Детская поведенческая неврология. В 2 т. Т. 1.

Developmental dyspraxias 
and related motor disorders 

Neural substrates and assessment

Charles Njiokiktjien 

Suyi Publications Amsterdam 2007

Детская 
поведенческая 
неврология

Чарльз Ньокиктьен

В двух томах

Том 1

Перевод с английского
Д.В. Ермолаев (1–3 главы),
Н.Н. Заваденко, Н.Н. Полонская (4 глава)

Под редакцией 
доктора мед. наук, 
профессора Н.Н. Заваденко

4-е издание (электронное)

Москва
«Теревинф»
2019

 Детская поведенческая неврология [Электронный ресурс]. В 2 т. Т. 1 / Чарльз Ньокиктьен ; пер. с англ. Д. В. Ермо
лаев, Н. Н. Заваденко, Н. Н. Полонская ; под ред. Н. Н. Заваденко. — 4-е изд. (эл.). — Электрон. текстовые дан. (1 файл
pdf : 290 с.). — М. : Теревинф, 2019. — Систем. требования: Adobe Reader XI либо Adobe Digital Editions 4.5 ; экран 12".

ISBN 978-5-4212-0559-3

Чарльз Ньокиктьен известен как один из ведущих специалистов и основоположников нового научного направления – детской 
поведенческой неврологии – той области неврологии, которая изучает связь между проблемами в поведении и обучении и их 
неврологической основой. Впервые предлагаемый российскому читателю  двухтомник обобщает современные данные неврологии 
и других нейронаук о развитии и отклонениях в развитии ребенка, а также неврологические и нейропсихологические методы их 
оценки.
Современная научная информация о взаимосвязях между мозгом, поведением, обучением, когнитивными и двигательными 
функциями необходима самым разным специалистам, в том числе детским неврологам и психиатрам, психологам, коррекционным 
педагогам, логопедам, реабилитологам.

Н91

УДК 159.922.7+616.8-053.2
ББК 56.12+57.33+88.8

ISBN 90-72008-10-3 (гол.) 
ISBN 978-5-4212-0559-3

© Suyi Publications, 2007
© «Теревинф», перевод, оформление, 2015

Ньокиктьен, Чарльз.

УДК 159.922.7+616.8-053.2
ББК 56.12+57.33+88.8
 Н91

В соответствии со ст. 1299 и 1301 ГК РФ при устранении ограничений, установленных техническими средствами защиты авторских прав, 
правообладатель вправе требовать от нарушителя возмещения убытков или выплаты компенсации

Деривативное электронное издание на основе печатного издания: Детская поведенческая неврология [Текст]. В 2 т. Т. 1 / 
Чарльз Ньокиктьен ; пер. с англ. Д. В. Ермолаев, Н. Н. Заваденко, Н. Н. Полонская ; под ред. Н. Н. Заваденко. — 3-е изд.— М. : 
Теревинф, 2018. — 288 c. — ISBN 978-5-4212-0429-9.

содержание

7 
введение

9 
предисловие к русскому изданию

11 
функциональная нейроанатомия поведения 
и поведенческих расстройств

Центральная и периферическая нервная система ....................... 13
Управление движениями...............................................................23
Соматосенсорные функции ...........................................................35
Латерализация речевых и двигательных функций .......................44
Нейроанатомические механизмы внимания, памяти, 
временного согласования, восприятия длительности 
и осознания времени ................................................................76
Нейроанатомические механизмы эмоционального 
взаимодействия, префронтальная и лимбическая системы ...82
Динамическое восприятие и память............................................ 86

93 
изучение анамнеза и неврологическое обследование: 
основы и методы

Исторические сведения .................................................................94
Cтруктура и цель современного обследования. .........................100
Подготовка консультации ........................................................... 103
Сбор и оценка анамнеза ..............................................................104
Осмотр врача ................................................................................111

133 
исследование телесно-когнитивной сферы 
и первичная диагностика ее нарушений

Введение .......................................................................................135
В чем состоит цель исследования 
телесно-когнитивной сферы? ................................................ 136
Cоместезия, кинестезия и стереогноз ......................................... 138
Соматогнозис — ориентация в пространстве тела 
и в окружающем пространстве .............................................. 142
Зрительное восприятие, зрительно-пространственная 
ориентация и гнозис .............................................................. 147
Зрительно-моторные взаимоотношения: 
координация глаз–рука ...........................................................152

Идеомоторный и идеаторный праксис 
и мануальная асимметрия ......................................................153
Конструктивный праксис, графический праксис и почерк........ 154
Экспрессивные двигательные навыки или кинезии ...................157
Исследование ритмичности, слухового внимания 
и запоминания ........................................................................ 158
Слуховая, зрительно-слуховая и слухо-моторная функции ....... 163
Исследование развития речи, вербального 
и невербального орального праксиса, 
восприятия речи ......................................................... 164

175 
диспраксии и двигательные расстройства у детей

Кратко о развитии ........................................................................177
Классификация двигательных расстройств ................................180
Диагностические концепции нарушений развития 
сенсомоторной функции и праксиса ..................................... 184
Качественные нарушения первичной двигательной функции ..186
Нарушения сенсомоторной функции и праксиса ....................... 192
Расстройства двуручной координации ....................................... 225
Идеомоторная диспраксия, нарушения латеральности 
и выбора ведущей руки ..........................................................226
Нарушения развития латеральности ..........................................230
Идеаторная диспраксия  ..............................................................242
Конструктивная диспраксия и дисграфия ..................................243
Нарушения психомоторных экспрессий (кинезий) ...................248
Церебральная основа и этиология диспраксий ..........................250
Обследование психологом и реабилитологом ............................ 253
Влияние диспраксии на социальные контакты и поведение .....260
Основания для обращения к специалистам 
и принципы лечения .............................................................. 261

264 
глоссарий

271 
библиография

Эта книга — руководство по поведенческой неврологии для широкого круга профессионалов (неврологов, психиатров, педиатров), которые занимаются диагностикой, лечением и обучением 
детей с различными нейропсихиатрическими синдромами, поведенческими и двигательными расстройствами. Она будет также 
полезной таким специалистам, как нейропсихологи, логопеды, 
реабилитологи (эрготерапевты, кинезиотерапевты, специалисты 
по лечебной физкультуре), поможет им лучше понять неврологические принципы своей работы. Это послужит укреплению основы для совместной работы различных специалистов.
Главы 2 и 3 будут интересны тем специалистам, которые хотели 
бы узнать, как проводятся в повседневной практике неврологическое обследование ребенка с оценкой показателей его развития 
и первичное клиническое нейропсихологическое обследование.
При этом внимание сфокусировано на следующих вопросах: насколько применяемые методы подходят для обследования детей 
с теми или иными нарушениями, как специалисту следует проводить обследование, каковы значимость определенных симптомов 
и клинические концепции различных расстройств?
В этой книге представлен необычный подход к детской неврологии. Несмотря на то, что основное внимание в ней уделяется общим и специальным проблемам развития, она расширяет традиционную клиническую перспективу с помощью переноса данных, 
которыми располагают современные нейронауки, в повседневную клиническую практику. Если читатель будет придерживаться 
предлагаемой последовательности изложения материала, то ему 
удастся получить достаточно полное представление о процессе 
клинического анализа. Для читателя станет легче сформулировать запрос к другому специалисту по поводу проблем, имеющихся у его пациента. Процесс клинического анализа наряду с теоретическими знаниями всегда является той основой, которая помогает принимать правильные решения. При этом непрерывно продолжающийся пересмотр существующих представлений ставит 
сложную задачу для самого процесса клинического мышления. 
Это особенно касается поведенческой неврологии, имеющей собственное место в рамках детской неврологии, поскольку в ней 
клинический анализ часто основывается на гипотезах, а не на 
подтвержденных фактах.

Каждая глава книги начинается с перечисления разделов и рассматриваемых вопросов. При этом структура книги выглядит следующим образом. По ходу текста ссылки по тем или иным вопросам даются не на страницы, а на номера глав и разделов внутри 
глав. Например, ссылка [глава 1.3.] означает главу 1 раздел 3, ссылка [4.6.1.] — раздел 6.1. в главе 4, ссылка {комментарий 2} озна
введение

Прочитай сначала 
8

чает комментарий 2 в боковой колонке текста раздела, содержащего упоминание о ней. Указания на библиографические источники даются в квадратных скобках [ ] в алфавитном порядке. 
Поиск толкований различных терминов и понятий следует осуществлять с помощью глоссария.

Впервые отечественные специалисты получают возможность знакомства с двухтомным руководством по детской поведенческой 
неврологии, автором которого является Чарльз Ньокиктьен. Имя 
Чарльза Ньокиктьена широко известно во многих странах мира, 
это один из ведущих специалистов и основоположников нового 
направления — детской поведенческой неврологии, обладающий 
поистине уникальным опытом научных исследований и практической работы в этой области. Его книги опубликованы на анг лийском и голландском языках, и во многом благодаря усилиям самого автора, его особому отношению к российским коллегам и уважению к традициям отечественных нейронаук выходит в свет это 
издание.
Поведенческая неврология — это та область неврологии, которая 
изучает связь между проблемами в поведении и обучении и их 
неврологической основой. Детская поведенческая неврология 
рассматривает эту связь не только с клинической точки зрения, 
но и в аспекте развития, применительно к детям с трудностями 
общения, обучения, поведения, нарушениями речи, моторики, 
прак сиса. Поведенческая неврология самым тесным образом связана с нейропсихологией, поскольку перечисленные расстройства 
в значительной степени определяются нарушениями формирования высших психических функций. При этом важное значение 
придается анализу этиологии и патогенеза данных нарушений.
В 1-м томе настоящего издания рассматриваются функциональная нейроанатомия поведения и поведенческих расстройств, методология неврологического обследования и оценки показателей 
развития ребенка, исследование телесно-когнитивной сферы 
и основы диагностики ее нарушений, а также диспраксии и двигательные расстройства у детей.
Во 2-м томе будут обсуждаться расстройства развития речи, памяти, внимания у детей, дислексия, дискалькулия, аутизм и аутистические синдромы, умственная отсталость и регресс в развитии, 
поведенческие фенотипы и специфические нейропсихиатрические 
синдромы.
В некоторых разделах автором приводятся концепции и диагностические методы, которые пока недостаточно известны отечественным специалистам. Знакомство с ними представляется исключительно важным, поскольку они разработаны на основании 
современных достижений медицинской науки, психологии, нейрофизиологии и других дисциплин, успешно применяются во 
многих странах мира.
В России детская поведенческая неврология проходит в настоящее 
время период становления, но уже активно востребована в связи 
с высокой распространенностью нарушений развития, обучения, 
поведения среди детей и подростков. Благодаря этому изданию 

предисловие к русскому изданию

российские специалисты впервые получают возможность познакомиться с одним из лучших в мире руководств по детской поведенческой неврологии. Поскольку это направление имеет междисциплинарную направленность, то книги Чарльза Ньокик тьена 
будут не только хорошо понятны, но и чрезвычайно полезны для 
повседневной практической работы с детьми широкому кругу 
специалистов: врачам (педиатрам, неврологам, психиатрам), реабилитологам, психологам, логопедам, коррекционным педагогам, социальным работникам.
Особой благодарности за большую, кропотливую и своевременную работу по переводу и изданию двухтомника Чарльза Ньоки ктьена безусловно заслуживают издательство «Теревинф» и его сотрудники, тем более что версия этого издания на английском 
языке была опубликована совсем недавно — в 2007 году.

Доктор медицинских наук, профессор Н.Н. Заваденко

Для того чтобы разобраться в симптомах и проявлениях, вызываемых мозговыми дисфункциями, нужны знания в трех областях. 
Во-первых, необходимо хорошо знать функциональную нейроанатомию — ту основу, которая позволяет связать мозг и поведение. Во-вторых, важно понимать, как в ходе развития происходит 
формирование мозга (эмбриология) и как возникают нарушения 
развития и повреждения мозга. В-третьих, нужно учитывать как 
влияние мозговой дисфункции, так и пластичности мозга. Две последние темы здесь не рассматриваются.
Эта глава — введение в функциональную нейроанатомию. В ней 
разъясняется, почему повреждения или генетически обусловленная патология определенных отделов мозга могут приводить к тем 
или иным симптомам. То, что рассматривается здесь, представляет собой результат пренатального развития.
Общая нейроанатомия проводящих путей, кортикальных полей 
и подкорковых ядер, как и их функции, хорошо известны. Современная нейронаука больше внимания уделяет функциональным 
системам, роли нейромедиаторов и рецепторов, а также генетическим основам их функционирования. В этой главе рассматриваются функциональные системы, поскольку именно они играют 
важную роль в поведенческой неврологии. Мы делаем акцент на 
межполушарной асимметрии в контроле когнитивных функций 
и на том факте, что различные поля коры у взрослых и у детей до 
9–11 лет обеспечивают разные функции. До того, как будет достигнуто состояние зрелости, происходят интенсивные процессы 
функционального развития, сопровождающиеся перестройками 
нервной системы [130].
Насколько возможно, здесь рассматриваются вопросы церебрального обеспечения двигательных функций и праксиса, речи, сенсорного восприятия, гнозиса, внимания, памяти, распределения 
и согласования своих действий во времени, а также социальное 
и эмоциональное поведение. В этой главе акцент делается на моторных способностях, действиях, речевых функциях, а также на 
восприятии, которые в ситуациях реальной деятельности тесно 
связаны между собой. В конце главы рассматриваются некоторые 
концепции динамического восприятия и памяти, а также представления о зеркальных системах нейронов.
То, что известно о взаимосвязях между мозгом и поведением, относится главным образом к дисфункциям тех или иных отделов 
нервной системы у взрослых, что в некоторых случаях, особенно 
в отношении детей младше 9–11 лет, может служить причиной 
ошибочных суждений.
Среди публикаций по функциональной нейроанатомии следует 
указать на работы Brodal [63], Freund и др. [145], Habib [185], Kan del 
и др. [230], Nieuwenhuys и др. [321], Rosenbaum [392] и обзоры [144].

1. 
функциональная нейроанатомия поведения 
и поведенческих расстройств

Разделы и таблицы
1.1. 
Центральная и периферическая 
нервная система
1.1.1. 
Большие полушария мозга; 
функциональные блоки 
по А.Р. Лурия
1.1.2. 
Контралатеральный и ипсилатеральный мозговой контроль 
перцептивных и элементарных 
моторных функций
1.1.3. 
Мозолистое тело
1.2. 
Управление движениями
1.2.1. 
Развитие двигательных функций, 
способности к поддержанию 
равновесия и контролю позы
1.2.2. 
Базальные ганглии, вестибулярная система, таламус и мозжечок
1.2.3. 
Двуручная координация
1.3. 
Соматосенсорные функции
1.3.1. 
Соматосенсорная 
афферентация 
и организация схемы тела
1.3.2. 
Схема тела
1.3.3. 
Синдром Герстманна у детей
1.3.4. 
Зрительные представления 
и мысленное вращение объекта
Таб. 1–I. Перечень функций теменнозатылочных отделов и ссылки 
на методы исследования
1.4. 
Латерализация речевых 
и двигательных функций
1.4.1. 
Правое и левое 
большие полу шария и мозжечок
1.4.2. 
Нейроанатомические основы 
механизмов речи
1.4.3. 
Зрительно-моторная 
координация 
и церебральный контроль 
действий (праксис)
Таб. 1–II. Нарушения функций 
правого полушария у детей
Таб. 1–III. Функции правого полушария 
и их нарушения, возникающие 
при мозговых поражениях 
у правшей взрослого возраста

Таб. 1–IV. Нарушения развития функций 
правого полушария, проявляющиеся в симптомах аутистического спектра
Таб. 1–V. Нарушения функций левого полушария у детей
1.4.4. 
Лобные глазодвигательные зоны
1.4.5. 
Идеомоторный и идеаторный 
праксис и диспраксии
1.4.5.1. 
Праксис и левое полушарие
1.4.5.2. 
Идеомоторный праксис 
и диспраксия у детей; их значение 
в процессе развития
1.4.5.3. 
Идеаторный праксис 
и диспраксия
1.4.5.4. 
Конструктивный праксис 
и правое полушарие
1.4.5.5. 
Графомоторная функция
1.5. 
Нейроанатомические 
механизмы внимания, памяти, 
временно´го согласования, 
восприятия длительности 
и осознания времени
1.5.1. 
Функции внимания
1.5.2. 
Функции памяти
Таб. 1–VI. Развитие функций внимания 
и памяти и их предполагаемая 
нейроанатомическая организация
1.5.3. 
Восприятие длительности, 
осознание времени и временна´я 
организация деятельности
1.6. 
Нейроанатомические механизмы эмоционального взаимодействия, префронтальная и лимбическая системы
1.7. 
Динамическое восприятие 
и память
1.7.1. 
Мнестический процесс в соответствии с голографическими 
принципами по Pribram
1.7.2. 
Реконструкция ментальных 
объектов (по Damasio)
1.7.3. 
Единство перцепции 
и согласованное восприятие
1.7.4. 
Система зеркальных нейронов

1. Функциональная нейроанатомия поведения и поведенческих расстройств

центральная и периферическая нервная система

1.1. Центральная нервная система (ЦНС) обрабатывает информацию о внешних физических и социальных событиях, поступающую через органы чувств и кожу (экстероцептивная информация), 
а также ощущения, связанные с собственным телом, возникающие в результате раздражения мышц, суставов и вестибулярного 
аппарата (проприорецептивная информация). Нервная система 
не только осуществляет выработку моторных реакций в ответ на 
данные стимулы, из которых складываются движения, действия, 
речь, но она и сама способна генерировать движения, причем 
уже на пренатальной стадии развития. Нервная система может 
давать быстрые рефлекторные ответы, например, в ответ на болевой стимул или на появление раздражителя в зрительном поле. 
Большинство же реакций реализуется медленнее, поскольку они 
включают когнитивный компонент и, следовательно, в них участвует больше областей коры и подкорковых структур.
Нервная система обладает способностью к запоминанию и обучению на основе опыта. Эта великолепная и целесообразная способность основана на формировании представлений начиная с самого рождения {комментарий}. Большие полушария мозга и мозжечок специализируются на выполнении сложных функций, которые нарушаются в случае их поражения или аномального развития. Благодаря межполушарным комиссурам, в частности мозолистому телу, они работают совместно.
Во время онтогенеза ЦНС развивается таким образом, что большие полушария мозга располагаются в передних отделах, образуя 
большой мозг, или cerebrum. Помимо него формируется так называемый малый мозг, или мозжечок, состоящий из двух полушарий и средней части — червя мозжечка. Мозжечок участвует в выполнении моторных и, как было недавно выяснено, когнитивных 
функций [см. 1.4.1.]. Оставшаяся часть центральной нервной системы представлена спинным мозгом, который имеет симметричную 
трубчатую структуру и не разделен полностью надвое [рис. 1–I]. 
На срезе спинного мозга в центре располагается серое вещество 
(нейроны) бабочкообразной формы, которое окружено белым веществом (проводящими путями).

1.1.1. Этот раздел посвящен большим полушариям мозга, или кратко — полушариям, а также мозжечку. Каждое полушарие анатомически делится на доли [рис. 1–II]. Такое деление частично совпадает с логикой развития мозга в ходе онтогенеза и с последующей 
фун к циональной специализацией и нарушениями функций [рис. 
1–II и 1–III]. 

ЦНС — это не только ретроактивный, но и проактивный орган. ЦНС обеспечивает приспособительные реакции, а также способности к инициативе и предвосхищению. Другими словами, нервная система способна к прогнозированию, позволяющему организму подготовиться к будущим 
формам активности, даже если они станут осуществляться лишь по прошествии секунд. В основе такого прогнозирования лежит долговременная память (опыт), хотя непосредственное восприятие через ощущения также играет роль. 
Данная информация частично отражена в рабочей памяти (обеспечиваемой префронтальными 
структурами), которая связана с управляющими 
функциями. Наблюдение, прогнозирование, принятие решения и выполнение действия могут осуществляться быстро (как это происходит, например, во время охоты, вождения автомобиля, 
спортивных игр с мячом и т.д.). Это может происходить и в более медленном темпе, в частности 
во время вербального и невербального взаимодействия в процессе беседы, и еще медленнее, 
например, в ходе мыслительных процессов, направленных на долговременное планирование. 

Большие полушария головного мозга 
и структурно-функциональные блоки 
по А.Р. Лурия