Неотложная кардиология детского и подросткового возраста


О. А. Мутафьян





                НЕОТЛОЖНАЯ КАРДИОЛОГИЯ




детского и подросткового возраста












Санкт-Петербург ФОЛИАНТ
2015

УДК 616-073.97+616-053.2
ББК 54.101+57.33



       Мутафьян О. А. Неотложная кардиология
          детского и подросткового возраста. —
          СПб : ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2015. — 400 с. : ил.



ISBN 978-5-93929-235-1



Книга является первой отечественной монографией, посвященной вопросам неотложной диагностики и лечения ургентных состояний при различных острых сердечнососудистых заболеваниях у детей и подростков. Разбираются различные современные аспекты оказания неотложной помощи и последующего ведения больных при острых сердечных (миокардиты, эндокардиты, перикардиты, обструктивные пороки и кардиомиопатии и др.) и сосудистых (гипертонические кризы, синкопе, шок, расслоение аорты и др.) заболеваниях. Большие разделы посвящены острым нарушениям ритма сердца, закрытым травмам сердца (в том числе и спортивным), острому инфаркту миокарда, синдрому внезапной сердечной смерти и сердечно-легочной реанимации.



























ISBN 978-5-93929-235-1

                                     ©О. А. Мутафьян, 2013
© ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2013

ОГЛАВЛЕНИЕ



Сокращения и условные обозначения................................. 6
Введение ......................................................... 9

Часть I. ОСТРЫЕ НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНОГО РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ................................................... 10
Глава 1. Тахиаритмии............................................. 11
        1.1. Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия...... 14
        1.2. Синдром преждевременного возбуждения желудочков (WPW). . 15
        1.3. Желудочковая пароксизмальная тахикардия............. 23
        1.4. Синдром удлиненного интервала Q-T (СУИ Q-T)......... 25
        1.5. Фибрилляция и трепетание предсердий................. 31
        1.6. Трепетание и фибрилляция желудочков сердца.......... 35
Глава 2. Брадиаритмии............................................ 39
        2.1. Острая синоатриальная блокада II-III степени........ 39
        2.2. Острая атриовентрикулярная блокада II-III степени... 40
        2.3. Острая полная (трехпучковая) внутрижелудочковая блокада... 50
        2.4. Синдром слабости синусового узла.................... 51
        2.5. Остановка («отказ») синусового узла................. 56
Глава 3. Методы лечения сердечных аритмий........................ 57
        3.1. Краткая характеристика противоаритмических препаратов различных групп.......................................... 57
        3.2. Метаболические препараты, обладающие антиаритмическим эффектом................................................. 61
        3.3. Электрические методы лечения аритмий................ 64
        3.4. Электрохирургические методы лечения аритмий......... 67
Глава 4. Неотложное лечение отдельных форм нарушений ритма сердца 68
        4.1. Суправентрикулярные пароксизмальные тахикардии...... 68
        4.2. Желудочковая пароксизмальная тахикардия............. 71
        4.3. Синдром удлиненного интервала Q-T................... 72
        4.4. Фибрилляция и трепетание предсердий................. 73
        4.5. Дисфункция синусового узла.......................... 74
        4.6. Атриовентрикулярные блокады......................... 75
        4.7. Внутрижелудочковые блокады.......................... 76

Часть II. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ......................... 77
Глава 5. Острая сердечная недостаточность........................ 82

3

О. А. Мутафьян. НЕОТЛОЖНАЯ КАРДИОЛОГИЯ детского и подросткового возраста

        5.1. Острая левожелудочковая сердечная недостаточность... 83
        5.2. Острая правожелудочковая сердечная недостаточность.. 86
        5.3. Особенности неотложной терапии сердечной недостаточности при некоторых обструктивных пороках сердца и кардиомиопатиях 89
           5.3.1. Острый одышечно-цианотический синдром при тетраде Фалло................................................. 89
           5.3.2. Митральный стеноз.............................. 91
           5.3.3. Аортальный стеноз.............................. 92
           5.3.4. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.. 94
Глава 6. Острая сосудистая недостаточность....................... 94
        6.1. Обмороки (синкопе).................................. 95
        6.2. Неотложная терапия синкопальных состояний........... 99
        6.3. Шок (коллапс).......................................100
        6.4. Ургентная терапия шока..............................105

Часть III. АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ..............................110
Глава 7. Первичная артериальная гипертензия......................111
        7.1. Гипертензивные кризы................................115
Глава 8. Вторичные артериальные гипертензии......................119
        8.1. Ренальные артериальные гипертензии..................119
        8.2. Эндокринные артериальные гипертензии................121
        8.3. Гемодинамические артериальные гипертензии...........124
        8.4. Нейрогенные артериальные гипертензии................125
        8.5. Экзогенные артериальные гипертензии.................125
        8.6. Артериальная гипертензия при беременности...........126
        8.7. Злокачественная артериальная гипертензия............127
Глава 9. Лечение артериальной гипертензии........................128
        9.1. Неотложная терапия гипертензивных кризов............131

Часть IV. ОСТРЫЕ КАРДИТЫ.........................................135
Глава 10. Острые диффузные миокардиты............................135
         10.1. Неотложная терапия острых миокардитов.............156
Глава 11. Острый инфекционный эндокардит.........................159
         11.1. Неотложная терапия острого инфекционного эндокардита. . . 172
Глава 12. Острые перикардиты.....................................181
         12.1. Острый выпотной перикардит и тампонада сердца.....184
         12.2. Острый гнойный перикардит.........................194
         12.3. Острый постперикардиотомный перикардит............194
         12.4. Неотложное лечение острых перикардитов............195

Часть V. КАРДИОМИОПАТИИ..........................................200
Глава 13. Гипертрофическая кардиомиопатия........................201
         13.1. Неотложная и превентивная терапия.................214
Глава 14. Дилатационная кардиомиопатия...........................217
         14.1. Неотложная и превентивная терапия.................230
Глава 15. Фиброэластоз эндокарда.................................233

4

ОГЛАВЛЕНИЕ

Глава 16. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка........238
        16.1. Неотложная и превентивная терапия................241
Глава 17. Кардиомиопатия такотсубо.............................243

Часть VI. ЛЕГОЧНО-СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ....................249
Глава 18. Острое легочное сердце...............................249
        18.1. Неотложная терапия...............................251
Глава 19. Острое легочное сердце периода новорожденности.......255
        19.1. Гипоксия и перинатальная асфиксия................255
        19.2. Синдром персистирующего фетального кровообращения . . . 257
Глава 20. Тромбоэмболия ветвей легочной артерии................261
        20.1. Ургентная и превентивная терапия.................265

Часть VII. КРИТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ...............................273
Глава 21. Закрытые травмы сердца...............................273
        21.1. Спортивная травма сердца.........................284
Глава 22. Ишемия и инфаркт миокарда............................289
        22.1. Ургентная терапия ишемии и инфаркта миокарда.....310
        22.2. Осложнения инфаркта миокарда.....................314
Глава 23. Аневризма, расслоение и разрыв аорты.................320
        23.1. Аневризма восходящей аорты.......................321
        23.2. Расслоение стенки аорты..........................329
        23.3. Спонтанный разрыв аорты..........................330
        23.4. Ургентная и превентивная терапия.................333
Глава 24. Внезапная сердечная смерть...........................336
        24.1. Ургентная терапия (сердечно-легочная реанимация).341
Глава 25. Профилактика неотложных состояний в детской кардиологии . 347

ПРИЛОЖЕНИЯ
Приложение 1. Алгоритм лечебных мероприятий при основных неотложных состояниях в детской кардиологии...............................357
Приложение 2. Основные лекарственные средства, применяемые в неотложной детской кардиологии...............................382
Приложение 3. Международные и торговые названия лекарственных средств, применяемых в детской кардиологии..............................390

Рекомендуемая литература.......................................394

СОКРАЩЕНИЯ И УСЛОВНЫЕ ОБОЗНАЧЕНИЯ



         АВ — атриовентрикулярная
       АВК — атриовентрикулярная коммуникация
         АГ — артериальная гипертензия
         Аг — артериальная гипотензия
         АД — артериальное давление
      АДЛВ — аномальный дренаж легочных вен
       АКА — антикардиальные антитела
      АКМП — аритмогенная кардиомиопатия
      АлАТ — аланинаминотрансфераза
       АПФ — ангиотензинпревращающий фермент
       АсАТ — аспартатаминотрансфераза
       АСГ — антистрептогиалуронидаза
       АСК — антистрептокиназа
     АСП-0 — антистрептолизин-0
       АТФ — аденозинтрифосфат
       АФС — антифосфолипидный синдром
       БАБ — бета-адреноблокаторы
       БКК — большой круг кровообращения
     БЛНПГ — блокада левой ножки пучка Гиса
       БМФ — баллонная митральная вальвулопластика
     БПНПГ — блокада правой ножки пучка Гиса
       ВПС — врожденные пороки сердца
      ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия
       ДАД — диастолическое артериальное давление
       ДВС — диссеминированного внутрисосудистого свертывания (синдром)
      ДЗСТ — диффузные заболевания соединительной ткани
      ДКМП — дилатационная кардиомиопатия
      ДЛЖд — диаметр левого желудочка (диастолический)
       ДЛП — диаметр левого предсердия
     ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки
      ДМПП — дефект межпредсердной перегородки
       ДНК— дезоксирибонуклеиновая кислота
       ЕЖС — единый желудочек сердца
      ЗСЛЖ — задняя стенка левого желудочка
         ИГ — индекс Гудвина
        ИМ — индекс Мура

6

СОКРАЩЕНИЯ И УСЛОВНЫЕ ОБОЗНАЧЕНИЯ

ИСЛА ---  изолированный стеноз легочной артерии             
ИЭ ---    инфекционный эндокардит                           
КДДлж --- конечное диастолическое давление в левом желудочке
кдо ---   конечный диастолический объем                     
кмп ---   кардиомиопатия                                    
КоА ---   коарктация аорты                                  
КОС ---   кислотно-основное состояние                       
КСО ---   конечный систолический объем                      
КТИ ---   кардиоторакальный индекс                          
ктмс ---  корригированная транспозиция магистральных сосудов
КФК ---   креатинфосфокиназа                                
ЛА ---    легочная артерия                                  
ЛВ ---    легочная вена                                     
лг ---    легочная гипертензия                              
лдг ---   лактатдегидрогеназа                               
лж ---    левый желудочек                                   
лп ---    левое предсердие                                  
лхжс ---  ложные хорды желудочков сердца                    
МАС ---   малые аномалии сердца                             
МЕ ---    международные единицы                             
мжп ---   межжелудочковая перегородка                       
МК ---    митральный клапан                                 
МКК ---   малый круг кровообращения                         
МОК ---   минутный объем кровообращения                     
мпп ---   межпредсердная перегородка                        
мС ---    митральный стеноз                                 
НАК ---   недостаточность аортального клапана               
НБТЭ ---  небактериальный тромбоэндокардит                  
НК ---    недостаточность кровообращения                    
НМК ---   недостаточность митрального клапана               
нпвс ---  негормональные противовоспалительные средства     
НРСп ---  нарушения ритма сердца и проводимости             
НТК ---   недостаточность трикуспидального клапана          
ОАВК ---  открытый атриовентрикулярный канал                
ОАп ---   открытый артериальный проток                      
ОАС ---   общий артериальный ствол                          
ООО ---   открытое овальное отверстие                       
ОпСС ---  общее периферическое сосудистое сопротивление     
ОРВЗ ---  острое респираторное вирусное заболевание         
ОРЛ ---   острая ревматическая лихорадка                    
пж ---    правый желудочек                                  
пмк ---   пролапс митрального клапана                       
пп ---    правое предсердие                                 
ппс ---   приобретенные пороки сердца                       
РААС ---  ренин-ангиотензин-альдостероновая система         
РКМп ---  рестриктивная кардиомиопатия                      
РНК ---   рибонуклеиновая кислота                           
СА ---    стеноз аорты                                      
САД ---   систолическое артериальное давление               

7

О. А. Мутафьян. НЕОТЛОЖНАЯ КАРДИОЛОГИЯ детского и подросткового возраста

сгд       --- среднее гемодинамическое давление                  
СИ        --- сердечный индекс                                   
СКВ       --- системная красная волчанка                         
СПА       --- стеноз легочной артерии                            
СН        --- сердечная недостаточность                          
СОЭ       --- скорость оседания эритроцитов                      
стд       --- соединительнотканные дисплазии                     
ТК        --- трехстворчатый клапан                              
ТМС       --- транспозиция магистральных сосудов                 
ТнТ (ТпТ) --- тропонины Т                                        
ТС        --- трикуспидальный стеноз                             
ТФ        --- тетрада Фалло                                      
ТЭЛА      --- тромбоэмболия легочной артерии                     
УЗИ       --- ультразвуковое исследование                        
УО        --- ударный объем                                      
ФВ        --- фракция выброса                                    
ФК        --- функциональный класс                               
ФКГ       --- фонокардиограмма                                   
ФУ        --- фракция укорочения                                 
ХНЗЛ      --- хроническое неспецифическое заболевание легких     
ХРБС      --- хроническая ревматическая болезнь сердца           
ЦВД       --- центральное венозное давление                      
ЦИК       --- циркулирующие иммунные комплексы                   
ЦНС       --- центральная нервная система                        
чд        --- частота дыхания                                    
ЧСС       --- частота сердечных сокращений                       
ЭКГ       --- электрокардиограмма                                
ЭКС       --- электрокардиостимуляция                            
ЭМБ       --- эндомиокардиальная биопсия                         
ЭОС       --- электрическая ось сердца                           
ЭПС       --- электрическая позиция сердца                       
ЭФИ       --- электрофизиологическое исследование сердца         
ЭхоКГ     --- эхокардиограмма                                    
ЯМР       --- ядерно-магнитный резонанс                          
CLC       --- Клерка-Леви-Кристенко (синдром)                    
LGL       --- Лоуна-Ганонга-Левина (синдром)                     
NYHA      --- Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация           
РаСО2     --- парциальное давление углекислого газа              
РаО2      --- парциальное давление кислорода                     
рн        --- показатель водородных ионов                        
SaO2      --- насыщение (сатурация) артериальной крови кислородом
WPW       --- Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром)                  

ВВЕДЕНИЕ



Неотложными принято считать острые проявления или осложнения кардиологических заболеваний, которые могут сопровождаться тяжелыми нарушениями кровообращения и угрожать жизни больного. Кроме того, сами нарушения кровообращения могут сопровождаться тяжелой клинической симптоматикой (ангинозные боли, потеря сознания, судороги и др.), также требующей неотложной помощи.
   Основными ургентными состояниями в детской кардиологии являются:

   ♦  тяжелые нарушения ритма сердца и проводимости;
   ♦  острая сердечная недостаточность и отек легкого;
   ♦  кардиогенный шок и синкопальные состояния;
   ♦  гипер- и гипотензивные кризы;
   ♦  острое легочное сердце и тромбоэмболия легочной артерии;
   ♦  острая ишемия и инфаркт миокарда;
   ♦  аневризма, расслоение и разрыв аорты;
   ♦  закрытые травмы сердца;
   ♦  внезапная сердечная смерть.
   Чаще всего эти ургентные состояния у детей связаны с проявлениями и (или) осложнениями врожденных и приобретенных пороков сердца, кардитов и кардиомиопатий, соединительнотканной дисплазии сердца, а нередко и с проявлениями вегетативной дисфункции.

Часть I






            ОСТРЫЕ НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНОГО РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ




Нарушения ритма сердца и проводимости (НРС) — это большая гетерогенная группа заболеваний сердца, в основе которых лежит изменение нормальной скорости сердечных сокращений, их очередности, а также модуляция временных соотношений работы различных камер сердца. Последняя связана с нарушениями основных функций сердца (автоматизма, возбудимости и проводимости), обусловленными многофакторными причинами кардиального и экстракардиального характера. Имеют значение не только особенности поражения сердца, но и конституциональные особенности ребенка, определяющие его исходный вегетативный статус. Поэтому не всегда наблюдается параллелизм между тяжестью поражения сердца и выраженностью аритмического синдрома. Источником НРС могут быть и врожденные аномалии проводящей системы сердца. Аритмический синдром иногда связан с нерациональным применением лекарственных средств, проведением кардиохирургических манипуляций. Все это определяет мозаичность и многофакторность аритмического синдрома, который чаще всего является вторичным, осложнением кардиологических заболеваний, но может быть и первичным или идиопатическим.
   Распространенность. Дети с НРС составляют 20% всех больных с сердечно-сосудистой патологией, госпитализированных в кардиоревматологические центры. НРС встречаются одинаково часто у детей всех возрастных групп. Они могут быть выявлены в 1-2% случаев уже у плода во 2-й половине беременности и у 1-5% новорожденных в первые дни жизни. При анализе заболеваемости детей России в последние десятилетия отмечается рост выявляемости НРС более чем в 4 раза, а в структуре сердечно-сосудистой патологии у детей, проживающих в Москве, НРС

10

Часть I. ОСТРЫЕ НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНОГО РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ

составляют 38%. При холтеровском мониторировании частота обнаружения НРС значительно возрастает.
   Этиология и патогенез. В основе причин НРС чаще лежат органические поражения самого сердца врожденного и приобретенного генеза: ВПС, ППС, неревматические кардиты; поражения сердца ишемического или опухолевого генеза (миксома предсердия). НРС очень характерны и для дегенеративно-дистрофических поражений миокарда при кардиомиопатиях, фиброэластозе эндокарда. Причиной НРС может быть миокардиодистрофия и миокардиофиброз, развивающиеся при пролонгированном инфекционно-токсическом поражении миокарда (сепсис, муковисцидоз, хронический тонзиллит и др.). Характерны НРС при болезнях эндокринной системы, генез которых связан как с нарушением эндокринного баланса, так и с вторичной дистрофией миокарда. Важным аритмогенным фактором является нарушение электролитного баланса, обусловленное как самим заболеванием, так и ятрогенными причинами: неадекватным введением электролитов (при терапии глюкокортикостероидами, сердечными гликозидами, диуретиками), синтетических катехоламинов, 0-адреноблокаторов и других препаратов.
   Только 53—68% НРС у детей обусловлены органическим поражением сердца, у 32—47% детей дизритмии — функциональные, вызванные экстракардиальным нарушением иннервации сердца (поражение центральной и вегетативной нервной системы, неблагоприятное течение беременности и родов, гипоксия, черепно-мозговые травмы, опухоли головного и спинного мозга, которые выявляются у 8% больных и получили название «энце-фалогенная кардиопатия»). Часто НРС возникают у детей при вегетососудистой дистонии, которая может сочетаться в 69-71% случаев с синдромом соединительнотканной дисплазии, в частности с пролапсом клапанов. У 50% детей с суправентрикулярной пароксизмальной тахикардией не удается выявить другие причины, кроме вегетососудистой дистонии. Иногда происхождение НРС связано с врожденным дефектом проводящей системы сердца (синдром WPW, синдром слабости синусового узла и др.) или имеет идиопатический характер.

        Глава 1. ТАХИАРИТМИИ

В данную группу НРС входят дизритмии, обусловленные патологической активностью гетеротопных очагов возбуждения.

11

О. А. Мутафьян. НЕОТЛОЖНАЯ КАРДИОЛОГИЯ детского и подросткового возраста

I                                           II                                          III
п                                            п                                           п

Схема. Механизм повторного входа импульса риентри

К ним относятся экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий или желудочков.
   В основе эктопической аритмии лежит механизм риентри. Для его возникновения необходимо наличие неоднородности ткани проводящей системы или миокарда, которая может усиливаться при повышении тонуса блуждающего нерва, что приводит к возникновению участков временной односторонней антеградной блокады проведения импульса при нормальном его проведении по другим участкам. В результате возникает повторный вход импульса, вызывающий преждевременное, внеочередное, возбуждение мышечного сегмента. Если повторный вход импульса происходит однократно, то возникает экстрасистола, а если совершается многократное круговое движение импульса — возникает групповая экстрасистолия или пароксизм тахикардии (схема).
   Причинами появления и усиления неоднородности ткани проводящей системы и миокарда могут быть функциональные нарушения (ВСД, внутричерепная гипертензия, дисфункции щитовидной железы, нарушения электролитного обмена и др.) и органические изменения (миокардиты, кардиомиопатии, миокардиодистрофия, хирургические вмешательства на сердце и сосудах и др.). Предрасполагающими факторами являются перинатальные нарушения (гестозы, гипоксия и др.), которые обнаруживаются у 60-70% детей с аритмиями.
   Пароксизмальные тахикардии (ПТ) — это гетерогенная группа тахиаритмий, характеризующаяся внезапностью появления, вы

12

Часть I. ОСТРЫЕ НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНОГО РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ

сокой 4CC с нормальной их последовательностью, непродолжительным течением и внезапной нормализацией сердечного ритма. Запускающим механизмом ПТ является экстрасистола, часто сверхранняя, предсердная или желудочковая («R на Т»), а завершается ПТ компенсаторной паузой. В основе пароксизмальной тахикардии лежат два механизма:
   1-й — возникновение кругового движения волны возбуждения (риентри) с повторным входом и замкнутым кругом циркуляции импульса на любом уровне проводящей системы сердца;
   2-й — возникновение патологического гетеротопного очага автоматизма в любом участке проводящей системы с высокой пейсмекерной активностью, напоминающей групповую или непрерывную экстрасистолию.
   Механизм риентри лежит и в основе пароксизмальной тахикардии при синдроме WPW, при котором также имеются два пути проведения импульса: по проводящей системе через АВ-со-единение и через дополнительные пути. При синдроме WPW пароксизмальная тахикардия выявляется в 22-56% случаев, а у 63% детей не исключена вероятность возникновения приступов.
   В зависимости от локализации патологических очагов возбуждения выделяют суправентрикулярные и желудочковые ПТ. Пароксизмальные тахикардии составляют 10,2-29% всех НРС у детей, выявляются с частотой 1 : 25 000 детского населения и у 5% больных детей с ВПС. Наиболее часто у детей регистрируются суправентрикулярные ПТ (80-90%), преимущественно из АВ-соединения. Желудочковые формы встречаются в десятки раз реже суправентрикулярных (2%), и они более характерны для инфарктов миокарда. К органическим причинам ПТ относятся врожденные и приобретенные пороки сердца, кардиты, фиброэластоз эндокарда, кардиомиопатии и др. Однако у 50-70% детей с ПТ не удается обнаружить органическую патологию сердца. Часто у детей с ПТ имеется скрытый синдром WPW и при ЭФИ сердца выявляются дополнительные проводящие пути. Факторами, предрасполагающими к возникновению приступов ПТ, у 73-76% детей могут быть: перинатальная патология, инфекционные болезни, катетеризация сердца и операции на сердце, а к провоцирующим факторам относятся психоэмоциональные стрессы, повышение температуры тела, передозировка сердечных гликозидов, симпатомиметиков и др.

13