Детская поведенческая неврология. В 2 т. Т. 2.

Charles Njiokiktjien 
Symptoms and Syndromes 
in Neuropsychiatry

Suyi Publications Amsterdam 2008

Детская 
поведенческая 
неврология

Чарльз Ньокиктьен

В двух томах

Том 2

Перевод с английского
Д.В. Ермолаев (1, 3–6 главы), 
Н.Н. Заваденко (2 глава), 

М.А. Островская (7, 8 главы)

под редакцией 
доктора мед. наук, 
профессора Н.Н. Заваденко

4-е издание (электронное)

Москва
«Теревинф»
2019 

Детская поведенческая неврология [Электронный ресурс]. В 2 т. Т. 2 / Чарльз Ньокиктьен ; пер. с англ. Д. В. Ермолаев, Н. Н. Заваденко, Н. Н. Полонская; под ред. Н. Н. Заваденко. — 4-е изд. (эл.). — Электрон. текстовые дан. 
(1 файл pdf : 337 с.). — М. : Теревинф, 2019. — Систем. требования: Adobe Reader XI либо Adobe Digital Editions 
4.5 ; экран 12". 

ISBN 978-5-4212-0560-9

Чарльз Ньокиктьен известен как один из ведущих специалистов и основоположников нового научного направления – детской 
поведенческой неврологии – той области неврологии, которая изучает связь между проблемами в поведении и обучении и их 
неврологической основой. Впервые предлагаемый российскому читателю двухтомник обобщает современные данные неврологии 
и других нейронаук о развитии и отклонениях в развитии ребенка, а также неврологические и нейропсихологические методы их 
оценки. 
Во II томе рассматриваются развитие памяти и внимания у детей и их расстройства, включая гиперактивное расстройство с 
дефицитом внимания, нарушения развития речи (дисфазия) и школьных навыков (дислексия, дисграфия, дискалькулия), аутистические расстройства, особые синдромы (поведенческие фенотипы), нейропсихиатрические нарушения, отставание и регресс в психомоторном развитии.
Современная научная информация о взаимосвязях между мозгом, поведением, обучением, когнитивными и двигательными 
функциями необходима самым разным специалистам, в том числе детским неврологам и психиатрам, психологам, коррекционным 
педагогам, логопедам, реабилитологам.

Н91

УДК 159.922.7+616.8-053.2
ББК 56.12+57.33+88.8

ISBN 978-5-4212-0560-9
© All chapters, including figures, in all languages except Russian, 
    Suyi Publications, Amsterdam, 2009 
© «Теревинф», перевод, оформление, 2015

Ньокиктьен, Чарльз.

УДК 159.922.7+616.8-053.2
ББК 56.12+57.33+88.8
 Н91

В соответствии со ст. 1299 и 1301 ГК РФ при устранении ограничений, установленных техническими средствами защиты авторских прав, 
правообладатель вправе требовать от нарушителя возмещения убытков или выплаты компенсации

Деривативное электронное издание на основе печатного издания: Детская поведенческая неврология [Текст]. В 2 т. Т. 2 / 
Чарльз Ньокиктьен ; пер. с англ. Д. В. Ермолаев, Н. Н. Заваденко, Н. Н. Полонская; под ред. Н. Н. Заваденко. — 2-е изд. — М. : 
Теревинф, 2018. — 336 c. — ISBN  978-5-4212-0484-8.

содержание

7 
введение

9 
предисловие к русскому изданию

11 
развитие и расстройства зрительной и слуховой памяти

Развитие внимания и памяти ........................................................ 13
Что такое память? ..........................................................................19
Расстройства памяти .....................................................................28
Неврологические основы расстройств памяти .............................34
Развитие осознания времени и временного согласования .......... 41
Нарушения восприятия длительности 
и представлений о времени .....................................................57

61 
расстройства внимания: клинические формы и лечение

Введение и история изучения .......................................................62
Психофизиологические и нейропсихологические модели 
дефицита внимания и ГРДВ .....................................................64
Систематика, этиология и патогенез ГРДВ ................................. 69
Дифференциальный диагноз при ГРДВ ........................................78
Психиатрические аспекты ГРДВ ...................................................84
Психофармакологическое лечение .............................................. 89
Обследование ребенка с дефицитом внимания ...........................94

97 
систематика и лечение нарушений развития языка и речи

Введение в терминологию, относящуюся к речи и языку ........... 99
Концепция дисфазии развития и терминология ........................100
Варианты дисфазии развития ..................................................... 105
Синдромы нарушения развития речи, 
атипичные для дисфазии развития ........................................106
Нарушения развития артикуляции .............................................109
Клиническая структура дисфазии развития ................................111
Нейробиологические основы: кратко о патогенезе и этиологии ...115
Направление к специалисту, 
неврологический анамнез и диагноз ..................................... 123
Лечение дисфазии развития ........................................................ 129
Резюме ..........................................................................................131

134 
спектр дислексических и дискалькулических расстройств 

Спектр дислексических расстройств ........................................... 134
Нейропсихологические основы процесса обучения чтению 
и подтипы дислексии .............................................................. 139
Нарушения правописания ........................................................... 147
Этиология дислексии................................................................... 150

Нейропсихиатрическое обследование .........................................155
Лечение дислексий .......................................................................157
Дискалькулии ..............................................................................160

166 
аутизм: спектр расстройств социальных контактов

Основные сведения о развитии контактов в норме ................... 167
Аутизм как расстройство физического 
и социального контакта .........................................................168
Патофизиологическое объяснение 
основных симптомов детского аутизма .................................169
Предикторы и ранняя диагностика аутизма .............................. 183
Аутизм: клинический спектр расстройств социального контакта ..186
Причины аутизма ........................................................................190
Морфофункциональные 
и нейрохимические изменения при аутизме ........................199
Клиническое и дополнительные исследования ..........................204
Лечение и прогноз при аутизме ..................................................207

209 
особые нейропсихиатрические синдромы – 
поведенческие фенотипы

Введение ...................................................................................... 210
Cиндромы, обусловленные аномалиями аутосом ...................... 214
Х-сцепленные наследственные синдромы .................................. 223
Синдромы, связанные с анеуплоидией половых хромосом .......228
Генетические синдромы, не сцепленные с X-хромосомой .........234
Ненаследственные синдромы с дисморфиями ...........................240

244 
нейропсихиатрические нарушения

Нейропсихиатрические симптомы ............................................. 245
Расстройства настроения ............................................................265
Психотические расстройства ......................................................266
Неврологическое обследование в детской психиатрии 
и обращения к детскому неврологу .......................................270

272 
отставание и регресс в психомоторном развитии

Терминология и основные понятия ............................................ 273
Статические энцефалопатии .......................................................276
Регресс в развитии ....................................................................... 277
Что входит в задачи детского невролога? ...................................287

289 
глоссарий

295 
библиография

Эта книга – руководство по поведенческой неврологии для широкого круга профессионалов (неврологов, психиатров, педиатров), 
которые занимаются диагностикой, лечением и обучением детей 
с различными нейропсихиатрическими синдромами, поведенческими и двигательными расстройствами. Она будет также полезной нейропсихологам, логопедам, реабилитологам (эрготерапевтам, кинезиотерапевтам, специалистам по лечебной физкультуре), 
поможет им лучше понять неврологические принципы своей работы. Это послужит укреплению основы для совместной работы 
различных специалистов.
В этой книге представлен необычный подход к детской неврологии. Изучение нарушений внимания, памяти, коммуникативных 
способностей и социальных представлений привело к появлению 
такой дисциплины, как детская нейропсихиатрия. Но поскольку 
на современном этапе стало ясно, что данные нарушения сопутствуют расстройствам развития, наши клинические представления 
перестали носить монодисциплинарный характер, а коллективная 
работа специалистов теперь воспринимается как насущная необходимость. 
Несмотря на то, что основное внимание в книге уделяется общим 
и специальным проблемам развития, она расширяет традиционную клиническую перспективу с помощью переноса данных, которыми располагают современные нейронауки, в повседневную 
клиническую практику. Если читатель будет придерживаться 
предлагаемой последовательности изложения материала, то ему 
удастся получить достаточно полное представление о процессе 
клинического анализа. Для читателя станет легче сформулировать запрос к другому специалисту по поводу проблем, имеющихся у его пациента. 
Процесс клинического анализа наряду с теоретическими знаниями 
всегда является той основой, которая помогает принимать правильные решения. При этом непрерывно продолжающийся пересмотр существующих представлений ставит сложную задачу для 
самого процесса клинического мышления. Это особенно касается 
поведенческой неврологии, имеющей собственное место в рамках детской неврологии, поскольку в ней клинический анализ часто основывается на гипотезах, а не на подтвержденных фактах.
Мартин Бакс в своей редакционной статье в известном журнале 
Developmental Medicine and Child Neurology [2002, p. 147], обращая внимание на опасность формального анкетного подхода в 
медицине, справедливо заметил: «Клиническое обследование попрежнему имеет большое значение».

Каждая глава книги начинается с перечисления разделов и рассматриваемых вопросов. При этом структура книги выглядит следующим образом. По ходу текста ссылки по тем или иным вопро
введение

Прочитай сначала 
8

сам даются не на страницы, а на номера глав и разделов внутри 
глав. Например, ссылка [глава 5] означает главу 5, ссылка [5.4] – 
главу 5, раздел 4. Ссылка {комментарий 2} означает комментарий 
2 в боковой колонке текста раздела, содержащего упоминание о 
ней. Указания на библиографические источники даются в квадратных скобках [ ]. Поиск толкований различных терминов и понятий следует осуществлять с помощью глоссария.
Функциональная нейроанатомия и методология обследования детей с расстройствами развития рассматриваются в томе I.

Перед вами II том руководства по детской поведенческой неврологии Чарльза Ньокиктьена, издание которого впервые осуществляется на русском языке. Поведенческая неврология – это та область неврологии, которая изучает связь между проблемами в поведении и обучении с их неврологической основой. Детская поведенческая неврология рассматривает эту связь не только с клинической точки зрения, но и в аспекте развития, применительно к 
детям с трудностями общения, обучения, поведения, нарушениями речи, моторики, праксиса. Поведенческая неврология самым 
тесным образом связана с нейропсихологией, поскольку перечисленные расстройства в значительной степени определяются нарушениями формирования высших психических функций. При этом 
важное значение придается анализу этиологии и патогенеза данных нарушений.
Во II томе рассматриваются следующие проблемы: развитие памяти и внимания у детей и их расстройства, включая гиперактивное расстройство с дефицитом внимания, нарушения развития 
речи (дисфазия) и школьных навыков (дислексия, дисграфия, 
дискалькулия), аутистические расстройства, особые синдромы 
(поведенческие фенотипы), нейропсихиатрические нарушения, 
отставание и регресс в психомоторном развитии. Диагностика 
и комплексная терапия этих состояний сопряжены со многими 
трудностями, имеющими как объективный характер, так и связанными с недостаточной информированностью специалистов 
о современных подходах к ним. Новая информация по этим вопросам необходима в связи с высокой распространенностью 
нарушений развития, обучения, поведения среди детей и подростков.
В некоторых разделах автором приводятся концепции и диагностические методы, которые недостаточно известны отечественным 
специалистам. Знакомство с ними представляется исключительно 
важным, поскольку они разработаны на основании современных 
достижений медицинской науки, психологии, нейрофизиологии 
и других дисциплин, успешно применяются во многих странах 
мира.
Напомним, что ранее вышедший в свет I том настоящего издания 
посвящен функциональной нейроанатомии поведения и поведенческих расстройств, методологии неврологического обследования 
и оценке показателей развития ребенка, исследованию телеснокогнитивной сферы и основам диагностики ее нарушений, а также диспраксии и двигательным расстройствам у детей.
Благодаря этому изданию российские специалисты впервые получают возможность познакомиться с одним из лучших в мире руководств по детской поведенческой неврологии. Поскольку это направление имеет междисциплинарную направленность, то книги 

предисловие к русскому изданию

Чарльза Ньокиктьена будут не только хорошо понятны, но и чрезвычайно полезны для повседневной практической работы с детьми 
широкому кругу специалистов: врачам (педиатрам, неврологам, 
психиатрам), реабилитологам, психологам, логопедам, коррекционным педагогам, социальным работникам.

Доктор медицинских наук, профессор Н.Н. Заваденко

Внимание, память, осознание времени и временная организация 
присутствуют во всех функциональных сферах ребенка, но проявляют себя в соответствии с его психическим возрастом. 
Существует четко заданная онтогенетическая траектория, которая 
определяется развитием нервной системы. У человека произвольное внимание надстраивается над естественным (элементарным 
или непроизвольным. – Примеч. науч. ред.) вниманием, основанным на ориентировочных реакциях, имеющихся и у животных; 
кроме того, внимание претерпевает культурное развитие под 
влиянием устной и письменной речи. Непроизвольное внимание, 
направляемое аффективными желаниями, развивается в сознательный интерес к окружающему миру [см. раздел 1.1.7].
У детей с нарушениями развития и мозговыми поражениями могут отмечаться значительные нарушения памяти и внимания. Это 
известно учителям и школьным психологам. Однако важно установить, возникали ли расстройства памяти в изолированном виде 
или как последствие какого-либо когнитивного нарушения. Наш 
опыт говорит о том, что у детей они гораздо чаще являются результатом когнитивных нарушений или сочетаются с ними. Меж ду тем 
у некоторых детей имеют место значительные нарушения кратковременной, рабочей или долговременной памяти, которые не пропорциональны выявляемым у них легким когнитивным расстройствам. У взрослых амнестические синдромы могут встречаться 
без каких-либо когнитивных нарушений. Сочетание нарушений 
памяти и внимания также встречается довольно часто. Лишь у небольшого числа пациентов имеют место расстройства внимания, 
не сопровождающиеся какими-либо нарушениями памяти.
На основании этих наблюдений можно предположить, что категориальная память играет вспомогательную роль по отношению 
к познавательным процессам у детей старшего возраста и взрослых и не является для них необходимой предпосылкой. Это подтверждают также профили интеллекта у так называемых «ученых 
идиотов» (англ. idiots savants – лица, которые по формальным критериям могут быть отнесены к умственно отсталым, но одновременно показывают высокое развитие отдельных способностей, 
например, счетных, лингвистических, изобразительных. – При меч. 
науч. ред.). При этом обратное утверждение неверно. По мере 
взросления ребенка нарушенные мнестические функции замедляют когнитивное развитие. У маленького ребенка провести разграничение между этими факторами трудно.
Некоторые дети с дисфазией развития обладают великолепной 
зрительной памятью. При игре на запоминание, когда карточки 
поворачивают лицевой стороной вниз, такие дети могут выигрывать у своих нормально говорящих ровесников. В отличие от них, 
некоторые дети с аутистическими чертами, например дети с не
1. 
развитие и расстройства 
зрительной и слуховой памяти

Разделы и таблицы
1.1. 
Развитие внимания и памяти
1.1.1. 
Механизмы внимания
1.1.2. 
Переработка информации
1.1.3. 
Аспекты внимания
1.1.4. 
Развитие механизмов внимания
1.1.5. 
Развитие когнитивного стиля
1.1.6. 
От правого полушария к левому?
1.1.7. 
Внимание и роль культуры
1.1.8. 
Мотивация и эмоции
1.2. 
Что такое память?
1.2.1. 
Различные аспекты памяти
1.2.2. 
Развитие памяти
1.2.3. 
Как выглядит память?
1.3. 
Расстройства памяти
1.3.0. 
Введение
1.3.1. 
Расстройства слуховой памяти
1.3.2. 
Расстройства зрительной памяти
1.3.3. 
Расстройства 
эпизодической памяти
1.3.4. 
Воздействия психотропных 
препаратов на память
1.4. 
Неврологические основы 
расстройств памяти
1.4.1. 
Ствол и средний мозг
1.4.2. 
Медиальные отделы височной 
доли и лимбическая система 
1.4.3. 
Лобная и префронтальная кора
1.4.4. 
Диэнцефальные контуры памяти
Таб. 1-I. 
Расстройства памяти и локализация поражений у взрослых
1.5. 
Развитие осознания времени 
и временного согласования
1.5.0. 
Представление о времени
1.5.1. 
Биологическое время
1.5.2. 
Чувство времени и осознание 
хронологического времени
1.5.3. 
Восприятие длительности
1.5.4. 
Нейрофизиология 
внутреннего тайминга
1.5.5. 
Развитие 
представлений о времени
1.5.6. 
Ритмичность 
и временное согласование: 
парадигма теппинга

1.5.7. 
Скорость движения: возраст, пол 
и право-/левосторонние различия
1.5.8. 
Отстукивание ритма (теппинг)
1.5.9. 
Роль мозолистого тела 
в теппинге и ритмичности
1.6. 
Нарушения 
восприятия длительности 
и представлений о времени

вербальными расстройствами обучения, обладают хорошей слухоречевой памятью; они запоминают слова и предложения, смысл 
которых иногда лежит далеко за пределами их понимания {о невербальных расстройствах обучения (NLD) см. комментарий 1 
в разделе 1.3, см. также т. I}.
Редко рассматриваемым аспектом психической сферы ребенка 
является осознание времени, которое включает невербализуемое 
чувство продолжительности времени и представление о сущест вовании времени, необходимого для планирования и связанного 
с вниманием и памятью. Поэтому эти аспекты также рассматриваются в этой главе.

1. Развитие и расстройства зрительной и слуховой памяти

развитие внимания и памяти

1.1.1. Внимание необходимо для оптимальной работы мнестической 
системы, для обучения и для выполнения заданий {комментарий 1}. 
И.П. Павлов [810] исследовал физиологию внимания, наблюдая 
формирование условных рефлексов у собак. Он ввел представление 
об ориентировочной реакции (OP). Ориентировочные реакции 
возникают тогда, когда внимание привлекается новыми, интенсивными или необычными стимулами. После быстрого ориентирования животное или ребенок решает, что делать: защищаться, 
убегать или ничего не делать. Ориентировочные реакции являются внешне наблюдаемыми изменениями поведения {комментарий 2} и сопровождаются соответствующими изменениями на 
нейрофизиологическом уровне, которые называются реакциями 
активации {комментарий 3}.
Начиная с рождения цикл сон–бодрствование, характеристики 
сна, состояние бдительности и характеристики внимания подвергаются существенным изменениям [648]. У новорожденного ориентировочная реакция имеет другую форму, нежели у младенца. 
Поведение, связанное с ориентировкой, такое как поворот головы, еще отсутствует и появляется только через несколько недель 
после рождения. Ориентировочная реакция по большей части непроизвольна и проявляется в скорости сосания.
Механизмы нейрофизиологической активации опосредуются 
главным образом стволом мозга и лобной корой, которая управляет восприятием, отбором и хранением информации в теменновисочно-затылочных области. Механизмы активации играют роль 
в произвольной и предвосхищающей активности, которая управляется префронтальными отделами [645].
Теория внимания Павлова в настоящее время расширена благодаря исследованиям информационных процессов с позиций эргономики и экспериментальной психологии [116, 649, 712, 938] и находит практическое применение в клинических [645, 947, 269] 
и нейрофизиологических исследованиях [445].

1.1.2. Клинические исследования ЭЭГ и вызванных потенциалов 
(ВП) дают не слишком много информации о реальных сложных 
мозговых механизмах, которые играют роль в регуляции внимания и при выполнении заданий. Имеют место быстрые меж- и 
внутриполушарные взаимодействия, которые по-прежнему трудно регистрировать.
Первичная (прекатегориальная) переработка перцептивных стимулов осуществляется одновременно в обоих полушариях – происходит так называемая двухполушарная переработка информации. Однако степень сложности информации определяет то, на 
какое из полушарий ляжет основная нагрузка на последующих 
этапах. В прекатегориальной модально-специфической форме 
информация удерживается в течение очень короткого времени 
{комментарий 1}.
Усвоение категориальной информации происходит в процессе 
конкуренции, в результате которой происходит доступ к тому по
Механизмы внимания

1. В неврологическом аспекте внимание определяется как свойство произвольно или непроизвольно достигаемого состояния бдительности, 
во время которого психическое содержание 
остается непрерывным (или лишь кратковременно прерывается), как серия взаимосвязанных 
во времени событий [693]. Внимание и рабочая 
память имеют много общего.

2. Внешне наблюдаемые изменения включают 
настораживание и замирание. Также могут отмечаться вегетативные реакции, например изменение величины зрачка. Другими показателями колебаний внимания являются частота пульса и 
кожно-гальваническая реакция.

3. Внимание к окружающему сопровождается 
электрофизиологическими изменениями в коре, 
которая активируется под влиянием ствола мозга. Угнетение альфа-ритма на ЭЭГ в пробах с открытыми глазами свидетельствует о том, что «тоническая активация» за счет длительно воздействующих стимулов (свет, звук) поддерживает у 
ребенка состояние бодрствования. Когда происходит что-то новое или интересное, имеет место 
«фазическая активация» (быстро проходящие изменения).

Переработка информации

1. Зрительная информация удерживается 
до 200 мс (кратковременная иконическая 
память), а слуховая информация – до 2000 мс 
(кратковременная эхоическая память). 

2. «Рабочая память» является нейропсихологическим термином, относящимся к кратковременной 
и сознательной стадии переработки информации. 
В настоящее время можно говорить о ее локализации – лобная доля и гиппокамп участвуют 
в обеспечении «рабочей памяти» [781] (см. также 
раздел о кратковременной памяти в этой главе).