek@nczd.ru
Senyuhina A.B., rek1@nczd.ru
Phone: (499) 1323043

Correspondence address
№ 2/62, Lomonosov avenue, 
Moscow, 119991
Phone: (499) 1327204
Fax: (499) 1323043
email: vsp@nczd.ru
www.spr-journal.ru

The Journal is in the List 
of the leading scientific journals 
and publications of the Supreme 
Examination Board (VAK), which are 
to publish the results 
of doctorate theses.

Akoev Yu.S. (Moscow), PhD, prof.

Albitsky V.Yu. (Moscow), MD, professor

Aleksandrov A.E. (Moscow), PhD, prof.

Bakanov M.I. (Moscow), PhD, prof.

Balabolkin I.I. (Moscow), PhD, prof., RAS cor. member 

Bogomil’skiy M.R. (Moscow), PhD, prof., RAS cor. member

Baranov K.N. (Moscow), PhD, prof.

Borovik T.E. (Moscow), PhD, prof.

Botvin’eva V.V. (Moscow), PhD, prof.

Chistyakov D.A. (Moscow), PhD, prof.

Chumakova O.V. (Moscow), PhD, prof. 

Dvoryakovskiy I.V. (Moscow), PhD, prof.

Dul’kin L.A. (Chelyabinsk), PhD, prof.

Erdes S.I. (Moscow), PhD, prof.

Eygennmann F. (Zurich, Switzerland), prof.

Gedike G. (Berlin, Germany), prof. 

Gorelov A.V. (Moscow), PhD, prof.

Gorelova Zh.Yu. (Moscow), PhD, prof.

Ivanova V.V. (Saint-Petersburg), PhD, prof., RAS cor. member

Katargina L.A. (Moscow), PhD, prof.

Katosova L.K. (Moscow), PhD, prof.

Konova S.R. (Moscow), PhD, prof.

Konstantopoulos A. (Athens, Greece), prof.

Kon’ I.Ya. (Moscow), PhD, prof.

Korotkiy N.G. (Moscow), PhD, prof.

Korsunskiy A.A. (Moscow), PhD, prof.

Krasnov M.V. (Cheboksary), PhD, prof.

Kuchma V.R. (Moscow), PhD, prof., RAS cor. member

Lil’in E.T. (Moscow), PhD, prof.

Lyskina G.A. (Moscow), PhD, prof.

Maslova O.I. (Moscow), PhD, prof.

McIntosh D. (London, United Kingdom), prof.

Moya M. (Alicante, Spain), prof.

Mutalov A.G. (Ufa), PhD, prof.

Naygovzina N.B. (Moscow), PhD, prof.

Namazova-Baranova L.S. (Moscow), PhD, prof., 

RAS cor. member

Nisevich L.L. (Moscow), PhD, prof. 

Novik G.A. (Saint-Petersburg), PhD, prof. 

Novikov P.V. (Moscow), PhD, prof.

Orel V.I. (Saint-Petersburg), PhD, prof.

Peterkova V.A. (Moscow), PhD, prof., academician of RAS

Petoello-Mantovani M. (Foggia, Italy), prof. 

Pechkurov D.V. (Samara), PhD, prof. 

Polunina N.V. (Moscow), PhD, prof., RAS cor. member

Potapov A.S. (Moscow), PhD, prof. 

Rakhmanina N. (Vashington, USA), prof.

Rimarchuk G.V. (Moscow), PhD, prof.

Roshal’ L.M. (Moscow), PhD, prof.

Rumyantsev A.G. (Moscow), PhD, prof.

Saygitov R.T. (Moscow), MD, PhD

Samsygina G.A. (Moscow), PhD, prof.

Semikina E.L. (Moscow), PhD, prof.

Shestakova M.V. (Moscow), PhD, prof.

Simakhodskiy A.S. (Saint-Petersburg), PhD, prof. 

Smirnov I.E. (Moscow), PhD, prof.

Sukharev A.G. (Moscow), PhD, prof., academician of RAS

Sukhareva L.M. (Moscow), PhD, prof.

Talalaev A.G. (Moscow), PhD, prof.

Tatochenko V.K. (Moscow), PhD, prof.

Uchaykin V.F. (Moscow), PhD, prof., academician of RAS

Uvarova E.V. (Moscow), PhD, prof.

Shkol’nikova M.A. (Moscow), PhD, prof. 

Vaganov N.N. (Moscow), PhD, prof.

Volgina S.Ya. (Kazan’), PhD, prof.

Yakovleva T.V. (Moscow), PhD, prof.

Yang Ya. (Beijing, China), prof.

Yatsyk G.V. (Moscow), PhD, prof.

Yatsyk S.P. (Moscow), PhD, prof.

Zel’man V.L. (Los Angeles, USA), prof. 

Zorkin S.N. (Moscow), PhD, prof.

Editorial board

The Union of Pediatricians of Russia Scientific Practical Journal
Published since 2002
Issued once in two months
ISSN 1682-5527

Publisher 
«Paediatrician» Publishers LLG
2/62, Lomonosov avenue, 
Moscow, 119991
tel./fax: (499) 1323043

Mass media registration certificate dated July 25, 2003.
Series ПИ № 77159878 Federal service for surveillance over nonviolation of the legislation in the sphere 
of mass communications and protection of cultural 
heritage. 
Editorial office takes no responsibility for the contents 
of advertising material. 
No part of this issue may be reproduced without 
permission from the publisher. 

While reprinting publications one must make 
re ference to the journal «Current pediatrics» 
Printed in the printing-office «Largo»,
56/40, Sevastopolsky prospect, Moscow, 117342

Edition 7000 copies
Subscription indices are in the catalogue «Rospechat»
For natural persons 82574
For juridical persons 82575

CURRENT PEDIATRICS / 2015 / volume 14 / № 5
CONTENT

534

539

548

553

557

564

569

573

579

586

591

597

600

LITERATURE REVIEW

S.G. Gribakin, О.L. Lukoyanova, Т.E. Borovik, I.N. Zakharova, V.А. Skvortsova
ABILITY TO KEEP MILK-EJECTING ACTIVITY AFTER PREMATURE BIRTH

L.A. Osipova, L.M. Kuzenkova, L.S. Namazova-Baranova, A.K. Gevorkyan, T.V. Podkletnova, 
N.D. Vashakmadze
NEURONOPATHIC TYPES OF MUCOPOLYSACCHARIDOSES: PATHOGENESIS AND EMERGING 
TREATMENTS

CONTINUOUS PROFESSIONAL EDUCATION

N.Yu. Krutikova, А.G. Vinogradova
LEGG–CALVE–PERTHES DISEASE

F. Savino, I.N. Zakharova, T.E. Borovik, S. Ceratto, N.G. Sugyan, Yu.А. Dmitrieva 
RECENT DATA FOR INFANTILE INTESTINAL COLIC TREATMENT

ORIGINAL ARTICLES

V.P. Vavilova, A.M. Vavilov, A.H. Chercaeva
PREVENTION OF PNEUMOCOCCAL INFECTION IN CHILDREN WITH CHRONIC DISEASES 
OF THE NASOPHARYNX REDUCES THE INCIDENCE OF OTHER RESPIRATORY TRACT INFECTIONS: 
RESULTS OF A COMPARATIVE PROSPECTIVE STUDY

T.A. Kuznetsova, N.Yu. Shirokova, S.N. Bugrov, M.V. Erzutova, D.V. Davydenko
REGENERATION PROCESS MARKERS IN HYPERREGENERATIVE TYPE OF SMALL INTESTINAL 
MUCOSAL ATROPHY

EXCHANGE OF EXPERIENCE

Yu.L. Soldatsky, О.А. Denisova
OPTIONS OF IRRIGATION THERAPY IN THE PREVENTION AND TREATMENT OF RHINITIS

A DOCTOR’S AID

S.V. Maltsev, G.Sh. Mansurova
REDUCED BONE MINERAL DENSITY IN CHILDREN AND ADOLESCENTS: CAUSES, INCIDENCE 
AND TREATMENT

CLINICAL OBSERVATIONS

A.V. Krasnopol’skaja, O.N. Soldatova, E.S. Samoshkina, N.V. Shekina, L.A. Balykova
EXPERIENCE OF THE TOCILIZUMAB APPLICATION IN SYSTEMIC ONSET JUVENILE ARTHRITIS

T.M. Prygunova, T.M. Radaeva, E.Yu. Stepanova, Е.Е. Beresneva, I.A. Azovceva
FLOPPY INFANT SYNDROME: THE IMPORTANCE FOR THE DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF HEREDITARY 
METABOLIC DISEASES, AND DEGENERATIVE DISEASES OF THE NERVOUS SYSTEM

E.A. Ryabova, N.B. Yudina
THE VARIABILITY OF CLINICAL IMPLICATIONS OF BURKITT’S LYMPHOMA IN CHILDREN

SHORT REPORTS

R.М. Faizullina, Ye.D. Guseva
EFFICACY OF DESLORATADINE TREATMENT OF CHILDREN WITH ALLERGIC RHINITIS

INFORMATION OF A PHARMACEUTICAL COMPANY

V.А. Bulgakova
ACUTE AND RECURRENT RESPIRATORY TRACT INFECTIONS: POSSIBLE REDUCTION 
OF THE PATIENT’S PILL BURDEN

Возможности сохранения лактации 
после преждевременных родов

Обзор литературы

С.Г. Грибакин1, О.Л. Лукоянова2, Т.Э. Боровик2, 3, И.Н. Захарова1, В.А. Скворцова2

DOI: 10.15690/vsp.v14i5.1435

1 Российская медицинская академия последипломного образования, Москва, Российская Федерация
2 Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация
3  Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва, 
Российская Федерация

В статье приведены современные данные о значении материнского молока в выхаживании недоношенных детей. 
Показано, что у женщин, родивших преждевременно, объем грудного молока, особенно при невозможности прикладывания ребенка к груди, быстро снижается. Отмечена обратная корреляция между сроком гестации и продолжительностью лактации. По мнению и врачей, и большинства матерей сцеживание грудного молока и его использование 
в питании недоношенного ребенка является важным психологическим и физиологическим фактором, связывающим 
мать и ребенка, находящегося в отделении реанимации и интенсивной терапии. Индивидуальные банки грудного 
молока — новый безопасный эффективный метод длительного сохранения материнского молока.
Ключевые слова: недоношенные дети, грудное молоко, грудное вскармливание, сцеживание грудного молока, 
молокоотсосы, индивидуальный банк грудного молока.

(Для цитирования: Грибакин С. Г., Лукоянова О. Л., Боровик Т. Э., Захарова И. Н., Скворцова В. А. Возможности 
сохранения лактации после преждевременных родов. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (5): 534–538. 
doi: 10.15690/vsp.v14i5.1435) 

Ability to Keep Milk-Ejecting Activity after Premature Birth

S.G. Gribakin1, О.L. Lukoyanova2, Т.E. Borovik2, 3, I.N. Zakharova1, V.А. Skvortsova2

1 Russian Medical Academy of Postgraduate Education, Moscow, Russian Federation
2 Scientific Center of Children’s Health, Moscow, Russian Federation
3 Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russian Federation

The article examines the modern data on the importance of breast milk in nursing premature babies. It is shown that the amount of 
breast milk in women, who gave birth prematurely, decreases rapidly, especially when it is impossible to get a baby latched on to the 
breast. There is a negative correlation between gestational age and duration of lactation. According to the opinion of both doctors 
and the majority of mothers, pumping out breast milk and using it in feeding a premature baby is an important psychological and 
physiological factor linking a mother and a child at the intensive care unit. Individual breast milk banks are a new safe and effective 
method for long-term keeping of breast milk.
Key words: premature babies, breast milk, breastfeeding, pumping out of breast milk, breast pump, individual breast milk bank.

(For citation: Gribakin S. G., Lukoyanova О. L., Borovik Т. E., Zakharova I. N., Skvortsova V. А. Ability to Keep Milk-Ejecting Activity after 
Premature Birth. Voprosy sovremennoi pediatrii — Current Pediatrics. 2015; 14 (5): 534–538. doi: 10.15690/vsp.v14i5.1435) 

Контактная информация:
Боровик Татьяна Эдуардовна, доктор медицинских наук, профессор, заведующая отделением питания здорового и больного ребенка НЦЗД
Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1,  тел.: +7 (499) 132-26-00,  e-mail: borovik@nczd.ru
Статья поступила: 15.09.2015 г.,  принята к печати: 28.10.2015 г.

ВВЕДЕНИЕ 
Большинство неонатологов сходятся во мнении, 
что наилучшим продуктом для вскармливания недоношенных детей является грудное молоко матери. Однако 
задача по сохранению и поддержанию лактации после 
преждевременных родов связана с рядом трудностей 
(например, временное разобщение матери и ребенка, 
невозможность прикладывания к груди). Решение этой 
задачи достигается путем создания комфортных условий 
для матери (удобное положение тела при сцеживании, 
физиологичные молокоотсосы), уменьшения влияния 
факторов стресса и вместе с тем обеспечения возможности длительного хранения сцеженного грудного молока.
Продолжительное хранение материнского молока 
возможно в индивидуальном банке, особый температурный режим в котором позволяет максимально сохранить 
его нутритивные и иммунобиологические свойства [1–3]. 
Это позволяет пролонгированно использовать грудное 

молоко в тех ситуациях, когда ребенок особенно нуждается в данном продукте [4, 5]. Например, реальная 
потребность недоношенного ребенка на одно кормление 
в первые дни и недели жизни невелика, тогда как объем секреции грудного молока у матери ребенка может 
существенно превышать его потребности. По мере роста 
ребенка и увеличения объема кормления грудное молоко, накопленное в индивидуальном банке, позволяет 
более длительное время использовать кормление материнским грудным молоком. Банки донорского грудного 
молока успешно функционируют во всем мире, позволяя 
продлить грудное вскармливание детям при отсутствии 
или нехватке материнского молока [6, 7].
Успешная лактация у матери во многом зависит от ее 
психологического равновесия и комфортного самочувствия [8, 9]. При выхаживании недоношенных детей с 
очень низкой и экстремально низкой массой тела возникает ситуация, когда у ребенка снижен или отсутствует 

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2015/ ТОМ 14/ № 5

сосательный рефлекс. В тех случаях, когда лактация сохранена, необходимо обеспечить для матери оптимальные 
условия по сцеживанию, безопасной тепловой обработке 
и хранению грудного молока с помощью современных технологий и адекватных условий хранения [10, 11].
Психологические аспекты грудного вскармливания 
все чаще оказываются в фокусе интересов исследователей — неонатологов, нутрициологов, детских психологов 
[12, 13]. Е. М. Фатеева и Ж. В. Цареградская отмечают, 
что естественное вскармливание следует рассматривать 
«как трансформацию внутриутробного развития системы «мать–плацента–плод» в ее постнатальный аналог 
«мать–молочная железа–нативное материнское молоко–ребенок» [14]. Наряду с этим авторы справедливо 
отмечают, что «женское молоко — это живое вещество 
большой биологической сложности, выполняющее как 
активную защитную, так и иммуномодулирующую функции». Это еще раз подчеркивает необходимость бережного и деликатного отношения к такому особому продукту, 
как сцеженное грудное молоко, которое в ряде клинических ситуаций становится единственным и основным продуктом в питании недоношенных детей. К тому же нельзя забывать, что существуют специальные обогатители 
грудного молока, предназначенные для вскармливания 
недоношенных детей, что соответствует современным 
концепциям нутритивной поддержки маловесных и недоношенных детей [15, 16].
У значительной части преждевременно родивших 
женщин объем секреции грудного молока, особенно при 
невозможности осуществлять прикладывание ребенка к 
груди, довольно быстро снижается. Отмечена обратная 
корреляция между сроками гестации и продолжительностью лактации [17]. В связи с этим важно понимать, какие 
переживания присущи кормящим матерям, дети которых 
родились недоношенными, и какие психологические факторы, с одной стороны, способствуют сохранению лактации, а какие, наоборот, оказывают негативное действие 
и рано или поздно могут привести к гипогалактии.

ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ПОДДЕРЖКА 
По мнению большинства матерей, оказавшихся в указанной ситуации, сцеживание грудного молока и его 
использование в питании недоношенного ребенка являются психологическим и физиологическим фактором, связывающим мать и ребенка, находящегося в отделении 
реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) и не имеющего возможности быть приложенным к груди. Исследова ния, проведенные L. Sweet, позволили установить ряд 
особенностей становления лактации у матерей после 
преждевременных родов [18]. Так, в семьях, где родился 
недоношенный ребенок, ситуация кардинально отличается от семей, имеющих здорового новорожденного, родившегося в срок. Это обусловлено тем, что недоношенный 
ребенок слишком слаб, чтобы быть приложенным к груди, 
и сцеживание грудного молока становится необходимым 
на довольно продолжительный период времени.
Чем меньше гестационный возраст недоношенного 
младенца, тем более продолжительным становится его 
пребывание в ОРИТ и разобщение с семьей. Это становится стрессовой ситуацией для родителей. Углубленные 
психологические исследования показывают, что в таких 
ситуациях матери подвержены сильному эмоциональному стрессу с появлением чувства неуверенности в себе, 
беспокойства и желания проявить себя «настоящей матерью» в отношении своего слабого и маленького ребенка, 
находящегося в стационаре [19, 20].
Вынужденное физическое разобщение матери и ребенка становится труднопреодолимым барьером на пути к 

успешному грудному вскармливанию. В реальной жизни 
практически у всех кормящих грудью матерей возникают те 
или иные проблемы (лактационные кризы, неуверенность 
в успешной лактации). Однако когда речь заходит о недоношенных детях, число этих проблем многократно возрастает.
Установка на успешное грудное вскармливание доминирует в современном обществе [21, 22]. Ряд психологов отмечает, что это становится для большинства матерей не только 
физиологически оправданным актом, но и важным элементом положительной самооценки («Я делаю то, что нужно 
ребенку», «Я хорошая мама») [18]. Однако в большинстве 
случаев это относится к здоровым парам «мать–ребенок».
Гораздо меньше известно о том, какова самооценка 
матерей, дети которых родились недоношенными и находятся в ОРИТ. А ведь от того, каков их настрой на успешное 
материнство, в большей или меньшей степени зависит 
психологическая атмосфера в каждой конкретной семье.
Существуют психологические подходы, используемые 
в ряде исследований, которые позволяют оценить образ 
жизни, приобретаемый опыт и глубже понять характер 
переживаний, свойственных в данном случае родителям недоношенного ребенка, оказавшимся в подобной 
ситуации. Это дает возможность расширить наши представления, связанные с двумя основными состояниями — здоровьем и болезнью. Отсюда следует, в какой 
мере и насколько успешно полученный родителями индивидуальный опыт направлен на реальную помощь своему 
недоношенному младенцу [23].
В ходе специальных исследований выяснили, что в 
большинстве случаев сцеживание грудного молока для 
недоношенного ребенка уменьшало проявления стресса у 
матерей и расценивалось ими как важный и своевременный вклад в поддержание жизненных сил, процессы роста 
и более быстрого выздоровления своего ребенка [24]. 
В большинстве случаев матери понимали, что чем раньше 
они начнут сцеживание грудного молока, тем более быстро 
установится стабильный процесс лактации [25].
Существует еще один аспект, на который следует 
обратить внимание. Нередко мамы, у которых родился 
недоношенный ребенок, замечают, что медицинский персонал отделения не обращает на них особого внимания 
и не напоминает про важность сцеживания грудного 
молока [26]. Внимание уделяется матерям, которые находятся в отделении вместе с ребенком, тогда как мамы 
недоношенного ребенка порой ощущают чувство изоляции или одиночества. Таким образом упускается время, 
ведь основные условия для успешного грудного вскармливания формируются именно в первые часы и дни после 
рождения ребенка.

ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ 
Прогностические критерии развития гипогалактии у 
матерей, родивших недоношенных детей, были изучены 
совместно группой японских и американских ученых [27]. 
Авторы попытались определить факторы риска, которые 
приводят к низкому объему лактации на 4-е сут после 
родов. Одновременно изучали особенности раннего развития детей и состояние лактации у матерей в тех случаях, 
когда при выписке домой эти дети переводились на искусственное вскармливание. Было обследовано 85 пар «мать–
ребенок». На 4-е сут после родов средний объем секреции 
молока составлял 153 (34–255) мл. К моменту выписки 
42% детей находились на искусственном вскармливании 
и получали смесь для недоношенных детей. Выяснилось, 
что матери, родившие детей путем кесарева сечения, 
на 4-е сут после родов имели 4,3-кратное (1,5–12,4) снижение объема секреции грудного молока. Этому способствовали такие факторы риска развития гипогалактии, как 

Обзор литературы

гипертония во время беременности и позднее начало сцеживания грудного молока. В результате дети, рожденные 
путем кесарева сечения, к моменту выписки из отделения 
в 7,1 раза чаще находились на искусственном вскармливании. Авторы подчеркивают, что низкий объем секреции 
грудного молока на 4-е сут после родов служит хорошим 
предиктором состояния лактации на последующий период 
вплоть до выписки из стационара [27].

РЕЖИМ СЦЕЖИВАНИЯ 
Как частота сцеживания влияет на объем секреции 
грудного молока? Этот вопрос был исследован Р. Hill и 
соавт. [28]. При изучении различных вариантов сцеживания грудного молока были обследованы 39 матерей, 
дети которых родились недоношенными. В первой группе 
20 матерей рано начали сцеживание, из них 12 сцеживали с высокой и 8 — с низкой частотой. Вторую группу 
составили 19 матерей, которые были отнесены в группу 
позднего начала сцеживания, из них 7 — к подгруппе 
с высокой, 12 — с низкой частотой сцеживания. Ранним 
сцеживанием считали начало выполнения процедуры 
в первые 48 ч после родов. Высокой частоте соответствовало среднее число сцеживаний более 6 раз/сут. 
Результаты исследования показали, что объем сцеженного молока зависел от частоты сцеживания: при их высокой частоте количество сцеженного грудного молока было 
значимо выше, чем при низкой. В то же время различий 
в группах при раннем и позднем сцеживании не обнаружено. В группе матерей с низкой частотой сцеживания 
молока более успешным оказался режим с ранним началом механического сцеживания вскоре после рождения 
ребенка по сравнению с ручным сцеживанием.
В исследовании также оценивали влияние типа сцеживания грудного молока на объем секреции молока у матерей, родивших недоношенных детей [28]. Обследовали 
39 лактирующих матерей, которые сцеживали молоко, 
но их дети были незрелыми и не прикладывались к груди. 
Использовали 2 типа сцеживания: только из одной груди или 
одновременно из двух грудей (с помощью электроотсосов). 
Недостаточным (неадекватным) считался объем сцеженного 
молока менее 3500 мл/нед, адекватным — 3500 мл/нед 
и более. Учитывали также использование метода кенгуру 
(контакт skin-to-skin), частоту сцеживаний, доход семьи, 
предыдущий опыт кормления грудью. Оказалось, что если 
к концу 2-й нед после родов объем молока был адекватным, то он оставался таковым на 4-й и 5-й нед. Напротив, 
ни одной из матерей с суммарным объемом лактации менее 
1700 мл/нед к концу 2-й нед не удалось достичь адекватного объема лактации на 4-й и 5-й нед. Из «промежуточной» 
группы с объемом секреции молока 1700–3500 мл/нед 
только 2,5% женщин вышли на адекватный уровень лактации на 4-й и 5-й нед после родов. При сцеживании из двух 
грудей объем лактации был значительно выше по сравнению с таковым только из одной груди.
Р. Bishara и соавт. изучали объем переднего, заднего 
молока и его суммарный объем у матерей, родивших 
недоношенных детей при сроке гестации менее 28 нед 
[29]. Переднее молоко продуцируется в первые 3 мин 
сцеживания молокоотсосом, заднее — в конце кормления или в конце сцеживания. Были обследованы 24 матери, которые использовали механические молокоотсосы 
в среднем 7 (5–9) раз/сут, средняя продолжительность 
одного сцеживания составляла 15 (9,4–23,9) мин. Объем 
переднего молока суммарно был равен 183 (80–810), 
заднего — 318 (98–1007) мл/сут, суммарный объем — 
545 (224–1817) мл/сут. Авторами показано, что объем 
сцеженного молока не имел связи с такими параметрами, как возраст матери, этническая принадлежность, 

уровень образования, индекс массы тела. Также не влияли на объем сцеженного молока частота сцеживаний, 
интервалы между ними, вес ребенка при рождении или 
многоплодная беременность. В то же время при разной 
степени недоношенности (менее 26 и 26–27 нед гестации) соотношение переднего и заднего молока существенно различалось (45:55 и 35:65, соответственно).
Шведские исследователи K. Nyqvist и E. Kylsberg попытались трансформировать инициативу ВОЗ/ЮНИСЕФ 
«Больница, доброжелательная к ребенку» (Baby Friendly 
Hospital), основанную на «10 шагах успешного грудного 
вскармливания», применительно к матерям, родившим 
недоношенных детей [30]. Для этого у 13 матерей брали 
интервью после выписки их недоношенных детей из стационара. Опросник состоял из 13 пунктов, часть из которых совпадала с постулатами инициативы «Больница, 
доброжелательная к ребенку». Дополнительные вопросы 
отражали причины, побудившие матерей к кормлению 
ребенка грудным молоком, степень подготовленности 
персонала к поддержке грудного вскармливания, дородовую осведомленность матери о значении грудного 
молока для недоношенного ребенка, роль контакта skinto-skin (метод кенгуру), 24-часовое совместное пребывание матери в стационаре, роль кормления по требованию и отношение к искусственному вскармливанию 
недоношенных детей. Авторы также положительно оценили роль присутствия отцов в отделении неонатологии 
и отметили позитивное значение подготовки родителей 
к уходу за незрелым, недоношенным ребенком.
Среди факторов, способствующих успешному переводу недоношенного ребенка на грудное вскармливание, 
большинство авторов указывает на материнскую установку на него [31]. Одним из примеров является описание клинического случая, где, несмотря на врожденную 
аномалию (атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ 
с последующей хирургической коррекцией этого порока 
развития), благодаря высокой степени мотивации матери этого ребенка удалось сохранить лактацию и обеспечить младенца необходимым количеством грудного 
молока в период госпитализации.
M. Bonet и соавт. провели необычное сравнение подходов к поддержке и сохранению лактации у матерей 
после преждевременных родов в ОРИТ в 3 европейских 
регионах [32]. Были выбраны неонатальные центры 
во Франции (Иль-де-Франс) и Италии (Трент и Лацио). 
Ока залось, что взгляды и подходы к решению этой проблемы во французском и итальянских медицинских центрах неодинаковы. Неонатологи, работающие в Тренте, 
обращают особое внимание на нутритивную и иммунологическую роль грудного молока, а в Лацио акцентируют 
особое внимание на «нормализующий эффект в психологическом контакте «мать–ребенок». Французские неонатологи негативно относятся к искусственному вскармливанию недоношенных детей, тогда как в Италии это 
широко распространено. Итальянские доктора осведомлены о важной роли раннего начала сцеживания матерью 
грудного молока, но допускают возможность выписки 
недоношенного ребенка домой, пока лактация у матери 
не установилась. Наоборот, французские педиатры стремятся достичь адекватного объема лактации у матерей 
до выписки ребенка, даже несмотря на более длительный 
срок госпитализации. Авторы исследования подчеркивают, что одной из важных задач во время пребывания 
недоношенных детей в стационаре является установка 
на кормление младенца грудным молоком и консультация 
матерей по вопросам грудного вскармливания.
В Каролинском институте (Стокгольм, Швеция) проведено изучение различных факторов, которые оказывают 

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2015/ ТОМ 14/ № 5

влияние на успешность вскармливания недоношенных 
детей грудным молоком собственной матери [33]. Авторы 
подчеркивают, что благодаря грудному молоку снижается 
заболеваемость недоношенных детей рядом опасных 
заболеваний неонатального периода (сепсис, некротизирующий энтероколит и др.). Однако процент детей с очень 
низкой и экстремально низкой массой тела, получающих 
грудное молоко, как и продолжительность кормления 
грудью этих детей, остаются существенно более низкими 
по сравнению со здоровыми детьми. При обследовании 
138 недоношенных детей, родившихся на сроке гестации 
менее 32 нед, авторы изучили степень сохранения лактации у их матерей до достижения детьми 36-недельного постконцептуального возраста. Оказалось, что к этому времени большинство детей (80%) получали грудное 
молоко, в том числе 55% — в полном объеме и 25% — 
в сочетании с молочными смесями. Установлено, что если 
на 7-е сут после рождения объем лактации у матерей был 
достаточным, то и к 36-й нед постконцептуального возраста лактация продолжалась успешно у большинства 
матерей. У женщин, родившихся в скандинавских странах (Nordic Mothers) становление лактации проходило 
более успешно, чем у non-Nordic mothers. В период с 36-й 
по 40-ю нед постконцептуального возраста объем лактации в целом снижался вне зависимости от основных 
прогностических факторов.

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ СОВРЕМЕННЫХ 
МОЛОКООТСОСОВ 
Немаловажное значение для поддержки и стимуляции 
лактации имеет наличие современных молокоотсосов для 
сцеживания грудного молока, как стационарных, так и 
индивидуальных. Ранее было установлено, что индивидуальные молокоотсосы, имитирующие перистальтическое 
сосание груди ребенком, обладают схожей эффективностью 
со стационарной моделью, что при равных условиях (последовательное сцеживание) обеспечивает более высокую 
скорость выделения и больший суммарный объем молока 
[28]. Исследования, проведенные в 2012 г. в Научном центре здоровья детей (Москва), показали, что современные 
молокоотсосы не только позволяют матери принять комфортную позицию во время сцеживания без вынужденного 
наклона вперед и массируют область вокруг соска, воспроизводя процесс сосания ребенком, но и облегчают процесс 

выделения молока. Продемонстрировано, что применение 
таких молокоотсосов позволяет сцедить на 27% больше 
грудного молока по сравнению с использованием классической модели сцеживания [34].

БЕЗОПАСНОСТЬ СЦЕЖЕННОГО ГРУДНОГО МОЛОКА 
Безопасность и возможность хранения сцеженного 
грудного молока была показана в исследовании, проведенном в Научном центре здоровья детей, по оценке влияния низких температур и длительности хранения грудного 
молока в полипропиленовых контейнерах Philips AVENT 
(Великобритания) на его химический состав. Результаты 
позволили обосновать сроки хранения и безопасность 
применения у грудных детей замороженного женского 
молока, хранившегося в контейнерах [35]. Исследование 
показало, что в процессе низкотемпературного хранения 
не было выявлено статистически значимых различий 
между содержанием секреторного IgA, лизоцима и трансформирующего фактора роста 1 в нативном и замороженном грудном молоке при его размораживании 
через 1 и 3 мес хранения (табл. 1). В процессе хранения 
не было установлено влияния низких температур и длительности хранения на содержание в грудном молоке 
таких минеральных веществ, как калий, кальций, магний 
и фосфор (табл. 2). Это свидетельствует о безопасности 
и высокой степени сохранности иммунобиологических 
факторов и минеральных веществ при хранении порций 
грудного молока в контейнерах при низкой температуре.
Доказанная нутритивная и биологическая ценность 
замороженного грудного молока при условии его правильного сбора и хранения позволяет широко рекомендовать создание индивидуальных банков грудного молока как в домашних условиях, так и в стационаре с целью 
пролонгирования грудного вскармливания.

ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ 
ДЛЯ СТИМУЛЯЦИИ ЛАКТАЦИИ 
Еще одной возможностью влияния на объем лактации у 
матерей после преждевременных родов является использование лекарственных препаратов, способных увеличивать объем лактации, так называемых галактогогов. 
Наибольшее распространение получил метоклопрамид 
[36]. В научном обзоре об эффективности и безопасности этого препарата высказывается опасение, связанное 

Показатели
Время исследования
р
Исходно
Через 1 мес
Через 3 мес

Секреторный IgA, г/л
4,17 (3,46; 6,67)
4,82 (3,18; 7,42)
3,79 (2,62; 5,67)
0,720

Лизоцим, мкг/мл
15,47 (9,69; 38,19)
21,66 (14,11; 32,44)
20,12 (11,33; 26,80)
0,770

Трансформирующий 
фактор роста 1, пг/мл
31,00 (30,00; 32,80)
30,00 (30,00; 32,80)
41,60 (32,80; 45,90)
0,980

Таблица 1. Динамика содержания иммунобиологических факторов в грудном молоке при его хранении в контейнерах при t -18°С [35]

Примечание (здесь и в табл. 2). Представлены медианные значения (25-й; 75-й процентили).

Показатели
Время исследования
р
Исходно
Через 1 мес
Через 3 мес

Калий
55,50 (50,30; 60,10)
50,30 (46,00; 56,70)
52,60 (50,30; 58,80)
0,190

Кальций
24,80 (20,00; 27,90)
19,20 (14,80; 25,20)
18,40 (15,40; 27,10)
0,240

Фосфор
3,96 (3,20; 5,91)
4,40 (3,90; 6,54)
4,47 (3,84; 6,60)
0,500

Магний
3,00 (2,90; 3,20)
3,17 (2,90; 3,35)
3,19 (3,00; 3,34)
0,540

Таблица 2. Динамика содержания минеральных веществ в грудном молоке при его хранении в контейнерах при t -18°С (мг/100 мл)

Обзор литературы

с тем, что при его приеме удлиняется интервал Q–T на ЭКГ, 
что может стать причиной кардиологических проблем [37]. 
Впрочем, другие авторы не разделяют этой точки зрения 
и считают, что удлинения интервала Q–T на фоне применения препарата не происходит [38]. Что же касается 
влияния метоклопрамида на объем лактации и состав 
грудного молока, то результаты плацебоконтролируемого исследования с включением 46 пар «мать–ребенок» 
(гестационный возраст детей менее 31 нед) показали, 
что за двухнедельный период объем лактации возрастал 
в 2,7 раза (в группе плацебо — только на 18,5%), тогда 
как содержание белка в грудном молоке менялось незначительно (снижалось на 9,6%, тогда как в группе плацебо 

возрастало на 3,6%). Каких-либо нежелательных явлений 
ни у матерей, ни у их детей отмечено не было [38].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ 
Вопросам сохранения грудного вскармливания 
у недоношенных детей уделяется огромное внимание 
в силу непревзойденных преимуществ такого способа 
кормления перед всеми остальными. Поддержка лактации у преждевременно родивших женщин должна носить 
комплексный подход, включающий в т. ч. применение 
таких технологий, как регулярное сцеживание с помощью 
современных молокоотсосов и создание индивидуальных 
банков грудного молока.

Статья опубликована при финансовой поддержке компании Philips.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ

1. Лукоянова О. Л., Боровик Т. Э., Яцык Г. В., Беляева И. А., 
Фурцев В. И. Создание индивидуального «банка» грудного молока: потребности и возможности. Вопросы современной педиатрии. 2014; 13 (2): 101–106.
2. Tully M. R., Lockhart-Brown L., Updegrove K. Stories of success: 
the use of donor milk is increasing in North America. J. Hum. Lact. 
2004; 20: 75–77.
3. Яцык Г. В., Грибакин С. Г., Михайлова З. М. Банк грудного 
молока для недоношенных детей. Вопросы охраны материнства 
и детства. 1990; 35 (1): 31–33.
4. Schanler R. J., Hurst N. M., Lau G. The use of human milk for 
premature infants. Pediatr. Clin. North Am. 2001; 48: 207–219.
5. American Academy of Pediatrics. Breastfeeding and the use of 
human milk. Policy statement. Pediatrics. 2005; 115: 496–506.
6. Modi N. Donor breast milk banking. BMJ. 2006; 333: 1133–1134.
7. Grovslien A. H., Gronn M. Donor milk banking and breastfeeding in Norway. J. Hum. Lact. 2009; 25: 206–210.
8. Maternal Anxiety and Breastfeeding: Findings from the MAVAN 
(Maternal Adversity, Vulnerability and Neurodevelopment) Study. 
J. Hum. Lact. 2014; 30: 102–109.
9. Seideman R. Y., Watson M. A., Corff K. E., Odle P., Haase J., 
Bowerman J. L. Parent stress and coping in the Nicu and Picu. 
J. Pediatr. Nurs. 1997; 12: 169–177.
10. Wight N. E. Donor human milk for preterm infants. J. Perinatology. 2001; 21: 249–254.
11. Omarsdottir S., Casper C., Akerman A., Polberger S., Vanpee M. 
Breastmilk handling routines for preterm infants in Sweden: a national 
cross-sectional study. Breastfeeding Medicine. 2008; 3: 165–170.
12. Furman L. Correlates of lactation in mothers of very low birth 
weight infants. Pediatrics. 2002; 109: 57–62.
13. Fenwick J., Barclay L., Schmied V. Interactions in neonatal nurseries: women's perceptions of nurses and nursing. J. Neonat. Nurs. 
2000; 6: 197–203.
14. Фатеева Е. М., Цареградская Ж. В. Грудное вскармливание и 
психологическое единство «Мать-Дитя». М.: Агар. 2000. 183 с.
15. Дуленков А. Б., Мухина Ю. Г., Гераськина В. П., Потапова О. В. 
Новые возможности использования обогатителя грудного молока в практике выхаживания маловесных детей. Вопросы практической педиатрии. 2008; 3: 38–46.
16. Рациональное вскармливание недоношенных детей. Методи ческие рекомендации. М.: Союз педиатров России. 2012. 46 с.
17. Sisk P., Quandt S., Parson N., Tucker J. Breast milk expression 
and maintenance in mothers of very low birth weight infants: 
supports and barriers. J. Hum. Lact. 2010; 26 (4): 368–375.
18. Sweet L. Expressed breast milk as 'connection' and its influence 
on the construction of 'motherhood' for mothers of preterm infants: 
a qualitative study. Int. Breastfeeding J. 2008; 3: 30.
19. Furman L. Correlates of lactation in mothers of very low birth 
weight infants. Pediatrics. 2002; 109: 57–62.
20. Miles M. S., Funk S. G., Kasper M. A. The neonatal intensive care 
unit environment: sources of stress for parents. AACN. Clin. Issues 
Crit. Care Nurs. 1991; 2: 346–354.
21. Murphy E. 'Breast is best': infant feeding decisions and maternal 
deviance. Sociol. Health Illn. 1999; 21: 187–208.
22. Arnold L. D. Global health policies that support the use of banked 
donor human milk: a human rights issue. Int. Breastfeeding J. 2006; 
1: 26. Doi: 10.1186/1746-4358-1-26 

23. Boyd C. A., Quigley M. A., Brocklehurst P. Donor breast milk 
versus infant formula for preterm infants: systematic review 
and meta-analysis. Arch. Dis. Child Fetal Neonat. Ed. 2007; 
92: 169–175.
24. Brownell E. A., Lussier M. M., Herson V. C., Hagadorn J. I., 
Marinelli K. A. Donor Human Milk Bank Data Collection in North 
America: An Assessment of Current Status and Future Needs. 
J. Hum. Lact. 2014; 30: 47–53.
25. Дуленков А. Б., Мухина Ю. Г., Потапова О. В., Грибакин С. Г. 
Особенности становления лактации у матерей после преждевременных родов. Вопросы практической педиатрии. 2011; 
6 (3): 64–69.
26. Breast Milk Expression and Maintenance in Mothers of Very 
Low Birth Weight Infants: Supports and Barriers. J. Hum. Lact. 
2010; 26: 368–375.
27. Murase M., Nommsen-Rivers L., Morrow A., Hatsuno M., Mizuno K., Taki M. Predictors of low milk volume among mothers who 
delivered preterm. J. Hum. Lact. 2014, 30 (4): 425–435.
28. Hill P. D., Aldag J. C., Chatterton R. T. Effects of pumping style on 
milk production in mothers of non-nursing preterm infants. J. Hum. 
Lact. 1999; 15 (3): 209–216.
29. Bishara S. Volume of Foremilk, Hindmilk, and Total Milk Produced 
by Mothers of Very Preterm Infants Born at Less Than 28 Weeks of 
Gestation. J. Hum. Lact. 2009; 25: 272–279.
30. Nyqvist K. H., Kylberg E. Application of the Baby Friendly 
Hospital Initiative to neonatal care: suggestions by Swedish mothers 
of very preterm infants. J. Hum. Lact. 2008; 24 (3): 252–262.
31. Munday R. A case report of the impact of maternal decision to 
breastfed her premature surgical infant. Infant, Child & Adolescent 
Nutr. 2015; 7 (4): 195–197.
32. Bonet M., Forcella E., Draper E., Agostino R., Cuttini M., Zeittlin J. 
Approaches to supporting lactation and breastfeeding for very 
preterm infants in NICU: a qualitative study in three European 
regions. Breast Milk J. 2015; 5: 006973. Doi: 10.1136.
33. Wilson E., Christensson K., Brandt L., Altman M., Bonamy A. 
Early Provision of Mother's Own Milk and Other Predictors of 
Successful Breast Milk Feeding after Very Preterm Birth: A Regional 
Observational Study. J. Hum. Lact. 2015; 31: 393–400.
34. Лукоянова О. Л., Боровик Т. Э., Беляева И. А., Яцык Г. В. Приме нение современных технологических приемов для сохранения успешного грудного вскармливания. Вопросы современной 
педиатрии. 2012; 11 (5): 113–117.
35. Лукоянова О. Л., Боровик Т. Э., Беляева И. А., Маянский Н. А., 
Катосова Л. К., Калакуцкая А. Н., Зубкова И. В., Мельничук О. С. 
Влияние замораживания и длительности хранения сцеженного грудного молока на его пищевую, биологическую ценность 
и микробиологическую безопасность. Вопросы современной 
педиатрии. 2011; 10 (1): 28–33.
36. Campbell-Yeo M., Allen A., Joseph K., Ledwidge Y., Caddell K., 
Allen V., Dooley K. Effect of Domperidone on the Composition of 
Preterm Human Breast Milk. Pediatrics. 2010; 1 (125): 107–114.
37. Paul C., Zenut M., Dorut A., Coudore М-А., Vein J., Cardot J-M., 
Balayssac D. Use of domperidone as a galactagogue drug: 
A systematic review of the benefit-risk ratio. J. Hum. Lact. 2015; 
31: 57–63.
38. Anderson P. O., Valdes V. A critical review of pharmaceutical 
galac tagogues. Breastfeeding Medicine. 2007; 2: 229–242.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Нейронопатические 
мукополисахаридозы: патогенез 
и будущее терапевтических подходов

Обзор литературы

Л.А. Осипова1, Л.М. Кузенкова1, 2, Л.С. Намазова-Баранова1, 2, 3, А.К. Геворкян1, 2, 
Т.В. Подклетнова1, Н.Д. Вашакмадзе1, 3

DOI: 10.15690/vsp.v14i5.1436

1 Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация
2  Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва, 
Российская Федерация
3  Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва, 
Российская Федерация

Мукополисахаридозы — группа наследственных заболеваний обмена веществ, относящихся к лизосомным болезням 
накопления и связанных с дефицитом ферментов, расщепляющих гликозаминогликаны (мукополисахариды). Для 
тяжелых форм мукополисахаридозов I, II и VII типа и мукополисахаридоза III типа характерно первичное поражение 
центральной нервной системы и нейродегенеративный характер течения заболевания, проявляющийся регрессом 
когнитивных функций, нарушениями поведения и уменьшением продолжительности жизни. Нейропатогенез мукополисахаридозов изучен недостаточно. Вопрос о возможности обратного развития повреждений на клеточном уровне 
остается открытым. Эффективных методов лечения мукополисахаридозов с первичным поражением центральной 
нервной системы до настоящего времени не разработано. Препараты для ферментозаместительной терапии, вводимые внутривенно, не проникают через гематоэнцефалический барьер и, соответственно, не оказывают влияния 
на течение нейродегенеративного процесса. Многообещающие результаты демонстрируют доклинические исследования высокодозной, интратекальной и интравентрикулярной ферментозаместительной терапии; применения модифицированного фермента, способного преодолевать гематоэнцефалический барьер; генной, клеточной, субстратредуцирующей терапии; методов считывания через стоп-кодон.
Ключевые слова: нейронопатические мукополисахаридозы, гематоэнцефалический барьер, генная терапия, клеточная терапия, субстратредуцирующая терапия.
(Для цитирования: Осипова Л. А., Кузенкова Л. М., Намазова-Баранова Л. С., Геворкян А. К., Подклетнова Т. В., 
Вашак мадзе Н. Д. Нейронопатические мукополисахаридозы: патогенез и будущее терапевтических подходов. 
Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (5): 539–547. doi: 10.15690/vsp.v14i5.1436) 

Neuronopathic Types of Mucopolysaccharidoses: 
Pathogenesis and Emerging Treatments

L.A. Osipova1, L.M. Kuzenkova1, 2, L.S. Namazova-Baranova1, 2, 3, A.K. Gevorkyan1, 2, T.V. Podkletnova1, 
N.D. Vashakmadze1, 3

1 Scientific Center of Children’s Health, Moscow, Russian Federation
2 Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russian Federation
3 N.I. Pirogov Russian National Medical Research University, Moscow, Russian Federation

Mucopolysaccharidoses are a group of hereditary metabolic diseases, relating to lysosomal storage disorders and caused by a deficiency 
of the enzymes, involved in degradation of glycosaminoglycans (mucopolysaccharides). Severe forms of mucopolysaccharidoses 
of types I, II and VII and mucopolysaccharidosis of type III are characterised by primary central nervous system damage and 
neurodegenerative course of the disease with cognitive decline, behavioural abnormalities and decreased lifespan. Neuropathogenesis 
of mucopolysaccharidoses is not completely studied. The question of reversibility of cellular damage is still open. There is currently 
no effective treatment for mucopolysaccharidoses with primary central nervous system damage. Intravenous enzyme replacement 
therapy doesn’t cross the blood-brain barrier and has no influence on neurodegeneration. Investigation of alternative treatment 
options, providing delivery of therapeutic agent to central nervous system, is currently being carried out. Preclinical studies of highdose, intrathecal, intraventricular enzyme replacement therapy; administration of modified enzyme, capable of crossing the blood-brain 
barrier; gene, cell therapies, stop codon readthrough approach and substrate reduction therapy show promising results.
Key words: neuronopathic mucopolysaccharidosis, blood-brain barrier, gene therapy, cell therapy, substrate reduction therapy.
(For citation: Osipova L. A., Kuzenkova L. M., Namazova-Baranova L. S., Gevorkyan A. K., Podkletnova T. V., Vashakmadze N. D. 
Neuronopathic Types of Mucopolysaccharidoses: Pathogenesis and Emerging Treatments. Voprosy sovremennoi pediatrii — Current 
Pediatrics. 2015; 14 (5): 539–547. doi: 10.15690/vsp.v14i5.1436) 

Контактная информация:
Осипова Лилия Александровна, заочный аспирант НЦЗД, врач-невролог консультативного отделения КДЦ НЦЗД
Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский проспект, д. 2/62,  тел.: +7 (495) 967-14-20,  e-mail: osipova_la@nczd.ru
Статья поступила: 22.07.2015 г.,  принята к печати: 28.10.2015 г.

ВВЕДЕНИЕ 
Мукополисахаридозы (МПС) — группа наследственных заболеваний обмена веществ, относящихся к лизосомным болезням накопления и связанных 

с дефицитом ферментов, ответственных за расщепление гликозаминогликанов (ГАГ) — мукополисахаридов 
[1–3]. Описано 7 типов и 11 подтипов МПС и соответствующий им дефицит 11 ферментов, каждый из кото