Эволюция в клинической эпилептологии

А.Е. Новиков 

ЭВОЛЮЦИЯ 

В  КЛИНИЧЕСКОЙ

Э П И Л Е П Т О Л О Г И И 

Монография 

3-е издание, стереотипное

Москва
Издательство «ФЛИНТА»
2020

УДК 616.8-07 
ББК  56.12 

Н73 

А в т о р : 

Александр Евгеньевич Новиков – доктор медицинских наук, профессор 
кафедры неврологии и нейрохирургии ИПО ГБОУ ВПО «Ивановская 
государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения 

РФ, г. Иваново 

Р е ц е н з е н т ы : 

Громов С.А,. заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, 
проф., руководитель отделения эпилепсии Санкт-Петербургского научноисследовательского психоневрологического института им. В.М. Бехтере-ва; 

Вайнтруб М.Я,  старший научный сотрудник, кандидат медицинских 
наук, эпилептолог  

Н73 

Новиков А.Е. 
       Эволюция в клинической эпилептологии [Электронный ресурс]: 
монография / А.Е. Новиков. – 3-е изд., стер. – М.: ФЛИНТА, 2020. – 582 с.  

ISBN 978-5-9765-2447-7 

Монография содержит новые данные об этиологии и патофизиологии 
эпилепсии. На основании более чем 20-летнего опыта клинических наблюдений 
и в соответствии с современной классификацией описаны различные формы 
эпилепсии у детей и взрослых. Особенности заболевания рассмотрены в 
аспекте структурно-функционального развития головного мозга и возрастных 
периодов жизни. Отдельными главами представлены история эпилептологии, 
психические нарушения при эпилепсии, хирургическое лечение, качество жизни 
страдающих эпилепсией. 

Для неврологов, педиатров, психиатров, нейрохирургов, 
нейрофизиологов и специалистов, занимающихся проблемой эпилепсии. 

The book contains modern data about etiology and pathophysiology of epilepsy. Different forms of epilepsy in adult and children were described on the basis of 
more than 20 years of clinical observations according to up-to-date classification. Peculiarities of disease are considered in aspect of structural and functional 
development of brain and age periods. ьHistory of epileptology, mental disorders, 
surgical treatment and quality of life are presented in separate chapters. 

For neurologists, pediatricians, psychiatrists, neurosurgeons, neurophysiologists and pathophysiologists. 

УДК 616.8-07 
ББК  56.12 

ISBN 978-5-9765-2447-7 
© А.Е. Новиков, 2015 
© Издательство «ФЛИНТА», 2015 

ОГЛАВЛЕНИЕ 

В в е д е н и е …………………………………………………………………………………. .. 9 
Г л а в а  I. Этапы эволюции учения об эпилепсии ……………………………………. ..12 
1.1.  Cтановление представлений о механизмах болезни …………………......................... ..13 
1.1.1. «Мокрота» в венах, «ветра» в желудочках ………….……….…………........13 
1.1.2. От концепции рефлекса до теории рефлекторной эпилепсии ……………...14 
    1.1.3. Электрические колебания, «судорожный» центр 
и кортикальная эпилепсия ……………………..…………………………… .16 
1.1.4. Концепция нейродинамики припадка ……………….……………………..  .21 
    1.1.5. Местные поражения, вторичные изменения в очаге, 
концепция «центрэнцефалической» эпилепсии …………..………………. .22 
1.1.6. Локализация эпилептического очага определяет тип припадка ………..…..25 
1.1.7. Эпилептический процесс, пути распространения 
возбуждения и вторичные эпилептические очаги …………..……………. .28 
1.1.8. Концепция дезорганизации деятельности мозга ………………..…………. .32 
1.1.9. «Судорожная готовность» (Krampfbereitschaft), 
принцип детерминанты, антиэпилептические механизмы ………………....33 
1.1.10.  Патохимия мозга и нейромедиаторная концепция ……………..……….. .37 
1.2.  Развитие знаний о клинике заболевания ………………...…..…………………………..38 
1.2.1. «Священная болезнь», «аура», 
«эпилептические автоматизмы», «эпилепсия» ………..…………………..  38 
1.2.2. От периода описания припадков 
и форм эпилепсий до их классификации …….……………………………  42 
1.2.3. К  Международной классификации припадков …….………..………..…… 57 
   1.2.4. Психические  расстройства у  больных эпилепсией ….……………   …. ….67 
1.3.  Лечение больных эпилепсией ………………………………………………………….. .71 
1.3.1. Сначала суеверия, а потом и препараты первой очереди …….………….. 71 
1.3.2. Общехирургическое лечение …….………………………………………….. 75 
1.3.3. Эпоха нейрохирургических вмешательств ………….……………………… 77 
Г л а в а  II. Структурно-функциональное развитие головного мозга 
и основы нейрофизиологии ……………………………………………………… 89 
2.1. Филогенез и онтогенез головного мозга ………………………………………………... 89 
2.1.1. Нейрогенез и морфофункциональная организация ……………….……….. 89 
2.1.2. Развитие нейроглии ………………………………..…………………………..96 
  2.1.3. Нейронно-глиальный комплекс и метаболизм мозга…………...…………..98 
2.1.4. Миелогенез головного мозга ………………………………………..……….. 99 
    2.1.5. Синаптогенез, пластичность синапсов, 
межнейронные взаимоотношения …………………………………………...100 
2.2.  Нейромедиаторы: синтез, локализация и взаимосвязь систем …….……...………… 102 
2.2.1. Синтез и локализация нейромедиаторов ……..……………………………. 102 
2.2.2. Взаимодействие систем ………………………..……………………………. 104 
2.3. Электрогенез и эволюция биоэлектрической активности головного мозга ………….106 
2.3.1. Природа биоэлектрической активности головного мозга …………..…….. 106 
2.3.2. Организация неокортекса и сущность метода электроэнцефалографии ….108 
2.3.3. Возрастные особенности ЭЭГ …………………………………….………….112 
2.4. Нервно-психическое развитие …………………..…..…………………………………. 121 
Гл а в а  III. Этиология, патофизиология и ЭЭГ-диагностика эпилепсии …………...131 
3.1.  Множественность и динамизм факторов риска ………..……………………………. 131 

3.1.1.  Генетика эпилепсии ………………………………………………………….132 
3.1.2.  Возрастные факторы риска ……………….………………….……………...133 
3.1.3. Функциональное состояние головного мозга …………………….………….136 
3.1.4.  Пароксизмы в детском возрасте ……………..………………………………137 
3.2.  Механизмы возникновения и прогрессирования эпилепсии ………………..……….139 
3.2.1.  Эпилептический очаг и нейромедиаторный дисбаланс ……………..……..139 
  3.2.2.  Эпилептическая  и антиэпилептическая системы.  
«Эпилептический мозг» …………………………………………………….. 147 
3.2.3.  Концепция нарушений миграции нейробластов …………..……………… 155 
3.2.4.  Концепция возрастной критической нейродинамики ……..……………….160 
3.2.5.  Нейроиммунологические механизмы эпилепсии …………………………. 161 
3.3. ЭЭГ-диагностика эпилепсии…………..…………………………………………………164 
3.3.1. Эпилептическая активность и «условно эпилептические» феномены …... 164 
3.3.2. Полиморфизм и эволюция ЭЭГ-изменений при эпилепсии ……………… 172 
Г л а в а  IV. Семиотика, топика очага и возрастные особенности 
эпилептических припадков ………………..………………………………..181 
4.1.  Классификация эпилептических припадков…………………………………………..182 
4.2. Семиотика эпилептических припадков ………..………………………………………184 
4.2.1. Парциальные припадки ……..………………………………………………...184 
4.2.1.1. Парциальные эпилептические припадки  
c моторной симптоматикой ……………….……………………………...184 
4.2.1.2. Парциальные припадки с соматосенсорными симптомами …………...188 
4.2.1.3. Парциальные припадки  
с вегетативно-висцеральными проявлениями ………….……………….189 
4.2.1.4. Припадки с нарушениями психических функций  
(«психические эквиваленты» припадков) ………..……………………...190 
4.2.1.5. Сложные парциальные пароксизмы ….…………..….………………….191 
4.2.1.6. Вторично-генерализованные припадки ………..………………………194 
4.2.2.  Генерализованные припадки ………………………………………………. 194 
4.2.2.1. Абсансы (малые припадки – petit mal) ………..……………….………..194 
4.2.2.2. Миоклонические припадки …………….…………..……………………196 
4.2.2.3. Клонические припадки ………………..…………………………………197 
4.2.2.4. Тонические припадки ……………………………………………………198 
4.2.2.5. Тонико-клонические припадки ………………………………………….198 
4.2.2.6. Атонические (астатические) припадки …………………………………199 
4.2.3.  Неклассифицируемые припадки ………………..…………………………..200 
4.2.4.  Повторные эпилептические припадки ………..…………………………….200 
4.2.4.1. Случайные эпилептические припадки ………………….........................200 
4.2.4.2. Циклические эпилептические припадки ………………………………. 200 
4.2.4.3. Вызванные эпилептические припадки ………………………………… 201 
4.2.4.4. Эпилептический статус (ЭС) ……………………………………………201 
4.3. Нарушения ритма и проводимости сердца у больных эпилепсией …………………...204 
4.4.  Возрастные особенности клиники эпилептических припадков ………………………206 
4.4.1. Период новорожденности ………………………….……………………….. 206 
4.4.2. Ранний возраст ………………..………………………………………………208 
4.4.3. Дошкольный и младший школьный возраст ……….……………………… 209 
4.4.4. Пубертатный период ………………….……………………………………..  209 
4.4.5. Молодой возраст ………………….…………………………………………. 210 
4.4.6. Эпилепсия в зрелом и пожилом возрасте (epilepsia tarda) …….…………. 211 

Г л а в а  V.  Формы идиопатической эпилепсии ………………………………….….. 215 
5.1. Классификация форм идиопатической эпилепсии …………………………………….216 
5.2. Парциальная эпилепсия ………………………………………………..…………… … 216 
5.2.1. Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста 
с центротемпоральными спайками (роландическая эпилепсия)…………... 216 
5.2.2. Ранняя затылочная эпилепсия детского возраста 
(тип  Panayiotopoulos)………. ……………………………………………….. 220 
5.2.3. Поздняя затылочная эпилепсия детского возраста (тип Gastaut)……………221 
5.2.4.   Фотосенситивная затылочная эпилепсия……..…………….………………. 224 
5.2.5.  Доброкачественная парциальная эпилепсия 
           с аффективными симптомами…………………………………………………225 
5.2.6.  Первичная эпилепсия чтения………………………………………………….226 
5.2.7. Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия 
с ночными пароксизмами …………………………………………………….. 227 
5.2.8.  Cемейная височная эпилепсия ………..…....……….…….………………….. 230 
5.3.  Формы генерализованной эпилепсии  
(связанная с возрастными особенностями)………….……………………………….... 231 
5.3.1.  Доброкачественные неонатальные семейные судороги ……………………. 231 
5.3.2.  Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги ………….... .231 
5.3.3.  Доброкачественная миоклоническая эпилепсия  
раннего детского возраста …………………………….……………………….232 
5.3.4.  Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия) ……………………………….. 235 
5.3.5.  Абсансная эпилепсия раннего детского возраста ……………………………236 
5.3.6.  Ювенильная абсансная эпилепсия …………………………………………… 238 
5.3.7.  Ювенильная миоклоническая эпилепсия  
(импульсивный малый припадок Янца) ………….………………………….. 239 
5.3.8.  Эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими

припадками при пробуждении ………………………….……………………..242 
5.4.  Эпилепсия со специфическим способом вызывания ………………………………… 244 
5.4.1.  Фотогенная первично-генерализованная эпилепсия ……………………….. 245 
Г л а в а  VI.  Формы симптоматической эпилепсии ……………………………………249 
6.1. Классификация ……………………………………………………………………………250 
6.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия ………………………………251 
6.2.1. Хроническая прогрессирующая парциальная

континуальная эпилепсия (epilepsia partialis continua) …….………………...251 
    6.2.1.1. Синдром Кожевникова……..…………………………………………….. 251 
    6.2.1.2. Синдром Расмуссена (хронический прогрессирующий энцефалит) …...253 
6.2.2. Синдром гемиконвульсии-гемиплегии-эпилепсии…………………………...254 
6.2.3. Эпилепсия, характеризующаяся припадками, вызываемыми

специфическими провоцирующими факторами………………..……………..256 
6.2.4. Височная эпилепсия …………………………………………………………… 258 
     6.2.4.1. Медиальная височная эпилепсия (медиобазальная, 
      палеокортикальная)………………………………………………………. .261 
    6.2.4.2. Латеральная (неокортикальная) височная эпилепсия …………………. 264 
     6.2.4.3. Битемпоральная эпилепсия ……………………………………………… 265 
6.2.5.  Лобная эпилепсия ……………….…………………………………………….. 266 
6.2.6.  Теменная эпилепсия ………………………………………….………………...270 
6.2.7.  Затылочная эпилепсия ………….………………………………………………271 
6.3. Генерализованная симптоматическая или криптогенная 

эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) ……………............................ 272 
6.3.1.Синдром Уэста (детские спазмы, blitz-nick-salaam Krampfe)………….………273 
6.3.2. Синдром Леннокса-Гасто …………………….…………………………………277 
6.3.3. Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками …….…………….. 279 
6.3.4. Эпилепсия с миоклоническими абсансами ………….…………………………280 
6.4. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы...........281 
6.4.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической

этиологии……………………………………………….. …….…………………281 
6.4.1.1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия ………….……………………. 281 
6.4.1.2. Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия 
с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ …………………………. 282 
6.4.2.  Специфические синдромы …….……………………………………………… 283 
6.4.2.1. Синдром Айкарди ………………….……………………………………. 284 
6.4.2.2.  Энцефалотригеминальный ангиоматоз 
(болезнь Штурге-Вебера-Краббе) ……..………………………………. 285 
6.4.2.3. Цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау) ….……..287 
6.4.2.4. Туберозный склероз (эпилойя, болезнь Прингла-Бурневиля) ……….. 288  
6.4.2.5. Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии ………………………………289 
6.4.2.5.1. Болезнь Унферрихта-Лундборга …………………………………. 289 
6.4.2.5.2.  Митохондриальная энцефаломиопатия, 
разорванные красные волокна (MERRF) …………………………. 291 
6.4.2.6. Наследственные нарушения обмена …………………………………….292 
6.4.2.6.1.  Болезнь Лафора …………………………………………………… 293 
6.4.2.6.2.  Цероидный липофусциноз ……………………………………….. 293 
6.4.2.6.3.  Амавротическая идиотия Тея-Сакса (GM2-ганглиозидоз) ………295 
6.4.2.6.4. Сиалидоз ……………………………………………………………295 
6.4.2.6.5.  Болезнь Гоше (глюкоцереброзидозы) …………………………….296 
6.4.2.6.6.  Пиридоксин-зависимые судороги ……………………………….. 297 
6.4.2.6.7.  Судороги, вызванные дефицитом биотинидазы …………………298 
6.4.2.6.8.  Фенилкетонурия (ФКУ) ………………………………………….. 299 
6.5. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными 
и фокальными припадками ……………..………………………………………………..300 
6.5.1.  Неонатальные припадки ……………………………………………………….. 300 
6.5.2.  Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества ………………………….. 303 
6.5.3. Эпилепсия с постоянными спайк-волнами 
во время медленно-волнового сна……………….……………………………… 303 
6.5.4.  Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера) ……. 305 
6.6.  Эпилептические синдромы при церебральных процессах ……………………………307 
6.6.1. Эпилепсия опухолевой природы ………………………………………………..307 
6.6.1.1. Особенности припадков при опухолях височной доли …….…………. 308 
6.6.1.2. Особенности припадков при опухолях лобной доли …………………. 310 
6.6.1.3. Особенности припадков при опухолях теменной доли ………………. 312 
6.6.1.4. Послеприступные преходящие симптомы выпадения 
при опухолях головного мозга …………………………………………..313 
6.6.1.5. Особенности эпилептического синдрома 
при метастатических опухолях головного мозга ……………………….314 
6.6.2. Эпилепсия сосудистого генеза…..…………………………………………….. .316 
6.6.3. Посттравматическая эпилепсия …………………….………………………….324 
6.6.4. Постинфекционная эпилепсия ……………………………………………..…..328 

Г л а в а VII. Специальные синдромы …………………………………………………….335 
7.1. Фебрильные приступы..………………………………………………………………....335 
7.2. Судороги метаболического генеза …………………… ……………………………….342 
7.3. Лекарственно-индуцированные судороги ………………….………………………....344 
7.4. Абстинентные приступы при алкоголизме ….………………………………………...345 
   7.5. Энцефалопатии, обусловленные воздействиями 
неблагоприятных физических факторов ……………………………………………....347 
   7.6. Изолированный эпилептический припадок. 
Изолированный эпилептический статус………………………………………………..349 
Г л а в а VIII.  Психические нарушения при эпилепсии  
         А.И. Болдырев, А.Е. Новиков…………………………………………………………….352 
      8.1. Психические нарушения в зависимости от типа и течения припадка, 
формы эпилепсии .………………………….……………….……………..…………..352 
8.2. Мнестико-интеллектуальный дефект и эпилептическое слабоумие..……………...358 
8.3. Аффективные расстройства……………………………………..…………………….371 
8.4. Сумеречное состояние сознания………………………………………..…………….374 
8.5. Эпилептические психозы……………………………..……………………………….376 
Г л а в а IX. Дифференциальный диагноз форм эпилепсии, 
эпилептических и неэпилептических пароксизмов …………………………..385 
9.1. Доброкачественные формы эпилепсии ….…………………………………………….385 
9.2. Пароксизмы различной этиологии ……………….…………………………………….393 
9.3. Пароксизмальные расстройства сознания неэпилептической природы (синкопы)…395 
9.3.1. Синкопы рефлекторной природы ……….……………………………………..399 
9.3.2. Кардиогенные  синкопы ……………….………………………………………..401 
9.3.3. Обмороки  при  ортостатической  гипотензии ………………………………..404 
9.3.4. Синкопы,  вызванные  недостаточностью  кровообращения 
в  вертебро-базилярном  бассейне …………..…………………………………407 
9.3.5. Дисметаболические синкопы …………………………………………………..407 
9.3.6. Психогенные приступы ………………………………………………………...409 
9.3.7. Синкопы при воздействии экстремальных факторов ………………………..413 
9.4. Нейрогенные приступы ………….……………………………………………………..414 
9.5. Неэпилептические пароксизмы во сне …….…………………………………………..432 
9.6.  Эпилептический статус ……………………………………….……………………….437 
Г л а в а X.  Консервативное лечение больных эпилепсией. …………………………...443 
10.1. Принятие решения о медикаментозном лечении ……………………………………..444 
10.2. Традиционные и новые противоэпилептические препараты  ..……………………....445 
10.3. Процесс лечения ………………………………………………………………………...461 
10.3.1. Алгоритм лечения противоэпилептическими препаратами ………………….464 
10.4. Общие принципы подбора препаратов ………………………………………………..465 
10.4.1. Выбор первого препарата ……………………………………………………....465 
10.4.2. Дополнительные лабораторные исследования в процессе лечения......……...470 
10.5. Вопросы госпитализации …………………………………………….............................470 
10.6. Неотложная помощь ………………………………………………….............................472 
10.6.1. Этапы оказания медицинской помощи при эпилептическом статусе ………475 
10.7. Возрастные особенности лечения …………………………………………………….. 479 
10.7.1. Неонатальный период …………………………………………………………..479 
10.7.2. Детский и подростковый возраст ……………………………………………...480 
10.7.3.   Лечение эпилепсии у женщин: беременность и грудное вскармливание ….484 
10.7.4. Лечение лиц зрелого и пожилого возраста ……………………………………486 

10.8. Дополнительная терапия при эпилепсии ……………………………………………   488 
10.9. Немедикаментозное лечение ………………………………………………………….. 497 
10.10. Продолжительность лечения и прогноз …………………………………………….. 501 
Г л а в а  XI. Диагностика и хирургическое лечение эпилепсии 
           С.Л. Яцук, В.П. Берснев, Т.С. Степанова …………………………………………….509 
11.1.  Парциальная (височная) симптоматическая эпилепсия ……………………………. 511 
11.1.1. Латеральная (неокортикальная) эпилепсия ………………………………….. 511 
11.1.2. Медиальная (амигдало-гиппокампальная 
или палеокортикальная) височная эпилепсия………..………. ………………513 
11.1.3. Битемпоральная эпилепсия …..…………………………………………………518 
11.2. Многоочаговая симптоматическая эпилепсия ……………………………………….. 521 
11.2.1. Височно-центрально-оперкулярная (многоочаговая) эпилепсия …………… 521 
11.2.2. Эпилепсия Кожевникова ………………………………………………………. 526 
11.2.3. Атипичная форма эпилепсии Кожевникова (синдром Хорошко-Кантер, 
синдром «гиперкинез-эпилепсия» Соколянского-Ключикова) ……………… 528 
11.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия ……………………………………. 532 
11.4. Показания и противопоказания к хирургическому лечению 
парциальной и генерализованной симптоматической эпилепсии …………………...539 
11.4.1. Открытые операции ……………………………………………………………. 539 
11.4.2. Односторонние стереотаксические операции………………………………….540 
11.4.3. Двусторонние стереотаксические операции …………………………………..541 
Г л а в а XII.      Качество жизни и ограничения у больных эпилепсией…………….. 550 
12.1. Оценка пациентами своей жизни и социальный прогноз ………………………….551 
12.2. Ограничения и рекомендации для больных эпилепсией ………………………….. 559 
        12.2.1. Ограничения для детей с эпилепсией ……………………..………………….. 559 
        12.2.2. Ограничения и рекомендации для взрослых ………………..…………………563 
Предметный указатель …………………………..………………………………………...573 

ВВЕДЕНИЕ 
 
 
…Все наши стремления направлены 
на то, чтобы каждую функцию организма 
подвергнуть изучению в процессе ее возникновения, 
становления, индивидуального развития… 
Л.А. Орбели 
 
 
Более 2000 лет эпилепсия привлекает внимание врачей. Это связано с 
рядом факторов, среди которых распространенность заболевания и его прогредиентность имеют основное значение. Впечатляет разнообразие проявлений и форм эпилепсии. Клиническая очерченность, тип наследования и самостоятельность отдельных ее форм еще до сих пор «редактируются». 
Эпилепсией страдают все возрастные группы, при этом в 75-80% 
наблюдений припадки проявляются до 20-летнего возраста. Из 0,5-1,2% всего 
населения, страдающего эпилепсией, ⅔ болеют в детском возрасте. Число 
больных варьирует в зависимости от возраста: около 2% детей в возрасте до 2 
лет и около 5% в возрасте 5-8 лет уже имели один эпилептический припадок. 
Общее число больных на планете насчитывает около 50 млн. человек. 
Клинические закономерности позволяют сказать, что в детском возрасте доминируют генерализованные припадки. Их частота с возрастом 
уменьшается. В молодом и зрелом возрасте преобладают простые и сложные 
парциальные приступы, представляя эпилептические синдромы при такой патологии как опухоли головного мозга (30%), черепно-мозговая травма (1120%) и сосудистые нарушения (4,2% больных). Эпилепсия имеет своеобразное течение у девушек и беременных женщин. Поэтому в клинической 
неврологии и в обществе это заболевание составляет большую медикосоциальную проблему и по праву выделяется в самостоятельную научную 
дисциплину – эпилептологию. 
Эпилептология – раздел неврологии, изучающий эпилептогенез на основе закономерностей и взаимосвязи процессов нейродинамики, метаболизма 
и функций нервной системы в норме и при различных пароксизмальных состояниях. По выражению проф. В.А. Карлова, «Нет другой клинической дисциплины, которая дала бы такое обилие фактов, продвинувших понимание 

структурно-функциональной организации головного мозга человека». В рамках эпилептологии выполняются фундаментальные исследования этиологии и 
патогенеза эпилепсии, разрабатываются методы ее диагностики и лечения. 
Сегодня большинство ученых признают, что проблемы эпилепсии 
необходимо активно исследовать, начиная с периода новорожденности больных и даже с антенатального периода их роста и развития. Действительно, 
существуют формы эпилепсии, характерные только для детского возраста. 
Таких форм почти нет у человека в молодом возрасте и, тем более, в периоде 
инволюции. Представляется, что именно с позиций возрастной физиологии 
нервной системы можно несколько ближе подойти к познанию механизмов 
заболевания, раскрыть эволюционное значение состояний эпилептического 
круга и идиопатической эпилепсии. 
В прошедшее десятилетие положения и проблемы эпилепсии у детей и 
взрослых нашли отражение в руководствах и монографиях ученых (Карлов 
В.А., 1990; Болдырев А.И., 1990; Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1997; Петрухин А.С., 2000; Трошин В.Д., Густов А.В., Кравцов Ю.И., Максутова А.Л., 
Новиков А.Е. с соавт., 2002; Зенков Л.Р., 2002; Громов С.А., 2004; Pisani F., 
1991; Wolf P., 1994; Dulac O., Chugani H.N., Dalla Bernardina B., 1994; Hopkins 
A., Appleton R., 1996; Roger J., Bureau M., Dravet Ch. et al. 2002). Однако, с позиций онтогенеза, закономерности эпилептических припадков в имеющихся 
изданиях освещены недостаточно. Можно предположить, что это связано с 
публикацией материалов, посвященных конкретному возрастному периоду 
(например, «Диагностика и лечение эпилепсий у детей» под ред. П.А. Темина 
и М.Ю. Никаноровой, 1997) либо методу обследования (например, «Клиническая электроэнцефалография (с элементами эпилептологии)», Зенков Л.Р., 
1996), либо реабилитации больных («Реабилитация больных эпилепсией», 
С.А. Громов, 1987) и т.д. Эпилепсии у детей и юношей посвящена и, так 
называемая, «Голубая Библия» группы зарубежных авторов (Roger J., Bureau 
M., Dravet Ch. et al. 2002).  Новый подход в изучении эпилепсии определяется 
как «эпилептология развития» (Ohtahara Sh., 2000). Примером последовательного рассмотрения форм эпилепсии у детей и взрослых, ее течения и 
трансформации в отечественной неврологии является монография член-корр. 
РАМН, проф. Владимира Алексеевича Карлова «Эпилепсия» (1990). 
Эпилепсия у детей наблюдается значительно чаще, чем у взрослых, что 
обусловлено повышенной «судорожной готовностью» в детском и подростковом возрасте в силу особенностей процессов нейрогенеза. Наиболее активно они протекают в критические периоды развития человека. На детский возраст приходятся идиопатические формы эпилепсий, которые в ряде случаев 
трансформируются в симптоматические. Этот возраст характеризуется и широким спектром состояний неэпилептической природы, которые рассматриваются в качестве факторов риска эпилепсии в данном возрасте и у взрослых 
во время острых или хронических церебральных заболеваний. 

Существует мнение, что термины «судорожный порог», «судорожная 
готовность», «эпилептоидный» и «эпилептиформный» являются аморфными 
(Лебедев В.В., Крылов В.В., Фомичев В.Г., 1999). Они не отражают ни типа и 
фазы припадка, ни формы эпилепсии, ни ЭЭГ-изменений, но часто применяются в практической неврологии. 
И еще одна позиция, заслуживающая внимания. Несмотря на значительные успехи, достигнутые в диагностике и лечении эпилепсии, до настоящего времени отсутствует единое понимание ее причин врачами и в обществе, что вытекает в наличие различных подходов к реабилитации больных. 

Все это и побудило к изданию настоящей монографии. В ней отражены 
результаты диссертационных исследований, педагогический опыт автора на 
кафедрах детских болезней (зав. з.д.н., проф. М.С. Философова) и нервных 
болезней (зав. член-корр. РАМН, проф. Е.М. Бурцев)  Ивановской государственной медицинской академии, многолетний опыт работы отделений 
нейрохирургии областной клинической больницы (зав. отд. О.С. Грабкин и 
С.А. Смирнов), обобщены и систематизированы материалы современных 
отечественных и зарубежных публикаций. 

Для удобства пользования книга написана в традиционной форме изложения материала по заболеванию. В соответствии с определением понятия 
«эпилептология» книга содержит главу «Структурно-функциональное развитие головного мозга  и основы электроэнцефалографии», в которой приведены возрастные особенности проявлений и параметров зрелости мозга. Работа 
не мыслилась без истории учения об эпилепсии, без отражения отечественных и зарубежных приоритетов по решению различных вопросов проблемы, 
что оказалось весьма не просто. Клиника эпилепсии представлена в четырех 
главах. Материал изложен последовательно и в соответствии с пунктами 
международных классификаций эпилептических припадков, форм эпилепсий 
и эпилептических синдромов. Учитывая существующее недопонимание определений «идиопатический» и «криптогенный» (Avanzini G., 2004), в книге 
рассмотрены формы «идиопатической» и «симптоматической» эпилепсии. 
Это собственно тот принцип, который существовал в 60-х годах ХХ века. 
Книга также не представлялась без отражения многолетнего опыта отечественных классиков эпилептологии проф. Александра Ивановича Болдырева (глава «Психические нарушения при эпилепсии»), проф. Сергея Лукича 
Яцук и Тамары Сергеевны Степановой (глава «Диагностика и хирургическое 
лечение парциальной и генерализованной эпилепсии»). Мы надеемся, что 
книга послужит полезным ориентиром для работы практикующих неврологов. Замечания и советы читателей будут приняты автором с благодарностью. 
 
Профессор А.Е. Новиков 
 

Г Л А В А   I 

 

 

 

ЭТАПЫ  ЭВОЛЮЦИИ  УЧЕНИЯ  ОБ  ЭПИЛЕПСИИ 

 

Уважение к минувшему – вот черта, 
отличающая образованность от дикости. 
А.С. Пушкин 
 
Нет другой клинической дисциплины, которая 
 дала бы такое обилие фактов, продвинувших 
 понимание структурно-функциональной 
 организации головного мозга человека 
В.А. Карлов 
 
 
 
Термин «эпилепсия» происходит от древнегреческого слова «επιληψις» –  
схватываю. «Падучая болезнь» – старое русское название эпилепсии. 
Исторический аспект эпилептологии позволяет выявить зависимость ее 
развития от состояния физических и химических наук, в тот или иной период 
жизни человечества. По выражению академика В.И. Вернадского, «Ход времен и работа научной мысли вечно и постоянно производят переоценку ценностей в научном мировоззрении. Прошлое научной мысли рисуется нам 
каждый раз в совершенно иной и все новой перспективе. Каждое научное поколение открывает в этом прошлом новые черты и теряет установившиеся 
было представления о ходе научного развития. Случайное и важное в глазах 
ученых одного десятилетия получает в глазах другого нередко крупное и глубокое значение, в то же время блекнут и стираются раньше установившиеся вехи научного сознания». 
Поскольку история любой науки слагается из различных мировоззрений, научных открытий и ключевых положений, необходимым становится 
установление ее приоритетов. Каждое научное событие (метод, фактор, механизм и т.д.) связано с трудами нескольких ученых, которые последовательно 
– впервые его открыли (например, впервые описали форму заболевания), 
уточнили клинику, расширили патофизиологические представления, внедрили метод в практику. Поэтому читателю предлагается проследить отдельные 
фрагменты истории формирования знаний патофизиологии, клиники и лечения эпилепсии до 80-х годов ХХ века, так как сформировавшиеся в следую

щем десятилетии положения и классификации уже являются материалом 
настоящего руководства. 
 
1.1.  CТАНОВЛЕНИЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЙ 
О  МЕХАНИЗМАХ  БОЛЕЗНИ 
 
1.1.1. «Мокрота» в венах, «ветра» в желудочках. 
 
В древних странах (3000 лет до н.э.) представления об эпилепсии строились чисто на созерцании и описании проявлений, которые не связывались с 
поражением мозга, а характеризовали «священную болезнь» (morbus sacer). 
Объяснения патогенеза заболевания жрецами были глубоко идеалистичны. 
Считалось, что припадки возникают во время мучительного посещения души 
определенными богами. В то же время, впервые были получены сведения о 
мозге, его оболочках и жидкости, омывающей мозг. 
Спустя столетия, ионические философы первыми ввели в науку вивисекцию животных. Рождается физиология. Достоянием физиологии древнего 
мира являлось установление связи движений с нервами. Герофил описал факт, что повреждение головного мозга может вызывать паралич или судороги 
на противоположной стороне. Но наибольший расцвет медицины, в то время также одной из составляющих философии, относится к V-III векам до н. э. 
Гиппократ (Hippocrates of Cos 460-357 гг. до н. э.) 
одним из первых выступил против идеалистического 
представления о происхождении эпилепсии. Он считал, что болезнь может передаваться по наследству и 
развивается у «мокротистых» людей. В патогенез заболевания он вкладывал 
представления о мокроте, которая внезапно истекает из мозга в вены, что затрудняет поступление в его воздуха. 
Гиппократу принадлежит первое естественнонаучное описание травматической эпилепсии. Он писал, что если кость черепа пропитана гноем, 
фликтоны образуются на языке, и больной умирает в бреду. «Он охватывается конвульсиями, у большинства больных с одной стороны тела; если рана 
находится на левой стороне головы, конвульсии охватывают правую половину тела; если рана находится на правой части головы, конвульсии охватывают левую часть тела»1. Однако этот исторический этап не завершился 
формированием единого мнения о физиологическом значении головного моз
1 Цит. по В.М. Угрюмову, Е.Г. Лубенскому, С.С. Калинер и др. Диагностика и хирургическое лечение травматической эпилепсии. – Л.: Медицина, 1967. – С.7-8. 

га. Можно полагать, что и другому открытию Гиппократа не придавалось 
значения до ХIХ века: плохо протекают случаи, когда «болезнь обнаруживается без предварительного указания, из каких частей тела она начинается. Когда начинается с головы или бока, или руки, или ноги, ее легче вылечить»1. 
III век до н.э. знаменателен изучением анатомии нервной системы. С 
именем Эразистрата  связана психофизиологическая концепция сознания, 
которая получила широкое распространение и доминировала на протяжении 
средних веков. На основании описания морфологии головного мозга человека 
и филогенетических его особенностей высказано положение, что кровь, проходящая через хориоидальные сплетения, соприкасается с душой (в IV желудочке) и трансформируется в сознание (цит. по Г.В. Архангельскому, 1965). 
Эпилепсию долго связывали с воздействием сверхъестественных сил. 
Болезнь называли «священной» (morbus sacer), «демонической» (morbus demonicus), «звездной» (astralis), «лунной» (lunaticus) и т.д. Апулей (II в. н. э.) писал, что болезнь «парализует царственную часть души… закупоривая и приводя в расстройство ее божественные пути и проходы мудрости». В древнем 
Риме эпилепсия часто называлась morbus comitialis (болезнь народного собрания). Это обозначение заболевания возникло на основе суеверного обычая: 
собрание сената закрывалось в случае развития эпилептического припадка у 
одного из сенаторов. 
В силу эклектичности взглядов гуморальная теория эпилепсии Абу Али 
Ибн-Сина (980-1037 гг.) заключалась в материальной природе и замкнутых в 
желудочках «ветрах» ощущающей и движущей сил. В основу своих трудов он 
положил наблюдение и опыт. 
В отечественных рукописных источниках немало страниц посвящено 
эпилепсии. «1174 г. преставился Святослав Юрьевич в Суздале брат великого 
князя Андрея. От рождения (от юныя версты по Никон лет и до смерти) бысть 
ему болесть зла (злая хороба) ею же и блаженства сподобился»2. Злой болезнью в народе называли «припадочные корчи» (эпилепсию). 
 
1.1.2. От концепции рефлекса до теории рефлекторной эпилепсии 
 
Эпоха Возрождения знаменательна именем Андре Везалия (1514-1564 
гг.). Результаты его изучения анатомии нервной системы стали основой для 
многих физиологических концепций, в частности, концепции рефлекса (Р. Декарт). В своей книге «О строении человеческого тела» (1543) он предложил 
анатомо-физиологический подход к изучению головного мозга. Одновременно публикуются книги «Анатомия головы» Иоганеса Дриандера (1536), 
«Естественная часть медицины» Жана Франсуа Фернеля (1542), анатомиче
1 Цит. по С.Н. Давиденкову  Эпилепсия // Руководство по неврологии. – Л., 1960.  – Т.6. – С. 258. 
2 Цит. Л.Ф. Змеева (1896) по А.А. Михайленко Истоки отечественной неврологии // Ж. неврологии и  психиатр. – 2004. - №2. – С.53-57. 

ские таблицы Бартоломео Евстахи (1554). Ж. Фернель ввел и утвердил термины «физиология» и «патология», но взгляды на функции нервной системы 
в основном строятся на представлениях Гиппократа, Галена и Ибн-Сины. 
XVII век начинается открытием Уильямом Джильбертом электричества и магнетизма. Центрами изучения строения нервной системы являются 
Нидерланды, Англия, Франция и Германия. Раскрываются принципы функциональной анатомии, заложенные Везалием (Томас Виллис, Конрад 
Шнейдер). Это век начала микроскопической морфологии нервной системы 
(Марчелло Мальпиги, 1628-1694). Наблюдается переход от идеалистических к 
естественно-научным заключениям. Так, Франс Глиссон (1597-1677) впервые 
вводит понятие «раздражимость», которым характеризует живую материю. 
В 1644 г. Рене Декарт формулирует принцип безусловного рефлекторного 
механизма, включает понятие «стимул». Английский врач-анатом Т. Виллис 
(1622-1675) делает попытку связать определенные функции с отдельными частями мозга. Он одним из первых объяснил причину возникновения эпилепсии 
поражением белой субстанции головного мозга и мозолистого тела. 
Становление медицины XVIII века характеризуется появлением первых 
обобщающих исследований, построенных на основе малочисленных аналитических данных. Новый факт, которому придавалось решающее значение, становился основой медицинской теории. Так, Людвиг Гальвани (1737-1798), заложивший начало электрофизиологии, выдвигает «электрическую гипотезу». Концепция болезни Пьера Бертолона (1742-1800) заключалась в колебании в организме электрической жидкости. Джон Броун (1736-1788) ввел в 
медицину понятие о возбудимости и судороги объяснял стеническим состоянием организма. Эти взгляды вызвали попытки экспериментального изучения 
нервной системы. 
Благодаря открытию Фарадеем индуктивного электрического тока и созданию гальванометра Леопольд Нобили в 1825 г. первым определяет наличие 
токов в теле лягушки. Врач и физиолог, профессор Берлинского университета 
Эмиль Дюбуа-Реймон (1818-1896), изучая физическую природу возбуждения 
в нервах и мышцах, издает две книги о «животном электричестве». 
И.М. Сеченов относил Дюбуа-Реймона «к числу тех избранников, которые прокладывают пути в темные научные области не для одного, а для 
нескольких поколений». По этому поводу в своем труде «Физиология нервной 
системы» (1866) И.М. Сеченов пишет, что «За окончательный электродвигательный элемент нерва Дюбуа принял молекул (частичка электромолекулярной схемы Дюбуа-Реймона – А.Е.) на том основании, что электрические 
движения принадлежат вообще к молекулярным»1. 

1 Сеченов И.М.  Физиология нервной системы/ И.М. Сеченов, И.П. Павлов, Н.Е. Введенский  Физиология 
нервной системы: Избранные труды/ Под ред. К.М. Быкова. – М.: Медицинская литература, 1952. – Вып. 2. – 
С.27. 

После экспериментальных работ английского хирурга Астли Купера 
(1768-1841), который в 1829 г. получил эпилептический припадок с потерей 
сознания, пережав каротидные артерии, началось активное постижение экспериментальной эпилепсии. В 40-60-х годах англичанин Маршалл Холл, 
изучая механизм судорог при удушении и большой потере крови, приходит к 
следующему выводу: «непосредственным или рефлекторным путем получается раздражение спинного или продолговатого мозга, в результате которого 
возникают тонические судороги шейных мышц. После этого следует сжатие 
шейных мышц, а затем шейных вен и асфиксия вследствие спазма голосовой 
щели. В результате получается переполнение мозга кровью, венозный застой, 
асфиксия и общие судороги» (цит. по Г.В. Архангельскому, 1965, С.186-187). 
На основании результатов экспериментов М. Холла некоторым типам 
припадков стали приписывать рефлекторную природу. Ш. Броун-Секар 
(Brown-Sequard Charles E., 1817-1894) публикует серию наблюдений, когда 
было эффективно физическое воздействие в зоне ауры. Это подтверждало его 
теорию рефлекторной эпилепсии. Тем не менее, первые клинические описания, например фотогенной эпилепсии, относятся к 1932, 1935 гг. (Radovici 
A. et al.). В 1871-1872 гг. Броун-Секар представляет учение об «эпилептогенных зонах». 
Эксперименты по моделированию припадков у животных были основой 
концепций патогенеза эпилепсии. Первая (вазомоторно-сосудистая) заключалась в приливе крови к мозгу или, наоборот, его анемии. Вторая (интоксикационная) выражалась в воздействии на мозг «мочевой зараженной крови». 
Выдающиеся клиницисты П. Брока (Broca Pierre Paul, 1824-1880) в 
1867г. и К. Буш (1868) впервые указали на роль рубца в происхождении 
травматической эпилепсии. На основе учения Броун-Секара и наличии рубцовых изменений в мозге Хорслей предлагает лечение эпилепсии путем иссечения этих «центров». F. Jolli уже в 1901 году относит эти операции к нецелесообразным. В настоящее время концепция «рубцовой эпилепсии» имеет 
чисто историческое значение. 
Обобщение описанных в литературе и собственных наблюдений рефлекторной эпилепсии представлено в публикации Л.П. Кокорева (1952). 
Припадки наступали при внемозговых очагах раздражения (кисты, рубцы, 
инородные тела и др.). Значение экстра-, интра- и проприоцептивных стимулов в происхождении припадков в 1965 г. в своем обзоре рассматривал J.R. 
Daube. 
 
1.1.3. Электрические колебания, «судорожный» центр 
и кортикальная эпилепсия 
 
Теоретическая медицина второй половины XIX века строилась под влиянием целлюлярной патологии Вирхова (идея клетки), эволюционных мыс