Земский врач, 2012, № 5

ëéÑÖêÜÄçàÖ

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 5(16)–2012

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17

. . . . 21

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55

ПЕДИАТРИЯ
Болезнь Ходжкина. Клинические наблюдения в педиатрической пульмонологической клинике
Е.В. Сорокина, А.Е. Руднева, М.В. Костюченко, А.А. Сорокина, Л.В. Соколова, Н.В. Смирнова, Ю.Л. Мизерницкий
Hodzhkin's lymphoma. Case reports from pediatric pulmonology
E.V. Sorokina, A.U. Rudneva, M.V. Kostuchrnko, A.A. Sorokina, L.V. Sokolova, N.V. Smirnova, Yu.L. Mizernitsky

Карбоцистеин (Флюдитек) в комплексной терапии рецидивирующих респираторных инфекций нижних дыхательных путей
у детей
И.Н. Ермакова, Ю.Л. Мизерницкий
Carbocisteine (Fluditec) in complex therapy of recurrent low respiratory tract infections at children
I.N. Ermakova, Yu.L. Mizernitsky

Синдром Гудпасчера. Клиническое наблюдение
А.Е. Богорад, П.П. Захаров, Н.Н. Розинова, Ю.Л. Мизерницкий
Goodpasture syndrome. Clinical case
A.E. Bogorad, PP. Zakharov, N.N. Rosinova, Yu.L. Mizernitsky

Амбулаторно-поликлиническая помощь детям с нейтропенией
Т.В. Русова, Г.А. Ратманова, О.Ю. Фадеева, О.Б. Козлова, Т.В. Частухина, Э.Ю. Коллеров, М.В. Заводин, В.Н. Фокин, В.Г. Субботина
Outpatient care for children with neutropenia
T.V. Rusova, G.A. Ratmanova, O.YU. Fadeeva, O.B. Koslova, T.V. Chastukhina, E.YU. Kollerov, M.V. Zavodin, V.N. Fokin, V.G. Subbotina

Современная терапия аллергического ринита у детей: сравнительное исследование топических препаратов
И.М. Гайдук, Д.С. Коростовцев, Н.Л. Шапорова, О.В. Трусова, Д.В. Брейкин
Contemporary therapy of allergic rhinitis in children: a comparative study of topical medications
I.M. Gaiduk, D.S. Korostovtsev, N.L. Shaporova, O.V. Trusova, D.V. Breykin

Табакокурение у подростков / Б.Ц. Батожаргалова
Tobacco smoking among the adolescents: epidemiology, risk factors, clinical, ethnic and gender features, influence on the
respiratory health, approaches to rehabilitation / B.T. Batozhargalova

В ПОМОЩЬ СЕМЕЙНОМУ ВРАЧУ
Алгоритм диагностики и хирургического лечения осложнённой субаксиальной травмы
М.З. Мидов
Algorithms of diagnosis and surgical treatment of complicated subaxial trauma
M.Z. Midov

Безопасность хирургических вмешательств у больных с постоянным электрокардиостимулятором
В.Ю. Баранович, Д.А. Максимкин, Н.В. Стуров, Д.М. Алькам, О.В. Евсеева, Ю.В. Таричко
Safety of surgery in patients with permanent pacemaker
V.Yu. Baranovich, D.A. Maksimkin, N.V. Sturov, D.M. Alkam, O.V. Evseeva, Yu.V. Tarichko

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ
Особенности проведения телемедицинских консультаций пациентов с заболеваниями системы кровообращения
В.М. Леванов
Features of telemedical consultations of patients with blood circulation system diseases
V.M. Levanov

Лайфферон при комбинированном лечении больных хроническим вирусным гепатитом С
М.Ю. Серебряков, А.В. Воронов, М.С. Тищенко, Д.Ю. Серебряков, Л.В. Паршина, С.Н. Таргонский, С.В. Усова
Lifferon in combination therapy treatment with a chronic viral hepatitis С
M.J. Serebrjakov, A.V. Voronov, M.S. Tischenko, L.V. Parshin, D.J. Serebrjakov, S.N. Targonsky, S.V. Usova

Клинико-морфологическая характеристика ПЖ на фоне лечения ингибиторами 5-альфаредуктазы при ДГПЖ
Н.Г. Кульченко, И.А. Бичерова, А.Г. Страчук, И.Е. Гудкова
Clinical and morphological characteristics of benign hyperplasic prostate after 5α-reductase treatment
N.G. Kulchenko, I.A. Bicherova, A.G. Strachuk, I.E. Gudkova

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 5(16)–2012

РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
Председатель
Денисов И.Н. – академик РАМН, профессор, зав. кафедрой семейной медицины Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва

Агафонов Б.В. – профессор, зав. кафедрой ОВП (семейной медицины) ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, заслуженный врач РФ, Москва
Байда А.П. – главный внештатный специалист по ОВП Ставропольского края, зав. кафедрой ОВП (семейной медицины) ФПО СтГМА, Ставрополь
Бессонова В.И. – врач – невролог высшей категории, Липецк
Бритов А.Н. – профессор ФГУ «ГНИЦ профилактической медицины Росмедтехнологий», профессор кафедры кардиологии ГОУ ВПО РГМУ, Москва
Гаджиев Р.С. – профессор, зав. кафедрой общественного здоровья и здравоохранения Дагестанской государственной медицинской академии, Махачкала
Горбань В.В. – профессор, зав. кафедрой поликлинической терапии и семейной медицины с курсом ФПК и ППС «Скорая помощь» КубГМУ, Краснодар
Джумагазиев А.А. – профессор, зав. кафедрой поликлинической педиатрии с курсом семейной медицины АсГМА, Астрахань
Жулина Н.И. – профессор, зав. кафедрой геронтологии и ОВП, декан ФПКВ НижГМА, Нижний Новгород
Колбасников С.В. – профессор, главный терапевт и главный внештатный специалист по ОВП Тверской обл., зав. кафедрой семейной медицины факультета
последипломного образования ФПДО, ПК и ППС ТвГМА, Тверь
Кудашов Н.И. – профессор ФГУ «НЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздравсоцразвития России, Москва
Кузнецова О.Ю. – профессор, зав. кафедрой семейной медицины СПбМАПО, Санкт-Петербург
Куликов О.А. – главный внештатный специалист – эксперт по ОВП Ярославской обл., зав. курсом ОВП ФПО ЯГМА, Ярославль
Лаптева Г.Ф. – профессор, зав. кафедрой поликлинической терапии и ОВП (семейной медицины) НовГМА, Новосибирск
Лисицин Ю.П. – академик РАМН, профессор, заслуженный деятель науки РФ, зав. кафедрой общественного здоровья и здравоохранения ГОУ ВПО РГМУ
Росздрава, Москва
Мамедов А.А. – профессор, зав. кафедрой стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, ведущий научный сотрудник
НЦЗД РАМН, Москва
Ромодановский П.О. – профессор, зав. кафедрой судебной медицины и медицинского права МГМСУ, Москва
Розинова Н.Н. – профессор, главный научный сотрудник НИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития России, Москва
Салихов М.С. – профессор Международной Эко-энергетической Академии, врач высшей категории, зав. кафедрой семейной медицины Азербайджанского
медицинского университета, Баку
Селькова Е.П. – профессор, главный эпидемиолог Центрального федерального округа РФ, зам. директора Московского НИИ эпидемиологии и микробиологии
им. Г.Н. Габричевского Роспотребнадзора, Москва
Семиголовский Н.Ю. – профессор, зав. отделением кардиореанимации Центральной МСЧ № 122, Санкт-Петербург
Сигитова О.Н. – профессор, зав. кафедрой ОВП КазГМУ, Казань
Урясьев О.М. – доцент, зав. кафедрой факультетской терапии с курсами эндокринологии, общей физиотерапии, клинической фармакологии, профессиональных
болезней и военно-полевой терапии РязГМУ им. акад. И.П. Павлова, Рязань
Черниенко Е.И. – заслуженный врач РФ, зав. отделом по изучению проблем семейной медицины НИЦ Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва
Шевцова Н.Н. – главный специалист по ОВП Московской обл., доцент кафедры ОВП (семейной медицины) ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, Москва

РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Председатель
Кузнецов В.И. – профессор, зав. кафедрой ОВП РУДН, заслуженный врач РФ, Москва

Горшунова Н.К. – профессор, зав. кафедрой ОВП (семейной медицины) КурГМУ, Курск
Громова О.А. – профессор кафедры фармакологии и клинической фармакологии ИвГМА, научный консультант Института микроэлементов ЮНЕСКО,
Иваново/Москва
Добровольская Н.Е. – доцент кафедры судебной медицины и медицинского права МГМСУ, Москва
Елисеева Е.В. – профессор, зав. кафедрой общей и клинической фармакологии с курсом ФПК и ППС ВлГМУ, Владивосток
Загромова Т.А. – главный внештатный специалист по ОВП, доцент кафедры ОВП (семейной медицины) ФПК и ППС СибГМУ, Томск
Заугольникова Т.В. – доцент кафедры семейной медицины Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва
Маколкин В.И. – член-корр. РАМН, профессор кафедры факультетской терапии № 1 лечебного факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва
Нестеров Ю.И. – профессор, зав. кафедрой поликлинической терапии и ОВП КемГМА, Кемерово
Палеев Н.Р. – академик РАМН, профессор, лауреат Государственной премии СССР, зав. кафедрой терапии ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, Москва
Попов В.В. – профессор, директор института семейной медицины, зав. кафедрой семейной медицины и внутренних болезней с курсом пропедевтики
внутренних болезней ФПК и ППС СевГМУ, Архангельск
Шапорова Н.Л. – профессор, главный внештатный специалист по ОВП Ленинградской обл., зав. кафедрой ОВП (семейной медицины) СПбГМУ им. И.П. Павлова,
Санкт-Петербург

Б

олезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина и
лимфогранулематоз – с одинаковой частотой
распространённые в отечественной литературе синонимы для обозначения злокачественной
опухоли лимфоидной ткани со специфической гранулематозной гистологической структурой. Впервые заболевание описано английским патологоанатомом Томасом Ходжкиным в 1932 г. Описание гистологической картины опухолевых клеток сделано С.Я. Березовским (1890), затем появились работы
К. Штернберга (1898) и Д. Рида (1902). К сожалению,
корректной статистики о заболеваемости болезнью
Ходжкина в России нет, но, основываясь на данных
международных регистров (0,7–0,9 случаев болезни
Ходжкина на 100 тыс. детского населения в год) и
на сведениях о численности населения РФ, можно
предположить, что в России ежегодно появляется
200–250 новых случаев болезни Ходжкина у детей
до 18 лет. Болезнью Ходжкина не болеют дети первого года жизни; заболевание детей младше 3–5 лет,
как правило, ассоциировано с различными вариантами иммунной недостаточности. С возрастом доля случаев болезни Ходжкина в структуре онкологической заболеваемости увеличивается.
Чёткие этиологические факторы возникновения
болезни Ходжкина не выявлены. Известны случаи
заболевания болезнью Ходжкина в одной семье; обсуждается также роль вируса Эпштейна-Барр в развитии заболевания.
Гистологическое строение ткани лимфомы Ходжкина уникально. На 90–99 % ткань опухоли состоит из реактивных клеток – лимфоцитов и гистиоцитов. Собственно опухолевые клетки в ткани лимфомы составляют 1–10 %, но именно они определяют
многие особенности течения болезни. Эти гигантские двухъядерные клетки, происходящие из лим
фоцитов, известны в отечественной литературе под
названием клеток Березовского-Штернберга-Рид.
В зависимости от особенностей строения гранулёмы в настоящее время различают пять вариантов болезни Ходжкина: лимфоидное преобладание (наиболее благоприятный вариант), нодулярный склероз,
лимфоидное истощение, лимфоцитарное преобладание с нодулярным склерозом и смешанно-клеточный вариант. Необходимо подчеркнуть, что на современном этапе диагноз «болезнь Ходжкина», как
и практически любой другой онкологический диагноз, может быть установлен только на основании
гистологического и иммуногистохимического, а часто ещё и цитогенетического исследования ткани
опухоли, т. е. для диагностики принципиальна открытая биопсия лимфатического узла или поражённого органа; тонкоигольная биопсия при подозрении на онкогематологическое заболевание неприемлема и не должна даже включаться в алгоритм диагностического поиска.
В клинике пульмонологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии наблюдались двое детей с лимфомой Ходжкина.
Первый ребёнок, Виктория П., 16 лет, проживающая в Оренбургской области, наблюдалась в нашей
клинике с 2004 г. (с возраста 9 лет) в связи с тяжёлой бронхиальной астмой.
В анамнезе у девочки с трёх лет – повторные обструктивные бронхиты, в дальнейшем – типичные,
круглогодичные, тяжёлые приступы удушья, в связи с которыми она неоднократно госпитализировалась по месту жительства, получала парентерально эуфиллин и преднизолон.
В качестве базисной терапии бронхиальной астмы
с 2004 г. девочка постоянно получает ингаляционные глюкокортикостероиды: Фликсотид 250 мкг/сут

èÖÑàÄíêàü

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 5(16)–2012

Болезнь Ходжкина. Клинические наблюдения
в педиатрической пульмонологической клинике

Е.В. Сорокина1, А.Е. Руднева2, М.В. Костюченко1, А.А. Сорокина1, Л.В. Соколова1, Н.В. Смирнова2,
Ю.Л. Мизерницкий1

1Московский НИИ педиатрии и детской хирургии, 125412, Москва, ул. Талдомская, д. 2

2Федеральный центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачёва, 117513,
Москва, ул. Саморы Машела, д. 1

На конкретных клинических примерах из клиники пульмонологии рассматриваются трудности диагностики болезни Ходжкина
у детей. Обсуждается информативность различных лечебно-диагностических мероприятий на педиатрическом этапе, подчёркивается
важность онкологической настороженности в работе педиатра.

Ключевые слова: болезнь Ходжкина, дети, лимфома, лимфогранулематоз.

(с февраля 2004 г.) → Беклазон 300 мкг/сут (с декабря 2006 г.) → Серетид ДАИ 25/250 мкг дважды в сутки (с февраля 2011 г.). На фоне непрерывной терапии
ИГКС состояние ребёнка улучшилось: приступы удушья стали реже, протекают легче, не требуют госпитализации, исчезла одышка в покое, повысилась толерантность к физической нагрузке, девочка стала
реже болеть респираторными инфекциями.
При динамическом обследовании (за период с января 2004 г. по февраль 2011 г.) в анализах крови изменений не было. При аллергологическом обследовании выявлялось значительное повышение уровня иммуноглобулина E, циркулирующих иммунных
комплексов, определялись специфические IgE-антитела к аллергенам домашней пыли, шерсти и эпидермиса животных, пыльцы растений, пищевым аллергенам. На рентгенограммах грудной клетки отмечались типичные для бронхиальной астмы усиление сосудистого рисунка и признаки обструктивного
синдрома, при спирометрии – умеренно выраженные обструктивные нарушения вентиляции.
В конце октября 2011 г. девочка перенесла ОРВИ:
отмечалась гипертермия до 38 °С в течение трёх
дней, назофарингит, после нормализации температуры – несколько приступов бронхиальной астмы.
После болезни сохранялись вялость, головные боли,
снижение аппетита, периодически тошнота и рвота после еды, частые носовые кровотечения и кровь
на платке при сморкании (чего раньше никогда не
было). Отмечалась потеря веса, бледность кожных
покровов, исчезли менструации.
При поступлении в отделение пульмонологии
28.02.2012 состояние ребёнка тяжёлое. Пероральный
и периорбитальный цианоз. Кожные покровы и слизистые бледные. Пальпировались множественные
увеличенные лимфоузлы (подчелюстные, передне- и
задне-шейные, надключичные, подмышечные) –
округлой формы, мягкие, не спаянные между собой
и окружающими тканями, безболезненные при пальпации. Грудная клетка умеренно вздута в верхних отделах, одышка при физической нагрузке. Перкуторно над лёгкими определялся тимпанит, аускультативно – ослабленное дыхание, хрипы не выслушивались. Сердечные тоны звучные, ритмичные. Живот

мягкий; печень не пальпировалась, селезёнка выступала на 2 см из-под края рёберной дуги.
В клиническом анализе крови обращало на себя
внимание снижение гемоглобина до 86 г/л, незначительные анизоцитоз и гипохромия; тромбоцитоз
до 534 × 109/л; увеличение СОЭ до 35 мм/ч. В биохимическом анализе крови – снижение уровня железа до 2,6 мкмоль/л (N 6,0–29,0), трансферрина до
161 мг/дл (N 170–340), повышение ферритина до
253,3 нг/мл (N 16–160), СРБ++++. При иммунологическом исследовании – повышение уровня иммуноглобулина G до 15,7 г/л (N – 12,07), очень высокий
уровень иммуноглобулина Е в крови – 1000 МЕ/мл
(при N до 62), повышение ЦИК до 0,133 ед. опт.
плотн. (N до 0,110), определялись специфические
IgE к ряду аллергенов ингаляционной панели (смесь
луговых, сорных трав, плесневых аллергенов, клещи домашней пыли, эпителий кошки, собаки, кролика, пыльца берёзы и полыни).
При функциональном исследовании лёгких определялись умеренно выраженные смешанные нарушения вентиляции с преобладанием рестрикции:
FEV1 = 71,9 %, PEF = 55,5 %, FEF25 = 63,5 %,
FEF50 = 75,3 %, FEF75 = 79,6 %, VCmax = 63,3 %,
FVC = 63,4 %.
На прямой рентгенограмме органов грудной клетки обратила на себя внимание дополнительная тень
справа в области средостения, расширенные малоструктурные корни (рис. 1). Для сравнения: на ранее
выполненных рентгенограммах органов грудной клетки (в возрасте 12 и 14 лет) очаговых и инфильтративных теней не было, имели место признаки бронхита.
При специальном исследовании – продольной томографии (трахеобронхиальный срез) – визуализировалась расширенная тень средостения и корней
лёгких за счёт увеличенных конгломератов лимфоузлов. Был выявлен так называемый симптом
«трубы», что подтвердилось и данными компьютерной томографии (рис. 2).
При ультразвуковом исследовании в нижней трети шеи, над грудиной, в надключичных областях
также визуализированы множественные увеличенные лимфоузлы размерами до 4 см, округлой и овальной формы, обычной и пониженной эхогенности.

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 5(16)–2012

Рис. 1. Рентгенограммы органов грудной клетки Виктории П., 16, 14 и 12 лет

Выявлено также умеренное количество подчелюстных, передне-шейных, задне-шейных лимфоузлов,
а также лимфоузлов в обеих околоушных слюнных
железах максимальными размерами до 2 см (рис. 3).
Для исключения туберкулёзной инфекции был
проведён диаскин-тест. Результаты его были отрицательными. Девочка проконсультирована фтизиатром, диагноз туберкулёза исключён.
В результате проведенных исследований был заподозрен лимфопролиферативный процесс. Ребёнок
проконсультирован гематологом Федерального центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачёва, рекомендована открытая биопсия шейного лимфоузла. Для дальнейшего лечения и наблюдения девочка была переведена в специализированное отделение Центра.
Вторая девочка, Таисия Л., 10 лет, проживающая
в Москве, поступила в клинику пульмонологии с жалобами на длительную гипертермию, кашель в течение трёх недель. В анамнезе у ребёнка редкие респираторные инфекции (1–2 раза в год). Привита по возрасту. Заболела остро: 1 марта 2012 г. температура тела повысилась до 38 °С, появился насморк, сухой
кашель. Через три дня участковым педиатром был
назначен флемоксин в возрастной дозировке. Однако фебрильная температура и кашель сохранялись,

и на 10-й день болезни девочка была госпитализирована в подмосковную районную больницу. При
поступлении отмечено укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания справа, здесь же выслушивались влажные мелкопузырчатые хрипы. На рентгенограмме органов грудной клетки выявлена «правосторонняя верхнедолевая пневмония», в анализе
крови: лейкоциты 23700, п/я 2 %, с/я 71 %, э 1 %,
л 20 %, м 4 %, СОЭ 45 мм/ч. Проводилась терапия
метрогилом 100 мг 2 раза в день в/в, клафораном
500 мг 3 раза в день в/м, флуконазолом, зодаком.
По требованию родителей 15.03.2012 ребёнок переведён в одну из московских клиник, где также на
фоне проводимой антибактериальной терапии лендацином 1,5 г/сут в/в в сочетании с амикацином
500 мг/сут в/м продолжали выслушиваться влажные хрипы в лёгких справа под лопаткой, в анализе
крови сохранялся лейкоцитоз с нейтрофилёзом, увеличение СОЭ, СРБ+++. В связи с отсутствием клинической и рентгенологической динамики, после
консультации рентгеновских снимков торакальным
хирургом, был заподозрен пневмонит, объёмное образование средостения.
При поступлении в нашу клинику 21.03.2012 состояние ребёнка тяжёлое. Симптомы интоксикации.
Кожные покровы чистые, очень бледные, с сероватым оттенком, пероральный и периорбитальный цианоз. Пальпировались множественные лимфоузлы (подчелюстные, передне- и задне-шейные, надключичные) – округлой формы, мягкие, не спаянные между
собой и окружающими тканями, безболезненные при
пальпации; значительно увеличенные надключичные
лимфоузлы (~ до 4 см в диаметре). Носовое дыхание
затруднено, лёгкая гиперемия зева. Редкий сухой кашель. Перкуторно над лёгкими определялся тимпанит, аускультативно – ослабленное дыхание, справа
под лопаткой – единичные влажные хрипы. Сердечные тоны звучные, ритмичные. Живот мягкий; печень и селезёнка не пальпировались. В отделении

èÖÑàÄíêàü

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 5(16)–2012

Рис. 2. Продольная (слева) и компьютерная (справа)
томограмма Виктории П., 16 лет

Рис. 3. УЗИ области шеи у Виктории П., 16 лет

(с момента поступления) у ребёнка ежедневно отмечались подъёмы температуры тела до 38–39 °С; сохранялись симптомы интоксикации.
В анализе крови – лейкоцитоз 17,3 × 109/л с нейтрофилёзом (73 %), увеличение СОЭ до 60 мм/ч.
В биохимическом анализе крови отмечалось снижение уровня альбумина до 49,5 %, диспротеинемия
(глобулины: α1 – 4,0 %, α2 – 16,7 %, β1 – 7,4 %, β2 –
6,7 %, γ – 15,7 %; альб/глоб 0,98,); снижение уровня
железа до 3,9 мкмоль/л (N 6,0–29,0), СРБ ++++.
При функциональном исследовании – лёгкие
смешанные нарушения лёгочной вентиляции:
FEV1 = 86,1 %, PEF = 103,8 %, FEF25 = 103,4 %,
FEF50 = 79,2 %, FEF75 = 60,4 %. По данным бодиплетизмографии выявлено значительное увеличение
остаточного объёма лёгких.
На контрольной рентгенограмме лёгких в прямой
и левой боковой проекции спустя 10 дней сохранялись признаки расширения средостения, определялся характерный симптом «трубы» (рис. 4.).
На компьютерной томограмме грудной клетки в
верхне-переднем средостении определялось объёмное образование с довольно чёткими волнистыми контурами, мягкотканой плотности, 11 × 4 × 7 см, также
множественные лимфоузлы различных групп, в том
числе парааортальные и бифуркационные (рис. 4).
При ультразвуковом исследовании у нижних полюсов щитовидной железы визуализировались множественные регионарные лимфоузлы размером до
0,5 см, в верхней и средней трети средостения – крупное объёмное образование с достаточно чётким неровным контуром, приблизительными размерами
5 × 11 см. Определялись лимфоузлы следующих
групп: надключичные – до 4 см, передне-шейные и
подчелюстные – до 1,5–2 см, задне-шейные – до 1 см.
При УЗИ органов брюшной полости – гепатомегалия, увеличенные до 1,2 см лимфоузлы в воротах печени, множественные мезентериальные лимфоузлы размером до 1,5 см (рис. 5).
В связи с положительной реакцией Манту, увеличением всех групп лимфатических узлов, в том числе в грудной полости, девочка была проконсультирована фтизиатром, убедительных данных за туберкулёзный процесс не найдено.
23.03.2012 ребёнок был проконсультирован гематологом Федерального центра детской гематологии,
онкологии и иммунологии, заподозрен лимфопролиферативный процесс. Для дальнейшей диагностики и лечения девочка была переведена Центр, где
был подтвержден диагноз «болезнь Ходжкина».
С точки зрения онкогематолога обе истории заболевания, приведшие к установлению диагноза «болезнь Ходжкина», достаточно типичны и хорошо
иллюстрируют как течение заболевания, так и особенности диагностического поиска в случаях лимфоаденопатий, сопровождающихся не всегда ясными генерализованными симптомами.

Высокая биологическая активность и продукция
цитокинов клетками Березовского-Штернберга-Рид
во многом обусловливают появление «системных
симптомов». По критериям современных схем терапии болезни Ходжкина, к системным симптомам
относят:
1) необъяснимую потерю более 10 % веса за 6 месяцев;
2) необъяснимую инфекционным процессом длительную или повторную лихорадку до 38 °С и более;
3) проливные ночные поты.

Наличие системных симптомов в дебюте заболевания маркируется в диагнозе литерой В, отсутствие – литерой А. К системным симптомам, при появлении которых можно заподозрить болезнь Ходжкина, но которые не влияют на интенсивность выбираемой терапии и на прогноз, можно отнести
также кожный зуд, аутоиммунные процессы, например гемолитическую анемию и др. Частота появления системных симптомов при болезни Ходжкина достигает 30 %. Важно отметить, что в обоих случаях системные симптомы обращали на себя внимание до лимфоаденопатии; в первом случае
лихорадка, потеря веса, прекращение менструаций
предшествовали постановке диагноза (за четыре месяца); во втором случае также первым поводом для
обращения к врачу послужило не увеличение лимфатических узлов, замеченное родителями, как это
нередко бывает, а лихорадка.
Лимфоаденопатия, которая обнаруживается при
болезни Ходжкина, также обладает некоторыми осо
ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 5(16)–2012

Рис. 4. Таисия Л., 10 лет. Рентгенография грудной клетки
в прямой и боковой проекциях (вверху), виден синдром
«трубы». Фронтальная и сагиттальная КТ-реконструкция
органов средостения (внизу). На рентгенограмме
и фронтальной КТ-реконструкции видно расширение тени
средостения; сагиттальная проекция позволяет точнее
локализовать поражение (в переднем средостении)

бенностями. Чаще всего (до 90 %) поражаются лимфатические узлы, расположенные выше диафрагмы
(шейные, над- и подключичные, подмышечные); могут быть увеличенными паховые, бедренные лимфоузлы. Они достаточно плотные, безболезненные, нередко сливаются в конгломераты, увеличение часто
асимметрично; инструментальные методы исследования выявляют также поражение лимфоузлов средостения (в 50 % случаев), внутрибрюшных лимфоузлов (в 20–35 %). Увеличение лимфатических узлов
чаще происходит медленно, в течение нескольких месяцев, но неуклонно. При оценке состояния лимфатических узлов с точки зрения различения инфекционной и неинфекционной природы лимфоаденопатии, важно оценить, насколько она адекватна инфекционному статусу соответствующего анатомического
региона. Например, при обнаружении пальпируемых
передне-шейных и подчелюстных лимфоузлов необходимо оценить состояние носоглотки – наличие аденоидных вегетаций, синуситов, отитов, фарингита,
состояние зубов. При этом размеры передне-шейных
лимфоузлов до 2,5 см, подмышечных и паховых до
1 см могут являться физиологической нормой, а вот
наличие пальпируемых над- и подключичных лимфоузлов всегда следует рассматривать как патологию.
В обоих случаях к моменту обращения к онкогематологу у детей присутствовало увеличение не только шейных, но и надключичных лимфатических узлов. При этом напомним, что длительность заболевания в первом случае составляла четыре месяца, во
втором – три недели.
На практике нередко встречается сочетание болезни Ходжкина и туберкулёза. В обоих рассматриваемых случаях увеличение лимфатических узлов также побудило к консультации фтизиатра, и
туберкулёз был исключён. Однако следует помнить,
что даже при подтверждении диагноза «туберкулёз»
нельзя полностью исключить одновременное суще
ствование болезни Ходжкина, и, при нетипичной с
точки зрения фтизиатров лимфоаденопатии или при
недостаточной реакции лимфатических узлов на лечение, рекомендуется вернуться к вопросу о консультации онкогематолога и биопсии лимфатического узла.
Помимо лимфатических узлов, в процесс могут
вовлекаться печень и селезёнка, ткань лёгких и другие экстранодальные органы – кости и мягкие ткани, кожа, почки, а также костный мозг. В зависимости от распространённости процесса устанавливается стадия заболевания, что принципиально для определения интенсивности необходимой терапии и
прогноза. Для оценки стадии применяются современные методы визуализации – КТ/МРТ с контрастированием, позитронно-эмиссионная томография,
сцинтиграфия костей, а также трепанобиопсия костного мозга. Объём обследования определяет онкогематолог.
В рассматриваемых нами случаях при оценке стадии заболевания в первом случае выявлено поражение шейных, надключичных, медиастинальных лимфоузлов и селезёнки; во втором – шейных, надключичных лимфоузлов, средостения, ткани лёгких,
внутрибрюшных лимфоузлов.
Лабораторные методы исследования при подозрении на болезнь Ходжкина носят вспомогательный
характер, так как патогномоничных изменений нет.
В гемограмме возможны: анемия I–II ст., лейкоцитоз, лимфопения, гипертромбоцитоз; характерно
ускорение СОЭ; в биохимическом анализе крови
встречается высокий уровень ЛДГ, ферритина, фибриногена; при вторичных изменениях (например, при
обтурации желчных путей или при гемолизе) выявляются соответствующие отклонения. Так, в описанных нами выше случаях к характерным изменениям можно отнести ускорение СОЭ до 35 мм/ч, тромбоцитоз до 450 тыс/мкл, увеличение ферритина до

èÖÑàÄíêàü

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 5(16)–2012

Рис. 5. Результаты УЗИ брюшной полости у Таисии Л., 10 лет

253 нг/мл (у Виктории П., 16 лет); во втором случае
(у Таисии Л., 10 лет) заболевание сопровождалось
пневмонией, и изменения в общем анализе крови
(лейкоцитоз до 23 тыс/мкл, нейтрофилез до 70 %,
ускорение СОЭ до 45 мм/ч) не могут рассматриваться как вызванные только и непосредственно течением болезни Ходжкина.
В результате обследования пациента формулируется диагноз, учитывающий гистологический вариант, стадию, наличие системных симптомов и указывающий поражённые органы. В первом случае установлен диагноз «лимфома Ходжкина, нодулярный
склероз, IIВ стадия, с поражением шейно-надключичных, медиастинальных лимфоузлов», во втором –
«лимфома Ходжкина, IVВ стадия, нодулярный склероз, с поражением шейных лимфоузлов, средостения, ткани лёгких, внутрибрюшных лимфоузлов».
На современном этапе развития онкологии программы для лечения злокачественных опухолей разрабатываются «кооперативными группами» – международным сообществом клиник, работающих по
единым стандартам. Такие программы, или протоколы, представляют собой руководства по ведению пациента со дня его поступления в специализированную клинику и до окончания лечения. Как правило,
они предусматривают распределение пациентов на
«группы риска» и выбор минимально токсичной, но
достаточно эффективной терапии в зависимости от
имеющихся прогностических факторов. Прогностическими факторами при болезни Ходжкина являются гистологический вариант, стадия, наличие или от
сутствие системных симптомов и ответ на терапию.
При соблюдении всех требований современных протоколов болезнь Ходжкина полностью излечивается
в 60–100 % случаев. В хирургическом удалении опухоли необходимости нет; проводятся 2–6 курсов химиотерапии и, при недостаточном ответе на лечение,
локальная лучевая терапия.
Состояние здоровья детей после завершения терапии сильно зависит от объёма проведённого лечения;
так, например, в результате облучения шеи и средостения могут развиваться гипотиреозы, кардиомиопатии, постлучевые пульмониты, вторичные опухоли щитовидной железы и молочных желез; лучевая
терапия на брюшную полость и паховые лимфоузлы у девочек может приводить к бесплодию. Поэтому диагностика на ранних стадиях, при которых терапия менее токсична, важна не только с точки зрения прогноза, но и для дальнейшей жизни ребёнка.
В настоящий момент обе пациентки получают
программное лечение в ФНКЦ ДГОИ. Рисунок 6 наглядно иллюстрирует ответ на проводимое лечение
во втором случае (у Таисии Л., 10 лет).
Прогресс в современной отечественной и зарубежной онкогематологии позволяет добиться полного излечения у большинства детей с онкогематологическими заболеваниями. Однако успех лечения
во многом зависит от того, в каком состоянии пациент попадает в специализированную клинику. Одну
из ключевых ролей здесь играет педиатрическая
служба. Грамотная тактика в отношении таких пациентов – большое подспорье для онкогематолога.

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 5(16)–2012

Таблица. Диагностические и лечебные мероприятия в отношении больного с подозрением на болезнь Ходжкина в оценке педиатра
и онкогематолога
Диагностические и лечебные мероприятия
на педиатрическом этапе
Оценка и интерпретация онкогематолога

Сбор анамнеза, общий осмотр

Принципиально необходима детальная и объективная фиксация результатов: недопустимо
выражение «болен в течение месяца» (необходимо указать дату); «лимфоузел размером
с голубиное яйцо», «увеличение лимфоузла до II степени» (надо указать размеры в
сантиметрах), «селезёнка на уровне пупка» – также указать размеры в сантиметрах) и т. д.

Общий, биохимический анализ крови,
коагулограмма, иммунограмма

Во многих случаях играют вспомогательную роль. Отсутствие изменений не исключает
наличие онкологического процесса

Визуализация: УЗИ, рентгенография, КТ, МРТ
поражённого региона

Важны для определения локализации и стадии процесса. Они в любом случае будут
произведены в специализированной клинике. Поэтому невозможность скорейшего
проведения КТ/МРТ не должна оттягивать консультацию онколога. На консультацию
необходимо предоставлять не только описание снимков, но и сами снимки

Открытая биопсия поражённого лимфоузла
(удаление лимфоузла полностью) или органа

Допустима, но не всегда желательна, так как неправильное обращение с гистологическим
материалом затрудняет, а иногда делает невозможной верификацию диагноза, что
потребует повторную биопсию в специализированной клинике

Тонкоигольная биопсия
Недопустима, неинформативна и приводит к задержке в постановке диагноза,
бессмысленной травматизации ребёнка

Попытки тотального удаления опухоли
Нежелательны, особенно в брюшной полости: большинство опухолей брюшной полости –
это лимфомы, полностью излечивающиеся химиотерапией

Назначение стероидных гормонов до биопсии

Допустимо только при наличии жизнеугрожающих симптомов. Высокочувствительные
опухоли лимфоидного происхождения могут инволюционировать даже от однократного
применения стероидов, что делает невозможным адекватную диагностику и правильный
выбор терапии