Арабджан Сиражидинов Марифат Ганиева Умида Ганиева

Гломерулонефрит у детей

Арабджан Сиражидинов
                         Марифат Ганиева Умида Ганиева








Гломерулонефрит у детей





























LAP LAMBERT Academic Publishing

Impressum / Выходные данные
Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek: Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet uber http://dnb.d-nb.de abrufbar.
Alle in diesem Buch genannten Marken und Produktnamen unterliegen warenzeichen-, marken- oder patentrechtlichem Schutz bzw. sind Warenzeichen oder eingetragene Warenzeichen der jeweiligen Inhaber. Die Wiedergabe von Marken, Produktnamen, Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen u.s.w. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutzgesetzgebung als frei zu betrachten waren und daher von jedermann benutzt werden durften.

Библиографическая информация, изданная Немецкой Национальной Библиотекой. Немецкая Национальная Библиотека включает данную публикацию в Немецкий Книжный Каталог; с подробными библиографическими данными можно ознакомиться в Интернете по адресу http://dnb.d-nb.de.
Любые названия марок и брендов, упомянутые в этой книге, принадлежат торговой марке, бренду или запатентованы и являются                 брендами                соответствующих
правообладателей. Использование названий брендов, названий товаров, торговых марок, описаний товаров, общих имён, и т.д. даже без точного упоминания в этой работе не является основанием того, что данные названия можно считать незарегистрированными под каким-либо брендом и не защищены законом о брендах и их можно использовать всем без ограничений.

Coverbild / Изображение на обложке предоставлено: www.ingimage.com

Verlag / Издатель:
LAP LAMBERT Academic Publishing
ist ein Imprint der/ является торговой маркой
OmniScriptum GmbH & Co. KG
Heinrich-Bocking-Str. 6-8, 66121 Saarbrucken, Deutschland / Германия Email / электронная почта: info@lap-publishing.com

Herstellung: siehe letzte Seite/
Haпечатано: см. последнюю страницу
ISBN: 978-3-659-67183-8


Copyright/АВТОРСКОЕ ПРАВО © 201 5 OmniScriptum GmbH & Co. KG
Alle Rechte vorbehalten./ Все права защищены. Saarbrucken 201 5

Рецензент - доктор медицинских наук, профессор В. И. КРЫЛОВ.

   В книге описаны методы общеклинического обследования детей с гломерулонефритом и другими заболеваниями мочевой системы, приведет интерпретация результатов         клинико-лабораторных      биохимических,
иммунологических, гематологических, морфологических и специальных инструментальных исследований мочевой системы, освещены современные представления об этиологии и патогенезе гломерулонефрита, у детей, особенности его клинического течения, диагностические и дифференциально-диагностические критерии в плане синдромного подхода к распознаванию заболевания, даны схемы рациональной терапии в стационаре, в период диспансерного наблюдения; специальная глава посвящена диагностике, клинике, лечению почечной недостаточности у детей.
    Книга предназначена для педиатров общего профиля, нефрологов, студентов старших курсов медицинских институтов, магистров.
    Содержит: 10 иллюстраций, 50 таблиц, библиографию - 70 названий, приложение.

1

        ПРЕДИСЛОВИЕ


    В последние годы благодаря широкому использованию в клинической педиатрии новейших достижений физиологии, биохимии, иммунологии, микробиологии, морфологии и генетики значительно углубились знания этиологии и патогенеза гломерулонефрита, улучшилась его диагностика, появилась возможность активно влиять на течение заболеваний у детей. Вместе с тем установление правильного диагноза в каждом случае может быть затруднено, ввиду схожести отдельных симптомов гломерулонефрита и пиелонефрита, наличия нарушения основных ренальных функций при врожденных и наследственных нефропатиях, первичных и вторичных тубулопатиях, возможности начала некоторых системных заболеваний у детей с поражения почек, вовлечения их в патологический процесс при различных лекарственных реакциях и аллергических заболеваниях.
  Рациональную терапию гломерулонефрита у детей возможно осуществлять только на основании тщательно проведенного дифференциального диагноза и определения нозологической сущности выявленных признаков. К сожалению диагностический поиск педиатра общего профиля, а иногда и врача-нефролога ограничивается нередко узким кругом наиболее распространенных нозологических форм патологии почек; пренебрежение традиционными методами исследования и использование новых, преимущественно инструментальных. Между тем известно, что диагностические возможности специальных методов, даже такого надежного, как морфологический (прижизненная биопсия почек), часто мало информативны без сопоставления с клинической картиной и результатами общего клинико-лабораторного исследования, без хорошего знания основных анатомо-физиологических особенностей мочевой системы у детей различных возрастных групп, этиологии и патогенеза гломерулонефрита и других почечных заболеваний. Дополнительные исследования не в состоянии заменить клинического наблюдения, которое, с одной стороны, дает направление этим исследованиям, а с другой открывает возможность сопоставить их результаты с данными осмотра, общеклинического обследования ребенка и общим развитием болезни.
  Все это имеет особенно важное значение для детей, так как патологические реакции у них часто имеют более общий характер, чем у взрослых Поэтому во время диагностического исследования необходимо сосредоточить внимание не только на мочевой, но и на других системах организма, проводить всестороннее обследование ребенка с подозрением на гломерулонефрит или другое заболевание почек. Знание общих синдромов и ведущих симптомов поражения почек, механизмов их развития с учетом нозологической формы нефропатий, при которых они наблюдаются, позволяет своевременно и правильно поставить окончательный диагноз заболевания.
    В настоящей работе уделено большое внимание синдромному подходу - наиболее перспективному в распознавании патологии почек, представлена интерпретация данных клинико-лабораторных, биохимических,        иммунологических, гематологических,
морфологических, рентгенологических и радиоизотопных исследований при гломерулонефрите у детей. Приведены обобщенные результаты собственных наблюдений и исследований, касающихся особенностей патогенеза, анамнеза, клинического течения, изменений клинико-лабораторных, иммунологических и гематологических показателей у

2

дегей с различными клиническими синдромами острого и клиническими формами хронического гломерулонефрита, дифференциальной диагностики гломерулонефрита с другими почечными заболеваниями.
ГЛАВА 1

        Анатомо-физиологические особенности почек у детей и основные синдромы поражения мочевой системы у детей

     Почки - важнейший орган поддержания равновесия и относительного постоянства внутренней среды организма. Чем меньше возраст ребёнка, тем значительнее их структурные и функциональные отличия от почек взрослого человека.
   В этой главе обобщены современные взгляды на основные анатомофизиологические особенности почек у детей, знание которых необходимо для понимания развития ведущих клинических синдромов и симптомов, изменений лабораторных показателей и современные методы исследования мочевой системы, применяемые для диагностики почечных заболеваний в детском возрасте.

        Анатомо-гистологическая структура почек и мочевыводящих путей у детей

     У детей грудного возраста почки расположены на 1-1,5 позвонка ниже, чем у взрослого человека, нижний полюс почек находится приблизительно на уровне IV поясничного позвонка. Форма почек у детей раннего возраста более округлая, чем у взрослых лиц, характерную бобовидную форму они приобретают только на 15-м году жизни. Масса почек у новорождённого ребёнка составляет около 1/100 массы тела, тогда как у взрослого человека масса почек равна 1/200-1/220 массы тела. К концу первого года жизни масса почек увеличивается в два раза и продолжает увеличиваться до 20 лет.
     Ткань каждой почки состоит из двух слоев - наружного и внутреннего. У новорождённого ребёнка толщина наружного слоя почки (корковое вещество) равна 12 мм, а толщина внутреннего слоя (мозговое вещество) - 8 мм; у взрослого человека, наоборот, толщина коркового слоя почки меньше (8 мм), а мозгового слоя - больше (15 мм). Участки мозгового вещества почки, имеющие конусообразный вид, называются пирамидами (в каждой почке имеется 8-16 пирамид).
     Основной морфологической и функциональной единицей почки является нефрон, который имеет почечное тельце со сложнопостроенным сосудистым клубочком (гломерулой), систему извитых и прямых канальцев, кровеносные и лимфатические сосуды, нейрогуморальные элементы. Общее число нефронов в каждой почке (1,2-1,3 млн) с возрастом не меняется, но размеры нефронов и их клубочков увеличиваются: у годовалого ребёнка

3

средний диаметр клубочков около 100 мкм, а у взрослого человека - около 200 мкм.
     Корковое вещество почки заканчивает формироваться к 5 годам жизни ребёнка. В нём содержатся почечные тельца, тесно связанные с прилегающим юкстагломерулярным комплексом (ЮГК), и канальцы коркового вещества органа. Почечное тельце образовано клубочком, заключённым в капсулу. Гломерула состоит из группы переплетённых капилляров, берущих начало от приносящей артериолы и впадающих в выносящую артериолу. В приносящей артериоле перед клубочком гидростатическое давление крови, обеспечивающее клубочковую фильтрацию, равно 9,33 кПа. Между приносящей и выносящей артериолами образуется капиллярная сеть, лежащая внутри артериальной системы; на более мелкие сеточки и единичные капилляры выносящая артериола делится только в зоне канальцев нефрона. В итоге венозная сеть почки начинается не от капилляров клубочка, а от капилляров, оплетающих почечные канальцы. Эндотелиальные клетки клубочковых капилляров на значительном протяжении сосудистой стенки представлены тонким слоем цитоплазмы, имеющей поры, благодаря которым плазма крови полнее контактирует с веществом базальных клубочковых мембран (у детей они тоньше, чем у взрослых лиц).
     Подоциты имеют множество мелких отростков (педикул), которыми эти клетки связаны с базальной мембраной клубочков. В области педикул, щелевых межпедикулярных мембран и на свободной поверхности подоцитов обнаруживается слой гликокаликса (углеводсодержащего полимера), имеющий отрицательный заряд, содержащий фибропептин, входящий в состав гломерулярного фильтра и соприкасающийся с мембранами свободной поверхности клеток. Во внутренней части капиллярной стенки, которая обращена в сторону сосудистого полюса клубочка и не содержит базальной мембраны, под эпителием находится мезангий, клетки которого полифункциональны и проявляют свойства перицитов, фибробластов, клеток, близких к макрофагам, гладкомышечных клеток и клеток юкстагломерулярного комплекса. Мезангиоциты окружены особым мезангиальным веществом.
     В стенке приносящей артериолы непосредственно возле клубочка имеются особые клетки с гранулами (клетки I типа), которые вместе со скоплением клеток плотного пятна (клетки III типа) в прилегающем дистальном канальце и клетками, расположенными между приносящей, выносящей артериолами и тёмным пятном (клетки II типа), образуют юкстагломерулярный комплекс (ЮГК). Последний влияет на уровень артериального давления и химический состав ультрафильтрата, является регулятором функций нефрона.
     Канальцы коркового вещества почки различаются по структуре и выполняемым функциям. Эпителиальные клетки проксимальной части канальцев нефрона имеют щёточную каёмку, состоящую из множества

4

микроворсинок, в цитоплазме у них определяется значительное количество удлинённых митохондрий. Базальная часть эпеителия проксимальных канальцев разделена стяжениями наружной мембраны цитоплазмы на отсеки, содержащие вытянутые митохондрии. Наличие микроворсинок и увеличение площади базальной поверхности клеток за счёт складчатости обусловливает возможность осуществления эндоцитоза и активной траспортировки ионов из просвета канальцев через тело клетки в интерстициальную ткань. Дистальная часть канальца тесно связана с юкстрагломерулярным комплексом.
     На поверхности клеток эпителия дистального канальца имеются лишь немногочисленные микроворсинки, митохондрий здесь больше, но они меньше по размерам, мембраны цитоплазмы на базальной поверхности имеют меньше складок, что свидетельствует, в частности, о секреторной активности этой части канальца. Дистальные канальцы переходят в собирательные канальцы (трубочки) коркового вещества почки, причём преобладают дуговые трубочки, содержащие клетки двух типов - «прозрачные» и «плотные». Основная функция «прозрачных» клеток заключается в отграничении от окружающей среды содержимого, находящегося в просвете трубочки и выводимого в почечную лоханку. «Плотные» клетки содержат много мелких митохондрий и гранул рибонуклеотидов, что указывает на осуществление в них энзиматических процессов. При переходе собирательной трубочки в мозговое вещество почки «плотные» клетки становятся единичными и исчезают, трубочки приобретают прямолинейность и впадают в сосочковый проток.
     Мозговое вещество почки содержит прямые канальцы и петли нефрона, собирательные трубочки, нисходящие и восходящие прямые сосуды, интерстициальную ткань.
     Эпителиальные клетки нисходящей части петли Генле, уплощённые и светлые, имеют малый объём цитоплазмы, небольшие и многочисленные митохондрии, малое число эндоплазматических мембранных ячеек. Цитоплазма содержит щели, идущие через тело клетки до базальной мембраны. Эта область нефрона чрезвычайно легко пропускает воду, в чём и состоит её главная функциональная особенность. Восходящая часть петли Генле расположена в наружной части мозгового вещества почки. В клетках отмечается базальная складчатость цитомембраны, встречаются удлинённые, сравнительно большие и весьма многочисленные митохондрии, апикальная часть сильно вакуолизирована. Такая структура эпителия способствует активному транспорту электролитов. Следует отметить, что чем младше ребёнок, тем короче у него петли нефронов, а регуляция водноэлектролитного обмена менее гибкая, чем у взрослого человека. Прямые собирательные трубочки мозгового вещества почки имеют кубовидные клетки, в цитоплазме которых содержатся гранулы и немногочисленные мелкие митохондрии. Эти клетки выполняют в основном разграничительную функцию, экскретируют в просвет собирательных трубочек некоторые

5

мукопротеины, способствующие образованию цилиндров и камней в просвете почечных канальцев.
     Интерстициальная ткань почки. В корковом и мозговом веществе почки между канальцами имеются фибробласты, макрофаги, лимфоидные и плазматические клетки. Кроме них в мозговом веществе органа встречаются особые интерстициальные клетки, ориентированные продольной осью перпендикулярно длиннику сосочка пирамиды и расположенные в виде лестничных ступеней между капиллярами или между прямыми канальцами. Они участвуют в работе противоточной системы почки, в концентрировании содержимого канальцев, продуцируют антигипертонический фактор, синтезируют простагландины.
     Сосуды мозгового вещества почки представлены, главным образом, тонкостенными элементами, имеющими длинные нисходящую и восходящую части, петлю, что сходно с построением канальцев петли нефрона. Расположение сосудов и канальцев мозгового вещества почки соответствует существующему в почке противоточному механизму, с помощью которого происходит обмен веществ между содержимым прямых канальцев и кровеносных сосудов.
     Кровоснабжение почки осуществляется по почечной артерии, которая отходит от аорты и делится на 2-3 ветви, вступающие в почку и разветвляющиеся на междолевые артерии. Последние проходят между пирамидами почки и на границе между корковым и мозговым веществом дают начало дуговым артериям, развевтвляющимся на междольковые артерии, которые углубляются в корковое вещество почки. В корковом веществе от междольковых артерий отходят приносящие клубочковые артериолы, распадающиеся на капилляры почечных клубочков. Таким образом, клубочки почки снабжаются кровью из сравнительно крупных артериальных ветвей. Кровь из капилляров канальцев собирается в венозные сплетения коркового вещества почки, последовательно проходит через междольковые, дуговые, междолевые вены, вливающиеся в почечную вену, впадающую в нижнюю полую вену.
     Лимфатическая система почки. Лимфатические капилляры внутри клубочков почки отсутствуют, но они своеобразной корзиночкой оплетают почечное тельце, охватывая извитые и прямые канальцы. При слиянии лимфатических капилляров образуются междольковые лимфатические сосуды, сопровождающие дуговые артерии и вены. Укрупняясь, лимфатические сосуды подходят к воротам почки и впадают в лимфатические узлы. В почке выделяют две системы лимфатических путей - корковую и мозговую, обе они соединяются с междольковыми лимфатическими сосудами. В почках новорождённых и детей до 12 лет жизни лимфатическая система развита лучше, а клапанный аппарат лимфатических сосудов выражен слабее, чем у взрослых лиц.

6

     Иннервация почки осуществляется волокнами симпатических нервов, отходящих от грудного и поясничного отделов пограничного симпатического ствола между IV грудным и IV поясничным сегментами. Волокна образуют сплетения сплошной структуры, располагающиеся вокруг почечной артерии. У мест соединения почечных артерий с аортой находятся верхний и нижний почечный симпатический узлы. От узлов и сплетений отходят веточки к самым мелким проносящим и выносящим артериям. Почечные клубочки и канальцы на всём протяжении оплетены нервными волоконцами различной толщины, много волокон в юкстагломерулярной зоне и почечных лоханках. Следует отметить, что денервированная почка сохраняет выделительную и гомеостатическую функции, свидетельствующие о высоком уровне саморегулирования почечной деятельности.
     Анатомические особенности мочевыводящих путей. Выводные протоки сосочков почки открываются в трубовидные чашечки, которые соединяясь между собой, образуют 2-4 большие чашки, переходящие в лоханку. Почечные лоханки у детей грудного возраста чаще расположены внутрипочечно, к тому же они шире, чем у взрослых лиц. Мочеточники у детей в возрасте до 2 лет также более широкие и извитые, по мере развития мышечных волокон они приобретают свойственный им вид и к концу 2-го года жизни становятся значительно уже. Длина мочеточников у новорождённого ребёнка равна 4-7 см, у ребёнка 1-го года жизни - 10 см, у ребёнка 4-х лет жизни - 15 см, у взрослого человека - 20-28 см. Мочевой пузырь у новорождённых и детей 1-го года жизни расположен в надлобковой области, его передняя стенка прилегает к передней брюшной стенке и не покрыта брюшиной; на втором году жизни мочевой пузырь опускается в малый таз. Соединительнотканная часть слизистой оболочки мочевого пузыря у новорождённого ребёнка развита лучше, чем у взрослого человека. Мочеиспускательный канал у новорождённых мальчиков равен 5-6 см, а к 16-ти годам достигает 16-18 см; у новорождённых девочек длина уретры равна 11,5 см, к 1-му году жизни - 2,2 см, к 16-ти годам жизни - 3,2 см. Слизистая оболочка мочеиспускательного канала у детей очень тонкая, легкоранимая, складчатость её слабо выражена.
     Отмеченные выше особенности анатомо-гистологической структуры почек и мочевыводящих путей у детей в значительной мере предопределяют своеобразие деятельности этих органов в различные возрастные периоды.

        ФУНКЦИИ ПОЧЕК И ИХ ОСОБЕННОСТИ У ДЕТЕЙ

     К настоящему времени накоплен большой материал, свидетельствующий о многогранной деятельности почек. Они принимают участие в поддержании постоянства концентраций осмотически активных веществ в плазме и тканевых средах (осморегуляция), их объёма (волюморегуляция), электролитного и кислотно-основного состояния,

7