Атеросклероз и дислипидемии, 2012, №1 (6)

ЖУРНАЛ НАЦИОНАЛЬНОГО ОБЩЕСТВА ПО ИЗУЧЕНИЮ АТЕРОСКЛЕРОЗА

www.atheroscleros.ru
2012 №1

В номере

ISSN 2219-8202

Клиническое руководство по семейной гиперхолестеринемии Национальной 
липидной ассоциации США

Уровень PCSK9 в семьях пациентов с семейной гиперхолестеринемией 

Коррекция показателей липидного обмена у пациентов с разными 
наследственными формами гиперлипидемии

Результаты наблюдательного исследования «КОМПЛАЕНС»

Статины при лечении хронической сердечной недостаточности

Ингибирование всасывания холестерина в энтероцитах

АТЕРОСКЛЕРОЗ И ДИСЛИПИДЕМИИ
Печатный орган Национального общества по изучению атеросклероза. Выпускается с 2010 г.
Подписной индекс 90913

2012 №1(6)

Кухарчук Валерий Владимирович, д.м.н., профессор, 
член-корреспондент РАМН (Москва)/ 
Prof Valeriy V. Kukharchuk, MD, PhD, Associated Member of the 
Russian Academy of Medical Sciences (Moscow)

Никитин Юрий Петрович, д.м.н., профессор (Новосибирск)/ 
Prof Yuriy P. Nikitin, MD, PhD (Novosibirsk)

Смирнов Владимир Николаевич, д.м.н., профессор 
(Москва)/ Prof Vladimir N. Smirnov, MD, PhD (Moscow)

www.atheroscleros.ru

Главный редактор:

Заместитель главного редактора:

Научный редактор:

Редакционная коллегия:

Редакционный совет:

Лякишев Анатолий Александрович, к.м.н., (Москва)/
Anatoliy A. Lyakishev, MD, PhD (Moscow)

Меркулов Евгений Владимирович, к.м.н., (Москва)/
Evgenii V. Merkulov, MD, PhD (Moscow)

Бойцов С. А. 

Бубнова М. Г. 

Грацианский Н. А. 

Ежов М. В. 

Карпов Ю. А. 

Козлов С. Г. 

Коновалов Г. А. 

Константинов В. О. 

Лупанов В. П. 

Малышев П. П. 

Абдуллаев А. А. (Махачкала)

Башлаков А. Ю. (Пермь)

Бритов А. Н. (Москва)

Волкова Э. Г. (Челябинск)

Воробьёва Е. Н. (Барнаул)

Галявич А. С. (Казань)

Гуревич В. С. (СанктОПетербург)

Дворяшина И. В. (Архангельск)

Демидов А. А. (Астрахань)

Дзизинский А. А. (Иркутск)

Драпкина О. М. (Москва)

Ерёгин С. Я. (Ярославль)

Закирова Н. Э. (Уфа)

Карпов Р. С. (Томск)

Козиолова Н. А. (Пермь)

Логачёва И. В. (Ижевск)

Лопатин Ю. М. (Волгоград)

Минаков Э. В. (Воронеж)

Ойноткинова О. Ш. (Москва)

Олейников В. Э. (Пенза)

Поздняков Ю. М. (Московская обл.)

Попугаев А. И. (Вологда)

Сайфутдинов Р. И. (Оренбург)

Симерзин В. В. (Самара)

Смоленская О. Г. (Екатеринбург)

Тюрина Т. В. (СанктОПетербург)

Шалаев С. В. (Тюмень)

Шлык С. В. (Ростов)

Якушин С. С. (Рязань)

Мартынов А. И. 

Перова Н. В. 

Покровский А. В. 

Покровский С. Н. 

Самко А. Н. 

Сергиенко И. В. 

Сусеков А. В. 

Тарарак Э. М. 

Чазова И. Е. 

Шальнова С. А. 

Исполнитель:

ООО «Патисс»,
Тел (495) 794-72-18
agilar69@mail.ru

Полная или частичная публикация материалов, размещенных в журнале или на сайте, допускается только 
с письменного разрешения редакции.

Зарегистрирован в Государственном Комитете Российской Федерации по печати. 
Рег. Номер ПИ №ФС77-39935 от 20 мая 2010 г. Тираж 5000 экземпляров.

Все права защищены. © 2010 «Патисс»

Cодержание

Передовая статья

Семейная гиперхолестеринемия: скрининг, диагностика и лечение детей и взрослых 
пациентов: клиническое руководство, подготовленное группой экспертов по семейной 
гиперхолестеринемии при Национальной липидной ассоциации США

Goldberg A. C., Hopkins P. N., Toth P. P., Ballantyne C. M., Rader DJ., Robinson J. G., Daniels S. R., Gidding S.S.,

de Ferranti S.D., Ito M.K., McGowan M. P., Moriarty P. M., Cromwell W. C., Ross J. L., Ziajka P. E. 
Перевод с английского проф. Г. А. Коновалов ............................................................................................................................................4

Оригинальные статьи

Уровень PCSK9 в семьях пациентов с семейной гиперхолестеринемией 

Мешков А. Н., Калинина М. В., Ершова А. И., Косенков Е. И., Щербакова Н. В., Рожкова Т. А., 
Масенко В. П., Кухарчук В.В., Бойцов С. А.  ...................................................................................................................................................12

Коррекция показателей липидного обмена и маркёров воспаления с помощью диеты 
и ингибитора ГМГГКоАГредуктазы у пациентов с разными наследственными формами 
гиперлипидемии

Голубева О. А., Творогова М. Г., Малышев П. П., Рожкова Т. А.,Кухарчук В. В.  ..................................................................16

Оценка гиполипидемической эффективности генерика аторвастатина Тулипа. 
Результаты наблюдательного исследования «КОМПЛАЕНС».

Кухарчук В. В. ..........................................................................................................................................................................................................................22

Обзоры

Статины при лечении хронической сердечной недостаточности

Драпкина О. М., Корнеева О. Н., Палаткина Л. О., Ивашкин В. Т. ..............................................................................................32

Ингибирование всасывания холестерина в энтероцитах.

Сергиенко И. В.  ....................................................................................................................................................................................................................37

Некролог

Памяти Анатолия Николаевича Климова 
48

События НОА 
49

Правила для авторов 
50

Contents

Editorial

Familial hypercholesterolemia: screening, diagnosis and management of pediatric and adult 
patients: clinical guidance from the National Lipid Association Expert Panel on Familial HyperГ
cholesterolemia

Goldberg A. C., Hopkins P. N., Toth P. P., Ballantyne C. M., Rader DJ., Robinson J. G., Daniels S. R., Gidding S. S.,

de Ferranti S. D., Ito M. K., McGowan M. P., Moriarty P. M., Cromwell W. C., Ross J. L., Ziajka P. E..  ................................4

Original Articles

The level of PCSK9 in patients with familial hypercholesterolemia

Meshkov A. N., Kalinin M. V., Ershov A. I., Kosenkov E, Shcherbakova N. V., Rozhkov T. A., Masenko V. P., 
Kuharchuk V. V., Boitsov S. A.  .......................................................................................................................................................................................12

The correction of lipid metabolism and markers of inflammation by diet 
and HMGГCoA reductase inhibitors in patients with a different forms of hyperlipidemia

Golubeva O. A., Tvorogova M. G., Malyshev P., Rozhkov T. A., Kuharchuk V. V.  .....................................................................16

Assessment of the effectiveness of TULIP. The results of observational studies "Compliance."

Kukharchuk V. V.  ...................................................................................................................................................................................................................22

Rewies

Statins in the treatment of chronic heart failure

Drapkina O. M., Korneev O. N., Palatkina L. O., Ivashkin V. T.  .............................................................................................................32

Inhibition of cholesterol absorption in the enterocytes

Sergienko I .V.  ..........................................................................................................................................................................................................................37

Necrology

In memory of Anatoliyi Nikolaevich Klimov 
48

Current Events of RNAS 
49

Instructions for Authors 
50

АТЕРОСКЛЕРОЗ И ДИСЛИПИДЕМИИ

4

Передовая статья

Вступление

Семейные гиперхолестеринемии (СГ) представляют собой группу генетических дефектов, приводящих к выраженному повышению концентрации 
холестерина в крови. Хотя ранее термин СГ использовали исключительно для обозначения дефектов 
рецептора ЛПНП (ЛПНП-Р), в настоящем документе будет использоваться более широкое определение, отражающее открытие дефектов, затрагивающих гены аполипопротеина (Апо) В, субтилизина/кексина пропротеинконвертазы типа 9 (PCSK9) 
и других дефектов, которые вызывают тяжелую ги
перхолестеринемию и повышают риск раннего развития ишемической болезни сердца (ИБС). У больных, гетерозиготных по СГ (наследующих генетический дефект от одного из родителей), концентрации общего холестерина, как правило, составляют от 350 до 550 мг/дл, а у гомозиготных больных 
(наследующих генетические дефекты от обоих родителей) – от 650 до 1000 мг/дл. СГ входит в число наиболее распространенных врожденных метаболических нарушений. Во многих популяциях гетерозиготная форма встречается приблизительно 
у одного из 300-500 человек. Гомозиготная форма встречается достаточно редко, приблизительно 

Семейная гиперхолестеринемия: 
скрининг, диагностика и лечение 
детей и взрослых пациентов: 
клиническое руководство, 
подготовленное группой экспертов 
по семейной гиперхолестеринемии 
при Национальной липидной 
ассоциации США

(Familial hypercholesterolemia: screening, diagnosis and management 
of pediatric and adult patients: clinical guidance from the National Lipid 
Association Expert Panel on Familial Hypercholesterolemia)

Goldberg A.C., Hopkins P.N., Toth P.P., Ballantyne C.M., Rader DJ., Robinson J.G., Daniels S.R., Gidding S.S., 
de Ferranti S.D., Ito M.K., McGowan M.P., Moriarty P.M., Cromwell W.C., Ross J.L., Ziajka P.E.; National Lipid 
Association Expert Panel on Familial Hypercholesterolemia
Перевод с английского Г.А.Коновалов

Абстракт

Семейные гиперхолестеринемии (СГ) представляют собой группу генетических дефектов, привоШ
дящих к выраженному повышению концентрации холестерина в крови и повышенному риску ранШ
него развития ишемической болезни сердца. СГ входит в число наиболее распространенных врожШ
денных метаболических нарушений. Для достижения заданного снижения холестерина ЛПНП на 
50% и более необходима агрессивная терапия, направленная на снижение уровня липидов. При наШ
личии у больных СГ других факторов риска может потребоваться уменьшение холестерина ЛППП 
до еще более низкого заданного уровня. Несмотря на распространенность этого заболевания и доШ
ступность эффективных методов лечения, СГ часто остается недиагностированной и нелеченШ
ной, особенно у детей. Недостаточно эффективные диагностика и лечение СГ свидетельствуют 
о необходимости существенного улучшения информированности и понимания этого заболевания, 
как в обществе, так и среди медицинских работников. В документе содержатся рекомендации по 
проведению скрининга, диагностики и лечения СГ у детей и взрослых, разработанные группой эксШ
пертов по семейной гиперлипидемии при Национальной липидной ассоциации США. Данное сообщеШ
ние содержит конкретные клинические инструкции для врачей первичной медикоШсанитарной поШ
мощи и специалистов по липидам с целью улучшения ведения больных СГ и снижения повышенного 
у них риска ИБС.

Ключевые слова: семейная гиперхолестеринемия; рецептор ЛПНП; аферез; каскадный скрининг; 
гетерозигота; гомозигота.

(№1) 2012

5

Передовая статья

у 1 из 1 000 000 человек. Поскольку СГ обусловлена генетическим дефектом, гиперхолестеринемия 
присутствует с детского возраста и приводит к раннему развитию ИБС. Особенное внимание вызывают гомозиготы по СГ, у которых тяжесть гиперхолестеринемии обычно приводит к тяжелому атеросклерозу и даже патологии сердечно-сосудистой 
системы в детском и подростковом возрасте.
Для достижения заданного снижения холестерина ЛПНП на 50 % и более необходима агрессивная терапия, направленная на снижение уровня липидов. При наличии у больных СГ других факторов риска может потребоваться уменьшение холестерина ЛПНП до еще более низкого заданного 
уровня. В дополнение к соблюдению диеты и изменению образа жизни, существуют эффективные 
и безопасные методы медикаментозного лечения, 
включающие статины и другие гиполипидемические средства, а также аферез ЛПНП (метод удаления ЛПНП и других Апо В-частиц из крови). Несмотря на широкую распространенность этого заболевания и доступность эффективных методов 
лечения, СГ часто остается недиагностированной 
и нелеченной, особенно у детей. Согласно некоторым оценкам, СГ диагностирована приблизительно у 20 % больных, и лишь очень немногим из них 
проводится надлежащее лечение.
Недостаточно эффективные диагностика и лечение СГ свидетельствуют о необходимости существенного улучшения информированности и понимания этого заболевания, как в обществе, так и среди медицинских работников. Центральное место 
в обучении занимает понимание важности скрининга в детском возрасте и каскадного скрининга на 
содержание липидов у родственников больных СГ. 
В данном документе представлены рекомендации 
по проведению скрининга, диагностики и лечения 
СГ у детей и взрослых (в том числе, женщин с сохраненной репродуктивной способностью и беременных женщин), разработанные группой экспертов по семейной гиперлипидемии при Национальной липидной ассоциации США. Данное сообщение содержит конкретные клинические инструкции для врачей первичной медико-санитарной помощи и специалистов по липидам с целью улучшения ведения больных СГ и снижения повышенного 
у них риска ИБС. [1-5]

1. 
Определение, распространенность, 
генетика, диагностика и скрининг

1.1. Определение 
семейных гиперхолестеринемий
1.1.1. Семейные гиперхолестеринемии (СГ) 
представляют собой группу генетических дефектов, приводящих к выраженному повышению концентрации холестерина в крови.
1.1.2. В целях данного документа, термин СГ 
применяется по отношению к аутосомным доминантным формам тяжелой гиепрхолестеринемии, 

если не указано иначе. Однако причины наследственного высокого содержания холестерина не 
ограничиваются аутосомной доминантной СГ.

1.2. Распространенность СГ и риск, связанный с СГ
1.2.1. С учетом того, что во многих популяциях 
СГ страдает 1 из 300-500 человек, СГ является одним из наиболее распространенных серьезных генетических нарушений.
1.2.2. В настоящее время в США проживает 
приблизительно 620 000 больных СГ.
1.2.3. Для больных с нелеченной СГ риск раннего развития ИБС повышен приблизительно 20-кратно, по сравнению с риском для общей популяции.
1.2.4. Приблизительно 1 из 1 000 000 человек является гомозиготой или составной гетерозиготой по мутации рецептора ЛПНП и страдает исключительно тяжелой гиперхолестеринемией, которая в отсутствие лечения быстро приводит к атеросклерозу.
1.2.5. В некоторых популяциях (например, канадцев французского происхождения и жителей 
Южной Африки голландского происхождения) 
распространенность СГ может достигать 1:100.

1.3. Генетика СГ
1.3.1. В настоящее время известные причины 
СГ включают мутации генов, кодирующих рецепторы ЛПНП (LDLR; ЛПНП-Р), АпоВ (APOB), или субтилизина/кексина пропротеинконвертазы типа 9 
(PCSK9).
1.3.2. Известно более 1600 мутаций гена LDLR, 
вызывающих СГ, и этими мутациями обусловлено 
приблизительно 85%-90% всех случаев СГ.
1.3.3. В Северно-европейских популяциях наиболее распространенной причиной гиперхолестеринемии, вызванной мутацией гена APOB, является мутация Arg3500Gln гена APOB, которой обусловлено от 5% до 10% случаев СГ (в других популяциях встречается редко).
1.3.4. Мутациями, в результате которых продукт 
экспрессии мутантного гена PCSK9 приобретает новые и патологические функции, в большинстве исследований было вызвано менее 5% случаев СГ.

1.4. Скрининг, 
направленный на выявление СГ
1.4.1. Рекомендуется проводить скрининг, направленный на выявление повышенного содержания холестерина. У пациента следует предположить 
СГ в тех случаях, когда при отсутствии лечения измеренное натощак содержание холестерина-ЛПНП 
или холестерина-не-ЛПВП соответствует указанным уровням или превышает их:
• 
Взрослые (старше 20 лет): содержание 
холестерина-ЛПНП >190 мг/дл или 
холестерина-не-ЛПВП >220 мг/дл;
• 
Дети, подростки и молодые 
совершеннолетние (моложе 20 лет): 

АТЕРОСКЛЕРОЗ И ДИСЛИПИДЕМИИ

6

Передовая статья

содержание холестерина-ЛПНП >160 мг/дл 
или холестерина-не-ЛПВП >190 мг/дл.
1.4.2. У всех лиц с такими результатами определения холестерина следует собрать семейный 
анамнез, т.е. данные о высоком содержании холестерина и заболеваниях сердца у ближайших 
родственников (первой степени родства). Для лиц 
с гиперхолестеринемией или ранним развитием 
ИБС (начало заболевания у мужчин моложе 55 лет 
и женщин моложе 65 лет) в семейном анамнезе 
риск СГ повышен.
1.4.3. Для детей с повышенным содержанием холестерина или ранним возникновением патологии сердечно-сосудистой системы в анамнезе 
решение о скрининге на содержание холестерина 
следует принимать уже по достижении ими 2-летнего возраста. Скрининг должен быть проведен 
всем лицам, достигшим 20 лет.
1.4.4. Хотя перечисленные ниже результаты 
физикального обследования обнаруживаются не 
у всех больных СГ, для практикующего врача такие 
данные являются серьезным основанием для того, 
чтобы предположить у пациента СГ и определить 
содержание необходимых параметров липидного 
спектра, если такие данные отсутствуют:
• 
Ксантомы сухожилия в любом возрасте 
(чаще всего встречаются в ахилловом 
сухожилии и сухожилиях мышцыразгибателя пальца, но могут затрагивать 
также сухожилия колена и трицепса).
• 
Липоидная дуга роговицы у пациента 
моложе 45 лет.
• 
Туберозные ксантомы или ксантелазма 
у пациента моложе 20-25 лет. При 
указанных выше концентрациях 
холестерина-ЛПНП вероятность СГ при 
проведении скрининга общей популяции 
составляет приблизительно 80 %. Указанные 
ниже концентрации холестерина-ЛПНП 
являются для клинического врача серьезным 
основанием для рассмотрения СГ в 
качестве диагноза и сбора дополнительной 
информации о родственниках:
• 
Содержание холестерина-ЛПНП ≥250 мг/дл 
у пациента моложе 30 лет;
• 
Содержание холестерина-ЛПНП ≥220 мг/дл 
у пациента в возрасте 20-29 лет;
• 
Содержание холестерина-ЛПНП ≥190 мг/дл 
у пациента моложе 20 лет.

1.5. Диагностика
1.5.1. В семейном анамнезе особенно важно отметить возраст, с которого пациент страдает ИБС.
1.5.2. Физикальные симптомы СГ малочувствительны, но могут быть достаточно специфичными. Для того чтобы обнаружить ксантомы сухожилия следует выполнить тщательную пальпацию 
(не ограничиваясь осмотром) ахиллова сухожилия 
и сухожилий мышц-разгибателей пальцев. Липоидная дуга роговицы (частичная или полная) ука
зывает на СГ, если пациент моложе 45 лет. Ни ксантелазма, ни туберозная ксантома не являются специфичными для СГ, но если они обнаруживаются 
у молодого пациента, следует учитывать возможность СГ. Важно отметить, что отсутствие какоголибо из перечисленных данных физикального обследования не исключает наличия СГ у пациента.
1.5.3. Для формальной клинической диагностики СГ может быть использован один из нескольких 
наборов критериев (проведенное в США исследование MEDPED – «Проведите раннюю диагностику, 
чтобы предотвратить раннюю смерть», Голландская 
сеть клиник по лечению липидных нарушений, Реестр Саймана-Брума). Следует отметить, что концентрации холестерина-ЛПНП варьируют в зависимости от возраста. 
1.5.4. Клинический диагноз СГ наиболее вероятен при обнаружении двух или более родственников первой степени родства с повышенным содержанием холестерина, попадающим в указанный 
интервал; при выявлении повышенного содержания холестерина у детей в семье; и в случае обнаружения ксантомы сухожилия у пациента или его 
близкого родственника.
1.5.5. После того как в семье диагностирована 
СГ, для идентификации других членов семьи, страдающих этим заболеванием, могут применяться 
несколько более низкие контрольные концентрации холестерина-ЛПНП.
1.5.6. Эпизодически у пациентов с СГ отмечается повышенное содержание триглицеридов, причем повышенное содержание триглицеридов не 
исключает диагноза СГ.

1.6. Генетический скрининг
1.6.1. Генетический скрининг на СГ, в целом, не 
является необходимым для диагностики или лечения пациента, но может быть полезен при неопределенном диагнозе.
1.6.2. Для некоторых пациентов идентификация мутации, вызвавшей СГ, может служить дополнительной мотивацией для проведения необходимого лечения.
1.6.3. Отрицательный результат генетического теста не исключает СГ, поскольку приблизительно у 20% пациентов с клинически определенной СГ 
мутации не обнаруживаются, несмотря на тщательный поиск с использованием современных методов.

1.7. Каскадный скрининг
1.7.1. Каскадный скрининг включает определение содержания липидов у всех ближайших родственников (первой степени родства) больных 
с диагностированной СГ.
1.7.2. По мере проведения каскадного скрининга выявляются новые случаи СГ, для родственников 
которых также следует рассмотреть целесообразность скрининга.
1.7.3. Каскадный скрининг – наиболее целесообразный способ обнаружения больных с ранее 

(№1) 2012

7

Передовая статья

не диагностированной СГ, который также является 
экономически целесообразным с точки зрения затрат на год сохраненной жизни. В популяции в целом, с точки зрения затрат на год сохраненной жизни, столь же эффективен скрининг в популяции молодых людей (моложе 16 лет), при условии назначения гиполипидемической терапии всем пациентам с идентифицированной СГ.

2. Рекомендации по лечению взрослых

2.1. Обоснование лечения
2.1.1. Для лиц с СГ в течение всей жизни существует очень высокий риск ИБС и очень высокий 
риск раннего начала ИБС.
2.1.2. Раннее начало лечения является крайне 
благоприятным. Долгосрочная медикаментозная 
терапия позволяет существенно снизить пожизненный риск ИБС, обусловленный генетическим нарушением, и снизить у больных с СГ частоту нежелательных событий, связанных с ИБС.
2.1.3. Больные СГ нуждаются в лечении в течение всей жизни и регулярном последующем наблюдении.

2.2. Лечение
2.2.1. 
Дети 
и 
взрослые 
с 
содержанием 
холестерина-ЛПНП ≥190 09=yri/1мг/дл 
[или 
холестерина-не-ЛПВП ≥220 мг/дл] после изменения образа жизни нуждаются в медикаментозной 
терапии.
2.2.2. Лечение взрослых (старше 20 лет) больных СГ должно быть направлено на снижение содержания холестерина-ЛПНП на ≥50%.
2.2.3. В качестве стартовой терапии взрослым 
больным СГ следует назначить статины.

2.3. Интенсивная медикаментозная терапия
2.3.1. Больным с повышенным риском может 
потребоваться интенсифицировать медикаментозную терапию для достижения более существенных 
целей (снижения содержания холестерина-ЛПНП 
до уровня <190 мг/дл и холестерина-не-ЛПВП до 
уровня <130 мг/дл).
2.3.2. Повышенный риск ИБС у больных СГ может быть обусловлен любым из следующих факторов: наличием клинически явной ИБС или другого 
атеросклеротического сердечно-сосудистого заболевания, сахарного диабета, ИБС с очень ранним 
началом в семейном анамнезе (<45 лет у мужчин 
и <55 лет у женщин), курение в настоящее время, 
наличие двух или более факторов риска ИБС и высокое содержание липопротеина (а) ≥ 50 мг/дл по 
данным нечувствительного к изоформам анализа.
2.3.3. В случае отсутствия у больных СГ перечисленных выше характеристик вопрос об интенсификации медикаментозной терапии может 
быть рассмотрен, если содержание холестеринаЛПНП сохраняется на уровне ≥160 мг/дл (или 
холестерина-не-ЛПВП ≥190 мг/дл), либо при не
возможности достичь начального снижения содержания холестерина-ЛПНП на 50%.
2.3.4. В целях интенсификации терапии или при 
лечении больных с непереносимостью статинов целесообразно назначить эзетемиб, ниацин и препараты, способствующие выведению желчных кислот.
2.3.5. Ожидаемую пользу назначенной пациенту комбинированной лекарственной терапии следует сопоставить с повышением стоимости лечения, потенциальными побочными эффектами такой терапии и ухудшением соблюдения пациентом 
режима и схемы лечения.

2.4. Необходимо 
энергично устранять факторы риска
2.4.1. Для больных СГ и представителей общей 
популяции факторы риска одинаковы и требуют 
энергичного устранения, при этом особое внимание следует уделить отказу от курения.
2.4.2. Необходимо подчеркнуть важность регулярной двигательной активности, здорового питания и контроля над массой тела.
2.4.3. Необходимо проводить лечение, направленное на снижение артериального давления до 
уровня <140/90 мм рт. ст. (в случае сахарного диабета – до уровня <130/80 мм рт. ст.). Лицам с высоким риском ИБС или инсульта следует рассмотреть целесообразность приема низких доз аспирина (75-81) мг/сутки.

2.5. Не следует использовать алгоритмы 
стратификации риска
2.5.1. Риск ИБС повышен для всех больных СГ. 
Ни один из традиционных методов оценки риска 
не позволяет рассчитать 10-летний риск ИБС для 
больных СГ. Поэтому оценку 10-летнего риска проводить не рекомендуется.
2.5.2. Всем больным СГ необходимо уделить 
внимание образу жизни. 

2.6. Решение вопроса о направлении пациента к липидологу
2.6.1. Если концентрацию холестерина-ЛПНП 
не удается снизить на ≥50% или пациент относится к группе высокого риска, целесообразно решить вопрос о направлении пациента к липидологу 
с опытом лечения больных СГ.
2.6.2. Лицам с СГ следует предложить провести каскадное тестирование родственников первой 
степени.

3. Вопросы ведения педиатрических 
пациентов

3.1. Скрининг
3.1.1. Для выявления всех детей с СГ в возрасте 9-11 лет рекомендуется проводить всеобщий 
скрининг, включающий определение липидного 
спектра натощак или измерение холестерина-неЛПВП после приема пищи. В этом возрасте можно 

АТЕРОСКЛЕРОЗ И ДИСЛИПИДЕМИИ

8

Передовая статья

идентифицировать пациентов на стадии потенциального возникновения прогрессирующего атеросклероза. 
3.1.2. Если после приема пищи концентрации 
холестерина-не-ЛПВП превышают 145 мг/дл, следует определить липидный спектр натощак.
3.1.3. При наличии случаев гиперхолестеринемии или раннего начала ИБС в семейном анамнезе, или при наличии других важных факторов риска ИБС скрининг следует проводить раньше (после достижения 2-летнего возраста).
3.1.4. Идентификация СГ у лиц с другими важными факторами риска ИБС имеет критическое 
значение для стратификации риска.
3.1.5. Необходимо выполнить оценку возможных дополнительных причин дислипидемии (посредством анализа анамнеза, физикального обследования, проведения определенных лабораторных исследований). Дополнительные причины включают гипотиреоз, нефротический синдром 
и заболевания печени.

3.2. Диагностика
3.2.1. При измерении натощак концентрации 
липидов, позволяющие предположить СГ у детей, подростков и совершеннолетних людей моложе 20 лет, не получающих лечения, составляют 
≥160 мг/дл (холестерин-ЛПНП) или ≥190 мг/дл 
(холестерин-не-ЛПВП). Эти значения подтверждаются исследованиями с участием семей больных СГ.
3.2.2. Второе определение липидного спектра 
следует выполнить для того, чтобы оценить реакцию пациента на изменение характера питания и 
точно классифицировать пациентов с содержанием липидов, близким к классификационным пороговым значениям.

3.3. Липидологи
3.3.1. Ответственность за скрининг и диагностику должна быть возложена на врачей первичной медико-санитарной помощи.
3.3.2. Для лечения детей с СГ рекомендуется 
консультация или направление к липидологу. К педиатрическим специалистам-липидологам относятся детские кардиологи, эндокринологи и другие медицинские специалисты, прошедшие специальное обучение липидологии. В настоящее время применение гиполипидемических препаратов, 
в большинстве случаев, не входит в подготовку педиатров.
3.3.3. Лечение гомозиготных больных СГ всегда 
должен проводить специалист-липидолог.

3.4. Оценка риска сердечно-сосудистых 
осложнений
3.4.1. Принципиальное значение имеет всесторонняя оценка риска и лечение ИБС [включая измерение содержания липопротеина (а)]. Присутствие 
многочисленных факторов риска ИБС сопровождается резким ускорением развития атеросклероза.

3.4.2. Первичная профилактика, включающая 
консультирование, направленное на предотвращение развития риска (отказ от курения, диета с низким содержанием насыщенных жиров, надлежащая калорийность пищи и регулярная физическая 
активность, способствующая профилактике сахарного диабета) является важным компонентом лечения больных СГ.

3.5. Лечение детей
3.5.1. При лечении детей после перехода на диету и решения вопроса о физической активности 
в качестве стартового фармакологического лечения 
наиболее предпочтительными являются статины.
3.5.2. Следует стремиться к началу лечения 
в возрасте 8 лет или старше. В отдельных случаях, например, при гомозиготной СГ, может потребоваться начать лечение в более раннем возрасте.
3.5.3. Клинические исследования со среднесрочной продолжительностью последующего наблюдения свидетельствуют об эффективности 
и безопасности применения статинов в лечении 
детей.
3.5.4. Цель гиполипидемической терапии детей с СГ заключается в снижении содержания 
холестерина-ЛПНП более чем на 50% или до уровня ниже 130 мг/дл. При лечении СГ у детей необходимо найти оптимальное сочетание между увеличением доз, сопровождающимся потенциальными побочными эффектами, с одной стороны, и достижением целевых значений, с другой стороны. 
В лечении пациентов с дополнительными факторами риска ИБС следует устанавливать более жесткие 
целевые значения холестерина-ЛПНП.

3.6. Гомозиготная СГ
3.6.1. При гомозиготной СГ начало лечения 
в раннем возрасте и постоянный мониторинг имеют жизненно важное значение.
3.6.2. Для некоторых гомозиготных больных СГ 
могут оказаться эффективными высокие дозы статинов, но большинство больных нуждаются в аферезе ЛПНП. В некоторых клиниках также проводится трансплантация печени.
3.6.3. Новым методом лечения является генная 
терапия, которая может быть особенно полезной 
для гомозиготных больных СГ.

4. Вопросы лечения взрослых

4.1. Изменение образа жизни
4.1.1. Пациентам с СГ необходима консультация 
по вопросам изменения образца жизни.
 Терапевтические изменения образа жизни 
и вспомогательные меры в области питания
• 
Сниженное потребление насыщенных жиров 
и холестерина: Общее содержание жиров 
в потребляемой калорийности должно 
составлять 25-35%; содержание насыщенных 
жирных кислот <7% от потребляемой