Заметки из практики 

Случай задержки физического и полового 
развития в сочетании с сахарным диабетом 

Т И П а 1 (синдром Линча-Каплана-Хенн-Краша) 

Т.В. Никонова. А.Н. Ильина. 
О.М. Смирнова, И.И. Дедов 

Е.К. Егорычева. 

ГУ Эндокринологический 
научный 
центр 
I 

(дир. - акад. 
РАМИ 
И. И. Дедов) 
РАМН, 
Москва 
\ 

И

нтерес к проблеме физического и полового 
развития детей и подростков, больных сахар­
ным диабетом I типа (СД 1). связан с увели­
чением распространенности заболевания и отсутст­
вием однозначного мнения по этому поводу. Ф и з и ­
ческое 
и 
половое 
развитие 
больных 
СД 
1 
в 
значительной степени определяется 
нормализацией 
обменных процессов. Длительность течения и воз­
раст начала СД влияют на физическое развитие де­
тей: при более раннем начале заболевания и боль­
шем его «стаже» выявлены наибольшие отклонения 
от средних показателей, что проявляется более вы­
раженной задержкой роста [4]. 

У детей, страдающих СД 1, пубертатный скачок 
роста происходит на 1,5-2 года позднее, чем у здо­
ровых, 
характеризуется 
меньшей 
амплитудой 
и 
большей продолжительностью, что 
предопределяет 
среднестатистические показатели роста [5]. Показа­
тели роста у детей, болеющих СД 1 и получающих 
высокоочишенный инсулин по интенсивной схеме, 
практически не отличаются от здоровых детей того 
же возраста. 

Рост нельзя оценивать отдельно от полового развития. Повы­
шение секреции половых гормонов в пубертате сопровождается 
значительным ускорением темпов роста: от сроков и темпов по­
лового развития зависят скорость дифференцировки скелета и 
показатель конечного роста [3|. Пубертат у девочек с СД 1 име­
ет более выраженную клиническую картину, чем у мальчиков, и 
характеризуется задержкой менархе, первичной либо вторичной 
аменореей, нерегулярностью менструального цикла. При СД I 
10% пациенток имеют поликистозные изменения яичников, что 
выше, чем в обшей популяции. Данные нарушения связаны, ско­
рее всего, с декомпенсацией углеводного обмена [5]. Отсутствие 
вторичных половых признаков после 13.5 лет у мальчиков и у де­
вочек определяется как задержка полового развития. 

В системе, влияющей на физическое и половое развитие, 
можно выделить основную цепь: гипотатамус-гипофиз-гонады. 
печень и ряд посредников. При СД 1 нарушение может произой­
ти на любом участке этой цепи, что повлечет за собой задержку 
роста и пубертата. 

Ведущую роль играют половые стероиды, главным образом 
эстрогены, рецепторы которых присутствуют в соответствующих 
отделах гипоталамуса. Метаболические изменения при СД (осо­
бенно кетоацидоз). а также психологический стресс, сопровожда­

ющий эту болезнь, приводят к возникновению хронической до-
фаминергической гиперреактивности с повышением нервной пе­
редачи и уровня дофамина. Это оказывает подавляющее влияние 
на секрецию ЛГ и нарушает секрецию эстрогенов. Изменения 
белкового гомеостаза и дефицит массы тела замедляют процессы 
становления репродуктивной системы, что ведет к задержке по­
лового развития при явлениях гипогонадизма. Изменение биоло­
гической активности гонадотропинов может происходить в ре­
зультате их пикирования (1]. 

Повышение секреции СТГ при СД является об­
щепризнанным фактом. Уровень СТГ выше у боль­
ных с декомпенсированным 
углеводным 
обменом. 
Однако даже 
при оптимальной 
компенсации 
СД 
уровень СТГ остается более высоким, чем в норме. 

Причиной повышения уровня СТГ при СД служит уменьше­
ние продукции соматостатина и резистентность к нему гипофиза. 
У больных СД 1 глюкоза не подавляет спонтанную и стимулиро­
ванную секрецию СТГ. что обусловлено недостатком инсулина. 
Другим механизмом, ведущим к гиперсекреции СТГ. является 
стимуляция выработки гормона по принципу обратной связи — 
нарушение чувствительности периферических тканей печени ве­
дет к снижению концентрации ИФР-1 в циркуляции. Отмечается 
резистентность печени к СТГ на фоне низкой портальной кон­
центрация инсулина и дефицит рецепторов СТГ в тканях [2]. 

Инсулиноподобный фактор роста (ИФР-1) — полипептид. 
продуцирующийся в ответ на уровень СТГ и опосредующий его 
ростостимулируюшее действие. При СД отмечается повышенный 
уровень ИФРСБ-1 при ухудшении метаболического контроля, что 
ведет к снижению активности ИФР. поддержанию гиперсекреции 
СТГ и усилению гипергликемии. 

Резистентность 
к 
ИФР-1. 
возможно, 
служит 
причиной 
синдрома Мориака (Могуак). Этот синдром характеризуется задерж­
кой роста и пубертата, гепатомегалией. отставанием «костного» 
возраста от паспортного, гипергликемией и глюкозурией. частым 
кетоаиидозом. избирательным отложением жира преимущественно 
в области лица и живота («лягушачий» живот), развитием липоди-
строфий. изменением липидного спектра крови (повышение уров­
ня общего хо. лестерина. триглииеридов). хайропатией и др. [6]. 

Пубертат при СД характеризуется наибольшими сдвигами в 
системе СТГ — ИФР. коррелирующими с нарушениями углевод­
ного обмена, повышением уровня ИФРСБ-1. который может 
быть частью феномена «утренней зари», выраженной инсулино-
резистентностью. частым развитием кетоацидоза. ухудшением 
гликемического контроля. 

56 
НО