Максим Разин
Врожденные обструкции мочевого тракта

Максим Разин







                Врожденные обструкции мочевого тракта




     уропатогенез, клиника, диагностика и лечение

















LAP LAMBERT Academic Publishing

   Impressum / Выходные данные
   Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek: Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet uber http://dnb.d-nb.de abrufbar.
   Alle in diesem Buch genannten Marken und Produktnamen unterliegen warenzeichen-, marken- oder patentrechtlichem Schutz bzw. sind Warenzeichen oder eingetragene Warenzeichen der jeweiligen Inhaber. Die Wiedergabe von Marken, Produktnamen, Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen u.s.w. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutzgesetzgebung als frei zu betrachten waren und daher von jedermann benutzt werden durften.

   Библиографическая информация, изданная Немецкой Национальной Библиотекой. Немецкая Национальная Библиотека включает данную публикацию в Немецкий Книжный Каталог; с подробными библиографическими данными можно ознакомиться в Интернете по адресу http://dnb.d-nb.de.
   Любые названия марок и брендов, упомянутые в этой книге, принадлежат торговой марке, бренду или запатентованы и являются брендами соответствующих правообладателей. Использование названий брендов, названий товаров, торговых марок, описаний товаров, общих имён, и т.д. даже без точного упоминания в этой работе не является основанием того, что данные названия можно считать незарегистрированными под каким-либо брендом и не защищены законом о брендах и их можно использовать всем без ограничений.

   Coverbild / Изображение на обложке предоставлено: www.ingimage.com

   Verlag / Издатель:
   LAP LAMBERT Academic Publishing
   ist ein Imprint der/ является торговой маркой
   AV Akademikerverlag GmbH & Co. KG
   Heinrich-Bocking-Str. 6-8, 66121 Saarbrucken, Deutschland / Германия
   Email / электронная почта: info@lap-publishing.com

   Herstellung: siehe letzte Seite/
   Haпечатано: см. последнюю страницу
   ISBN: 978-3-659-38719-7


   Copyright/АВТОРСКОЕ ПРАВО © 2013 AV Akademikerverlag GmbH & Co. KG
   Alle Rechte vorbehalten. / Все права защищены. Saarbrucken 201 3

   УДК 616.6-053.2-07-08-089
   ББК 56.9+57.3
     Р 17

Рецензенты:
   доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России Ю.Ю. Соколов (г.Москва);
   доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной работе ФГБУ «Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии» Минздрава России Д.А. Морозов (г.Москва).




     М.П. Разин
Р 17 Врожденные обструкции мочевого тракта - Саарбрюккен, Германия: «LAP Lambert Academic Publishing», 2013 г. - 184 с.

           В книге обобщены различные классические и современные аспекты врожденных обструкций мочевого тракта у детей. Приведены результаты собственных наблюдений и лабораторных, инструментальных, иммуногенетических, иммунологических исследований, выполненных у большого контингента больных с различными формами врожденных обструктивных уропатий; результаты оперативного лечения и оригинальных методов иммунокоррекции, обсуждены вопросы дифференциальной диагностики и комплексного этапного лечения детей.
           Для детских урологов-андрологов, детских хирургов, педиатров.
           Содержит 44 таблицы, 27рисунков, библиографию - 394 наименования.

   ISBN 978-3-659-38719-7





   © Разин М.П.; 2013 г.


1

Содержание


Список условных сокращений...............................................................................                  4
Предисловие.........................................................................................................       5
1. Нормальный урогенез и его нарушения у детей.....................................................                        7
2. Классификация пороков развития мочевой системы........................................                                12 
3. Клинические проявления, принципы диагностики и дифференциальной                                                          
диагностики различных врожденных обструкций мочевого тракта.........................                                     15 
3.1. Супрауретеральные обструкции мочевой системы..................................................                      16 
3.2. Субуретеральные обструкции мочевой системы.....................................................                     35 
3.3. Инфравезикальная обструкция.....................................................................                    42 
4. Вторичный пиелонефрит...............................................................................                  44 
5. Иммуногенетические параметры врожденных мочевых обструкций                                                               
и вторичного пиелонефрита.............................................................................                   53 
6. Иммунные нарушения у больных.......................................................................                   70 
6.1. Состояние иммунологической реактивности у больных врожденными                                                          
обструктивными уропатиями..............................................................................                  75 
6.2. Состояние иммунологической реактивности у больных с ВОУ и вторичным                                                    
пиелонефритом......................................................................................                      80 
6.3. Состояние иммунологической реактивности у больных «стерильными»                                                        
врожденными обструктивными уропатиями......................................................                              84 
7. Комплексное лечение и диспансеризация больных...........................................                              90 
7.1. Коррекция обструкций мочевой системы......................................................                          90 
7.2. Режим физических нагрузок.......................................................................                    98 
7.3. Диетотерапия...........................................................................................             98 
7.4. Дезинтоксикационная терапия....................................................................                     101
7.5. Антибактериальная терапия.........................................................................                  102
7.6. Медикаментозная коррекция вторичной митохондриальной недостаточности..........                                      112
7.7. Коррекция дисбиоза кишечника и системная энзимотерапия..............................                                112
7.8. Фитотерапия..........................................................................................               114
7.9. Иммунокоррекция......................................................................................               115
7.10. Физиотерапия........................................................................................               126
7.11. Диспансеризация больных ВОУ и хроническим пиелонефритом........................                                    133
Заключение.......................................................................................................        137
Список литературы....................................................................................................... 154
Приложение.............................................................................................................. 182

3

        Список условных сокращений



ВГ - врожденный гидронефроз
ВИВО - врожденная инфравезикальная обструкция
ВОЗ - Всемирная Организация Здравоохранения
ВОУ - врожденные обструктивные уропатии
ВОУГ - врожденный обструктивный уретерогидронефроз
ДЛТ - дистанционная литотрипсия
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
ИЛ - интерлейкин
ИРИ - иммуногеруляторный индекс
ИФА - иммуноферментный анализ
ИФН - интерферон
КТ - компьютерная томография
ЛИИ - лейкоцитарный индекс интоксикации
ЛМС - лоханочно-мочеточниковый сегмент
МИЛТ - магнитноинфракрасная лазерная терапия
МКБ - мочекаменная болезнь
МПС - мочеточниково-пузырный сегмент
МРТ - магнитнорезонансная томография
НСТ-тест - тест восстановления нитросинего тетразолия
ОП - обструктивный пиелонефрит
ПИТИР - палата интенсивной терапии и реанимации
ПМР - пузырно-мочеточниковый рефлюкс
ПЦР - полимеразная цепная реакция
ПЭГ - полиэтиленгликоль
УЗИ - ультразвуковое исследование
ФАН - фагоцитарная активность нейтрофилов
ФИ - фагоцитарный индекс
ФНО - фактор некроза опухоли
ХПН - хроническая почечная недостаточность
ЦДК - цветовое доплеровское картирование
ЦИК - циркулирующие иммунные комплексы
ЧЛС - чашечно-лоханочная система
HLA-комплекс - комплекс лейкоцитарных антигенов человека Ig - иммуноглобулины

4

        ПРЕДИСЛОВИЕ


     Врожденные пороки развития органов мочевой системы у детей по количеству и разнообразию занимают первое место среди пороков всех органов и систем [90], их удельный вес среди эмбрио- и фетопатий превышает 40% [136]. Результаты патологоанатомических исследований множества авторов свидетельствуют о том, что около 10% людей рождаются с пороками развития мочевой системы [99, 157, 215, 198, 329]. Кроме того [95, 117, 110, 6, 58], за последнее десятилетие наметились тенденции к существенному росту патологии органов, относящихся к мочевой системе. Это связано как с улучшением диагностики, внедрением современных скрининговых методов исследования, накоплением и обобщением клинических материалов по данной проблеме, так и с достоверно большей чувствительностью метанефрогенной ткани по сравнению с другими к воздействию неблагоприятных факторов внешней среды [280, 193, 230]. В длинном перечне пороков развития мочевой системы лидерство по-прежнему удерживают аномалии обструктивного характера [208, 285, 204, 326]. Обструктивные уропатии могут локализоваться на различных уровнях мочевого тракта, но в детской практике чаще встречается следующая патология: гидрокаликоз, гидронефроз, уретерогидронефроз, а также синдром инфравезикальной обструкции.
     Наиболее часто среди других обструктивных уропатий встречается гидронефроз (гидронефротическая трансформация), представляющая собой заболевание почки, характеризующееся стойким расширением чашечнолоханочной системы (ЧЛС), атрофией паренхимы почки, прогрессирующим ухудшением основных ренальных функций вследствие нарушения гемоциркуляции и оттока мочи. Гидронефроз у детей может развиться на фоне приобретенной уропатии, но гораздо чаще он возникает в результате врожденной обструкции в лоханочно-мочеточниковом сегменте и недоразвития паренхимы почки [45, 77, 7]. Несколько реже гидронефроза встречается уретерогидронефроз. Этим понятием принято называть нарушение оттока мочи на уровне МПС, сопровождающееся расширением мочеточника, а позже - и коллекторной системы почки. Различают ахалазию мочеточника, мегауретер и собственно уретерогидронефроз, что правильнее рассматривать не как формы, а

5

как стадии процесса развития уретерогидронефроза в динамике [94, 43, 36, 118, 152]. В зависимости от причин, выделяют различные виды уретерогидронефроза: рефлюксирующий, обструктивный, диспластический [109, 245, 313, 319]. В детской практике встречается также такая аномалия, как гидрокаликоз. Чаще встречается гидрокаликоз верхней чашечки, это состояние принято называть синдромом Фрелея (впервые описан E.E. Fraley, 1966). К формированию этой обструктивной уропатии (ранее это состояние именовалось также «изолированный гидронефроз») приводит наличие внутрипочечного артериального сосуда, сдавливающего выходное отверстие верхней группы чашечек в области сфинктера Диссе. Синдром врожденной инфравезикальной обструкции встречается у детей реже других обструктивных уропатий [55, 162]. К нему могут приводить болезнь Мариона (врожденный склероз шейки мочевого пузыря), врожденные сужения и клапаны уретры, меатостеноз и даже выраженный фимоз [322, 246, 229, 267, 282].
     Врожденные обструктивные уропатии приводят у ряда больных к развитию уролитиаза, артериальной гипертензии, хронической почечной недостаточности. Но особенно частым и ранним осложнением врожденных обструктивных уропатий у детей является вторичный обструктивный пиелонефрит, который значительно отягощает течение и прогноз основной патологии, создает дополнительные трудности лечения больных, что обусловлено воспалительными изменениями чашечно-лоханочной системы и тубуло-интерстициальной ткани почки, возникновением иммунных нарушений и иммунопатологических реакций [37, 23, 12, 80, 1, 5].
     Многие вопросы этиопатогенеза, диагностики и диффдиагностики, оптимизации коплексного лечения детей, снижения количества осложнений и улучшения качества жизни больных данной категории в настоящее время решены не до конца, в решении некоторых аспектов достигнут значительный прогресс. Авторы надеются, что представленный материал поможет в своевременном распознавании различных форм патологии и построению более рациональных схем ведения больных. Книга предназначена для детских урологов, детских хирургов, педиатров.

6

Глава 1.


            НОРМАЛЬНЫЙ УРОГЕНЕЗ И ЕГО НАРУШЕНИЯ У ДЕТЕЙ


    Для того, чтобы разбираться в тонкостях нарушений эмбриогенеза мочевой системы у детей, необходимо четко представлять себе как должен протекать урогенез у человека в норме. В процессе онто- и филогенеза органы мочевыделения проходят три стадии развития: пронефрос, мезонефрос и метанефрос.
    Пронефрос (предпочка) является онтогенетическим остатком выделительной системы низших позвоночных. Это - нефункционирующее у человека парное рудиментарное образование, которое развивается из 8-10 передних нефротомов (сегментных ножек) тела зародыша. Предпочка человека не имеет клубочков, её канальцы не связаны ни с кровеносной системой, ни с целомом. Пронефрос редуцируется полностью на 4-й неделе эмбрионального развития (длина эмбриона менее 6 мм).
    Еще до его полной редукции, на 3-4 неделях эмбриогенеза, закладывается мезонефрос (первичная почка), это образование развивается из туловищных нефротомов и поэтому называется ещё туловищной почкой. Она располагается каудальнее пронефроса и уже имеет функционирующие клубочки с короткими канальцами, соединяющимися с парными мезонефральными (или вольфовыми) протоками, растущими в каудальном направлении, достигая клоаки. Кроме этого развивается второй парный - паранефральный - мюллеров проток, соединяющий брюшную полость с урогенитальным синусом.
    Первичная почка у человека в эмбриональном периоде наиболее активно функционирует примерно с 4-й по 8-ю неделю. Начиная с 3-го месяца гестации, наблюдается постепенная регрессия первичной почки с дегенеративными изменениями канальцев. Лишь с 5-го месяца эмбрионального развития отмечается полная редукция первичной почки. Только мочеточниковый зачаток - производное вольфова протока - в дальнейшем встраивается в мочевую систему. Некоторые из элементов первичной почки участвуют в формировании структур половой системы. Вольфовы протоки у мужских особей дают начало

7