Земский врач, 2012, № 6

ëéÑÖêÜÄçàÖ

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 6(17)–2012

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27

. . . . . . . 61

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69

. . . 31

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5

. . . . . . . . . . . . . . . 41

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13

. . . . . . 44

. . . . . . . . . . . . 49

. . . . . . . . . . . . . 54

ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
Формирование систем контроля осложнений фармакотерапии в развивающихся странах мира: что может быть полезно
для России? / Н.В. Стуров, А.В. Фомина, В.И. Кузнецов, И.С. Манякин, Е.А. Басова
Formation of drug complication monitoring system in developing countries: what might be beneficial for Russia? / N.V. Sturov,
A.V. Fomina, V.I. Kuznetsov, I.S. Manyakin, E.A. Basova

В ПОМОЩЬ СЕМЕЙНОМУ ВРАЧУ
Первичная цилиарная дискинезия: анализ семейных случаев заболевания / А.Е. Богорад, Е.В. Сорокина, П.П. Захаров, Н.Н. Розинова
Primary ciliary dyskinesia: analysis of family cases / A.E. Bogorad, E.V. Sorokina, P.P. Zakharov, N.N. Rozinova
Особенности диагностики адренокортикального рака / Н.В. Харченко, А.В. Филимонюк, Е.А. Смирнова
Features of adrenocortical carcinoma diagnostics / N.V. Kharchenko, A.V. Filimonjuk, E.A. Smirnova
Диагностика бактериемии у больного с тяжёлой ожоговой травмой методом масс-спектрометрии микробных маркёров /
С.В. Смирнов, В.С. Борисов и соавт.
Diagnostics of bacteriemia in severe burn trauma by massspectrometry of bacterial merkers / S.V. Smirnov, V.S. Borisov at al.
Амбулаторно-поликлиническая помощь: больше вопросов, чем ответов / А.Л. Вёрткин, Н.О. Ховасова и соавт.
Outpatient-polyclinic assistance: more questions than answers / A.L. Vertkin, N.O. Khovasova at al.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ
Оптимизация эмболизации маточных артерий при помощи КТ-ангиографии / Б.И. Зеленюк, Л.В. Адамян и соавт.
Optimization of uterine artery embolization using CT-angiography / B.I. Zelenyuk, L.V. Adamian at al.
Сравнение оригинального и дженерического клопидогрела (кардутола) у больных с острыми коронарными синдромами
/ С.Г. Канорский, А.Г. Старицкий, С.Н. Таргонский, С.В. Усова
Comparison of original and generic clopidogrel (kardutol) at patients with acute coronary syndromes / S.G. Kanorsky, 
A.G. Staritsky, S.N. Targonsky, S.V. Usova
Особенности ведения пациента с коморбидной патологией: лечение ХСН ишемического генеза карведилолом
с сопутствующей ХОБЛ / П.А. Федотов, М.Ю. Ситникова и соавт.
Patient with comorbid disorders: carvedilol in CHF of ischemic origin and coexistent COPD / P.A. Fedotov, M.U. Sitnikova at al.
Зависимость активности лизосомальных цистеиновых протеиназ в плазме и клетках крови больных тромбофлебитом
от уровня лейкоцитоза / Н.В. Фомина, М.А. Фомина, А.А. Царегородцев, С.А. Исаков
Dependence of lysosomal cysteine proteases activity in plasma and blood cells on leukocytosis grade in patients with thrombophlebitis / N.V. Fomina, M.A. Fomina, A.A. Tsaregorodtsev, S.A. Isakov
Влияние параметров артериальной жесткости на уровень центрального давления в аорте. Фокус на центральный индекс
аугментации / М.А. Кмита
Impact of arterial rigidity on central aortic pressure. Focus on the central augmentation index / M.A. Kmita
Новая технология физиорефлексотерапии артериальной гипертензии при вертеброгенной дорсалгии / В.Ф. Журавлёв,
С.Н. Смирнова
New method of physiological reflex therapy of hypertension caused by vertebral back pain / V.F. Zhuravlev, S.N. Smirnova
Применение нового биополимерного препарата Нолтрекс в комплексном лечении пациентов с гонартрозом / Н.В. Загородний,
Н.И. Карпович и соавт.
New biopolymer drug called Noltrex in combined treatment of gonarthrosis / N.V. Zagorodny, N.I. Karpovich at al.
Малые аномалии развития сердца у лиц молодого возраста из разных регионов мира / Д.Н. Мирионков, Л.Г. Токарева и соавт.
Minor congenital heart defects in young adults from different world regions / D.N. Mirionkov, L.G. Tokareva at al.

МЕДИЦИНСКОЕ ПРАВО
К вопросу о правовом статусе врача / Т.Е. Сучкова
To the legal status of the physicians / T.E. Sutchkova

ПРОФИЛАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
Приверженность пациентов к медикаментозной профилактике ишемического инсульта на территории Ставропольского
края / М.Д. Богатырёва, Л.В. Стаховская
Patient compliance to drug prevention of ischemic stroke in the Stavropol territory / M.D. Bogatyreva, L.V. Stakhovskaya
Становление санологии / Ю.П. Лисицын
The formation of sanology / Y.P. Lisitsyn

ЭКСПЕРТНОЕ МНЕНИЕ
О проблемах народонаселения, репродуктивном поведении и демографической политике в развитых и развивающихся
странах / А.С.А. Нуман, А.А. Лебедев, А.В Зарубина
About the problems of population, reproductive behavior and demographic policies in developed and developing countries /
A.C.A .Noman, A.A. Lebedev, A.V. Zarubina

. . . . . . 15

. . . . . . . . . . . . . . . . 9

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 6(17)–2012

РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
Председатель
Денисов И.Н. – академик РАМН, профессор, зав. кафедрой семейной медицины Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва

Агафонов Б.В. – профессор, зав. кафедрой ОВП (семейной медицины) ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, заслуженный врач РФ, Москва
Байда А.П. – главный внештатный специалист по ОВП Ставропольского края, зав. кафедрой ОВП (семейной медицины) ФПО СтГМА, Ставрополь
Бессонова В.И. – врач – невролог высшей категории, Липецк
Бритов А.Н. – профессор ФГУ «ГНИЦ профилактической медицины Росмедтехнологий», профессор кафедры кардиологии ГОУ ВПО РГМУ, Москва
Гаджиев Р.С. – профессор, зав. кафедрой общественного здоровья и здравоохранения Дагестанской государственной медицинской академии, Махачкала
Горбань В.В. – профессор, зав. кафедрой поликлинической терапии и семейной медицины с курсом ФПК и ППС «Скорая помощь» КубГМУ, Краснодар
Джумагазиев А.А. – профессор, зав. кафедрой поликлинической педиатрии с курсом семейной медицины АсГМА, Астрахань
Жулина Н.И. – профессор, зав. кафедрой геронтологии и ОВП, декан ФПКВ НижГМА, Нижний Новгород
Колбасников С.В. – профессор, главный терапевт и главный внештатный специалист по ОВП Тверской обл., зав. кафедрой семейной медицины факультета
последипломного образования ФПДО, ПК и ППС ТвГМА, Тверь
Кудашов Н.И. – профессор ФГУ «НЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздравсоцразвития России, Москва
Кузнецова О.Ю. – профессор, зав. кафедрой семейной медицины СПбМАПО, Санкт-Петербург
Куликов О.А. – главный внештатный специалист – эксперт по ОВП Ярославской обл., зав. курсом ОВП ФПО ЯГМА, Ярославль
Лаптева Г.Ф. – профессор, зав. кафедрой поликлинической терапии и ОВП (семейной медицины) НовГМА, Новосибирск
Лисицин Ю.П. – академик РАМН, профессор, заслуженный деятель науки РФ, зав. кафедрой общественного здоровья и здравоохранения ГОУ ВПО РГМУ
Росздрава, Москва
Мамедов А.А. – профессор, зав. кафедрой стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, ведущий научный сотрудник
НЦЗД РАМН, Москва
Ромодановский П.О. – профессор, зав. кафедрой судебной медицины и медицинского права МГМСУ, Москва
Розинова Н.Н. – профессор, главный научный сотрудник НИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития России, Москва
Салихов М.С. – профессор Международной Эко-энергетической Академии, врач высшей категории, зав. кафедрой семейной медицины Азербайджанского
медицинского университета, Баку
Селькова Е.П. – профессор, главный эпидемиолог Центрального федерального округа РФ, зам. директора Московского НИИ эпидемиологии и микробиологии
им. Г.Н. Габричевского Роспотребнадзора, Москва
Семиголовский Н.Ю. – профессор, зав. отделением кардиореанимации Центральной МСЧ № 122, Санкт-Петербург
Сигитова О.Н. – профессор, зав. кафедрой ОВП КазГМУ, Казань
Урясьев О.М. – доцент, зав. кафедрой факультетской терапии с курсами эндокринологии, общей физиотерапии, клинической фармакологии, профессиональных
болезней и военно-полевой терапии РязГМУ им. акад. И.П. Павлова, Рязань
Черниенко Е.И. – заслуженный врач РФ, зав. отделом по изучению проблем семейной медицины НИЦ Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва
Шевцова Н.Н. – главный специалист по ОВП Московской обл., доцент кафедры ОВП (семейной медицины) ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, Москва

РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Председатель
Кузнецов В.И. – профессор, зав. кафедрой ОВП РУДН, заслуженный врач РФ, Москва

Горшунова Н.К. – профессор, зав. кафедрой ОВП (семейной медицины) КурГМУ, Курск
Громова О.А. – профессор кафедры фармакологии и клинической фармакологии ИвГМА, научный консультант Института микроэлементов ЮНЕСКО,
Иваново/Москва
Добровольская Н.Е. – доцент кафедры судебной медицины и медицинского права МГМСУ, Москва
Елисеева Е.В. – профессор, зав. кафедрой общей и клинической фармакологии с курсом ФПК и ППС ВлГМУ, Владивосток
Загромова Т.А. – главный внештатный специалист по ОВП, доцент кафедры ОВП (семейной медицины) ФПК и ППС СибГМУ, Томск
Заугольникова Т.В. – доцент кафедры семейной медицины Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва
Маколкин В.И. – член-корр. РАМН, профессор кафедры факультетской терапии № 1 лечебного факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва
Нестеров Ю.И. – профессор, зав. кафедрой поликлинической терапии и ОВП КемГМА, Кемерово
Палеев Н.Р. – академик РАМН, профессор, лауреат Государственной премии СССР, зав. кафедрой терапии ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, Москва
Попов В.В. – профессор, директор института семейной медицины, зав. кафедрой семейной медицины и внутренних болезней с курсом пропедевтики
внутренних болезней ФПК и ППС СевГМУ, Архангельск
Шапорова Н.Л. – профессор, главный внештатный специалист по ОВП Ленинградской обл., зав. кафедрой ОВП (семейной медицины) СПбГМУ им. И.П. Павлова,
Санкт-Петербург

Н

еобходимость организации и развития системы контроля осложнений фармакотерапии, или фармаконадзора (ФН), давно известна. В странах Западной Европы и Северной Америки изучение и контроль безопасности лекарственных средств (ЛС) получили большой импульс после
так называемой «талидомидовой» трагедии 40 лет назад и к сегодняшнему дню достигли высокой степени развития. Особое внимание уделяется послерегистрационному контролю безопасности, т. е. контролю после выхода препарата на рынок, поскольку в
этот период большое число пациентов разных возрастно-половых групп, со всевозможными заболеваниями и состояниями начинают получать новый препарат. Смоделировать такую ситуацию в условиях
клинических исследований невозможно из-за жёстких критериев включения, формирования групп сравнения, лоббирования интересов фармкомпаний и пр.
Постоянный контроль безопасности требуется также и в отношении давно использующихся ЛС, поскольку многие, в том числе серьёзные, осложнения могут быть выявлены в отдалённый период после регистрации. (Например, для того чтобы установить связь между приёмом аспирина и развитием язв
желудка, ушло около 50 лет, на установление связи
венозных тромбозов с приёмом комбинированных
оральных контрацептивов потребовалось около 10 лет.)

Формирование ФН в РФ
В СССР существовала система мониторинга безопасности ЛС, организованная по централизованному принципу, однако с распадом страны и последую
щим вхождением в период финансовой нестабильности система перестала существовать. Попытки
восстановить работу по мониторингу побочных реакций были, однако они не приняли общегосударственного масштаба [1].
Систему мониторинга безопасности ЛС на государственном уровне стали воссоздавать лишь в конце 2007 г. с формирования Центра мониторинга безопасности ЛС при Росздравнадзоре, получившего
впоследствии статус федерального. В настоящее время эта структура переименована в Центр экспертизы безопасности ЛС и переподчинена Минздраву.
Сбор информации о побочном действии остался за
Росздравнадзором.
Россия является не единственным государством с
только начинающей свое развитие системой ФН, однако условия её формирования в нашей стране можно назвать уникальными. В отличие от развивающихся стран, в РФ уже имеется развитая нормативно-правовая база в области здравоохранения, которая, пусть
и формально, но всё же всегда предполагала наличие
органов, ответственных за ФН. В развивающихся странах организация контроля осложнений фармакотерапии является во многом необходимым условием
успешного взаимодействия с международными медицинскими организациями, в том числе помогающими в борьбе с туберкулёзом, малярией, ВИЧ-инфекцией и пр. В нашей стране необходимость системы ФН осознана всем медицинским сообществом
самостоятельно и «изнутри».
Тем не менее независимо от предрасполагающих
факторов и условий при построении системы ФН в

éêÉÄçàáÄñàü áÑêÄÇééïêÄçÖçàü

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 6(17)–2012

Формирование систем контроля осложнений
фармакотерапии в развивающихся странах мира:
что может быть полезно для России?

Н.В. Стуров1, А.В. Фомина2, В.И. Кузнецов1, И.С. Манякин1, Е.А. Басова1

1Кафедра общей врачебной практики РУДН

2Кафедра общественного здоровья, здравоохранения и гигиены РУДН
117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6

Приводится анализ путей организации работы по контролю осложнений фармакотерапии в развивающихся странах мира. Опыт
этих стран целесообразно использовать при построении системы фармаконадзора в РФ. В условиях дефицита профессиональных,
образовательных и финансовых ресурсов целесообразно уделить особое внимание развитию мониторинга лекарственных осложнений
на отдельных площадках (крупные больницы, поликлиники, аптеки), наладить работу по избирательному мониторингу безопасности
отдельных групп препаратов и методов терапии, а также активно привлекать население к работе по мониторингу безопасности лекарств.

Ключевые слова: осложнения фармакотерапии, безопасность лекарств, фармаконадзор, развивающиеся страны.

РФ есть шанс, проанализировав опыт развитых стран
с давно отлаженной системой ФН, а также изучив
сложности тех стран, где эта система начала развиваться недавно, сформировать систему ФН, отвечающую всем современным требованиям.

Контроль осложнений фармакотерапии
в развивающихся странах
Как и в развитых странах, необходимость формирования систем ФН в развивающихся странах продиктована медицинскими причинами (высокое положение побочных реакций в структуре заболеваемости, необходимость выявлять редкие осложнения, рост потребления ЛС и пр.), однако параллельно
остро стоят вопросы качества фармацевтической
продукции и фальсификации препаратов.
Из дополнительных факторов, говорящих о необходимости развития ФН в развивающихся странах,
выделяют следующие [2]:
1. Поскольку большинство современных ЛС разработано и внедрено в западных странах, в регистрационных исследованиях этих ЛС принимали
участие в основном европеоиды; информации по
безопасности препаратов у лиц монголоидной и
негроидной расы крайне недостаточно.
2. Имеется недостаточно информации о риске взаимодействий ЛС со средствами традиционной медицины растительного и животного происхождения, которые широко используются в развивающихся странах.
3. В развивающихся странах в основном используются дженерические препараты, в том числе произведённые на местных предприятиях. Обычно производители ставят знак равенства между оригинальным препаратом и дженериком в плане безопасности, а также не желают мониторировать осложнения
фармакотерапии из экономических соображений.
4. Правильная организация системы контроля безопасности ЛС зачастую требует внесения существенных изменений в местное законодательство.
Эти изменения могут способствовать совершенствованию законодательной базы и её интеграции
в международное медицинское правовое поле.

Как видно, все эти пункты актуальны и для РФ: наша страна является многонациональной, народные
методы лечения до сих пор распространены довольно широко, по потреблению лидируют дженерические препараты, а законодательная база в области
здравоохранения меняется (модернизируется). Остро
стоят проблемы, связанные с фальсификацией ЛС.
Исследований, посвящённых осложнениям фармакотерапии, в развивающихся странах проведено
мало. Так, согласно работе Pourseyed et al. [3], в терапевтических отделениях клиник Ирана побочные
реакции наблюдаются у 11,8–16,8 % пациентов, 2,9 %
лекарственных осложнений расцениваются как при
ведшие к летальному исходу [4]. В Индии, согласно
исследованию Arulmani et al. [5], в госпиталях побочное действие ЛС выявляют у 9,8 % пациентов,
3,4 % лекарственных осложнений можно рассматривать как причину госпитализации.
Проводились исследования, касающиеся возможности предотвращения (профилактики) лекарственных осложнений. Так, в работе Al-Malaq et al. на базе университетской клиники Эр-Рияда (Саудовская
Аравия) было установлено, что 54 % побочных реакций, которые приводят к госпитализации, можно
считать предотвратимыми [6].
В целом, приведенные цифры согласуются с результатами европейских и североамериканских
исследований. Больные с осложнениями фармакотерапии составляют в европейских странах 11,5–16 %
от общего количества стационарных пациентов, а
в США их число достигает 28,2 % [7, 8]. Согласно
результатам исследования, проведённого в одной из
клиник Москвы, осложнения фармакотерапии в результате лечения препаратами, назначенными в стационаре, наблюдались у 10,37 % больных. У 7,93 %
пациентов побочное действие или отсутствие эффекта ЛС можно было рассматривать как фактор,
способствовавший госпитализации, а у 3,05 % лекарственное осложнение рассматривалось как основная причина госпитализации. В целом, информация об осложнениях фармакотерапии содержалась в каждой шестой истории болезни [9].

Опыт развивающихся стран: Бразилия
Мощным стимулом к развитию национальной системы фармаконадзора в Бразилии послужила трагедия с меглумином (средство для лечения лейшманиоза и трипаносомоза), случившаяся в 2000 г. [2].
Более 300 человек получили серьёзные осложнения
в результате инъекций препарата. Бразильский центр
мониторинга лекарств был создан в 2001 г. С тех пор
расширяется законодательная база для работы по
ФН. Создан Отдел по ФН, который является подразделением министерского Департамента по постмаркетинговому надзору за медицинской продукцией.
3 августа 2001 г. Бразилия стала 62-й страной – участницей Международной программы мониторинга лекарств ВОЗ. Отдел по фармаконадзору организует и
контролирует работу по следующим направлениям:
• система спонтанных сообщений;
• организация сети 100 «дозорных» больниц;
• организация сети «дозорных» аптек;
• организация региональных центров по фармаконадзору.

Система «дозорных» госпиталей («sentinel hospitals») была впервые предложена в США для выявления и контроля распространения ВИЧ-инфекции в
1986 г. Суть её состоит в том, что в отдельных крупных госпиталях устанавливается специальное про
ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 6(17)–2012

граммное и техническое обеспечение, проводится обучение сотрудников, а также выделяется финансирование для проведения активной работы по выявлению и изучению любых осложнений фармакотерапии. Под особый контроль могут быть поставлены
определённые препараты и их комбинации, особые
категории пациентов согласно имеющемуся заболеванию или социальному статусу и т. п. Полученные
сведения объединяются через сеть всех больниц и обрабатываются в едином информационном центре. Таким образом, контрольные органы в непрерывном режиме получают ценную информацию об осложнениях фармакотерапии из всех регионов страны.
Отдел по ФН также контролирует работу по добровольному или предписанному законом отзыву препаратов в связи с проблемами безопасности, выявленными в других странах. Национальное агентство по надзору в сфере здравоохранения Бразилии постоянно финансирует проведение тренингов по
рациональному использованию ЛС в повседневной
практике, в программу которого входит обучение
работе по ФН [10].

Индия
Официально работа по мониторингу безопасности ЛС ведется в Индии с 1986 г., в 1997 г. страна стала членом Программы ВОЗ по мониторингу ЛС. Однако активная работа по реальному развитию системы ФН началась с 2005 г. благодаря спонсорству ВОЗ
и Всемирного банка [2].
С социально-медицинской точки зрения особенностями Индии как государства является крайне высокая численность населения (более 1,2 млрд человек),
популярность народных методов лечения и длительно ведущаяся реформа здравоохранения, которая вносит некий «законодательный хаос» в регулировании
работы по ФН. Работа национальной программы по
ФН в Индии ведется под общим контролем Министерства здравоохранения, однако непосредственную деятельность по мониторингу безопасности ЛС координирует целый ряд правительственных организаций,
что замедляет функционирование системы. Параллельно с этим Индия является ведущим мировым производителем и экспортёром ЛС (в основном, дженериков). В стране существует около 6 тыс. предприятий, производящих медикаменты, а в целом выпускается более 60 тыс. торговых наименований ЛС [11].
В настоящее время правительство Индии ведет организацию 28 периферийных, 5 региональных и 2 зональных центров по ФН, осуществляет целый спектр
программ по обучению медицинских работников, а
также предпринимает попытки внедрить простые, но
эффективные способы взаимодействия между производителями ЛС и государственными контрольными
органами. Так, предполагается, что фирмы-производители должны будут предоставлять периодические
отчеты по безопасности (PSUR) на новые ЛС каж
дые шесть месяцев в течение первых двух лет от регистрации и далее ежегодно последующие два года.
В целом, для развития ФН в Индии разработана
программа «Дорожная карта» сроком на пять лет
(2010–2015 гг.), в течение которых предполагается
заложить основы работы по мониторингу безопасности ЛС с учётом международного опыта [12].

Иордания
Центр по ФН в Иордании был образован в январе
2001 г. при содействии Шведского агентства по международному развитию. Работа иорданского Управления по контролю качества пищевых продуктов и
лекарственных препаратов (Jordan Food and Drug
Administration – JFDA) в настоящее время выстраивается по общепринятым в развитых странах направлениям; внимание уделяется как средствам медицинского назначения, так и пищевым продуктам. Имеется подразделение по мониторингу международной
литературы и законодательных актов в других странах, касающихся лекарственной безопасности [13].

Малайзия
Работу по ФН в Малайзии осуществляет Национальный центр мониторинга, в который стекается
информация обо всех осложнениях фармакотерапии в стране. В некоторых крупных госпиталях и
фармкомпаниях существуют собственные отделы
по ФН, однако вся информация из них интегрируется в единую государственную базу данных. В 1990 г.
страна стала членом Программы ВОЗ по лекарственному мониторингу.
Импортёры и оптовые закупщики препаратов
должны как минимум в течение пяти лет хранить
всю информацию о продаваемых в стране ЛС. Владельцы регистрационного удостоверения должны готовить PSUR на каждое новое ЛС дважды в год в течение первых двух лет от момента регистрации и далее ежегодно в течение последующих трёх лет [14].
В последнее время в стране наблюдается снижение количества спонтанных сообщений от медицинских работников, поэтому решено обратить внимание на стимулирование сообщаемости о побочных
реакциях от потребителей. Предполагается, что это
увеличит поток сообщений о проблемах при применении ЛС (в том числе об отсутствии эффекта). Однако пока даже на международном уровне опыт обработки сообщений от потребителей невелик. Дольше всего подобная практика существует в Швеции
(с 1978 г.) и США (с 1993 г.), в остальных странах (Канада, Великобритания, Австралия, Новая Зеландия,
Нидерланды, Дания) сообщения от потребителей
принимаются официально с 2003–2005 гг. [15]. Налаживание системы получения и обработки сообщений от потребителей может стать новым витком
развития системы фармаконадзора, существующей
в стране более 20 лет.

éêÉÄçàáÄñàü áÑêÄÇééïêÄçÖçàü

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 6(17)–2012

Сингапур
Официально работа по ФН в Сингапуре осуществляется с 1993 г., в 1994 г. страна стала членом Программы ВОЗ по мониторингу ЛС. Консультативный
комитет включает экспертов в области медицины,
фармации, фармакологии и судебных экспертов. Контроль безопасности ЛС со стороны государства выстраивается по общепринятым в мире стандартам.
Так, подача PSUR на новые ЛС является обязательной, также PSUR могут быть запрошены на любые
другие ЛС [16]. С сайта организации можно отправить онлайн-сообщение о подозреваемых осложнениях при использовании ЛС и вакцин.

Кения
Отдел по ФН в Кении был создан в 2004 г. на базе
Управления по контролю над оборотом медикаментов и ядовитых веществ, действующего в стране с
1957 г. В 2010 г. страна стала членом Международной программы ВОЗ по мониторингу ЛС, в этом же
году Кения приняла Международную конференцию
по фармаконадзору [17].
В Кении активно вводится система постмаркетингового контроля медицинских продуктов, в частности введена так называемая «жёлтая форма» – бланк
сообщения о побочном действии ЛС – и «розовая
форма», с помощью которой сообщают о некачественных медицинских продуктах (изменение цвета,
примеси, отсутствие терапевтического эффекта, подозрение на фальсификацию и пр.). Сообщать об
осложнениях могут как медицинские работники,
так и пациенты [18, 19].
Центр по фармаконадзору в своей работе активно
использует результаты аналогичных центров в других
странах. Так, в Кении были изъяты с рынка препараты, содержащие росиглитазон и сибутрамин, в связи
с данными об их плохом профиле безопасности в международной литературе. Также в Кении предпринимаются попытки ввести систему «дозорных госпиталей», в которых работа по ФН будет прицельно направлена на избирательное изучение безопасности антиретровирусных препаратов. Объяснятся это тем,
что в стране более 300 тыс. пациентов, получающих
антиретровирусную терапию (АРТ), около 60 % сообщений об осложнениях фармакотерапии касаются
АРТ. Учитывая ограниченность в профессиональных
и финансовых ресурсах, в дальнейшем, помимо АРТ,
особый упор планируется делать на изучении безопасности противомалярийных, противотуберкулёзных и
противопростудных средств, с переходом в отдаленной перспективе на мониторирование безопасности
всех представленных на рынке ЛС.
Для пациентов разработана специальная «тревожная карта» (alert card), которая предъявляется при
посещении врача. Эта карта выдаётся в случае тяжёлых лекарственных реакций в анамнезе. В карте

указывается название подозреваемого препарата и
описание лекарственного осложнения.

Заключение
Опыт развивающихся стран показывает, что при
формировании системы контроля осложнений фармакотерапии (фармаконадзора) следует планировать
поэтапное развитие, с учётом дефицита профессиональных, образовательных ресурсов и финансирования. Обращают на себя внимание следующие направления развития системы фармаконадзора, которые
можно использовать в РФ:
• начинать правильно и полномасштабно выстраивать работу по ФН не во всей стране сразу, а на отдельно взятых площадках – в «дозорных» госпиталях, аптеках, поликлиниках и пр.; эта роль может
быть с успехом отведена крупным клиническим
институтам и университетским больницам;
• вести целенаправленную работу по избирательному мониторированию безопасности отдельных групп
ЛС и/или видов фармакотерапии; вести мониторирование безопасности ЛС у определённых групп
пациентов (беременные, больные гепатитами и т. п.);
• разрешить законом быстрое принятие решений по
тем ЛС, в отношении которых приняты меры запретительного характера в странах с развитой системой ФН (запрет на использование (временный
или постоянный), изменение показаний и режима
дозирования и т. п.); эта работа может быть закреплена в виде межправительственных соглашений;
• внедрение форм сообщений от пациентов о побочном действии ЛС или их неэффективности.

Список использованной литературы
см. на сайте http://logospress.ru/zvrach

Formation of drug complication monitoring system in
developing countries: what might be beneficial for Russia?

N.V. Sturov1, A.V. Fomina2, V.I. Kuznetsov1, I.S. Manyakin1,
E.A. Basova1

1Department of General Practice, PFUR, Moscow

2Department of Public Health, Healthcare and Hygiene, PFUR, Moscow
Miklukho-Maklaya st.6, Moscow, 117198

The article analyses the ways of drug complication monitoring
system (pharmacovigilance) formation in developing countries. The
experience of those countries is considered to be beneficial for developing pharmacovigilance in Russia. In lack of professional, education and funding sources it’s appropriate at first to form good pharmacovigilance work in large hospitals, policlinics, drugstores, ect.;
to provide selective safety monitoring of chosen drugs and drug therapy methods; to involve public in drug monitoring activity.

Keywords: drug-related complications, drug safety, pharmacovigilance, developing countries.

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 6(17)–2012

С

реди различных форм наследственной
патологии легких особое место занимает
первичная цилиарная дискинезия (ПЦД).
Согласно данным эпидемиологических исследований, частота ПЦД в целом составляет от 1:12500
до 1:60000 новорождённых [1–3]. Заболевание чаще встречается в популяциях, где традиционно приняты кровнородственные браки; зависимости частоты от пола не наблюдается [4, 5].
Примерно 50 % больных ПЦД имеют обратное
расположение внутренних органов. Частота синдрома Картагенера (СК) – классической формы ПЦД,
включающей бронхоэктазы, обратное расположение внутренних органов и синусит, составляет около 1:50000 [6].
ПЦД и СК представлены в online-регистре наследственных болезней человека OMIM под номерами
242650 и 244400 соответственно [7]. Характер наследования ПЦД, по мнению большинства исследователей, аутосомно-рецессивный. Вместе с тем при
анализе родословных с повторными случаями ПЦД
и СК отдельными авторами высказывалось предположение о возможном доминантном [8] и Х-сцепленном [9] наследовании.
Современное понимание основ формирования
ПЦД базируется на исследованиях B.А. Afzelius [10],
R. Eliasson, B. Mossberg и др. [11], которые выявили
у больных с синдромом Картагенера врождённый
дефект строения ресничек мерцательного эпителия
слизистой оболочки респираторного тракта, приводящий к нарушению цилиарной функции. Эта патология была первоначально определена как «синдром неподвижных ресничек». Позднее по предложению C.M. Rossman [12], J. Rutland и Р. Cole [13]
понятие «синдрома неподвижных ресничек» было
заменено более точным определением – синдром цилиарной дискинезии.
Клетки, имеющие реснички или аналогичные
структуры, обнаруживаются во многих системах ор
ганизма. Так, в респираторном тракте реснички осуществляют мукоцилиарный клиренс; в органах репродуктивной системы жгутики сперматозоидов и
клеток семявыносящего канала у мужчин и фаллопиевых труб у женщин обеспечивают движение гамет; в эмбриональном периоде реснитчатые структуры определяют правильное или обратное расположение внутренних органов у зародыша. В клиническом отношении наиболее значимыми являются
нарушения цилиарной функции респираторного
тракта, что проявляется тотальным поражением с
ранней манифестацией симптомов и определяет тяжесть заболевания [14].
Первичная цилиарная дискинезия – генетически
детерминированное заболевание. Подтверждением
наследственной природы ПЦД в первую очередь является наличие семей с повторными случаями заболевания. M. Kartagener и K. Mully [15], наблюдая пациентов с классическим синдромом Картагенера,
отметили, что среди их ближайших родственников
нередко встречались больные как с полной триадой,
так и с составляющими ее компонентами. Так, у
49 членов 21 семьи были обнаружены бронхоэктазы; при этом у 39 имело место и обратное расположение внутренних органов.
Под наблюдением клиники пульмонологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии к настоящему времени находится 109 больных с ПЦД,
из которых 90 пациентов – с синдромом Картагенера. Среди обследованного контингента – 10 семей
с повторными случаями ПЦД и СК. В каждой семье
не менее двух сибсов (в одной – три сибса) страдают
различными вариантами ПЦД: у 9 детей из этих семей имеет место синдром Картагенера; у 12 – ПЦД
без обратного расположения внутренних органов. В
рамках одной семьи имеются больные как с ПЦД,
так и с СК (семь семей). В двух семьях имелись больные с ПЦД без обратного расположения внутренних
органов; в одной семье – только дети с СК. В трёх из

Ç èéåéôú ëÖåÖâçéåì ÇêÄóì

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 6(17)–2012

Первичная цилиарная дискинезия: анализ семейных
случаев заболевания

А.Е. Богорад, Е.В. Сорокина, П.П. Захаров, Н.Н. Розинова

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития России

В статье рассмотрены семейные случаи первичной цилиарной дискинезии, установлены возможности формирования в одной семье
различных вариантов заболевания – как с обратным расположением внутренних органов (синдром Картагенера), так и без него.
Приведено клиническое наблюдение одной семьи.

Ключевые слова: первичная цилиарная дискинезия, синдром Картагенера, семьи.

обследованных семей наряду с больными ПЦД имелись и здоровые дети (см. таблицу).
У всех обследованных детей поражение бронхолёгочной системы характеризовалось наличием хронического бронхита с бронхоэктазами или без них.
Морфологические изменения, оценённые на основании рентгено-бронхологических методов обследования, не зависели от варианта ПЦД, однако наличие бронхоэктазов мы наблюдали у всех пациентов
с СК, тогда как при ПЦД без обратного расположения внутренних органов преобладали изменения
по типу деформирующего бронхита, как правило –
двухстороннего [16, 17].
Поражения лор-органов включали у всех больных,
независимо от варианта ПЦД, наличие хронического риносинусита с преимущественным вовлечением гайморовых пазух. У пяти больных отмечалась
тугоухость различной степени.
У всех пациентов имели место разнообразные нарушения функции реснитчатого эпителия [18]. Так,
при исследовании биоптата мерцательного эпителия слизистой оболочки носа (бронхов) характер движения ресничек был преимущественно слабым, хаотичным вплоть до полной неподвижности, его интенсивность во всех случаях была ниже 3,5 баллов,
а частота – менее 6,5 Гц. Процент активно двигающихся ресничек (при стандартном увеличении) и
число клеток с подвижными ресничками (в норме
составляет более 90 %) у всех больных были существенно снижены или отсутствовали.
Анализ родословных позволил установить, что среди ближайших родственников наших пациентов имелись больные хроническим бронхитом, бронхоэктатической болезнью (в пяти семьях); в одной семье у
тети наблюдавшихся детей отмечалось бесплодие. Возможно, речь идет о наличии у этих родственников недиагностированной ПЦД, однако отсутствие данных
обследования не позволяет однозначно судить об этом.
В наблюдавшихся семьях у восьми наших пациентов отмечались пороки развития: врождённая деформация грудной клетки (в пяти семьях), пороки
сердца (тетрада Фалло, аномальный дренаж лёгочных вен), полидактилия и синдактилия кистей и
стоп, порок развития селезёнки. Примечательно также наличие пороков развития у ближайших родственников больных: в одном случае удалось проследить наличие воронкообразной деформации грудной клетки у членов семьи в трёх поколениях.
При анализе заболеваний в семьях было также обращено внимание на сроки установления диагноза
ПЦД. Так, первые симптомы заболевания у всех без
исключения детей были отмечены в периоде новорождённости, вместе с тем наиболее рано (в два дня
жизни) диагноз СК был установлен лишь у одного
пациента; наиболее позднее установление диагноза
пациенту с СК – в возрасте 16 лет. При этом наличие
в семье больного с уже установленным диагнозом

ПЦД также не всегда приводило к ранней диагностике заболевания у другого сибса. Что касается ПЦД
без обратного расположения внутренних органов, то
наиболее рано этот диагноз был установлен в возрасте 1,5 лет (при этом у старшего сибса уже был диагностирован СК), а наиболее поздно – в 21 год.
Известно, что больные ПЦД зачастую на протяжении многих лет рассматриваются как страдающие хроническим бронхитом, бронхоэктазией [19];
особенные трудности и диагностические ошибки
возникают при распознавании ПЦД без обратного
расположения внутренних органов. Наши наблюдения за семьями с повторными случаями ПЦД позволяют заключить, что диагноз ПЦД необходимо заподозрить (при наличии клинической картины) у
каждого следующего за больным ПЦД или СК сибса внутри одной семьи, что позволит избежать поздней диагностики заболевания.
Как было отмечено выше, внутри одной семьи мы
наблюдали различные варианты ПЦД – как с обратным расположением внутренних органов (СК), так
и без него. При этом вариант ПЦД не зависит от порядкового номера пробанда (при наличии нескольких больных сибсов в семье).
Ниже приводим наблюдение одной семьи, в которой двое детей имеют различные формы первичной
цилиарной дискинезии – классический синдром Картагенера и вариант без обратного расположения внутренних органов.

Больная Ц. поступила под наше наблюдение в
возрасте 12 лет (в 2003 г.) с жалобами на продуктивный кашель, затруднённое носовое дыхание,
снижение слуха.
Наследственность в семье не отягощена, родители ребёнка и её старшая сестра (1989 г. р.) здоровы. Девочка родилась от II беременности. Роды
срочные. Масса при рождении 3700 г, длина 53 см.
Изменения в лёгких были обнаружены на второй день жизни ребёнка, диагностирована пневмония, проведён курс антибиотикотерапии. На первом году жизни девочка пять раз переболела бронхитом, в два месяца перенесла гнойный отит,
дважды госпитализировалась в связи с тяжёлым
течением заболевания.
С пяти лет беспокоил кашель с отделением
гнойной мокроты, постоянные влажные хрипы в
лёгких, гнойное отделяемое из носа. В восемь лет
обратили внимание на снижение слуха. Ребёнок регулярно осматривался специалистами, предполагались различные диагнозы: аллергический бронхит, экзогенный аллергический альвеолит, хроническая пневмония, бронхоэктатическая болезнь.
В возрасте девяти лет ребёнку была проведена левосторонняя бронхография, обнаружены цилиндрические бронхоэктазы в нижней доле, произведена левосторонняя нижнедолевая лобэктомия.

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 6(17)–2012